BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Secara harfiah neoplasia berarti pertumbuhan baru, dan pertumbuhan baru ini disebut

neoplasma. Menurut Sir Rupert Willis seorang onkolog dari Inggris, neoplasma ialah massa

jaringan yang abnormal, tumbuh berlabihan, tidak terkoordinasi dengan jaringan normal dan

tumbuh terus meskipus rangsangan yang menimbulkannya/memulainya telah hilang. Kepada

sifat-sifat ini harus ditambahkan jaringan yang abnormal itu tidak mempunyai tujuan, merugikan

penderitanya dan tumbuh otonom.1

Pada neoplasma, proliferasi berlangsung terus-menerus meskipun rangsang yang

memulainya telah hilang. Proliferasi demikian disebut proliferasi neoplastic. Proliferasi

neoplastic mempunyai sifat progresif, tidak bertujuan, tidak memperdulikan jaringan sekitarnya,

tidak ada hubungan dengan kebutuhan tubuh dan bersifat parasitik.1

Proliferasi neoplastik menimbulkan massa neoplasma, menimbulkan

pembengkakan/benjolan pada jaringan tubuh, membentuk tumor. Istilah tumor mula-mula

dipergunakan untuk pembengkakan akibat radang, pembengkakan oleh sembab jaringan atau

perdarahan. Kini istilah tumor berarti neoplasma yang menurut sifat biologiknya dibedakan

menjadi tumor jinak dan tumor ganas. Semua tumor ganas disebut kanker (cancer).1

Limfangioma, tumor ini tidak begitu banyak ditemukan bila dibandingkan dengan

hemangioma. Tetapi seperti hemangioma, tumor inipun bersifat kongenital. Limfangima

merupakan tumor jinak dari pembuluh limfe. Tempaat predileksi dalam mulut berturut-turut

adalah lidah, palatum, mukosa bukal, gingiva, dan bibir.2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Lympangioma merupakan malformasi pembuluh limfatik yang biasanya terjadi setelah

lahir, secara klinis dan histopatologi diklasifrkasikan menjadi 3 bentuk: 3

1. Lympangioma sirkumskripta lokalisata (limfangioma simpleks)

2. Lympangioma sirkumskriptum (tipe klasik)

3. Lympangioma kavernosa.

B. Epidemiologi

Penyakit ini tersebar di seluruh dunia. Tidak dijumpai adanya predileksi jenis kelamin.

Dalam kebanyakan kasus biasanya terdeteksi sebelum usia dua tahun. Sekitar 60% terlihat saat

lahir dan 80 - 90% gejala muncul pada usia dua tahun.3

C. Etiologi

Penyebab yang pasti tidak diketahui, dianggap sebagai kelainan perkembangan kelainan

bawaan dari malformasi sistem limfatik.3

D. Patofisiologi

Pada tahun 1976 Whimster mempelajari pathogenesis limfangioma sirkumkriptum,

ditemukan bendungan limfe di limfe di lapisan subkutan yang terpisah dari jaringan normal

pembuluh getah bening. Whismster berteori bendungan limfe dapat berasal dari kantung getah

bening primitif yang gagal untuk berhubungan dengan sistem limfatik selama perkembangan

embrio.4

Lapisan tebal serat otot menyebabkan kontraksi ritmis kantung primitif. Kontraksi

berirama meningkatkan tekanan intramural, menyebabkan pelebaran saluran yang berasal dari

dingding kista ke kulit. Penelitian menunjukkan kista besar meluas jauh ke dalam kulit dan luar

lesi klinis. Limfangioma yang terletak jauh di dalam dermis menunjukkan bukti tidak ada

hubungan sistem limfatik. Penyebab kegagalan kantung getah bening untuk berhubungan dengan

sistem limfatik tidak diketahui.4

Secara mikroskopik, vesikula limfangioma sirkumkriptum merupakan saluran getah

bening yang sangat besar yang menyebabkan papillary dermis meluas. Ada beberapa saluran

dalam dermis atas yang sering memanjang ke subkutan (lapisan dermis yang lebih dalam, yang

sebagian besar mengandung jaringan lemak dan jaringan ikat). Pembuluh yang lebih besar

memiliki dinding tebal otot polos. Lumen diisi dengan cairan limfatik, tetapi sering mengandung

sel darah merah, limfosit, makrofag, dan neutrophil. Saluran yang dilapisi dengan sel endotel.

Interstitium memiliki banyak sel limfoid dan menunjukkan adanya fibroplasia (pembentukan

jaringan fibrosa). Nodul (sebuah massa kecil jaringan atau agregasi sel) di limfangioma

kavernosa besar, salurannya tidak teratur di retikuler dermis dan jaringan subkutan dibatasi oleh

satu lapissan sel endotel. Lapisan otot polos juga melapisi dinding saluran ini. Stroma terdiri dari

jaringan ikat longgar dengan banyak sel-sel inflamasi. Tumor ini biasanya menembus otot.

Higroma kistik sulit dibedakan dengan imfoma kavernosa secara histologi.5

Limfangioma siirkumkriptum menunjukkan riwayat dari sejumlah kecil vesikel khas

pada kulit saat lahir atau segera setelah lahir. Dalam tahun-tahun berikutnya, vesikel cenderung

meningkat dalam jumlahnya, dan daerah kulit yang terkena terus bertambah. Vesikel atau

gangguan kulit lainnya mungkin tiak diperhatikan sampai beberapa tahun setelah kelahiran.

Biasanya lesi tidak menunjukkan gejala atau menunjukkan tidak ada bukti penyakit, namun,

sebagian besar, pasien secara acak mungkin mengalami pendarahan dari vesikula yang pecah.5

Limfangioma kavernosa pertama kali muncul pada masa bayi, ketika nodul seperti karet

tanpa perubahan jelas di kulit pada wajah, badan, atau ekstremitas. Lesi ini sering tumbuh cepat,

mirip dengan hemangioma.5

E. Gambaran Klinis

Limfangioma

1. Limfangioma Sirkumskripta Lokalisata (Limfangioma Simpleks)

Lesi timbul saat bayi, berupa bercak soliter, kecil, diameter < 1cm, terdiri dari vesikel-vesikel

berdinding tebal, berisi cairan limfe, menyerupai telur katak. Bila tercampur darah lesi dapat

berwarna keunguan.4

2. Limfangioma Sirkumskriptum (Tipe Klasik)

Lesi yang timbul pada saat lahir atau pada awal kehidupan, ditandai oleh satu atau beberapa

bercak besar dengan vesikel-vesikel jernih, dapat dalam jumlah sangat banyak. Dinding vesikel

tipis disertai edema yang difus pada jaringan subkutis di bawahnya. Lokasi pada daerah aksila,

lengan, dada lateral, sekitar mulut dan lidah. Vesikel dapat berisi darah.4

3. Limfangioma Kavernosa (Higroma Kistik)

Lesi berupa pembengkakan jaringan subkutan yang sirkumskripta atau difus, konsistensi lunak

seperti lipoma atau kista. Bila mengenai pipi, lidah, biasanya murni merupakan limfangioma

kavernosa. Bila terletak pada leher, aksila, dasar mulut disebut higroma kistik.4

F. Histopatologi

Gambaran histopatologi dari limpangioma memiliki karakteristik yaitu adanya daerah

kista yang berkumpul dalam papillary derma. Daerah kista dibatasi oleh sel endotelial yang

sering mengandung sel darah merah, seperti cairan limfatik. Pada derma yang dalam dan lemak

di subkutan, pembesaran saluran limfatik juga dapat terlihat, yang beberapa di antaranya

memiliki dinding otot yang tebal(1).

G. Tatalaksana

Ada beberapa pilihan terapeutik yang dapat diberikan pada pasien yang mengalami

manifestasi limpangioma pada rongga mulut. Eksisi merupakan pilihan yang paling sering

diambil ketika lokasi lesi tidak sulit. Tatalaksana yang lain adalah penggunaan carbon dioxide

laser dan terapi cairan nitrogen. Tetapi, penelitian lain membuktikan bahwa metode tersebut

tidak efisien karena memungkinkan terjadinya relaps.7

Walaupun banyak metode yang dapat dipilih, operasi atau eksisi masih menjadi pilihan

yang terbaik dalam penatalaksanaan limpangioma. Akan tetapi, jika lokasi di leher dapat

mengakibatkan konsekuensi yang fatal. Di lain pihak, pengangkatan total diperlukan untuk

menekan resiko rekuren.8

DAFTAR PUSTAKA

1. Pringgoutomo, Sudarto., Sutisna Himawan., Achmad Tjarta. Buku Ajar Patologi (Umum). Edisi ke-1. Jakarta: Sagung Seto, 2006.

2. Sudiono, Janti, et al. Penuntun Praktikum Patologi Anatomi. Jakarta: EGC, 2001.

3. Tiza Melina, Sudjatmiko Gentur, Wardhana Aditya. Treatment of Buccal Lymph-hemangioma by Suction and Intralesional Steroid Injection. Jurnal Plastik Rekonstruksi. Jakarta. Indonesia. 2012. Vol 1 :22-24

4. Scwartz, R.A. Arterial Vascular Malformation Including Hemangiomas and Lymphangiomas. Medcsape Reference. New Jersey. 2011

5. Amouri M, Masmoudi A, Boudaya S, et al. Acquired lymphangioma ciscumscriptum of the vulva. Dermatology online journal 13 (4): 10

6. Stanescu L, et al. Lymphangioma of The Oral Cavity. Case Report. Romanian Journal of Morphology and Embryology 2006, 47(4):373-377.

7. Vasconcelos MG, et al. Oral Lymphangioma: Case Report. RSBO 2011 Jul-Sep;8(3):352-6.

8. Grasso DL, et al. Lymphangiomas of The Head and Neck in Children. Acta Otorhinolaryngologica Italica 2008;28:17-20.