BAB IPENDAHULUANA. Latar BelakangAtresia ani adalah suatu kelainan kongenital dimana menetapnya membrane anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total, kadangkala sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum, keadaan ini seringkali disertai atresia rectum bagian bawah.Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus dan dapat muncul sebagai penyakit tersering. Jumlah pasien dengan kasus atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien perempuan.2,3Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup dengan sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada laki-laki dan perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan.3

BAB IITINJAUAN PUSTAKAA. DefinisiAtresia ani atau anus imperforata, dalam kepustakaan banyak disebut sebagaimalforasi anorectal atau anomali anorectal, adalah suatu kelainan kongenital yangmenunjukkan keadaan tanpa anus atau dengan anus yang tidak sempurna.Keadaan ini disebabkan oleh karena gangguan perkembangan embrional berupa tidaksempurnanya kanalisasi saluran pencernaan bagian bawah, yaitu gangguanpertumbuhan septum urorectal, dimana tidak terjadi perforasi membran yangmemisahkan bagian entodermal dengan bagian ektodermal.Istilah atresia berasal dari bahasa Yunani yaitu a yang berarti tidak ada dan trepsisyang berarti makanan atau nutrisi. Dalam istilah kedokteran, atresia adalah suatukeadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal. Atresia aniadalahmalformasi congenital dimana rectum tidak mempunyai lubang keluar(Walley,1996).Ada juga yang menyebutkan bahwa atresia ani adalah tidak lengkapnyaperkembangan embrionik pada distal anus atau tertutupnya anus secara abnormal(Suriadi,2001).Sumber lain menyebutkan atresia ani adalah kondisi dimana rectal terjadi gangguanmisahan kloaka selama pertumbuhan dalam kandungan. Jadi menurut kesimpulanpenulis, atresia ani adalah kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyailubang untuk mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yangterjadi saat kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saatlahir, tetapi kelainan bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan yang cermat ataupemeriksaan perineum.Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).1

B. EpidemiologiAngka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran.2 Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-laki dari pada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis malformasi anorektal yang paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal.3 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi.4

C. EmbriologiSecara embriologi, saluran pencernaan berasal dari foregut, midgut dan hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan bagian bawah, esofagus, lambung sebagian duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas. Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum, sekum, appendik, kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm kloaka, dan ektoderm dari protoderm atau analpit. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan 2 anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.1