ATRESIA ESOFAGUS

Malformasi kongenital dari esofagus terjadi cukup sering, kira-kira 1

dari 3000-4500 kelahiran hidup. Atresia esofagus adalah suatu kelainan di mana

esofagus berakhir pada sebuah kantung buntu, umumnya (85%) disertai dengan

fistula antara esofagus dan trakea di sebelah distal. Paling sedikit 50% bayi dengan

defek esofagus juga mempunyai kelainan kongetal lain. Atresia esofagus mungkin

disertai oleh kelainan jantung (20%), atresia rektum atau anus (12%), kelainan tulang

belakang serta kelahiran prematur. Kelainan ini terjadi karena gangguan

perkembangan jaringan pemisah antara trakea dan esofagus yang dibentuk selama

minggu keempat sampai keenam kehidupan dalam rahim. Defek terjadi saat

perkembangan endodermis. Gangguan fusi dari dinding lateral foregut berakhir pada

kurang sempurnanya penutupan laryngotracheal tube dan terbentuknya fistula.

Gambar 1. Macam-macam atresia esofagus

Pada tipe A dan C, terjadi refluks ludah dan minuman dari esofagus

yang buntu ke dalam jalan napas. Pada tipe B dan D, ludah dan minuman langsung

masuk ke jalan napas melalui fistula proksimal. Pada tipe C dan D, erjadi refluks

cairan lambung ke jalan napas. Tipe E mungkin mirip tipe D. Tipe atresia esofagus

yang umum ditemukan adalah tipe C dengan aspirasi ludah dan minuman, dan refluks

cairan lambung ke jalan napas.

GAMBARAN KLINIS

Polihidramnion dilaporkan terjadi pada 14% - 90% ibu dari bayi

dengan atresia esofagus. Atresia esofagus perlu dicurigai bila pada bayi baru lahir

yang mulut dan tenggorokkannya telah dibersihkan dengan baik, beberapa jam

berikutnya timbul napas mengorok, atau terlihat gelembung udara bercampur lendir

putih pada lubang hidung dan mulut. Keadaan ini terjadi karena regurgitasi air ludah

atau minuman pertama. Pada keadaan ini perlu diperiksa keutuhan lumen esofagus

dengan memasukkan kateter kecil melalui hidung ke dalam esofagus. Jika kateter

tertahan setelah masuk 10-12 cm dari lubang hidung diagnosis atresia esofagus dapat

ditegakkan.

Bila fistula menghubungkan trakea dengan esofagus distal, maka

abdomen akan terisi udara dan terjadi distensi. Distensi ini mungkin cukup berat

hingga menimbulkan kesulitan bernapas. Fistula antara esofagus proksimal dan trakea

dapat menimbulkan masalah saat pemberian minuman pertama. Diagnosis harus

ditegakkan sebelum bayi diberi minum, apalagi susu, karena dapat timbul kegawatan

akibat aspirasi susu ke dalam paru. Bayi akan batuk-batuk dan timbul sianosis.

Dianjurkan pemberian air tawar atau glukosa sebagai minuman pertama untuk

mengurangi komplikasi aspirasi. Pemberian makanan peroral ditangguhkan bila

terdapat indikasi ke arah atresia sampai diagnosa ditegakkan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang adalah pemeriksaan radiologi dada dan perut

untuk menentukan adanya fistula distal. Pemeriksaan ini dilakukan dengan

memasukkan keteter melalui hidung ke esofagus. Pada foto akan terlihat kateter yang

mungkin melengkung ke atas dan lambung berisi udara.

Gambar 3. Gambaran radiologi

KOMPLIKASI

Komplikasi paru disebabkan oleh refluks udara dan sekresi gaster ke

dalam trakea melalui fistula, menimbulkan iritasi kimia berat. Lobus atas paru kanan

adalah yang paling sering terlibat karena posisinya yang lebih dekat dengan fistula.

Bayi dengan atresia esofagus tanpa fistula memberikan gambaran abdomen boat-

shaped dan tanpa gas. Pada fistula tanpa atresia, gejala yang umum adalah aspirasi

rekuren, pneumonia, dan atelektasis yang baru muncul dalam beberapa hari atau

bulan setelah kelahiran. Komplikasi lanjut dari atresia atau fistula antara lain

striktura, refluks dan disfagia.

PENATALAKSANAAN

Bayi diletakkan setengah duduk (posisi semierect) dan dimasukkan

kateter melalui hidung ke esofagus yang buntu. Tiap 10 menit lendir dan ludah

dihisap melalui kateter untuk mencegah refluks dan aspirasi. Gastrotomi dilakukan

untuk mengeluarkan udara dari lambung dan untuk memberikan susu. Infus intravena

untuk memberi cairan dan elektrolit selama pemberian air minum melalui gastrostomi

tidak mencukupi.

Pembedahan dapat dilakukan satu tahap atau dua tahap, bergantung

pada tipe atresia dan penyulit yang ada. Biasanya dilakukan dengan membuat stoma

dan gastrostomi. Penutupan fistula, anastomosis, atau interposisi kolon dilakukan

kemudian hari pada saat bayi berumur satu tahun.

PROGNOSIS

Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat akibat penyulit

pada paru. Keberhasilan pembedahan bergantung pada beberapa faktor resiko, antara

lain berat badan lahir bayi, ada tidaknya komplikasi pneumonia, dan kelainan

kongenital lain yang menyertai. Prognosis jangka panjang bergantung pada kelainan

bawaan lain yang mungkin multipel.

Setelah pembedahan, bayi mungkin tetap mempunyai masalah

aspirasi, refluks gastroesofageal dan esofagitis. Secara keseluruhan angka

keberhasilan hidup pada bayi dengan defek esofagus adalah sekitar 75%.