ANGIOSARKOMA

Dian Utami

I. PENDAHULUAN

Sarkoma merupakan keganasan yang berasal dari jaringan lunak/

jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang

rawan) dan tulang. Angiosarkoma adalah sarkoma yang ditandai dengan

adanya proliferasi cepat dan infiltrasi luas sel anaplastik yang berasal dari

sel endothel pembuluh darah.

Diantara semua tumor vaskuler, angiosarkoma merupakan bentuk

yang paling ganas. Angiosarkoma spontan cenderung tumbuh pada kulit,

jaringan lunak, payudara, hati dan lien. Karsinoma ini berawal sebagai

nodul kecil berwarna merah dengan batas yang jelas dan terus tumbuh

menjadi massa jaringan lunak mirip daging yang berukuran besar dengan

warna putih-kelabu. Secara umum, angiosarcoma merupakan neoplasma

yang berkembang pesat dengan onset berbahaya dan gejala minimal

Secara mikroskopok, ditemukan semua derajat diferensiasi, mulai

dari sel-sel endotel yang gemuk dan bersifat anaplastik (pada varietas yang

kaya pembuluh darah) hingga lesi yang tidak menunjukkan diferensiasi

dengan disertai atipia seluler yang nyata (termasuk sel-sel raksasa) tanpa

adanya lumen vaskuler.

II. EPIDEMIOLOGI

Angiosarkoma termasuk tumor vaskuler yang jarang dijumpai.

Sampai saat ini hanya kurang dari 1% kasus angiosarkoma yang telah

diketahui. Prevalensinya terbanyak pada usia dekade 5 sampai 7. Dengan

peluang terjadinya sama antara pria dan wanita.

III. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Tidak diketahui penyebab pasti dari penyakit ini. Secara umum,

angiosarkoma biasanya muncul secara spontan. Tampak lesi memar yang

berdarah secara spontan atau membesar meskipun tanpa didahului oleh

trauma. Namun perlu diketahui bahwa pada tiap anggota tubuh yang

berbeda, patofisiologi munculnya angiosarkoma dapat berbeda pula.

Angiosarkoma hati berkaitan dengan pajanan arsen (yang terdapat

pada sebagian pestisida), polivinilklorida (yang digunakan dalam

pembuatan plastik) dan thorotrast (material radiokontras yang digunakan

dari tahun 1928 hingga 1950); pada keadanan pajanan semacam itu,

angiosarkoma hati yang kerap kali terlihat multisentris dan tumbuh pada

saat yyang sama dalam lien.

Angiosarkoma dapat pula terjadi pada keadaan limfadenema

kronik yang secara klasik berlangsung selama satu dekade pasca-

mastektomi radikal kanker payudara. Pada kasus tersebut, mungkin tumor

itu tumbuh pada pembuluh limfe yang melebar (limfangiosarkoma).

Angiosarkoma dapat pula ditimbulkan oleh radiasi tanpa adanya

limfedenema dan menyertai keberadaan benda asing yang terdapat dalam

waktu yang lama di dalam tubuh.

Faktor resiko lain dari angiosarkoma adalah adanya benda asing di

dalam tubuh (seperti pemasangan logam/ prostesa dalam tubuh), adanya

jaringan parut pasca-trauma serta kelainan kromosom 5,7,8,20,22 atau

kromosom Y.

IV. KLASIFIKASI

Klasifikasi angiosarkoma dikelompokkan berdasarkan jaringan

atau system organ yang terlibat.

Angiosarkoma jaringan lunak (otot ekstremitas, retroperitoneum, organ

intraabdomen, dinding abdomen)

Angiosarkoma tulang

Angiosarkoma kulit, terdiri dari 4 varian :

Angiosarkoma kulit kepala dan wajah

Angiosarkoma kulit dengan limfedema

Angiosarkoma pasca-radiasi

Angiosarkoma epiteloid

Angiosarkoma payudara

V. GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis yang tampak sangat bergantung pada derajat

diferensiasi histologi dan tipe angiosarkoma yang terlibat;

Derajat rendah

Papul atau nodul batas tegas yang timbul,berwarna merah

keunguan, tak terasa nyeri, permukaan tak rata, sering dikelilingi

oleh lesi yang sama dan berukuran lebih kecil

Tak berdiferensiasi

Lesi terlihat sebagai area multipel yang kemerahan, makin lama

makin menimbul dan berwarna lebih gelap, ukuran bertambah

dengan cepat, nyeri, mudah berdarah, dan ulserasi dalam. Lesi

satelit bisa juga ditemukan pada angiosarkoma yang tak

berdiferensiasi (57%).

Angiosarkoma Jaringan Lunak

Tumor yang cepat berkembang, pada angiosarkoma

retroperitoneum biasanya timbul tanpa gejala sampai kemudian

menekan syaraf lumbal atau pelvis dan datang dengan keluhan

neurologis.

Sekitar 33% penderita angiosarkoma abdomen datang dengan

gejala perdarahan gastrointestinal, anemia, hematotoraks atau

asites hemoragik.

Sering bermetastasis ke sekitarnya

Angiosarkoma Tulang

Sekitar 33% mengenai tulang belakang, 33% tulang panjang, dan

sisanya mengenai tulang-tulang kecil pada tangan dan kaki.

Dapat timbul multifokal atau multisentrik

Sering keluhan tak spesifik, namun yang paling sering adalah rasa

nyeri dan teraba lunak di daerah yang terkena.

Kadang disertai pembengkakan dan peningkatan ukuran

ekstremitas yang terkena

Fraktur patologis terjadi pada 10% penderita.

Angiosarkoma kulit kepala dan wajah

Tampak seperti memar yang melebar & menimbul, nodul biru

kehitaman, atau ulkus yang tak sembuh-sembuh. Pada awalnya

jenis ini akan sulit dibedakan dengan selulitis, edema, memar, atau

infeksi lain, yang menyebabkan salah diagnosis.

Sering terjadi perdarahan dan nyeri

Angiosarkoma kulit dengan limfedema (Sindroma Stewart-Treves)

Angiosarkoma pada lengan ipsilateral dan terjadi beberapa tahun

setelah mastektomi. Angiosarkoma ini juga dilaporkan terjadi

setelah reseksi nodul aksila akibat melanoma, limfedema

kongenital, limfedema filarial, dan limfedema kronik idiopati.

Secara klinis jenis ini dapat berupa plak berbentuk bunga

(violaceous plaque) atau nodul pada otot, terutama di ekstremitas

atas, disertai nonpitting edema. Mudah terbentuk ulkus.

Angiosarkoma kulit dengan limfedema

Angiosarkoma pasca radiasi

Dilaporkan terjadi 4-10 tahun setelah radiasi, terlihat seperti

ekimosis atau terjadi penebalan kulit dengan lesi yang menimbul

pada daerah yang diradiasi.

Angiosarkoma epiteloid

Sangat jarang, merupakan varian yang agresif. Kematian terjadi 2-

3 tahun setelah manifestasi.

Angiosarkoma payudara

Sangat jarang terjadi.

0,05% dari seluruh kasus kanker payudara.

Ditemukan pada perempuan dekade 3-4

VI. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

a. Biopsi

b. CT-scan

c. MRI

VII. STADIUM

Identifikasi akurat margin tumor dari angiosarcoma sangat sulit.

Karena tumor terdiri dari pembuluh darah, sulit bagi ahli patologi untuk

menentukan margin tumor yang tepat.

Derajat Deskripsi

O Derajat Tumor

GX Derajat tak dapat dinilai

G1 Diferensiasi baik

G2 Diferansiasi sedang

G3 Diferensiasi buruk

G4 Tak berdiferensiasi

TUkuran Tumor

Primer

TX Ukuran primer tak dapat dinilai

T0 Tidak terbukti tumor

T1 Ukuran tumor ≤ 5

T2 Ukuran tumor > 5

NStasus Kelenjar

Regional

NX Kelenjar tumor tidak dapat dinilai

N0 Tidak ada metastase kelenjar limfe regional

N1 Metastase kelenjar limfe regional

M Metastase Jauh

MX Adanya metastase jauh tidak dapat dinilai

M0 Adanya metastase jauh dan dapat dinilai

M1 Adanya metastase jauh

VIII. PENATALAKSANAAN

Sekitar 50% dari pasien dapat disembuhkan dengan cara eksisi

bedah utama atau sisanya mati karena penyakit dalam waktu 3 tahun.

Terapi radiasi menawarkan beberapa efek sebagai pengobatan paliatif,

tetapi hasil jangka panjang belum mendukung..Dalam banyak kasus tumor

ini adalah tidak cukup hanya dengan eksisi bedah utama.

Terapi angiosarkoma dapat berupa terapi neo-adjuvant (dosis

kemoterapi dan radioterapo lebih rendah) atau terapi adjuvant (kemoterapi

dan radioterapi setelah terapi pembedahan). Pada beberapa klasifikasi

angiosarkoman terapi yang diberikan juga berbeda-beda:

Angiosarkoma Jaringan Lunak Doxorubicin hanya untuk derajat tinggi

Radioterapi jika sudah metastase jauh, tidak dapat memperbaiki

daya tahan hidup

Angiosarkoma Tulang

Ifosfamid dan doxorubicin lini ke dua siklofosfamid, etoposid, dan

cisplatin lini ke tiga gemcitabine

Angiosarkoma Kulit

Metastasis dan inoperable doxorubicin

Hasil baik bedah dan radioterapi

IX. PROGNOSIS

50% angiosarkoma mengalami penyebaran jauh saat didiagnosis,

20% kasus diantaranya mengalami rekurensi setelah terapi bedah. Tumor

derajat 1 angka daya tahan hidup dilaporkan 95%, derajat 2 dilaporkan

62%, dan 20% pada derajat 3.

Untuk angiosarkoma kulit tidak terdapat hubungan antara

penampakan tumor (ulserasi, nodular, difus) dengan daya tahan hidup atau

rekurensi. Makin kecil ukuran (< 5 cm), operasi reseksi yang luas, dan

infiltrasi limfoid yang terbatas, menunjukkan prognosis yang baik.