BAB I

PENDAHULUAN

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sumsum tulang, ditandai dengan proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi adanya sel-sel abnormal dalam darah tepi. Pada leukemia ada gangguan dalam pengaturan sel leukosit. Leukosit dalam darah berproliferasi secara tidak teratur dan tidak terkendali dan fungsinya pun menjadi tidak normal. Oleh karena proses tersebut, fungsi-fungsi lain dari sel darah normal juga terganggu hingga menimbulkan gejala leukemia yang dikenal dalam klinik. Leukemia akut dibagi atas leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia mieloblastik akut (LMA). idai

Leukemia akut merupakan leukemia dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa pengobatan penderita rata-rata meninggal dalam 2-4 bulan. Namun, dengan pengobatan yang baik ternyata leukemia akut mengalami kesembuhan lebih banyak dibandingkan dengan leukemia kronik.

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi

3.2

3.3 Etiologi

Penyebab leukemia masih belum diketahui, namun anak-anak dengan cacat genetik (Trisomi 21, sindrom Blooms, anemia Fanconis dan ataksia telangiektasia) mempunyai risiko lebih tinggi untuk menderita leukemia dan kembar monozogit.

Studi faktor lingkungan difokuskan pada paparan in utero dan pasca natal. Moskow melakukan studi kasus kelola pada 204 pasien dengan paparan paternal/maternal terhadap pestisida dan produk minyak bumi. Terdapat peningkatan risiko leukemia pada keturunannya.

Penggunaan marijuana maternal juga menunjukkan hubungan yang signifikan. Radiasi dosis tinggi merupakan leukemogenik, seperti dilaporkan di Hiroshima dan Nagasaki setelah ledakan bom atom. Meskipun demikian, paparan radiasi dosis tinggi in utero secara signifikan tidak mengarah pada peningkatan insiden leukemia, demikian juga halnya dengan radiasi dosis rendah. Namun hal ini masih merupakan perdebatan. Pemeriksaan X ray abdomen selama trimester I kehamilan menunjukkan peningkatan kasus LLA sebanyak 5 kali. Selama 40 tahunan metode ini digunakan secara rutin, tetapi saat ini pemeriksaan tersebut amat jarang dan hanya sedikit kasus yang bisa dijelaskan hubungannya dengan faktor ini.

Kontroversi tentang paparan bidang elektromagnetik masih tetap ada. Beberapa studi tidak menemukan peningkatan, tapi studi terbaru menujukkan peningkatan 2x diantara anak-anak yang tinggal di jalur listrik tegangan tinggi, namun tidak signifikan karena jumlah anak yang terpapar sedikit.

Hipotesis yang menarik saat ini mengenai etiologi leukemia pada anak-anak adalah peranan infeksi virus dan atau bakteri seperti disebutkan Greaves (Greaves, Alexander 1993). Ia mempercayai ada 2 langkah mutasi pada sistem imun. Pertama selama kehamilan atau awal masa bayi dan kedua selama tahun pertama kehidupan sebagai konsekuensi dari respon terhadap infeksi pada umumnya.

Tahun-tahun terakhir, perhatian khusus dilakukan terhadap LMA sekunder setelah kemoterapi yang agresif. Risiko LMA setelah penyakit Hodgkin disebabkan oleh obat pengalkilasi. Kloning leukemia sering menunjukkan adanya kelainan

3.4 Epidemiologi

3.5 Klasifikasi

Leukemia akut dapat diklasifikasikan menurut klasifikasi FAB (French American British Group), tetapi dalam :

1. Acute lymphoblastic leukemia (ALL)

2. Acute myeloid leukemia (AML)

3.6 Manifetasi klinis

3.7 Diagnosis

3.8 Diagnosis banding

Diagnosis banding leukemia pada anak yang perlu dipikirkan antara lain :

1. Anemia aplastik

Anemia aplastik merupakan gangguan hematopoesis yang ditandai oleh penurunan produksi eritrosit , mieloid dan megakariosit dalam sumsum tulang dengan akibat adanya pansitopenia pada darah tepi, serta tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoetik ataupun kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. Aplasia ini dapat terjadi pada satu, dua, atau ketiga hematopoesis. Aplasia yang hanya mengenai sistem eritropoetik disebut anemia hipoplastik (eritroblastopenia), yang hanya mengenai sistem granulopoetik disebut agranulositosis, sedangkan yang hanya mengenai sistem megakariosit disebut panmieloptisis atau lazimnya disebut Purpura Trombositopenik Amegakariosit (PTA). Bila mengenai ketiga sistem disebut panmieloptisis atau lazimnya disebut anemia aplastik. Menurut The International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IASS) disebut anemia aplastik jika :

Kadar hemoglobin 10g/dL atau hematokrit 30

Hitung trombosit 50.000/mm3

Hitung leukosit 3.500 mm3 atau granulosit 1,5 x 109/ L

2. Gangguan mieloproliferatif

3. Purpura Trombositopenia Imun (PTI)

PTI merupakan suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit