ATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUSATRESIA ESOFAGUS

. Anatomi esofagus normal

PENDAHULUAN• Atresia esophagus (AE) → kelainan kongenital → bagian proksimal dan distalnya tidak berhubungan

• AE pertama kali → Thomas Gibson 1697• Tindakan operasi → Cameron Haight 1943 • Di AS → 1 dalam 3000 – 4500 kelahiran hidup • Gejala sekresi saliva berlebihan , berbuih, tersedak,

batuk-batuk, sianotik. riwayat polihidramnion pada ibu. • Kesulitan → dugaan terhadap kelainan tersebut baru

terpikirkan → aspirasi• Diagnosis dini kelainan ini terutama sebelum 48 jam →

ditangani cepat dan tepat → prognosis dan < komplikasi.

Definisi

• Atresia esophagus kelainan bawaan dimana bagian proksimal dan distalnya tidak memiliki hubungan.

• Segmen proksimal → kantung buntu yang berdilatasi

• segmen distal → kantung yang menyempit • jarak yang bervariasi.

Fistula Trakeoesofageal

Insidensi

• Di AS → 1 dalam 3000-4500 kelahiran hidup• 1/3 → premature. • Di → dunia 0.4 - 3.6 / 10.000 kelahiran hidup. • Perbandingan bayi >♂ 1.26 • Suatu penelitian → bumil < 19 th atau > 30 th

dapat ↑ insidensi atresia esophagus

Embriologi

• Esophagus dan trakea berasal dari primitif foregut. • Atresia esophagus terjadi jika septum

trakeoesofageal berdeviasi ke posterior. • Pada atresia esophagus terjadi kegagalan rekanalisasi

esophagus pada minggu 3-6 kehamilan

Etiologi dan Predisposisi

• E/ belum diketahui • Factor genetic, defisiensi vitamin, penggunaan

obat-obatan teratogenik dan alcohol, infeksi virus, terpapar dengan bahan kimia selama kehamilan,

Klasifikasi

• Tipe A → AE murni tanpa ada fistula trakeoesofageal (10%) • Tipe B → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal (<1%)• Tipe C → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian distal (85%) • Tipe D → AE dengan fistula antara trakea dan esophagus bagian proksimal maupun distal (<1%)• Tipe E → Fistula trakeoesofageal tanpa disertai • adanya atresia esophagus / tipe H (4%) •

Variasi atresia esophagus

Gejala Klinis

• polihidramnion pada ibu • kateter → resusitas tidak dapat masuk ke lambung, • saliva >>• gelembung (buih) • tersedak, batuk-batuk, sianotik• suara mengorok pada saat bernafas,.• fistula trakea - distal esophagus → abdomen kembung • tanpa fistula → abdomen skapoid• Dilaporkan bahwa 50%-70% kasus AE disertai kelainan

congenital lain → VACTERL

1.berbuih; 2.sianosis; 3.batuk dan sesak nafas; 4.pneumonia; 5.perut kembung; 6.oliguri; 7.kelainan jantung bawaan; 8.atresia rectum atau anus)

Diagnosis

• Diagnosis dibuat sebelum bayi diberi minum, • NGT akan terhenti pada jarak 10-12 cm • foto polos thorax → esophagus berdilatasi berisi udara• udara dalam lambung /usus → fistula trakea - esophagus

bagian distal.• Endoscopy • bronchoscopy

Diagnosis

Penatalaksanaan

• Telungkup / sikap setengah duduk, kepala ekstensi• Anak tanpa fistel → posisi Trendelenburg • Isap NGT/OGT• Obs suhu, respirasi, status cairan tubuh dan elektrolit• Antibiotik.• Operasi → satu tahap Bertahap pada :

– premature – bayi dengan anomaly berat – gap yang cukup panjang

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan

Komplikasi

• Disfagia • Striktur anastomosis• Chondromalacia

• Refluks esofagitis → pneumonitis aspirasi dan esofagitis rekuren.

Prognosis

• Bayi dgn anomaly yang berat, angka bertahan hidup dapat mencapai 95%.

• Tanpa komplikasi → bertahan hidup 100%• Kematian terjadi akibat komplikasi paru-paru,

adanya anomaly berat lainnya, prematuritas dan sepsis

KESIMPULAN

• AE → kelainan kongenital → penyebabnya belum diketahui

• Kelainan ini dapat berdiri sendiri / disertai kelainan lain, yang sering ditemukan VACTERL syndrome.

• Kesulitan yg terjadi adalah bahwa dugaan terhadap kelainan tersebut baru terpikirkan setelah selesai pemberian minum pada bayi, sehingga bayi sudah mengalami aspirasi.

• diagnosis dini → prognosis dan mengurangi komplikasi • Penatalaksanaan → operasi satu tahap/ lebih

Atresia usus

PENDAHULUANPENDAHULUAN

Atresia• Defek kongenital sal. cerna

Stenosis

• Etiologi gangguan aliran darah

• USG prenatal Frekuensi >>>>

• G/ bergantung: penyebab, letak, waktu penanganan

Atresia PilorusAtresia Pilorus

Autosomal

G/ nonbilous vomiting, distensi abdomen

RÖ abdomen “single gas bubble”

Th/ Eksisi atresia membranosa atau

“side-to-side gastroduodenostomy”

Atresia DuodenumAtresia Duodenum

1/2500 kelahiran hidup

Insidensi pada: - Sindroma Down - Perkawinan sedarah

Standar OP duodenoduodenostomy tapering duodenoplasty

Atresia Duodeni

Lanjutan Atresia Duodeni

Embriologi & Etiologi Mgg 3 pembentukan sistem hepatobilier & pankreas, serta pemadatan duodenum Mgg 8-10 Rekanalisasi

Gangguan rekanalisasi

Atresia, Stenosis, & Web

Klasifikasi & Patologi Stenosis diafragma / membran dgn lumen kecil Atresia obstruksi yang lengkap

50% berhubungan dgn anomali lain

Klasifikasi (berdasarkan lokasi obstruksi):- Preampullaris - Postampullaris

Lanjutan Atresia Duodeni

Diagnosis Polihidramnion

USG antenatal

G/ pada neonatus:- Muntah proyektil- Distensi abdomen bag. Atas, peristaltik lambung (+)- 50% mekonium dikeluarkan- Aspirasi NGT 20 cc

RÖ double bubble sign

Lanjutan Atresia Duodeni

Gambaran Radiologis

Atresia Duodenum

Foto Kontras Atresia duodenal

Terapi NGT Dekompresi lambungTermoregulasi & resusitasi cairan

OP :- Duodenoduodenostomy >>>- Duodenotomy + eksisi membran - Pendekatan sisi transversa di supraumbilikus

Post OP: Fungsi usus (+) R/ ASI

Lanjutan Atresia Duodeni

Atresia Usus

Atresia Usus HalusAtresia Usus Halus(Jejunum & Ileum)(Jejunum & Ileum)

E/ Iskemia Intrauterin

Insidensi 1/1000 kelahiran hidup

1/3 kasus obstruksi pd neonatus E/ Atresia usus

EtiologiGangguan pembuluh darah terlokalisir

(intra uterin)

iskemia & nekrosis usus

reabsorpsi segmen yang terkena

Lanjutan Atresia Usus Halus

Klasifikasi Atresia tipe I (membran)

- Web (+) dr lap. Mukosa & submukosa- Bag. Prox dilatasi- Bag. Distal kolaps- Panjang usus normal

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe III

- Paling sering ditemukan

- Pemendekan usus (+)

- Bag. Distal mengecil & terdekompresi

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IIIa - Kedua ujung yang buntu terpisah - Defek mesenterium berbentuk V - Usus memendek- Kantung prox dilatasi, Viabilitas ???

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IIIb (defomitas Apple-peel) - = tipe IIIA defek mesenterium >>- Bag. Distal kolaps, mengelilingi p.d.- Sering disertai Atresia tipe I & II

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia tipe IV (Multiple Atresias) - Kombinasi atresia tipe I, II dan III di beberapa tempat

- E/ inflamasi saat intrauterin- Autosomal resesif

Lanjutan Atresia Usus Halus

Patofisiologi

Prox : - Dilatasi & Hipertrofi- vili normal, peristaltik < efektif- Def. Enzim mukosa & ATP otot

Iskemia Lokal

Bag. Atresia:- Ganglion atrofi & hiposeluler-

Lanjutan Atresia Usus Halus

Gejala Klinis Kehamilan dgn Polihidramnion

– Prematur & BBLR

Tanda klasik bilious emesis, distensi abdomen, ikterus & gagal mengeluarkan mekonium dlm 24j pertama

Dehidrasi

Iritabel, letargi, koma

Lanjutan Atresia Usus Halus

Diagnosis

*G/ Distensi abdomen, bilious emesis, mekonium (-)

*RO BNO polos

Lanjutan Atresia Usus Halus

Atresia Jejuni

Atresia Jejuni

Atresia IleumTampak mikrokolon

Lanjutan Atresia Usus Halus (Penatalaksanaan)

Kondisi metabolik & hemodinamik harus stabil

Pendekatan bedah : incisi transversa di supraumbilikal

Lanjutan Atresia Usus Halus

PROGNOSIS

Bergantung jumlah fungsi usus yg tersisa

Lanjutan Atresia Kolon

Pengobatan

OP bergantung : lokasi & luasnya atresia, klinis

OP Reseksi bag. Atresia dibuat kolostomi & fistula mukosa

Lanjutan Atresia Kolon

Diagnosis

USG prenatal ukuran kolon lebih >

G/ : distensi abdomen, dilatasi bag. Proksimal

Foto polos abdomen:* Obstruksi bagian distal* Dilatasi bag. Proksimal

KESIMPULANKESIMPULAN

Atresia usus Kel. Kongenital

Polihidramnion USG prenatal

D/ gejala klinis & pemeriksaan radiologi

D/ dini perlu dilakukan

• MAR occur in approximately 1 : 4000 to 1 : 5000 newborns

• Most common defect in males imperforate anus with retro urethral fistula, retro perineal fistula (low defects)

• 10% retro bladder neck fistula (highest defect) in male

A. Cutaneus Perineal Fistula :– Lowest & simplest defect of the spectrum center of the

sphincter– Manifestation perineal defect :

• Subepithelial midline tract• Opening somewhere along midline perineal

raphescrotum or base penis• Prominent midline skintag Buchet Hanelle• Anal membrane• The sphincter & the sacrum usually very good

(continens)

B. Recto urethral Fistula :– Most common fistula opens into posterior urethra

(retro urethral bulbar fistula)– Sacrum & sphincter usually good– Less commonly sacrum opens into upper position

posterior urethra retro urethral prostatic fistula; the sphincter is less developed & sacrum shows abnormalities & dysmorphism

C. Recto Bladder neck fistula (Rectovesical fistula)

- Rectum opens into bladder neck true supralevator malformation

- The sphincter mechanism poorly developed- The sacrum shows sign of severe hypoplasia and/or

dysmorphism- Perineum often flat & entire pelvis seems to be

underdeveloped- Incidence of associated defects extremely high

D. Imperforate Anus without fistula - rectum ends completely blind approxi –

mately 2 cm above perineal skin - > 90% patient with Down Syndrome - this patient have : = good sphincters = good sacrum = good clinically prog – nosis

E. Rectal Atresia - born with normal canal - perineum looks normal - recognized during attempt to pass thermometer in the rectum - Anal canal separated by thin membrane / dense portion of fibrous tissue - occurs approximately 1 % - prognosis excellent

A. Cutaneous defects- rectum opens externally through an abnormal, usually narrow fistulous tract,

located somewhere between female genital & center of the sphincter- prognosis & frequency of a associated defect = male

B. Vestibular fistula - rectum opens within the female genitalia - located outside the hymen - the precise diagnosis clinical & inspec- tion of newborn genitalia - good prognosis

C. Imperforate Anus without fistula PERSITENT CLOACA- Represent the most complex malformation- Defined defect in which rectum, vagina & urinary tract meet and fuse into a single Common Channel- The length common channel from 1 – 10 cm

correlates with : + complexity of malformation + the final functional prognosis

• Short common channels represent defectsrelatively easy to repair good functional prognosis

• Long common channels very high defects difficult technical challenge less than optimal

functional results

The turning point around 3,5 cm in length

• Frequently suffer from atresia cervix or atresia fallopian tubes

• Short Common Channel : - have good sphincter mechanism - normal sacrum - low frequency of associated defects - good functional prognosis

• Long Common Channels : - flat perineum - poor sphincter development - very hypoplastic sacrum - high incidence of associated defects (mainly urologic) - poor prognosis for bowel & urinary control

• Simple but good inspection of the perineum is mandatory provides the most valuable information• How many orificiums ?• Observe 18 – 24 hours. If no fistula Knee Chest Position photo : < 1 cm low type > 1 cm high type

.Low type Anoplasty (local anesthesia) • High type Colostomy 4 – 6 months

PSARP (Posterosagitoanorectoplasty) After bouginasi ( 4 months ) Close

colostomy= CLOACA PSARUVP