Bab 59

Palate Sumbing

Alex Margulis

Pengantar

Sebuah sumbing memiliki implikasi estetika dan fungsional yang luar biasa untuk pasien

dalam interaksi sosial mereka, terutama pada kemampuan mereka untuk berkomunikasi secara

efektif dan penampilan wajah mereka. Rencana perawatan berfokus pada dua bidang:

perkembangan bicara dan pertumbuhan wajah. Perkembangan bicara adalah yang terpenting

dalam manajemen yang tepat sumbing. Banyak teknik bedah dan modifikasi telah dianjurkan

untuk meningkatkan hasil fungsional dan hasil estetika. Isu-isu paling kontroversial dalam

pengelolaan sumbing adalah waktu intervensi bedah, pengembangan pidato setelah berbagai

prosedur bedah dan efek dari operasi pada pertumbuhan wajah.

Klasifikasi

Banyak klasifikasi telah diusulkan selama bertahun-tahun. Yang paling umum skema klasifikasi

adalah bahwa Kernahan (Gambar 59.1). Ini "bergaris Y" klasifikasi telah hampir secara universal

diadopsi untuk kesederhanaan dan kegunaan. Sebuah modifikasi dari klasifikasi Kernahan

diperkenalkan beberapa tahun lalu oleh Smith dkk dan menggunakan sistem alfanumerik untuk

menggambarkan semua varietas sumbing.

Embriologi

The embriogenesis langit-langit mulut memiliki dua fase terpisah: pembentukan langit-langit

utama diikuti dengan pembentukan langit-langit sekunder. Pengembangan palatum dimulai pada

sekitar hari ke-35 kehamilan dengan munculnya proses wajah. Dalam pembentukan langit-langit

primer, fusi dari proses hidung medial (MNP) dengan proses rahang atas (MxP) diikuti dengan

proses hidung lateralis (LNP) sekering dengan MNP tersebut. Kegagalan fusi atau kerusakan fusi

dari hasil proses dalam sumbing langit-langit primer. Asal-usul dari langit-langit sekunder dimulai

pada penyelesaian pembentukan palatum primer. Langit-langit sekunder muncul dari rak bilateral

yang berkembang dari aspek medial MxP tersebut. Dua rak bertemu di garis tengah, dan proses

fusi dimulai sebagai rak bergerak superior. Gangguan dalam fusi mengarah ke celah langit-langit

sekunder.

Insidensi

Insiden bibir sumbing / langit-langit (CL / P) oleh ras adalah 2.1/1000 di Asia, 1/1000 di

kulit putih dan kulit hitam di 0.41/1000. Sumbing Terisolasi menunjukkan rasio yang relatif konstan

0.45-0.5/1000 kelahiran. Jenis utama dari celah adalah uvula bifida, terjadi pada 2% dari populasi.

Yang kedua yang paling sering adalah unilateral lengkap kiri sumbing langit-langit dan struktur

prepalatal. Celah garis tengah langit-langit lunak dan bagian dari langit-langit keras juga umum.

Celah lengkap dari langit-langit sekunder dua kali lebih umum pada wanita seperti pada pria

sedangkan sebaliknya adalah benar dari celah velar. Tentang

7-13% pasien dengan bibir sumbing terisolasi dan 11-14% pasien dengan CL / P memiliki

anomali lainnya saat lahir.

Pola Pewarisan

Pada 25% pasien, ada riwayat keluarga celah wajah, yang tidak

ikuti baik pola resesif atau dominan normal. Terjadinya celah cacat tidak sesuai dengan setiap

pola Mendel warisan, dan itu akan muncul bahwa celah diwariskan heterogen. Pengamatan ini

didukung oleh bukti dari penelitian terhadap anak kembar yang menunjukkan peran relatif

pengaruh genetik dan nongenetik pembangunan sumbing. Untuk terisolasi sumbing dan

gabungan CL / P, jika proband tidak memiliki firstor kerabat tingkat dua lainnya terkena

dampak, risiko empiris dari saudara yang lahir dengan kelainan yang sama adalah 3-5%. Namun,

jika proband dengan CL / P gabungan memiliki terkena tingkat pertama kerabat lainnya, risiko

saudara atau keturunan berikutnya adalah 10-20%.

Etiologi

Penyebab sumbing tampaknya multifaktorial. Beberapa contoh celah

mungkin karena pengurangan secara keseluruhan dalam volume mesenkim wajah, yang mengarah

ke celah berdasarkan kegagalan penetrasi mesodermal. Pada beberapa pasien, celah tampaknya

terkait dengan peningkatan lebar wajah, baik sendiri atau dalam hubungan dengan encephalocele,

idiopatik hypertelorism, atau adanya teratoma. Karakteristik U-berbentuk celah dari Robin

anomali Pierre dianggap tergantung pada posisi tinggi gigih lidah, mungkin terkait dengan

kegagalan atau keterlambatan perpanjangan leher. Hal ini untuk mencegah turunnya lidah, yang

pada gilirannya mencegah elevasi dan pertumbuhan medial rak palatal.

Produksi celah langit-langit sekunder pada hewan percobaan telah sering dilakukan dengan

beberapa obat teratogenik. Agen yang umum digunakan adalah steroid, antikonvulsan, diazepam

dan aminopterin. Fenitoin dan diazepam juga dapat menjadi faktor penyebab dalam celah pada

manusia. Infeksi selama trimester pertama kehamilan, seperti rubella atau toksoplasmosis, telah

dikaitkan dengan celah.

Temuan Klinis

The patologis gejala sisa sumbing dapat mencakup masalah saluran napas, makan dan

kesulitan gizi, perkembangan bicara yang abnormal, infeksi telinga berulang, hear59 kerugian ing

dan distorsi pertumbuhan wajah.

Masalah Airway

Bayi dengan Pierre Robin urutan atau kondisi lain di mana celah

langit-langit yang diamati dalam hubungan dengan micrognathia atau retrognathic mandibula

mungkin menjadi sangat rentan terhadap obstruksi jalan nafas atas. Posisi rawan adalah langkah

awal dalam manajemen.

Feeding Kesulitan

Komunikasi antara ruang mulut dan hidung merusak normal

mengisap dan menelan mekanisme bayi sumbing. Partikel makanan dapat refluks ke dalam

ruang hidung. Meskipun anak dengan bibir sumbing dapat membuat gerakan mengisap dengan

mulut, celah mencegah anak dari mengembangkan hisap yang memadai. Namun, secara umum

mekanisme menelan normal. Oleh karena itu, jika susu atau formula dapat dikirimkan ke bagian

belakang tenggorokan anak, bayi feed efektif. Menyusui biasanya tidak berhasil kecuali produksi

susu berlimpah.

Kelainan Pidato

Kelainan pidato intrinsik dengan kekacauan anatomi sumbing.

Distorsi Pertumbuhan wajah tampaknya, untuk sebagian besar, sekunder untuk bedah intervensi.

Mekanisme velopharyngeal utuh sangat penting dalam produksi suara nonnasal dan merupakan

modulator aliran udara dalam produksi fonem lain yang memerlukan kopling hidung. Kompleks

dan halus manipulasi anatomi mekanisme velopharyngeal, jika tidak berhasil belajar selama

pengembangan pidato awal, secara permanen dapat merusak akuisisi pidato normal.

Penyakit Telinga Tengah

Gangguan anatomi berhubungan dengan sumbing langit-langit mempengaruhi fungsi

tabung lubang eustachius. Orang tua dan dokter harus menyadari kemungkinan peningkatan infeksi

telinga tengah sehingga anak menerima perawatan segera jika gejala muncul. Abnormal penyisipan

tensor veli palati mencegah pengosongan memuaskan telinga tengah. Infeksi telinga berulang telah

terlibat dalam gangguan pendengaran pasien dengan sumbing langit-langit. Hilangnya pendengaran

dapat memperburuk pidato patologi pada pasien ini. Bukti bahwa perbaikan langit-langit sumbing

menurunkan kejadian efusi telinga tengah tidak konsisten. Namun, masalah ini dibayangi oleh

besarnya pidato dan masalah pertumbuhan wajah.

Kelainan Pertumbuhan Wajah

Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa langit-langit rahang sumbing memiliki beberapa

intrinsik

sic kekurangan potensi pertumbuhan. Ini kekurangan potensi pertumbuhan intrinsik bervariasi

dari terisolasi celah langit-langit mulut untuk menyelesaikan CL / P. Potensi pertumbuhan ini

lebih dirugikan oleh bedah perbaikan. Setiap intervensi bedah dilakukan sebelum selesainya

pertumbuhan wajah penuh dapat memiliki efek merusak pada pertumbuhan rahang atas.

Ketidaksepakatan ada untuk waktu yang tepat operasi untuk meminimalkan efek berbahaya pada

pertumbuhan wajah dan pada jenis intervensi bedah yang paling bertanggung jawab untuk

penurunan pertumbuhan. Pembentukan parut dan kontraktur luka di bidang gundul tulang palatal

adalah yang paling sering disalahkan karena pembatasan ekspansi maksila. Pertumbuhan

gangguan dipamerkan paling menonjol dalam penampilan prognathic selama dekade kedua

kehidupan meskipun penampilan yang normal pada anak usia dini. The tdk Hubungan oklusi

antara rahang atas dan manusia

59 dible biasanya tidak setuju untuk koreksi pembedahan.

Cacat Associated

Dokter bedah harus selalu diingat bahwa dalam sebanyak 29% dari pasien,

anak dengan sumbing langit-langit mungkin memiliki anomali lainnya. Ini mungkin lebih sering

dikaitkan dengan bibir sumbing terisolasi dibandingkan dengan CL / P. Tinggi di antara anomali

terkait adalah mereka yang mempengaruhi peredaran darah dan sistem tulang.

Tujuan bedah dan Manfaat Perbaikan

Tujuan luas pengobatan bibir sumbing adalah untuk memisahkan rongga mulut dan hidung.

Meskipun hal ini tidak mutlak diperlukan untuk makan, hal ini menguntungkan untuk menormalkan

makan dan mengurangi regurgitasi dan iritasi hidung. Lebih penting daripada memperbaiki mukosa

mulut dan hidung adalah reposisi otot-otot langit-langit lunak untuk anatomi menciptakan langit-

langit dan membangun pidato normal. Tujuan lain dari perbaikan langit-langit adalah untuk

meminimalkan pembatasan pertumbuhan rahang atas dalam dimensi kedua sagital dan

transversal.

Perbaikan Palate dengan reposisi otot-otot palatal mungkin menguntungkan untuk fungsi tuba

eustachius dan akhirnya untuk mendengar. Karena levator dan tensor veli palatini memiliki asal-

usul mereka di sepanjang tuba eustachius, fungsi Meningkatkan reposisi otot-otot ini,

meningkatkan ventilasi dari telinga tengah dan mengurangi otitis serosa, yang selanjutnya

mengurangi kejadian kelainan pendengaran. Perbaikan Palate saja biasanya tidak sepenuhnya

benar disfungsi ini dan terapi tambahan sering mencakup penempatan tabung telinga yang

diperlukan.

Relevan Anatomi

The tulang bagian langit-langit adalah struktur simetris dibagi menjadi primer

dan langit-langit sekunder berdasarkan asal embrio (Gambar 59.1). The premaxilla, alveolus dan

bibir, yang anterior foramen tajam, adalah bagian dari langit-langit utama. Struktur posterior

untuk itu, yang meliputi rahang dipasangkan, tulang palatina dan piring pterygoideus, adalah

bagian dari langit-langit sekunder. Tingkat keparahan dari celah langit-langit tulang bervariasi

dari bentukan sederhana dari langit-langit keras untuk menyelesaikan celah dari alveolus. The

palatine tulang terletak posterior rahang atas dan lamina pterygoideus. Hal ini terdiri dari proses

horizontal dan piramida. Proses horisontal berkontribusi terhadap aspek posterior palatum keras

dan menjadi lantai choana tersebut. Proses piramida memanjang secara vertikal untuk

berkontribusi lantai orbit.

Meskipun cacat tulang adalah penting dalam pengobatan bedah sumbing, patologi pada otot dan

jaringan lunak memiliki dampak terbesar pada hasil fungsional. Enam otot memiliki keterikatan

untuk langit-langit: levator veli palatini, konstriktor faring superior, musculus uvulae,

palatopharyngeus, palatoglossus dan tensor veli palatini. Tiga otot yang tampaknya memiliki

kontribusi terbesar terhadap fungsi velopharyngeal adalah musculus uvulae, levator veli palatini

dan konstriktor faring superior.

59

Gambar 59.1. Anatomi langit-langit. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

The musculus uvulae tindakan otot dengan meningkatkan sebagian besar velum selama

kontraksi otot. Levator veli palatini menarik velum superior dan posterior untuk appose yang

velum dinding faring posterior. Gerakan medial dinding faring, dikaitkan dengan konstriktor

faring superior, membantu dalam oposisi velum dinding faring posterior untuk membentuk

sfingter yang kompeten. The palatopharyngeus menggusur bawah langit-langit dan medial.

Palatoglossus ini terutama depressor palatal yang berperan dalam produksi fonem dengan

kopling hidung dengan memungkinkan aliran udara terkontrol ke ruang hidung. Tensor veli

palatini tidak memberikan kontribusi pergerakan velum. Tendon tensor veli palatini yang

menghubungkan sekitar hamulus dari piring pterygoideus dan aponeurosis dari sisipan otot

sepanjang perbatasan posterior palatum durum. Otot berasal sebagian di perbatasan rawan dari

tabung pendengaran. Fungsi tensor veli palatini, mirip dengan timpani tensor dengan saham yang

persarafan, adalah untuk meningkatkan ventilasi dan drainase tabung pendengaran.

Dalam sumbing, aponeurosis dari tensor veli palatini, bukannya melampirkan sepanjang

perbatasan posterior palatum durum, terpasang sepanjang tepi sumbing tulang. Semua otot yang

menempel pada langit-langit memasukkan ke aponeurosis otot ini. Dengan demikian, panjang

keseluruhan langit-langit dipersingkat. Kelainan dalam tensor veli palatini meningkatkan

terjadinya efusi telinga tengah dan infeksi telinga tengah. Selempang otot levator veli palatini

juga terganggu oleh sumbing. Levator tidak membentuk sling lengkap. Medial porsi masing-

masing pihak menempel ke tepi medial langit-langit keras. Dengan demikian, pada pasien

dengan sumbing langit-langit, efektivitas tarikan velar dinding faring posterior terganggu. Dari

enam otot, teori yang berlaku atribut sebagian besar kontribusi terhadap kompetensi

velopharyngeal ke levator veli palatini.

Kontraindikasi Relatif

Tidak ada kontraindikasi absolut untuk perbaikan sumbing. Relatif

kontraindikasi termasuk penyakit bersamaan atau kondisi medis lain yang dapat mengganggu

anestesi umum, kemungkinan kompromi jalan napas pada anak dengan masalah yang sudah ada

sebelumnya napas (seperti micrognathia parah), keterlambatan perkembangan yang parah, atau

harapan hidup pendek karena penyakit parah lainnya.

59

Pertimbangan preoperatif

Lab Studi

• Studi laboratorium rutin yang noncontributory pada bayi sehat dengan sumbing

langit-langit. Beberapa pusat memperoleh jumlah darah sebagai studi rutin sebelum melakukan

operasi pada anak dengan bibir sumbing. Penulis tidak menemukan hal ini diperlukan kecuali

beberapa terkait berdampingan kondisi medis lainnya.

Pencitraan

• Studi pencitraan rutin yang noncontributory pada bayi sehat yang

menjalani perbaikan sumbing primer.

Prosedur Diagnostik

• Kolaborasi awal dengan audiolog dan otolaryngologist, termasuk

pemeriksaan dan penilaian audiologic awal, dapat mencegah defisit pendengaran jangka panjang.

Intervensi Ortodonti

Data yang tersedia menunjukkan bahwa untuk mengoptimalkan perkembangan bicara beberapa

derajat

distorsi pertumbuhan wajah mungkin perlu diterima. Salah satu peran intervensi ortodontik adalah

untuk meminimalkan keparahan gangguan pertumbuhan. Intervensi bervariasi sesuai dengan jenis

sumbing. Banyak jenis peralatan ortodontik telah digunakan dalam pengobatan pasien sumbing. Di

CL / P, peralatan ortodontik dapat digunakanuntuk menyetel kembali premaxilla ke dalam posisi

normal sebelum penutupan bibir. Intervensi ortodontik pada pasien dengan sumbing langit-langit

sering ditujukan untuk ekspansi lengkung rahang atas, koreksi maloklusi dan koreksi pola

pertumbuhan mengembangkan kelas III skeletal. Maxillary gigi lengkung contracture dapat

menjadi signifikan, membutuhkan bedah perbaikan langit-langit keras.

Intervensi ortodontik dapat dimulai awal atau tertunda selama beberapa tahun. Ketika manipulasi

ortodontik dimulai dini, kesulitan dapat terjadi. Menjaga peralatan ortodontik pada populasi bayi

dapat menyajikan sebuah tantangan kecuali peralatan tersebut tetap dalam posisi. Manfaat ini

intervensi ortodontik juga telah dipertanyakan, terutama pada pasien dengan sumbing terisolasi.

Periode paling menguntungkan untuk intervensi ortodontik pada sumbing terisolasi mungkin selama

periode pertumbuhan gigi campuran.

Pada usia 6-8 tahun, gigi seri permanen mulai meletus. Pada usia ini, kehadiran gigi terlalu

sejajar dan maloklusi parah dapat menyebabkan isolasi sosial. Hubungan insisivus dapat

diperbaiki dan dipelihara dengan intervensi relatif sederhana. Pasien yang menjalani ekspansi

lengkungan palatum selama periode ini bisa mendapatkan keuntungan dari fase pertumbuhan

yang cepat. Intervensi ortodontik juga dapat melanjutkan dengan kerjasama yang lebih dari

pasien dalam kelompok usia ini. Manajemen Ortodonti kelainan bentuk lengkungan setelah gigi

permanen telah meletus lebih terbatas. Didirikan maloklusi dan asimetri antara lengkung rahang

atas dan rahang bawah lengkungan biasanya membutuhkan bedah ortognatik.

Terapi bedah

Waktu Penutupan Palatal

Waktu penutupan sumbing masih kontroversial. Tujuan dari palatal

memperbaiki termasuk pidato normal, pertumbuhan palatal dan wajah normal dan normal gigi

59 oklusi. Perbaikan langit-langit dini dikaitkan dengan hasil yang lebih baik pidato, tapi perbaikan

awal

juga cenderung menghasilkan cacat dentofasial parah. Beberapa penelitian secara konsisten

menunjukkan bahwa anak-anak yang selera diperbaiki pada usia lebih dini tampaknya memiliki

pidato yang lebih baik dan diperlukan pharyngoplasties sekunder lebih sedikit dibandingkan

dengan mereka yang operasi ditunda melampaui 12 bulan pertama kehidupan.

Noordhoff dan rekan menemukan bahwa anak-anak yang menjalani palatoplasti tertunda untuk

sumbing memiliki kemampuan artikulasi yang lebih buruk sebelum penutupan langit-langit keras

dibandingkan dengan anak-anak pada usia yang sama yang tidak memiliki celah. Manfaat perbaikan

sumbing awal, dari sudut pandang berbicara dan pendengaran, harus ditimbang terhadap kesulitan

teknis peningkatan melakukan prosedur di usia muda dan efek samping yang mungkin pada

pertumbuhan rahang atas. Sejumlah penelitian gagal menunjukkan perbedaan diamati dalam

keterbelakangan lengkung palatum antara anak-anak yang menjalani operasi di berbagai usia.

Intervensi bedah tampaknya mengganggu pertumbuhan tengah wajah tanpa memperhatikan usia

pasien pada saat perbaikan.

Bifid uvula terjadi pada 2% dari populasi. Meskipun hal ini dapat terjadi dalam hubungan

dengan sumbing submukosa, kebanyakan bayi dengan bifid uvula tidak memiliki ini masalah.

Manajemen direkomendasikan dari uvula bifida adalah observasi dekat untuk memastikan pidato

yang berkembang normal.

Urutan Prosedur

Beberapa protokol untuk pengelolaan CL / P telah disarankan di atas

tahun oleh berbagai penulis. Hari ini, arus utama perbaikan sumbing panggilan untuk penutupan

bibir pada usia dini (dari usia 6 minggu sampai 6 bulan) diikuti oleh penutupan langit-langit sekitar 6

bulan kemudian. Protokol ini memiliki dampak kecil pada perkembangan wajah. Ketika mengelola

cacat alveolar residu dan fistula oronasal terkait, tujuan utama dari operasi adalah untuk

memungkinkan perkembangan selanjutnya dari alveolus normal. Letusan optimal gigi di situs

sumbing dan pengembangan struktur periodontal normal gigi berdekatan dengan sumbing terjadi

ketika cangkok tulang dan penutupan fistula akhir dilakukan sebelum erupsi gigi taring permanen di

situs sumbing.

Pilihan Perbaikan

Daftar teknik bedah yang digunakan dalam penutupan celah palatal luas. Re

pasangan berbeda tergantung pada apakah celah adalah langit-langit terisolasi atau bagian dari

unilateral atau bilateral bibir sumbing dan langit-langit. Tiga kategori utama meliputi: (1)

penutupan sederhana palatal, (2) penutupan palatum dengan palatal memanjang, dan (3) salah

satu dari dua teknik dengan reapproximation otot palatum langsung.

The Von Langenbeck Prosedur

Sederhana penutupan palatal diperkenalkan oleh von Langenbeck dan merupakan yang tertua

operasi bibir sumbing digunakan secara luas saat ini (Gambar 59,2). Flaps mucoperiosteal bipedicle

dibuat dengan menggores sepanjang sisi lisan tepi sumbing dan sepanjang alveolar posterior dari

tuberositas maksilaris ke tingkat anterior sumbing. Flaps kemudian dimobilisasi medial dengan

pelestarian arteri palatine lebih besar dan ditutup di hamulus layers.The mungkin perlu retak untuk

memudahkan penutupan. The von Langenbeck perbaikan terus menjadi populer karena

kesederhanaan operasi. Teknik ini berhasil dapat menutup cacat berukuran sedang. Kritikus modern

teknik Langenbeck von mengutip fistula anterior perlu mempromosikan, langit-langit kurang lama

memproduksi dan hasil pidato miskin terkait dengan itu.

Trier dan Dreyer gabungan primer von Langenbeck palatoplasti dengan levator

59 rekonstruksi sling (intravelar veloplasty). Penulis mengamati pidato yang lebih baik

dan fungsi velopharyngeal unggul setelah veloplasty intravelar dengan otot

rekonstruksi dan rekonstruksi seksama direkomendasikan selempang levator pada saat perbaikan

langit-langit.

Palatal Perpanjangan atau V-Y Pushback

Protokol Veau untuk penutupan celah langit-langit menekankan perlunya (1) penutupan

hidung lapisan secara terpisah, (2) fraktur proses hamular, (3) mengadakan perbaikan palatal

mengikuti bibir primer dan vomer penutupan flap, dan (4) pembuatan flap palatal berdasarkan

pada pedikel vaskular. Kilner dan Wardill menemukan teknik perbaikan palatum pada tahun

1937 yang lebih radikal daripada Veau dan yang pada akhirnya menjadi pushback VY. Ini

mencakup sayatan santai lateral, flaps bilateral berdasarkan kapal yang lebih besar palatine,

penutupan mukosa hidung dalam lapisan yang terpisah, fraktur hamulus tersebut, penutupan otot

terpisah dan VY palatal memanjang.

Teknik 4-lipatan mirip dengan teknik 2-lipatan Wardill-Kilner, kecuali sayatan miring lebih

posterior untuk membuat empat flaps unipedicle. Para flap lagi dimobilisasi medial dan ditutup.

Teknik-teknik pushback mencapai lebih besar

Gambar 59.2. The von Langenbeck perbaikan. Dua flaps mucoperiosteal bipedicle adalah dibuat

oleh menggores sepanjang sisi lisan tepi sumbing dan sepanjang alveolar posterior dari

tuberositas maksilaris ke tingkat anterior sumbing. Itu

flaps kemudian dimobilisasi medial dengan pelestarian arteri palatine lebih besar

dan ditutup pada lapisan. Hamulus mungkin perlu retak untuk mempermudah penutupan.

(Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

panjang palatal langsung tetapi pada biaya menciptakan area yang lebih besar dari palatum gundul

tulang anterolaterally. Keuntungan dalam panjang langit-langit belum terbukti 59

menjadi permanen juga belum diterjemahkan ke perbaikan fungsi velopharyngeal. Pendekatan

ini telah dikaitkan dengan insiden yang lebih tinggi pembentukan fistula.

Intravelar Veloplasty

Beberapa studi telah menekankan perlunya penataan kembali otot di

langit-langit lunak. Pendekatan ini dirancang untuk memperpanjang langit-langit serta untuk

memulihkan selempang otot levator veli palatini. Peningkatan fungsi velopharyngeal itu secara

sporadis dilaporkan. Marsh et al melakukan penelitian prospektif terhadap efektivitas veloplasty

intravelar primer dan menemukan tidak ada perbaikan yang signifikan dalam fungsi

velopharyngeal.

Double-lawan Z-plasties

Pada tahun 1986, Furlow menjelaskan teknik penutupan palatal satu tahap yang terdiri dari

ganda menentang Z-plasties dari permukaan mulut dan hidung (Gambar 59,3). Penggunaan double

Z-plasty diminimalkan kebutuhan sayatan santai lateral mencapai penutupan. Langit-langit juga

diperpanjang sebagai konsekuensi dari posisi baru

Gambar 59,3. Double-lawan Z-plasties. Satu tahap teknik penutupan palatal Furlow yang terdiri dari

ganda lawan Z-plasties dari permukaan mulut dan hidung. Ganda Z-plasty meminimalkan kebutuhan

untuk sayatan santai lateral mencapaipenutupan. Langit-langit diperpanjang sebagai konsekuensi

dari posisi baru

velar dan faring jaringan. (Dipetik dari emedicine.com dengan izin.)

velar dan faring jaringan. Data awal menunjukkan bahwa perkembangan bicara sangat baik, dengan

86% menunjukkan bicara normal dalam penelitian Furlow itu.

Lain telah mengkonfirmasi peningkatan perkembangan bicara. Penutupan langit-langit keras

dalam teknik Furlow yang menghindari penggunaan sayatan santai lateral. Flaps mucoperiosteal

dimobilisasi dari langit-langit keras tulang dan cacat palatal ditutup oleh tenting flaps menemukan

dan menciptakan ruang kosong moderat antara flaps dan tulang kubah palatum keras. Teknik Furlow

itu tampaknya cukup sukses di belahan ukuran terbatas. Dalam celah berukuran moderat, sayatan

santai lateral yang mungkin masih diperlukan untuk memperoleh penutupan.

Dua-Flap Palatoplasty

Bardach (1984) dan Salyer independen memodifikasi palatoplasti 2-mengepak com

elemen tunas operasi lain dengan beberapa rincian yang inovatif (Gambar 59,4). Tujuan utama

adalah penutupan lengkap dari seluruh belahan tanpa ketegangan pada usia dini (<2 bulan) dengan

eksposur minimal permukaan baku tulang dan penciptaan langit-langit lunak berfungsi. Para penulis

percaya bahwa selempang otot dalam langit-langit lunak, tidak velar memanjang, sangat penting

untuk pidato yang memadai. Morris dan rekan mencatat bahwa 80% dari pasien

59 diperlakukan dengan metode ini dikembangkan velopharnormal pidato productionnormal

batas, fungsi yngeal dalam

meskipun 51% diperlukan sebelum terapi wicara

Velar Penutupan-Tertunda Keras Palate Penutupan

dicapai.

Schweckendiek (1978) menutup langit-langit lunak awal (usia 6-8 bulan) tetapi meninggalkan

langit-langit keras terbuka, meskipun ditutup dengan piring palsu, sampai usia 12-15 tahun. Di

celah unilateral langit-langit lunak ditutup pertama, diikuti oleh operasi bibir 3 minggu

kemudian. Dalam celah bilateral satu sisi bibir ditutup pertama dalam hubungannya dengan

veloplasty primer, dengan perbaikan sisi lain dari bibir dan alveolar sumbing 3 minggu

kemudian. Schweckendiek melaporkan perkembangan rahang yang normal setelah protokol ini.

Banyak ahli bedah Eropa sekarang menggunakan (1991) pendekatan Perko tentang penutupan

palatum dua tahap. Perbaikan langit-langit lunak terjadi pada usia 18 bulan dan langit-langit

keras 5-8 tahun. Perko menemukan bahwa sisa celah di langit-langit keras tidak mengganggu

perkembangan bicara ke tingkat yang signifikan. Beberapa penilaian jangka panjang pasien yang

menjalani pendekatan Schweckendiek atau Perko (Zurich) pendekatan diungkapkan kejadian

yang sangat tinggi langit-langit pendek dan mobilitas miskin dari langit-langit lunak, dengan

tingkat Sejalan tinggi insufisiensi velopharyngeal (VPI). Sebaliknya, pertumbuhan wajah itu

dinilai cukup diterima pada kebanyakan pasien.

A

Gambar 59.4. Dua-tutup palatoplasti. A) Setelah sayatan santai lateral dilakukan, flaps bilateral

meningkat berdasarkan pembuluh palatine lebih besar. B) Penutupan mukosa hidung dilakukan.

Hamulus tersebut bisa patah, otot diperbaiki, dan mukosa mulut ditutup sebagai lapisan terpisah.

(Dipetik dari

emedicine.com dengan izin.)

Manajemen pascaoperasi

Meskipun perbedaan dalam teknik bedah, seorang mantan rutin pasca operasi umum

man. Setelah perbaikan bedah, anak diberi apa-apa melalui mulut sampai hari berikutnya.

Hidrasi dipertahankan selama waktu ini dengan cairan intravena. Oksimetri terus dimonitor

selama 24-48 jam. Arm splints juga diterapkan untuk mencegah anak dari mengganggu luka

dengan menempatkan jari-jarinya di mulutnya. Makan oral diprakarsai oleh jarum suntik atau

minum dari cangkir. Makan puting dihindari. Pasien biasanya dapat habis sehari setelah operasi

dengan ekstensi lengan splints. Makanan cair dilanjutkan selama 7-10 hari dengan makanan

padat untuk mengikuti.

Komplikasi Awal

Komplikasi perhatian terbesar pada periode pasca operasi segera

adalah perdarahan dan gangguan pernapasan, namun kejadian yang sebenarnya dari komplikasi ini

sulit untuk menentukan dari tinjauan literatur. Laporan pengalaman bedah dengan CL / P biasanya

mencampur anak-anak dan orang dewasa, jenis sumbing, teknik perbaikan, waktu operasi, atau

urutan operasi.

Beberapa laporan menunjukkan bahwa hasil perbaikan Wardill-Kilner morbiditas yang lebih

besar daripada metode lain. Teknik ini biasanya melibatkan meningkat pasca operasi pendarahan

divisi berikut cabang anterior dari arteri palatine lebih besar. Epinefrin disuntikkan secara rutin

sebelum sayatan untuk memungkinkan visibilitas yang lebih baik dan kontrol lebih mudah

perdarahan. Agen hemostatik juga dapat digunakan untuk mengemas daerah gundul langit-langit

untuk meminimalkan jumlah perdarahan.

Kompromi pernapasan obstruksi sekunder dari langit-langit memanjang atau sedasi dapat

mengancam kehidupan. Obstruksi jalan napas adalah jauh lebih umum setelah von Langenbeck

prosedur dengan flap faring.

Komplikasi lain, seperti dehiscence luka dan fistula oronasal, bisa sulit untuk mengelola.

Dehiscence dari penutupan palatal, seperti dengan penutupan luka di bagian lain dari tubuh,

biasanya akibat dari kualitas jaringan yang buruk dan ketegangan luka yang berlebihan. Insiden

dehiscence rendah, namun kejadian fistula oronasal telah dilaporkan pada 5-29%.

Komplikasi Jangka Panjang

59 Fistula palatal

Pengobatan Fistula setelah perbaikan sumbing adalah masalah yang sulit. Fistula yang

diklasifikasikan

fied sebagai prealveolar, alveolar dan postalveolar. Sebuah fistula ukuran yang cukup dapat

menyebabkan masalah yang signifikan, mulai dari lewat makanan ke dalam ruang hidung untuk

kesulitan berbicara sekunder untuk hidung emisi udara. Faktor-faktor yang dapat berkontribusi

untuk pembentukan fistula adalah jenis sumbing, jenis perbaikan, ketegangan luka, perbaikan

single-layer, dead space bawah flap mucoperiosteal dan perluasan lengkung rahang atas.

Manajemen biasa

strategi untuk menghindari penutupan fistula sampai ekspansi lengkungan dapat diselesaikan.

Manajemen fistula sekunder untuk perbaikan sumbing terbatas dalam keberhasilan, dengan

tingginya insiden kekambuhan setelah penutupan fistula awal. Yang paling sering teknik yang

digunakan dalam penutupan fistula palatal adalah mobilisasi tutup lokal. Cangkok tulang dan

periosteal telah dilaporkan untuk meningkatkan hasil. Flaps lidah dan jaringan mikrovaskuler

transfer digunakan untuk fistula palatal sulit dan cacat palatal besar, masing-masing.

Ketidakmampuan velopharyngeal

Morris, di review literatur, melaporkan kejadian velopharyngeal

kompetensi 75%, seperti yang didefinisikan oleh tidak adanya bukti yang konsisten dari VPI.

Tidak

diferensiasi dibuat pada jenis sumbing atau teknik perbaikan. Peterson-Falzone (1991) melaporkan

83,4% kompetensi berdasarkan kriteria yang sama. Namun, bila menggunakan kriteria tidak ada emisi

hidung atau hypernasality, kejadian kompetensi velopharyngeal menurun hingga 60%. Analisis

kompetensi velopharyngeal setelah berbagai teknik sulit untuk menafsirkan dalam studi yang berbeda.

Anatomi celah memiliki gelar besar variabilitas yang biasanya tidak terkontrol.

Pertumbuhan dan Morfologi

Tingkat keparahan dan laterality dari celah-celah, serta pilihan cephalometri mea

surements digunakan dalam penilaian, akun untuk banyak variabilitas dalam efek dilaporkan celah

pada pertumbuhan wajah. Grayson et al mempelajari efek bersih dari celah palatal pada kerangka

wajah seperti dilihat oleh Cephalogram lateral dan ditentukan oleh maksud analisis tensor. Para

penulis mencatat mengurangi pertumbuhan tulang wajah ke segala arah, tetapi terutama dalam

dimensi horizontal. Efeknya paling menonjol di tingkat langit-langit mulut dan sedikit kurang

begitu di ketinggian wajah pertengahan. Pertumbuhan wajah vertikal paling dibatasi pada subyek

yang memiliki celah dari kedua langit-langit primer dan sekunder dibandingkan dengan mereka

yang memiliki celah langit-langit sekunder saja.

Pearls and Pitfalls

Manajemen pasien dengan sumbing langit-langit yang kompleks. Tidak ada yang universal saat

ini

kesepakatan ada pada strategi pengobatan yang tepat. Beberapa hal pokok yang harus ditekankan.

Bicara normal harus menjadi pertimbangan paling penting dalam rencana terapeutik. Gangguan

pertumbuhan harus diminimalkan tetapi tidak dengan mengorbankan gangguan berbicara karena

distorsi wajah dapat memuaskan dikelola dengan operasi masa depan, sedangkan gangguan

berbicara sering ireversibel. Perbaikan langit-langit dengan tujuan membangun sfingter

velopharyngeal yang kompeten harus diselesaikan pada usia 6-12 bulan. Pada saat ini, ada klaim

yang sangat beragam hasil yang lebih unggul dari berbagai teknik. Tetap ada kebutuhan untuk yang

terkendali dengan baik, studi prospektif untuk menentukan teknik optimal perbaikan sumbing.

Sampai saat itu, pasien sumbing

harus dikelola di pusat dengan, tim multidisiplin yang berpengalaman

Reading Disarankan

1. Bardach J, Morris HL, Olin WH. Hasil akhir dari veloplasty utama: The marburg

proyek. Plast Surg Reconstr 1984; 73 (2) :207-18.

2. Dufresne CR. Oronasal dan nasolabial fistula. Dalam: Bardach J, Morris HL, eds.

Manajemen multidisiplin Bibir Sumbing dan Langit-langit. 1st ed. WB Saunders Co, 1991:425-

436.

3. Furlow Jr LT. Perbaikan bibir sumbing dengan double menentang Z-plasty. Plast Surg

Reconstr

1986, 78 (6) :724-38.

4. Hodges PL, Pownell PH. Operasi bibir sumbing dan fungsi velopharyngeal. Plast Surg

1994, 7 (23) :1-36.

5. Kaufman FL. Mengelola celah bibir dan langit-langit pasien. Pediatr Clin Utara Am 1991;

38 (5) :1127-47.

6. Lindsay WK. Bedah perbaikan sumbing. Clin Plast Surg 1975; 2 (2) :309-18.

7. Nguyen PN, Sullivan PK. Isu dan kontroversi dalam pengelolaan sumbing.

Clin Plast Surg 1993; 20 (4) :671-82.

8. Perko M. Dua-tahap palatoplasti. Dalam: Bardach J, Morris HL, eds. Multidisiplin

Manajemen Bibir Sumbing dan Langit-langit. 1st ed. WB Saunders Co, 1991:311-320.

9. Rohrich RJ, Byrd HS. Waktu optimal penutupan sumbing. Pidato, pertumbuhan wajah,

dan mendengar pertimbangan. Clin Plast Surg 1990, 17 (1) :27-36.

10. Schweckendiek W, Doz P. Primer veloplasty: Hasil jangka panjang tanpa rahang

deformitas. Sebuah laporan dua puluh lima tahun. Cleft Palate J 1978; 15 (3) :268-74.