BAB I

PENDAHULUAN

Vaskulitis adalah suatu proses inflamasi pada dinding pembuluh darah

baik pembuluh darah kecil, sedang maupun besar. Infiltrat inflamasi yang

dominan dapat berupa salah satu dari sel neutrofilik, eosinofilik, atau

mononuklear. Perivaskulitis menggambarkan inflamasi di sekitar dinding

pembuluh darah tanpa keterlibatan lapisan muskularis sedangkan vaskulopati,

istilah yang lebih luas, mengindikasikan sebuah abnormalitas dari pembuluh darah

yang mungkin dapat berupa gangguan inflamasi, degeneratif maupun akibat

proliferasi intimal.1, 2, 3

Vaskulitis merupakan salah satu dari semua penyakit reumatik yang paling

sulit untuk diklasifikasikan. Beberapa klasifikasi telah disusun, tidak dapat

menggambarkan seutuhnya tentang penyakit ini, hal ini diakibatkan penggunaan

definisi yang tidak konsisten secara individual. Pada pembahasan oleh komite

American College of Rheumatology (ACR) pada tahun 1990. Selanjutnya

Konferensi Konsensus Chapel Hill pada tahun 1994 memperbaiki klasifikasi ACR

berdasarkan luas pembuluh darah yang terkena yaitu vaskulitis pembuluh darah

kecil, sedang dan besar. 4, 5, 6, 7, 8

Pada klasifikasi yang lain berdasarkan karakteristik lesi vaskuler atau

kombinasi dari ukuran pembuluh dan gambaran histologis. Klasifikasi Savage dan

kolega pada tahun 1997 menyebutkan bahwa ukuran pembuluh yang terkena serta

ada atau tidak adanya granuloma dapat digunakan untuk mengelompokkan

vaskulitis. 9, 10, 11

Penemuan histopatologik dengan banyak kategori klinis sering terbatas.

Beberapa penyakit, seperti purpura Henoch-Schönlein dan penyakit Kawasaki

memiliki ciri patologis yang tetap. Walaupun pada poliarteritis nodosa,

mikroskopik poliarteritis, granulomatous vaskulitis dan arteritis sel giant,

gambaran histologisnya sering bercampur, dengan lesi histologis yang berbeda

terjadi pada pasien dengan sindrom yang serupa. Istilah polyangiitis overlap

2

syndrome telah dikemukakan pada sekitar 40% pasien yang menunjukkan lebih

dari satu ciri sindroma vaskulitis yang berbeda.12, 13

Insiden vaskulitis di Inggris adalah 25 kasus per 1 juta populasi. Di

Amerika Serikat terdapat 1 kasus dari 300 pasien yangmasuk ke rumah sakit

pendidikan. Di Indonesia belum ada data insiden penyakit ini.15

Berikut ini akan dibicarakan mengenai vaskulitis pembuluh darah kecil

terkait ANCA yaitu mikroskopik poliangiitis, granulomatosa wegener, sindrom

churg-strauss dan vaskulitis terkait ANCA drug induced. Semoga tinjauan

pustaka ini memberikan manfaat bagi kita semua.