MAKALAH ASUHAN KEPERAWATANDENGAN HIRSCHPRUNGDisusun Oleh:Didik Aji Asm!R"#n" Nu! H"nd"$"ni %&'(&)*+AKADEMI KEPERAWATAN ,AKPERMAS -AN,UMASTAHUN )*&./)*&0&( Pen1e!#i"n1. HirschsprungatauMegaColonadalahpenyakit yangtidakadanyasel selganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan inimenimbulkankeabnormalanatautidakadanyaperistaltiksertatidakadanyaevakuasi usus spontan ( Betz Cecily ! "o#den $ %&&& '.%. (enyakit HirschsprungatauMega)olonadalahkelainanba#aanpenyebabgangguanpasaseususterseringpadaneonatus dankebanyakanter*adi padabayi atermdenganberat lahir+)g lebihbanyaklaki laki dari padaperempuan. ( ,rie- Mans*oeer %&&& '.+. Hirschprungadalahpenyakit akibat tidakadanyaselselgangliondidalamusus yang terbentang ke arah proksimal mulai dari anus hingga *arak tertentu.(Behrman ! vaughan1..%$/%0'/. Hirschprungadalahaganglionosis ditandai dengantidakterdapatnyaneuronmienterikus dalam sengmen kolon distal tepat disebelah proksimal s-ingter ani(1sselbacherdkk1...$%22'2. (enyakit hirschprungadalahsuatukelainanyangtidakadanyasel ganglionparasimpatis pada usus dapat dari kolon sampai usus halus ( 3gastiyah1..4$1.5')( Kl"si2ik"si (enyakit hirschprung segmen pendek. "egmen aganglionosis mulai dari anussampai sigmoid6 ini merupakan4&7dari kasuspenyakit hirschsprungdanlebih sering ditemukan pada anak laki8 laki dibanding anak perempuan. (enyakit hirschprung segmen pan*ang. )elainan dapat melebihi sigmoidbahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyakbaik laki laki maupun perempuan.'( E#il1i,dapun yang men*adi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiriadalah diduga ter*adi karena $o 9aktor genetik dan lingkungan sering ter*adi pada anak dengan Do#nsyndrom. o )egagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus gagal eksistensikranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding ple:us.-( P"#2isil1i1stilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanyakerusakanprimer dengantidakadanya sel ganglionpadadindingsubmukosakolondistal. "egmenaganglionichampir selaluadadalamrectumdanbagianproksimal padausus besar. )etidakadaanini menimbulkankeabnormalanatautidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ' dan tidak adanya evakuasiusus spontansertaspinkter rectumtidakdapat berelaksasi sehinggamencegahkeluarnya -eses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dandistensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak padaMega Colon ( Betz Cecily ! "o#den %&&%$1.4'. 1si usus mendorong ke segmen aganglionik dan -eses terkumpul didaerahtersebut menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerahitukarenater*adi obstruksi danmenyebabkandibagianColontersebut melebar( (rice " ! ;ilson 1..2 $ 1/1 '.,ganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak adanyaganglion parasimpatik disubmukosa (meissher' dan mienterik (aurbach' tidakditemukanpadasatuataulebihbagiandari kolonmenyebabkanperistaltikususabnormal. (eristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan akumulasi sisapencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus sehingga ter*adimegakolon dan pasien mengalami distensi abdomen. ,ganglionosis mempengaruhidilatasi s-ingter ani interna men*adi tidak ber-ungsi lagi mengakibatkanpengeluaran -eses gas dan cairan terhambat.(enumpukan sisa pencernaan yangsemakin banyak merupakan media utama berkembangnya bakteri. 1skemia salurancerna berhubungan dengan peristaltik yang abnormal mempermudah in-eksikuman ke lumen usus dan ter*adilah enterocolitis. ,pabila tidak segera ditanganianakyangmengalami hal tersebut dapat mengalami kematian(kirscher dikutipoleh Dona e*ala (enyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah bayidengan(enyakit Hirshsprungdapat menun*ukkange*alaklinis sebagai berikut.?bstruksi total saat lahir denganmuntah distensi abdomen danketidakadaanevakuasi mekonium. )eterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksikonstipasi muntah dan dehidrasi. >e*ala rigan berupa konstipasi selama beberapamingguataubulanyangdiikuti denganobstruksi ususakut. )onstipasi ringanentrokolitis dengan diare distensi abdomen dan demam. ,danya -eses yangmenyemprot pas pada colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbulenterokolitis nikrotiskans ter*adi distensi abdomen hebat dan diare berbau busukyang dapat berdarah ( 3elson %&&% $ +14 '.>e*ala (enyakit Hirshprung menurut ( Betz Cecily ! "o#den %&&% $ 1.4'1.Masa neonatala. >agal mengeluarkan mekonium dalam /5 *am setelah lahirb. Muntah berisi empeduc. @nggan minumd. Distensi abdomen%.Masa bayi dan anak anaka )onstipasi b Diare berulangc =in*a seperti pita dan berbau busukd Distenssi abdomene ,danya masa di-ecal dapat dipalpasi- >agal tumbuhg Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemiD( Km3lik"siMenurut Cor#in (%&&1$2+/' komplikasi penyakit hirschsprung yaitugangguan elektrolit dan per-orasi usus apabila distensi tidak diatasi.Menurut Mans*oer (%&&&$+51' menyebutkan komplikasi penyakithirschprung adalah$a. (neumatosis ususDisebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yangiskemik distensi berlebihan dindingnya.b. @nterokolitis nekrotiokansDisebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yangiskemik distensi berlebihan dindingnya.c. ,bses peri kolonDisebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlainan pada daerah kolon yangiskemik distensi berlebihan dindingnya.d. (er-orasiDisebabkan aliran darah ke mukosa berkurang dalam #aktu lama.e. "eptikemiaDisebabkan karena bakteri yang berkembang dan keluarnya endoto:in karenaiskemia kolon akibat distensi berlebihan pada dindinng usus."edangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain$a. >a#at perna-asan (akut'Disebabkankarenadistensi abdomenyangmenekanparuparusehinggamengganggu ekspansi paru.b. @nterokolitis (akut'Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran endoto:in.c. "tenosis striktura ani>erakan muskulus s-ingter ani tak pernah mengadakan gerakan kontraksi danrelaksasi karena ada colostomy sehingga ter*adi kekakuan ataupunpenyempitan.E( Peme!iks""n Penunj"n11. (emeriksaan dengan barium enema dengan pemeriksaan ini akan bisaditemukan$ a Daerah transisi b >ambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempitc @ntrokolitis padasegmen yang melebard =erdapat retensi barium setelah %/ /5 *am (ada bayi baru lahir bariumenema tidak selalu memperlihatkangambaran yang *elas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai selganglion. Hal ini ter*adi meskipun pengeluaran bariumterlambat %/ *amsetelah pemeriksaan diagnostik.%. Biopsi isap rektum Hendaknya tidak dilakukan kurang dari % cmdari linea dentata untukmenghindari daerah normal hipogang lionosis dipinggir anus. Biopsi inidilakukan untuk memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di sub mukosaatau pleksus sara- intermuskular.+. Biopsi rektumBiopsi rektum dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan % cmdiatas garis pektinatus memperlihatkan tidak adanya sel sel ganglion di submukosa atau pleksus sara- intermuskular./.Biopsi otot rektum (engambilan otot rektum dilakukan bersi-at traumatik menun*ukanaganglionosis otot rektum.2. Manometri anorektalDilakukandengandistensi balonyang diletakandi dalamampula rektum.Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam s-ingter ani interna padapasien yang normal. "edangkan pada pasien yang megacolon akan mengalamitekanan yang luar biasa.0. (emeriksaan colok anus(ada pemeriksaan ini *ari akan merasakan *epitan dan pada #aktu tin*a yangmenyemprot. (emeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tin*a kotoran yangmenumpuk danmenyumbat pada usus di bagian ba#ah dan akan ter*adipembusukan.4. 9oto rontgen abdomenDidasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang melebarnormal dancolondistal tersumbat dengandiameteryanglebihkecil karenausus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. (ada pemeriksaan -oto polosabdomen akan ditemukan usus melebar A gambaran obstruksi usus letak rendah. 4( Pen"#"l"ks"n""n &( Medis (enatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik diususbesaruntukmembebaskandari obstruksi danmengembalikanmotilitasusus besar sehingga normal dan *uga -ungsi spinkter ani internal.,da dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu $ a =emporari ostomydibuat proksimal terhadapsegmenaganglionikuntukmelepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya ususbesar untuk mengembalikan ukuran normalnya.b (embedahankoreksidiselesaikanataudilakukanlagi biasanyasaatberatanakmencapai sekitar .)g(%&pounds'atausekitar +bulansetelahoperasi pertama ,dabeberapa prosedurpembedahan yang dilakukanseperti "#ensonDuhamel Boley!"oave. (rosedur"oaveadalahsalahsatuproseduryangpaling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagianakhir dimana mukosa aganglionik telah diubah.)( Pe!"5"#"n (erhatikan pera#atan tergantung pada umur anak dan tipepelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatalperhatikan utama antara lain $a Membantuorangtuauntukmengetahui adanyakelainankongenital padaanak secara dini b Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anakc Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan 'd Mendampingi orang tua pada pera#atan colostomy setelah rencana pulang( 9)B1 %&&& $ 11+2 'Distensi abdomen@kspansi parumenurunPATHWA,S,ganglioniksaluran cerna(eristaltik menurun(erubahan pola eliminasi(konstipasi',kumulasi isi usus(roli-erasi bakteri Dilatasi usus(engeluaran endotoksinin-lamasi diare9eses membusuk produks gas meningkatMual ! muntah(enekanan pada dia-ragma,noreksiaDrainase gaster@nterokolitis (ola na-as tidak e-ekti-)etidakseimbangan nutrisi Cdari kebutuhantubuhDesikokekuranganvolume cairan(rosedur operasi3yeri akut1munitas menurun(erubahantumbuh kembangDesiko tinggiin-eksiASUHAN KEPERAWATANPADA KASUS HIRSCHPRUNG / MEGA COLONA(PENGKA6IAN Menurut"uriadi(%&&1$%/%'-okuspengka*ianyangdilakukanpadapenyakithischprung adalah $1. Di#ayat pengeluaran mekoniumdalam%/ *ampertama setelah lahirbiasanya ada keterlambatan%.Di#ayat tin*a seperti pita dan bau busuk.+.(engka*ian status nutrisi dan status hidrasi.a. ,danya mual muntah anoreksia mencretb. )eadaan turgor kulit biasanya menurunc. (eningkatan atau penurunan berat badan.d. (enggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral/.(engka*ianstatus bisingusus untukmelihat polabunyi hiperakti- padabagian pro:imal karena obstruksi biasanya ter*adi hiperperistaltik usus.2.(engka*ian psikososial keluarga berkaitan dengan a. ,nak$)emampuanberadaptasi denganpenyakit mekanismekopingyang digunakan.b. )eluarga $ Despon emosional keluarga koping yang digunakankeluarga penyesuaiankeluargaterhadapstressmenghadapi penyakitanaknya.0. (emeriksaanlaboratoriumdarahhemoglobin leukosit danalbumin*ugaperludilakukanuntukmengka*i indikasi ter*adinya anemia in-eksi dankurangnya asupan protein. Menurut ;ong (%&&/$2&4' mengungkapkan pengka*ian pada penyakithischprung yang perlu ditambahkan selain uraian diatas yaitu $1.C"acharin Dosa M. %&&4 Prinsip Keperawatan Pediatrik @disi %. Fakarta $ @>C"uriadi dkk. %&&5.AsuhanKeperawatanPadaAnak @disi 4. Fakarta$ (=.9a*ar1nterpratama;ong Donna C