Avascular Necrosis of Femoral HeadA. Pendahuluan Avascular Necrosisi bukanlah penyakit yang spesifik tapi lebih pada kondisi dimana tulang menjadi nekrosis akibat dari suplai darah. Kaput femur adalah bagian yang paling sering mengalami avascular necrosis dan penyebab yang paling sering adalah femoral neck fracture yang displaced. Pada tahun 1962, Mankind and Brower melaporkan lima kasus baru bilateral idiopathic osteonecrosis hip tetapi hanya 22 kasus yang dapat ditemukan di literatur. Sejak saat itu diagnosis ini meningkat karena meningkatnya insiden dan meningkatnya metode diagnosis. Diperkirakan ada 15.000 20.000 kasus baru di Amerika Serikat dan osteonecrosis merupakan 10% indikasi dilakukan total hip replacements (THR).B. EtiologiPada kasus-kasus trauma seperti dislokasi hip dan femoral neck fracture, kerusakan dari pembuluh darah dari femoral head dan menyebabkan osteonekrosis. Sedangkan pada kasus nontraumatik terdapat beberapa penyebab. Termasuk kelainan intraosseus marraow displacement yang menyebabkan peningkatan tekanan pada femoral head dan femoral neck seperti Gauchers disease, leukemia myeloproliferative disorders. Keadaan lain seperti radiasi dan kemoterapi menyebakan nekrosis tulang dengan nekrosis tulang secara langsung. Sumbatan pada pembuluh darah oleh emboli karena sel darah merah abnormal seperti sickle cell disease dan thalassemia atau emboli gelembung nitrogen pada caisson disease atau dysbarism.C. Faktor Resiko Alkohol Dysbaric disorders (decompression sickness) Gauchers disease Sickle cell disease Hiperkoagulopati Steroid (endogen atau eksogen) Systemic Lupus Erythematosis Inflammatory Bowel disease Pasien transplantasi Virus (CMV, Hepatitis, HIV, rubella, rubeola, varicella) Protease inhibitor Trauma

D. PatofisologiAda beberapa mekanisme yang diajukan untuk menjelaskan pathogenesis osteonecrosis, dikategorikan dalam enam grup: 1. direct cellular toxicity, paparan dari radiasi, kemoterapi atau cedera panas dapat menyebabkan cedera dan matinya sel marrow cells dan osteosit dan menyebabkan osteonecrosis dari femoral head. Hal ini yang diajukan kenapa kortikosteroid dan alcohol menyebabkan sitotoksis secara langsung.2. extraosseous arterial, osteonecrosis yang terjadi setelah fraktur neck femur dan dislokasi hip menyebabkan cedera secara langsung pada arteri dan vena yang memperdarahi kaput femur. 3. extraosseous venous,stasis dan abnormalitas terjadi pada semua tahap osteonecrosis. Pada kasus osteonecrosis post traumatic, cedera langsung juga menyertai trauma arteri.4. intraosseous extravascular,a. Perdarahanepisode multifasik dari perdarahan intrameduler adalah bagian yang penting dari pathogenesis osteonecrosisb. Peningkatan tekanan bone marrowPeningkatan tekanan dalam bone marrow menyebabkan dinding pembuluh darah kolaps yang mengakibatkan menurunnya aliran darah.c. Hipertrofi seluler dan infiltrasi bone marrowBagian bone marrow dan trabekula cancellous bone berada dalam kompartemen tertutup yang membentuk cortical bone, dapat terjadi hipertrofi sel lemak dan infiltrasi bone marrow dalam kompartemen dapat menyebabkan oklusi pembuluh darah dan menyebabkan tekanan abnormal pada osteosit dan sel sumsum.d. Edema Bone marrowedema intraosseus umum ditemukan pada osteonecrosis. Hal ini dibuktikan secara histologis dan secara MRI.5. intraosseous intravascular,a. Sickle cell disease dan dysbarismEmboli terdiri dari emboli composed of clumps of abnormal red blood cells or to nitrogen bubbles, which can lodge within vessels and can also accumulate in the fatty marrow surrounding vessels.b. Emboli LemakmboliEmboli lemak intravascular diajukan sebagai factor etiologi lain yang dapat menyebabkan osteonecrosis. Hubungan antara hyperlipidemia dengan gout, alkoholik dan terapi kortikosteroid diyakini mendukung hipotesis ini.c. Thrombosis dan kelainan pembekuanDengan perkembangan test laboratorium yang memuaskan, kemungkinan hypofibrinolisis dan thrombophilia memainkan peran penting dalam pathogenesis osteonecrosis.d. Reaksi hipersensitifitasTerbaru, koagulasi intravascular merupakan hasil mekanisme patologis seperti Schwartzman phenomenanon, dimana deposisi kompleks immune dapat menyebabkan kerusakan vaskuler dan osteonecrosis.6. MultifaktorOsteonecrosis dapat disebabkan oleh multifactor yang terjadi secara simultan atau berurutan. Misalnya pasien dengan kelainan koagulasi dapat tidak berkembang menjadi osteonecrosis sampai satu atau lebih factor lain terjadi.E. Gambaran Klinis1. Gejala klinis Nyeri, biasanya terlokalisir di daerah inguinal tetapi dapat juga hingga daerah bokong atau bagian atas paha. Jarang menjalar sampai ke lutut. Dapat terjadi saat beristirahat tetapi paling sering memberat dengan aktifitas. Kemudian, pincang dan penurunan ROM karena nyeri juga dapat terjadi.2. Pemeriksaan Fisik Pada beberapa kasus yang sudah lanjut, pada pasien terdapat tredelenberg sign dan pemendekan ektremitas karena kolaps dari femoral head dan terbatasnya ROM dari hip karena pemendekan fungsional. F. Laboratorium1. prothrombin time, 2. partial thromboplastin time,3. bleeding time,4. protein C, protein S dan antithrombin III (AT III)5. increased resistance to activated protein C (RAP-C)6. antiphospholipid antibodies7. plasminogen activator inhibitor activity (PAI-1), 8. lipoproteins, 9. stimulated plasminogen activator activity.G. Radiologi X rayPemeriksaan yang paling penting untuk diagnosis osteonecrosis adalah pelvis anteroposterior dan lateral. Awalnya ini dalam batas normal karena butuh beberapa minggu sampai bulan baru terdapat kelainan pada foto radiologi. Perubahan pertama yang perlu diperhatikan adalah area radiolusen dan sclerosis pada femoral head, biasanya pada kuadran anterior superior. Ini terjadi karena resorpsi tulang dan pembentukan tulang baru. Pendataran dari femoral head terjadi kemudian, dan saat ini terjadi tampak crescent sign. MRIJika osteonecrosis dicurigai walaupun pada gambaran radiologi tampak normal, MRI kedua hip dilakukan karena lebih dari 50% kasus adalah bilateral. Gambaran MRI osteonecrosis biasanya khas, jika kedua kaput terkena, gambaran ini patognomonik. Bagian kuadran anterior superior biasanya terkena, walaupun perubahan dapat terlihat melibatkan hamper semua kaput. Jarang sampai ke neck of femur. CT ScanJarang dilakukan bila kualitas x ray bagus. CT scan memberikan gambaran lebih bagus yang tidak dapat dilihat pada x ray dan dapat memberikan gambaran area kecil pada permukaan articular yang kolaps yang tidak tampak pada radiologi konvensional. Ini juga dapat menentukan seberapa besar kaput femur terkena.H. KlasifikasiStage JointlineFemoral head contourtrabeculaeDiagnosis by X rayDiagnosis by functional exploration

Simple necrosisINNN or very slight osteoporosisImpossibleHemodynamic Probable

IINNOsteoporosis, mixed sclerosis/porosisProbable Histolpatologic certain

Necrosis complicated by collapseIIINFlattened subchondral infarction collapseSequestrum formationcertainConfirmation

IVNarrowedcollapsedDestruction of superior poleVery difficult between arthrosis, and necrosisHemodynamic insufficient; combined biopsy necessary

Tabel G 1. Ficat and Arlet Four-stage Classification of OsteonecrosisFicat Classification

StageRadiographsMRI

ONormal Xraynormal MRI and bone scan

INormal Xray abnormal MRI and/or bone scan

IIXray - cystic or sclerosis changes abnormal MRI and/or bone scan

IIIXrays - crescent sign (subchondral collapse)abnormal MRI and/or bone scan

IVXray - flattening of femoral headabnormal MRI and/or bone scan

VXray - narrowing of jointabnormal MRI and/or bone scan

VIXray - advanced degenerative changesabnormal MRI and/or bone scan

Table G 2. Ficat Classification of OsteonecrosisPenatalaksanaan Nonoperatif biposphonat indikasi precollapse AVN (Ficat stages 0-II) beberapa penelitian terkontrol secara random menunjukkan bahwa alendronate mencegah kolaps dari kaput femur pada osteonecrosis Operatif core decompression indiakasi pada AVN awal, sebelum terjadi kolaps subkondral mekanisme: mengurangi hipertensi intraosseus rotational osteotomy indikasi hanya untuk lesi kecil (< 50%) dimana lesi dapat di di rotasi dari permukaan weight bearing biasanya dilakukan pada region intertrokanter vascularized free-fibula transfer indikasi pada pre-collapse dan collapse AVN pada pasien muda fibular strut ditempatkan dibawah subchondral bone untuk membantu mencegah kolaps atau memasukkan pada daerah kecil yang kolaps komplikasi berhubungan dengan morbiditas donor site deficit sensorik kelemahan motorik kontraktur FHL total hip replacement indikasi pada kolaps kaput femur yang lanjut, acetabular DJD total hip resurfacing indikasi pada advanced DJD dengan isolated focus AVN yang kecil. Kontarindikasi pada AVN yang disebabkan penggunaan steroid kronis ( kualitas tulang yang buruk) dan penyakit ginjal arthrodesishanya pada pasien muda dengan pekerjaan yang intensif