BAB 1PENDAHULUAN

Atresia ani atau anus imperforata disebut sebagai malformasi anorektal, adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna. Frekuensi seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000 kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital pada neonatus. Frekuensi paling tinggi didapatkan pada ras kaukasia dan kulit berwarna, sedangkan pada negro frekuensi paling rendah.1Secara embriologis atresia ani terjadi akibat gangguan perkembangan pada minggu 4-6 kehamilan, dimana terjadi gangguan pertumbuhan septum urorectal yang menyebabkan kelainan atresia ani letak tinggi, dan gangguan perkembangan proktodem dengan lipatan genital yang menyebabkan atreasi ani letak rendah.1Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup dengan lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20-75% bayi yang menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering adalah anus imperforate dengan fistula rektouretra pada laki-laki dan fistula rektovestibular pada perempuan serta fistula perineal.2Pembagian atresia ani adalah atresia ani letak tinggi, atresia ani intermediate dan atresia ani letak rendah.3

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1 DefinisiAtresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk di dalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).

2.2 EmbriologiUsus terbentuk pada minggu ke-4 fase embrio hingga bulan ke-6 fase fetus, dimanaperiode pertumbuhan mulai dari embrio sepanjang 4 mm sampai dengan 200 mm. Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas 3 bagian yaitu Forgut, Midgut, dan Hindgut. Forgutakan berdiferensiasi menjadi faring, esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris.Midgutakan menjadi usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan dua per tiga kolon transversum sedangkan hindgutakan menjadi sepertiga kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rectum, bagian atas kanalis ani dari system ani dan bagian dari system urogenital.Hindgutmerupakan kelanjutan midgut sampai membran kloaka, dimana membran ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal pit.1,4,5Pada embrio 4 mm alantois menyambung dengan hindgutyang kemudian meluas ke dalam body stalk. Body stalktumbuh dan berpindah kearah ventral melingkari lumen hindgut yang melebar. Dengan masuknya duktus mesofrenikmaka pelebaran tersebut disebut dengan kloaka yang bagian luarnya ditutup dengan membrane kloaka. Embrio mengalami pemanjangan kebelakang melebihi body stalk sehingga terjadi angulasi membran kloaka. Kearah cranial angulasi ini tumbuh membentuk lipatan koronal. Lipatan ini menyatu dengan komponen koronal membentuk septum urorektal yang berperan dalam penyatuan anus. Septum urorektal ini membagi ruangan menjadi 2 bagian yaitu ventral yang berisi kloaka dan sinus urogenital yang akan membentuk vesika urinaria dan uretra, dan bagian dorsal yang berisi rectum. Pada embrio 8 mm, bagian ventral yang disebut sinus urogenitalis primitfdan bagian dorsal yangberisi rectum primitive dihubungkan oleh kanal sempit yaitu saluran kloaka.1,4,5Perkembangan anus dimulai dari pembentukan tuberkel ani kanan dan kiri yang muncul di depan lipatan tulang ekor. Tuberkel ini tumbuh kearah ventral dan mengelilingi bagian akhir hindgut. Kemudian bagian atas kanalis ani dibentuk oleh bagian akhir hindgutdan bagianbawahnya dariproctoderm. Otot sfingter ani eksternus dibentuk dari mesoderm yangberkembang sendiri dan berada di perineum.1,4,5Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum unorektalis menghasilkan anomali letak rendah atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimeter.Atresia rekti berhubungan dengan kegagalan pembentukan batas antara rectum danproktoderm.1,4,5

Gambar 1. Primitive gut

Gambar 1. Pembentukan kanal anorektal dan sinus urogenital

Gambar 2. Peran urorektal septum dalam pemisahan kloaka

2.3 AnatomiKanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ectoderm, sedangkan rectum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus dan rectum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfenya berbeda juga, demikian pula epitel yang menutupinya. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri , sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri. Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 cm. Sumbunya mengarah ke ventrokranial yaitu kearah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinata atau linea dentata. Di daerah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi disini dapat menimbulkan abses anorektum yang dapat membentuk fistel. Lekukan antar sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok dubur dan menunjukkan batas antara sfingter interna dan sfingter eksterna (garis hilton).6,7Cincin sfingter anus melingkari kanalis analis dan terdiri dari sfingter interna dan sfingter eksterna. Sisi posterior dan lateral cincin ini terbentuk dari fusi sfingter interna, otot longitudinal, bagian tengah dari otot levator (puborektalis) dan komponen m. Sfingter eksternus. M. Sfingter internus terdiri atas serabut otot polos, sedangkan m. Sfingter eksternus terdiri atas serabut otot lurik.7Anus adalah bagian luar dari saluran cerna yang menghubungkan rektum dengan dunia luar (udara luar). Terletak di dasar pelvis, dindingnya diperkuat oleh sfingter :4a. Sfingter ani internus (sebelah atas) yang bekerja involunter.b. Sfingter levator ani yang juga bekerja involunter.c. Sfingter ani eksternus (sebelah bawah), bekerja involunter.Defekasi didahului oleh transport feses ke dalam rectum yang mengakibatkan ketegangan dinding rectum mengakibatkan rangsangan untuk reflek defekasi sedangkan otot usus lainnya berkontraksi. M. levator ani relaksasi secara volunter dan tekanan ditimbulkan oleh otot-otot abdomen.4,8Gambar 4. Rektum dan anusPerdarahan arteriArteri hemoroidales superior adalah kelanjutan langsung a. Mesenterika inferior. Arteri ini membagi diri menjadi dua cabang utama: kiri dan kanan. Arteri hemoroidales medialis merupakan percabangan anterior a.iliaka interna , sedangkan a. Hemoroidales inferior adalah cabang a. Pudenda interna.4,7,9

Perdarahan venaPembuluh vena kolon berjalan paralel dengan arterinya. Aliran darah vena disalurkan dari Vena hemoridalis superior berasal dari pleksus hemoroidalis internus dan berjalan ke arah kranial ke dalam v. Mesenterika inferior dan seterusnya melalui v. Lienalis ke vena porta. Vena ini tidak berkatup sehingga tekanan rongga perut menentukan tekanan di dalamnya. V. Hemoroidalis inferior mengalirkan darah ke dalam v. Pudenda interna dan kedalam v. Iliaka interna dan vena kava. Pada batas rektum dan anus terdapat banyak kolateral arteri dan vena melalui perdaran hemoroidal antara sistem pembuluh saluran cerna dan sistem arteri dan vena iliaka.4,7Aliran darah vena disalurkan melalui v.mesenterika superior untuk kolon asendens dan kolon transversum, dan melalui v.mesenterika inferior untuk kolon desendens, sigmoid dan rektum. Keduanya bermuara ke dalam v.porta, tetapi v.mesenterika inferior melalui v.lienalis. Aliran vena dari kanalis analis menuju ke v.kava inferior. Oleh karena itu, banyak penyebaran yang berasal dari keganasan rektum dan anus dapat ditemukan di paru, sedangkan yang berasal dari kolon ditemukan di hati.4,7Gambar 5. Vaskularisasi usus besar

Pengaliran limfaPembuluh limfe dari kanalis membentuk pleksus halus yang menyalurkan isinya menuju ke kelenjar limfe inguinal, selanjutnya dari sini cairan limfe terus mengalir sampai ke kelenjar limfe iliaka. Pembuluh limfe dari rektum di atas garis anorektum berjalan seiring dengan v. Hemoroidalis superior dan melanjut ke kelenjar limfe mesenterika inferior dan aorta.4,7,9

PersarafanPersarafan rektum terdiri atas sistem simpatik dan sistem parasimpatik. Serabut simpatik berasal dari pleksus mesenterikus inferior dan dari sistem parasakral yang terbentuk dari ganglion simpatis lumbal ruas kedua, ketiga, dan keempat. Unsur simpatis pleksus ini menuju kearah struktur genital dan serabut otot polos yang mengendalikan emisi air mani dan ejakulasi. Persarafan parasimpatik (nervi erigantes) berasal dari saraf sakral kedua, ketiga dan keempat. Serabut saraf ini menuju ke jaringan erektil penis dan klitoris serta mengendalikan ereksi dengan cara mengatur aliran darah kedalam jaringan ini. Oleh karena itu, cedera saraf yang terjadi pada waktu operasi radikal panggul serta ekstirpasi radikal rektum atau uterus dapat menyebabkan gangguan fungsi vesika urinaria dan gangguan fungsi seksual. Otot volunter, yaitu levator ani, koksigeus dan sfingter eksternus, dilayani oleh saraf dari segmen sakralis keempat.4,6,9

2.4 EpidemiologiAngka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran.Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal.

2.5 EtiologiPenyebab atresia ani sampai saat ini masih belum jelas, diduga genetik juga berperan dalam munculnya kelainan ini. Namun ada sumber yang mengatakan bahwa kelainan bawaan anus disebabkan oleh :8 Karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan fusi, atau pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang anus. Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau 3 bulan. Berkaitan dengan sindrom down.

Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik.

2.6 PatofisiologiKelainan terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik, sehingga anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjaadi kloaka yang merupakan bakal genitourinari dan struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia anal karena tidak ada kelengkapan dan perkembangan struktur kolon antara 7-10 minggu dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitas pada uretra dan vagina. Tidak ada pembukaan usus besar yang keluar melalui anus sehingga menyebabkan fekal tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi baru lahir tanpa lubang anus.5,10Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir ke arah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada perempuan, 990% dengan vistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan merupakan letak tinggi, pada letak rendah menuju ke uretra (rektouretralis).8

2.7 KlasifikasiMenurut klasifikasi Wingspread (1984), atresia ani dibagi menjadi 2 golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin, yaitu :8,111. Laki-laki Kelompok I Kelainan : fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel tidak ada, invertogram (udara > 1cm dari kulit) Tindakan : kolostomi neonatus; operasi definitif pada usia 4-6 bulan Kelompok II Kelainan : fistel perineum, membrana anal, stenosis anus, fistel tidak ada, invertogram (udara < 1 cm dari kulit) Tindakan : operasi langsung pada neonatus2. Perempuan Kelompok I Kelainan : kloaka, vistel vagina, fistel anovestibuler atau retrovestibuler, atresia rektum, fistel tidak ada, invertogram (uadar > 1 cm dari kulit) Tindakan : kolostomi neonatus Kelompok II Kelainan : fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada, invertogram (udara < 1 cm dari kulit)

Klasifikasi lain menurut Ladd dan Gross pada tahun 1934 mengajukan klasifikasi terdiri atas 4 tipe, yaitu : Tipe I: Saluran anus atau rektum bagian bawah mengalami stenosis dalam berbagai derajat. Tipe II: Terdapat suatu membran tipis yang menutupi anus karena menetapnya membran anus. Tipe III: Anus tidak terbentuk dan rektum berakhir sebagai suatu kantung yang buntu terletak pada jarak tertentu dari kulit di daerah anus seharusnya terbentuk (lekukan anus). Merupakan jenis yang paling sering ditemukan Tipe IV: Saluran anus dan rektum bagian bawah membentuk suatu kantung buntu yang terpisah, pada jarak tertentu dari ujung rektum yang berakhir sebagai suatu kantung buntu. Merupakan bentuk yang paling jarang dijumpai.

Gambar 6. Atresia ani tanpa fistula

Gambar 7. Atresia ani dengan fistula

Kelainan bentuk anorektum juga dapat dikelompokkan berdasarkan hubungan antara bagian terbawah rektum yang normal dengan otot puborektalis yang memiliki fungsi sangat penting dalam proses defekasi berdasarkan letak ujung atresia terhadap otot dasar panggul, yakni supralevator dan translevator, dikenal sebagai klasifikasi Melboume.

Kelainan bentuk anorektum dikelompokkan menjadi:1. Kelainan letak rendah (infralevator)Pada kelainan letak rendah, rektum telah menembus levator sling sehingga jarak antara kulit dan ujung rektum paling jauh 1 cm. muskulus sfingter ani interna dalam keadaan utuh, kelainan letak rendah lebih sering dijumpai pada bayi perempuan. Bentuk yang dapat ditemukan berupa stenosis anus, tertutupnya anus oleh suatu membran tipis yang seringkali disertai fistula anokutaneus, dan anus ektopik yang selalu terletak di anterior lokasi anus yang normal. Gambar 8. Fistul anokutaneus anus ektopik (bucket handle)

2. Kelainan letak tinggi (supralevator)Pada kelainan letak tinggi, rektum yang buntu terletak di atas levator sling dan juga dikenal dengan istilah agenesis rektum. Kelainan letak tinggi lebih banyak ditemukan pada bayi laki-laki. Pada kelainan letak tinggi sering kali terdapat fistula, yang menghubungkan antara rektum dengan perineum, saluran kemih atau vagina.

Gambar 9. Atresia ani letak rendah dan letak tinggi

Jenis fistula yang dapat ditemukan pada perempuan adalah fistula anokutaneus, fistula rektoperineum dan fistula rektovagina. Fistula anokutaneus mencakup bentuk kelainan yang sebelumnya dikenal sebagai anus ektopik anterior atau fistula anoperineum. Pada fistula rektoperineum, fistula bermuara di sepanjang perineum mulai dari lekukan anus sampai pada batas vestibulum vagina. Sementara pada fistula rektovagina, lubang fistula bermuara pada fosa navikularis, vestibulum vagina, atau bahkan pada dinding posterior vagina. Pada laki-laki dapat dijumpai dua bentuk fistula, yaitu fistula rektourinaria dan fistula rektoperineum; jenis yang pertama lebih banyak ditemukan. Sebagian besar fistula rektourinaria berupa fistula rektouretra, muara fistula terdapat di uretra pars prostatika tepat di bawah verumontagum berdekatan dengan duktus ejakulatorius. Fistula rektourinaria juga dapat dijumpai dalam bentuk fistula rektovesika, fistula ini menghubungkan rektum dengan kandung kemih pada daerah trigonum vesika. Jenis fistula ini sangat jarang ditemukan. Pada fistula rektoperineum, muara fistula terdapat di perineum di sepanjang daerah antara lekukan anus sampai batas perineoskrotum.Fistula dapat berukuran sedemikian kecil sehingga sukar ditemukan dan tidak dapat dilalui mekoneum atau berukuran cukup besar sehingga memungkinkan pengeluaran mekoneum dari rektum yang buntu. Pada kasus kelainan bentuk anorektum disertai fistula dengan ukuran cukup besar, manifestasi obstruksi usus akibat buntunya rektum tidak terjadi, karena mekoneum dapat keluar melalui fistula.Fistula dapat ditemukan pada sekitar tiga perempat kasus dan sebagian besar di antaranya terdapat pada kasus tipe III berdasarkan klasikfikasi ladd and gross.

Gambar 10. fistule yang muncul pada atresia ani

2.8 Diagnosis Anamnesis6,8,9 Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula Bila ada fistula pada perineum (mekonium +) kemungkinan letak rendah Kegagalan lewatnya mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rektal, adanya membran anal bayi tidak dapat buang air besar sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di kulit abdomen akan kelihatan menonjol bayi muntah-muntah pada usia 24-48 jam setelah lahir

Pemeriksaan FisikPemeriksaan fisik pada semua bayi baru lahir harus dilakukan pemasukan termometer melalui anusnya, tidak hanya untuk mengetahui suhu tubuh, tetapi juga untuk mengetahui apakah terdapat anus imperforate atau tidak. Pada inspeksi tidak adanya lubang anus, mekonium tidak keluar, atau keluar lewat fistula perineal/vaginal/vestibular/uretra, atau adanya tonjolan di perineum. Pada palpasi dengan jari kelingking meraba membrane untuk mengetahui sfingter ani yang kontraksi atau mekonium dengan ujung thermometer.5,8,13 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan foto rontgen menurut metode Wangensteen dan Rice bermanfaat dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu. Foto diambil setelah 24 jam setelah lahir, jangan sampai kurang karena jika kurang usus bayi belum cukup berisi udara sehingga diagnosisnya nanti bisa kabur. Setelah berumur sekurang-kurangnya 24 jam, bayi kemudian diletakkan dalam posisi terbalik selama sekitar 3 menit, sendi panggul dalam keadaan sedikit ekstensi, dan kemudian dibuat foto pandangan anteroposterior dan lateral, setelah suatu petanda diletakkan pada daerah lekukan anus. Penilaian foto rontgen dilakukan terhadap letak udara di dalam rektum dalam hubungannya dengan garis pubokoksigeus dan jaraknya terhadap lekukan anus. Udara di dalam rektum yang terlihat di sebelah proksimal garis pubococcygeus menunjukkan adanya kelainan letak tinggi. Sebaliknya, udara di dalam rektum yang tampak di bawah bayangan tulang ischium dan amat dekat dengan petanda pada lekukan anus memberi kesan ke arah kelainan letak rendah. Pada kelainan letak tengah, ujung rektum yang buntu berada pada garis yang melalui bagian paling bawah tulang ischium sejajar dengan garis pubococcygeus.8,11,13

Gambar 11. gambaran radiologis atresia ani

Pemeriksaan radiologis dapat ditemukan, antara lain :13a. Udara dalam usus berhenti tiba-tiba yang menandakan obstruksi di daerah tersebut.b. Tidak ada bayangan udara dalam rongga pelvis pada bagian baru lahir dan gambaran ini harus dipikirkan kemungkinan atresia reftil / anus imperforata, pada bayi dengan anus imperforata. Udara berhenti tiba-tiba di daerah sigmoid, kolon / rektum.c. Dibuat foto anteroposterior (AP) dan lateral. Bayi diangkat dengan kepala dibawah dan kaki diatas pada anus benda radio-opak, sehingga pada foto daerah antara benda radio-opak dengan dengan bayangan udara tertinggi dapat diukur.Dengan pemeriksaan voiding cystogram, dapat menentukan letak fistula rektouretra. Gambaran udara di dalam kandung kemih menunjukkan adanya fistula. Tidak direkomendasikan sebagai pemeriksaan primer anak-anak kelainan anorectal karena kepekaannya lebih lemah dibandingkan dengan distal colostography Distal colostography, Ini menjadi satu-satunya test diagnostik paling utama yang digunakan untuk memperjelas anatomi pada semua anak-anak dengan kelainan yang memerlukan colostomy. Kateter dimasukkan kedalam tubuh ditempatkan ke distal stoma, dan balon dipompa. Kateter ditekan, dan kontras yang larut dalam air disuntik dengan tangan. Tekanan ini diperlukan untuk memperlemah tekanan dari levator otot dan untuk memasukkan kontras sehingga mengalir ke bagian paling rendah kolon dan mengetahui letak fistule.Semua bayi yang mengalami kelainan bentuk anorektum perlu menjalani pemeriksaan foto rontgen seluruh bagian kolumna vertebralis dan urogram intravena untuk menemukan kelainan bawaan lainnya di daerah tersebut. Apabila belum sempat dilakukan pada masa prabedah, maka kedua pemeriksaan tersebut sebaiknya dikerjakan setelah dilakukan kolostomiSacral Radiograpi. Dilakukan Untuk melihat sakrum, posteroanterior dan lateral. Dilakukan untuk memastikan rasio sakral dan untuk melihat ada tidaknya defek pada sakral, hemivertebra dan massa presacral. Ini dilakukan sebelum operasi.USG abdomen, Spesifik Untuk memeriksa saluran kemih dan untuk melihat ada tidaknya massa lain. Dilakukan sebelum operasi dan harus diulang setelah 72 jam karena USG yang lebih awal menemukan sebab awal ultrasonography mungkin tidak cukup untuk mengesampingkan hydronephrosis akibat vesicoureteral reflux.USG spinal atau MRI, CT scan Banyak anak dengan atresia ani juga memiliki kelainan tethered spinal cord.

2.9 Diagnosis Banding Hirschsprungs disease11Pada pemeriksaan barium enema memperlihatkan penyempitan segmen kolon aganglionik, biasanya di daerah rektosigmoid dan proksimal daerah patologis terdapat pelebaran usus. Tampak daerah transisi antara kolon proksimal yang melebar dan kolon distal yang sempit, dimana daerah transisi ini dapat berupa perubahan kaliber yang mendadak, bentuk corong atau bentuk terowongan.

Meconium plug syndrom11Gambaran radiologik berupa gambaran usus yang melebar disertai gambaran udara air dan kadang-kadang disertai gumpalan mekonium.

2.10 Tatalaksana1,5,10,11,13,14Penanganan awal pasien dengan atresia ani yaitu harus dihentikan masukan makanan unuk mencegah mual, muntah dan dehidrasi lebih lanjut. Dekompresi dilakukan dengan Pemasangan NGT Sebelum dilakukan tindakan operatif diberikan antibiotik sebagai profilaksi terhadap infeksi sebelum dilakukan tindakan operatif.Penanganan lanjut Pembuatan kolostomikolostomi adalah sebuah lubang yang dibuat oleh dokter bedah pada dinding abdomen untuk mengeluarkan feses. Pembuatan lubang biasanya sementara atau permanen dari usus besar atau kolon iliaka. Untuk anomali tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir.

Gambar 12. Kolostomi yang ideal pada neonatus dengan malformasi anorektal letak tinggi

PSARP (Posterior Sagital Anorectoplasty)Bedah definitifnya, yaitu anoplasty dan umumya ditunda 9 sampai 12 bulan. Penundaan ini dimaksudkan untuk memberi waktu pelvis untuk membesar dan pada otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badannya dan bertambah baik status nutrisinya.Prosedur dilakukannya operasi yakni pemotongan muskulus levator ani dan m, sfingter eksternus pada garis tengah sehingga memudahkan mobilisasi kantong rectum proksimal dan pemotongan fistul apapun. Gambar 13. teknik operasi PSARP

Tutup kolostomiTindakan yang terakhir dari atresia ani. Biasanya beberapa hari setelah operasi, anak akan mulai BAB melalui anus. Pertama, BAB akan sering tetapi seminggu setelah operasi BAB akan berkurang frekuensinya dan agak padat.

2.11 KomplikasiKomplikasi yang dapat timbul pada penderita atresia ani, yaitu :7,8,10,1. Konstipasi feses mengeras dan tidak bisa keluar karena tidak ada lubang, atau ada lubang tetapi letaknya salah dan ukurannya kecil.

2. KematianBiasanya diakibatkan oleh kelainan sistem organ lain yang menyertai atresia ani, sebagian besar akibat kelianan jantung dan sistem syaraf pusat.3. Ileus obstruksi pada atresia ani tanpa fistula, karena gangguan pasase usus, maka akan terjadi ileus dimana bayi akan muntah, perut distende.4. Infeksi traktus urinarius yang rekurenakibat pasase feses lewat traktus urinarius.

2.12 PrognosisPrognosis tergantung pada fungsi klinis. Dengan dinilai pengendalian defekasi, pencemaran pakaian dalam, sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur. Fungsi kontinensia tidak hanya tergantung pada kekuatan sfingter atau sensibilitasnya, tetapi juga bergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan mental penderita.11Pada atresia letak tinggi, banyak anak-anak memiliki masalah dalam mengontrol fungsi saluran cerna atau pengendalian defekasi. Sebagian besar mengalami konstipasi. Pada anak-anak dengan atresia letak rendah secara garis besar mempunyai kontrol pencernaan yang baik, tetapi dapat pula mengalami konstipasi.

BAB 3ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS PASIENNama Pasien: bayi Ny. KJenis Kelamin: Laki-lakiUmur: 6 hariAlamat: Jln. Jendral Sudirman Lrg.Jelita RT.05 talang jauhMRS: 3 februari 2015

II. ANAMNESISKeluhan utamaTidak mempunyai lubang anus sejak lahir

Riwayat penyakit sekarangIbu os mengatakan bahwa sejak lahir (29 januari 2015) os tidak ada BAB. 4 hari SMRS, perut bayi tampak kembung. + 3 hari SMRS bayi muntah-muntah, muntahannya berwarna hijau dan kental, banyak muntahan + 5 cc, muntah sekitar 5-6 kali/hari. 2 hari SMRS bayi dicoba minum susu formula namun bayi selalu memuntahkannya. Keesokan harinya bayi dibawa ke RS untuk difoto dan dinyatan tidak memiliki anus. 2 hari SMRS bayi demam. 1 hari SMRS bayi ada BAK, air kencing yang dikeluarkan warna kuning jernih dan tidak diketahui apakah ada ampas selain air kencing.

Riwayat penyakit dahulu-

Riwayat penyakit keluargaTidak ada anggota keluarga yang pernah menderita penyakit ini pada masa kecilnya.Riwayat Kehamilan dan PersalinanOs adalah anak tunggal. Ibu Os berusia 38 tahun saat mengandung Os, ayah berusia 58 tahun. Menurut ibu Os, dia rutin memeriksakan kehamilan di bidan sesuai jadwal yang diberikan dan mengonsumsi obat yang diberikan kepadanya. Riwayat penggunaan obat-obatan tanpa resep, konsumsi jamu-jamuan, riwayat jatuh, trauma pada perut disangkal. Bayi lahir cukup bulan dengan persalinan normal ditolong bidan. Bayi lahir tidak langsung menangis, warna kulit kebiruan, berat lahir 2750 gr.

III. PEMERIKSAAN FISIKKeadaan umum: tampak kembungKesadaran : kompos mentisVital sign Suhu: 37,0 oC Pernafasan: 46 x/menit Nadi: 142 x/menit Berat badan: 2750 grKulit Warna: sawo matang Ikterus: (+)Kepala Simetri muka: simetrisMata Conjungtiva: anemis (-/-) Kelopak: dalam batas normal Pupil: isokor Reflex cahaya : (+/+) Edema palpebra : (-/-)Telinga Tophi: tidak ada Lubang: dalam batas normal Cairan: (-) Deformitas : (-)Hidung Bagian luar: dalam batas normal Septum: deviasi tidak ada Deformitas: (-) Perdarahan: (-) Terpasang NGTMulut Bibir: stomatitis (-), bibir kering (+) Tampak bekas muntahan berwarna hijauLeher Kelenjar getah bening: tidak membesar Kelenjar gondok: tidak membesar Tekanan vena jugularis: tidak meningkat Trakea : tidak ada deviasiThorax I: simetris, retraksi (-) P: fremitus raba simetris P: sonor/sonor A: vesikuler (+) normal, rh (-/-), wh (-/-)Abdomen Inspeksi : bentuk cembung Palpasi: distensi (+), Hati tidak membesar, limpa tidak membesar Perkusi: timpani pada seluruh kuadran abdomen Auskultasi: Bising usus meningkatEkstremitas Akral hangat, edema (-/-), parese (-/-_Status Lokalis Anus (-)

IV. HASIL LABORATORIUM SEDERHANADarah rutin: Hasilnilai normalWBC7,24,0 10,5 103/mm3RBC5,523,90-5,50 106/mm3HGB16,814,0-22,0 g/dLHCT5235,0-45,0 %PLT235150-450 103/mm3MCV93,380,0-97,0flMCH32,632,0-38,0%Kimia darah:Hasilnilai normalGDS104< 200 mg/dLBil. Total14,730,20-1,20mg/dLBil. Direk1,630,00-0,50mg/dLBil. Indirek13,100,20-0,60mg/dLSGOT2516-40u/LSGPT388-45u/LUreum6510-45mg/dLKreatinin1,10,4-1,4mg/dLNa 142135-146mmol/LK3,23,4-5,4mmol/LCl11095-100mmol/LUrine rutin: tidak diperiksa

Pemeriksaan Radiologis : Invertogram menunjukkan jarak marker dan pubococcygeal line > 1 cm.

V. DIAGNOSA KERJAAtresia ani letak tinggi

VI. PENATALAKSANAAN Bedah anak : pro colostomy Anak : Rawat incubator O2 (+) headbox 5 lpm Kebutuhan cairan 150 cc/kg BB/hr Infuse D10% + NaCl 4:1 + Ca glukonas + 2cc KCl 13 tpm Protein : aminofusin 1 gr/hr PO (-) Obat-obatan (-) Monitor TTV, KU, hipotermi, hipoglikemia

VII. FOLLOW UP4 februari 2015S: ikterik (+), gerak aktif (