referat mh

REFERAT MORBUS HANSEN

Disusun oleh:

Demas Christiawan (0815004)Agnes Amelinda (0815043)Emilia Christina (0815058)Shinta Lestari (0815030)Octaviany Gultom (0715165)

Preceptor:

dr. Liem Fenny, Sp. KK

1

Definisi

Istilah kusta berasal dari bahasa sansekerta, yakni kustha berarti kumpulan gejala-gejala kulit secara umum.

Kusta merupakan penyakit infeksi yang kronik dan penyebab ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat.

2

Etiologi

Kuman penyebabnya adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G. A. Hansen padatahun 1874 di Norwegia.

3

Bentuk basil

Ukuran 3-8 Um x 0,5 Um

Tahan asam dan dan alcohol

Gram positif.

Belum dapat dibiakkan dalam media artifisial.

replikasi memerlukan waktu yang sangat lama yaitu 2-21 hari.

4

Faktor Risiko

Ras

Sosioekonomi

Kebersihan

Genetik

5

Klasifikasi Madrid

Klasifikasi Madrid

Tipe indeterminate

Tipe tuberkuloid

Tipe lepromatosa

Tipe borderline (dimorphous)

6

Klasifikasi Ridley & Jopling Tipe polar tuberkuloid (TT)

Tipe borderline tuberkuloid (BT)

Tipe mid borderline lepromatous (BL)

Tipe polar lepromatous (LL)

7

Klasifikasi WHO

1.Tipe Pause - Basiler (PB)

2.Tipe Multi - Basiler (MB)

8

Prevalensi

Menkes : Indonesia berhasil mencapai eliminasi kusta pada tahun 2000 di 19 propinsi dan sekitar 300 kab/kota.

Prevalensi juga menurun sebesar 81% dari 107.271 penderita pada tahun 1990 menjadi 21.026 penderita tahun 2009

9

Pada tahun 2009, 17.260 kasus baru kusta di Indonesia dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 21.026 orang.

Sedangkan tahun 2010, jumlah kasus baru tercatat 10.706) dan jumlah kasus terdaftar sebanyak 20.329 orang : 0.86.

Pada 28 Januari 2011 lalu, bertepatan dengan peringatan Hari Kusta Sedunia ke 58

10

Patogenesis

Pengaruh M. leprae terhadap kulit bergantung pd imunitas seseorang.

Proteksi awal melalui mekanisme imunitas non-spesifik dg fagositosis o/makrofag.

Bila gagal, berlanjut mekanisme imunitas spesifik.

Pada kusta tipe TT kemampuan fungsi sistem imunitas selular tinggi.

Pada kusta tipe LL terjadi kelumpuhan sistem imunitas selular.

Kusta

Patogenesis

Prinsip mekanisme imunitas

Kusta

Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Patogenesis

Imunitas Spesifik

Kusta

Dikutip dari: Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Patogenesis

Hipersensitivitas tipe IV pd kulit thdp reaksi lepromin

Kusta

Robins Cotran, Pathologic Basis of Disease

Karakteristik Tuberkuloid (TT) Borderline tuberculoid (BT) Intermediate (I)

LesiTipe Makula atau

makula dibatasi infiltrat

Makula dibatasi infiltrat saja Makula

Jumlah Satu atau beberapa Beberapa atau satu dengan lesi satelit

Satu atau beberapa

Distribusi Terlokalisasi dan asimetris

Asimetris Bervariasi

Permukaan Kering, skuama Kering, skuama Dapat halus agak berkilat

Sensibilitas Hilang Hilang Agak tergangguBTAPada lesi kulit - - atau 1+ Biasanya -Tes Lepromin Positif kuat (3+) Positif (2+) Meragukan (1+)

15

Morbus Hansen (Kusta)

Makula atau makula dibatasi infiltrat, terlokalisasi simetris,

kering, berskuama, sensibilitas hilang, tes Lepromin 3+, BTA -.

16

Morbus Hansen (Kusta)

(Klaus Wolff et al, 2008)

Makula dibatasi infiltrat, kering, berskuama, beberapa, ada lesi satelit, sensibilitas hilang, tes

Lepromin 2+, BTA-.

17

Morbus Hansen (Kusta)

(Klaus Wolff et al, 2008)

Karakteristik Lepromatosa (LL) Borderline lepromatosa (BL) Mid-borderline (BB)

LesiTipe Makula, infiltrate difus,

papul, nodusMakula, plak, papul Plak, lesi berbentuk

kubah, punched-out lesion

Jumlah Banyak, praktis tidak ada kulit sehat

Banyak, tapi kulit sehat masih ada Beberapa, kulit sehat +

Distribusi Luas, simetris Cenderung simetris AsimetrisPermukaan Halus berkilap Halus berkilap Sedikit berkilap,

beberapa keringSensibilitas Tidak terganggu Sedikit berkurang berkurangBTAPada lesi kulit Banyak (globi) Banyak Agak bayakPada hembusan hidung

Banyak (globi) Biasanya tidak ada Tidak ada

Tes Lepromin - - Biasanya -, dapat juga ±

18

Morbus Hansen (Kusta)

Makula, infiltrate difus, papul, nodusPermukaan halusmengkilapTidak ada kulit yang sehatSensibilitas normalBTA : banyakTes Lepromin -

19

Morbus Hansen (Kusta)

(Klaus Wolff et al, 2008)

Makula, plak, papul, halus berkilapSensibilitas sedikit ↓Kulit sehat masih adaBTA kulit banyak, BTA hidung –Tes Lepromin-

20

Morbus Hansen (Kusta)

(Klaus Wolff et al, 2008)

Khas ! PUNCHED-OUT LESION

21

Morbus Hansen (Kusta)

(Klaus Wolff et al, 2008)

22

Gejala Klinik

Sifat LL BL BBBentuk Makula

infiltrat, difus, papul, nodus

Makula, plakat, papul

Plakat, dome shped, punched out

Jumlah Tak terhitung Sukar dihitung Dapat dihitungDistribusi simetris Hampir

simetrisasimetris

23

Gejala Klinik lanjutan

Sifat LL BL BBPermukaan Halus

berkilatHalus berkilat

Agak kasar agak berkilat

batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelasanestesia Tidak ada Tidak jelas Lebih jelasBTA lesi kulit Banyak Banyak Agak banyakBTA sekret Banyak Negatif Negatif

24Gejala Klinik Lanjutan

Sifat TT BT I

Bentuk Makula saja Makula dibatasi infiltrat

Hanya makula

Jumlah Satu, dapat beberapa

Beberapa atau satu dengan lesi satelit

Satu atau beberapa

Distribusi asimetris masih asimetris variasi

25

Gejala Klinik Lanjutan

Sifat TT BT IPermukaan Kering bersisik Kering bersisik Halus agak

berkilatbatas jelas jelas Jelas atau

tidakanestesia Biasanya tidak

jelasTak jelas Tidak ada

samapi tidak jelas

BTA lesi kulit negatif Negatif/ 1+ Biasanya negatif

BTA sekret Banyak Biasanya negatif

Negatif

Kriteria Diagnosis

Ditemukan satu atau lebih TANDA KARDINAL :

Bercak kulit yang mati rasa

Penebalan nervus perifer

Ditemukan M. Leprae (BTA)

26

Gambaran KlinisTanda penyakit kusta masih aktif

Kulit: lesi membesar, jumlah bertambah, ulserasi, eritematosa, infiltrate atau nodus.

Saraf: nyeri, gangguan fungsi bertambah, jumlah saraf yang terkena bertambah

Tanda sisa penyakit kusta

Kulit: atrofi, keriput, non-repigmentasi dan bulu hilang

Saraf: mati rasa persisten, paralisis, kontraktur dan atrofi otot

Kusta

Dasar DiagnosisDasar Diagnosis

Anamnesa teliti– Keluhan utama/

tambahan– Riwayat kontak dengan

penderita– Latar belakang keluarga,

asal/ sosial-ekonomi

28

Pemeriksaan Pasien1.Inspeksi

2.Palpasi : - kelainan kulit

- kelainan saraf : N. auricularis magnus, N.ulnaris, N. peroneus

3. Tes fungsi saraf:

a. sensoris :raba,nyeri,suhu

b. Tes otonom :tes Gunawan

c. tes motoris

29

30

Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan bakterioskopik ( kerokan jaringan kulit)

kerokan jaringan kulit/kerokan mukosa hidung -> Ziehl-Neelsen -> (BTA)

31

ZN: BTA dlm sel lepra (mononuklear/epitheloid) packets of cigar/globi

32

Pemeriksaan Penunjang

33

2. Skin test : tes lepromin

3. Pemeriksaan histopatologik

SIS yang tinggi: makrofag -> fagosit M.leprae

SIS rendah: sel Virchow atau

sel lepra atau sel busa.

Pemeriksaan Penunjang

4. Pemeriksaan serologik

Uji MLPA ( Mycobacterium Leprae Particle Aglutination)

Uji ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay)

ML dipstick test

5. Pemeriksaan PCR( Polimerase chain reaction)

34

Indeks bakteri (I.B): Untuk menentukan klasifikasi penyakit Lepra, dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati (fragmented/ granular)

Indeks Bakteri (I.B)

0 BTA -

1 – 10/ 100 L.P +1

1 – 10/ 10 L.P +2

1 – 10/ 1 L.P +3

10 – 100/ 1 L.P +4

100 – 1000/ 1 L.P +5

> 1000/ 1 L.P + 6

35

Pemeriksaan Serologi

• Dasar : terbentuknya antibodi spesifik M. leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid -1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16 kD seta 35 kD.

• Tidak spesifik : antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM)

• Fungsi : – Membantu diagnosis– Membantu menentukan kusta subklinis

Macam-macam pemeriksaan serologi kusta, ialah : Uji MLPA (Mycobacterium leprae Particle

Aglutination) Uji ELISA (Enzyme Linked Immuno-sorbent Assay) ML dipstick test (Mycobacterium leprae dipstick) ML flow test (Mycobacterium leprae flow test)

Tes Lepromin

Tujuan : Melihat Daya Imunitas Pasien Terhadap Penyakit Kusta

• Tes Mitsuda• Tes Fernandez

Menggunakan basil lepra mati Hasil rx diperiksa stlh 3 – 4 minggu Interpretasi:

- tidak ada reaksi/ kelainan +/- papel + eritema < 3

mm +1 papel + eritema 3 – 5

mm +2 papel + eritema > 5

mm +3 ulserasi

Menggunakan fraksi prot M.leprae Hasil reaksi diperiksa setelah 48 jam Interpretasi:

- tidak ada kelainan +/- indurasi + eritema < 5 mm + 1 indurasi + eritema 5 – 10 mm + 2 indurasi + eritema 10 – 15 mm + 3 indurasi + eritema 15 – 20 mm

Indeks Morfologi (IM)

Fungsi: Untuk melihat keberhasilan terapi Untuk melihat resistensi kuman BTA Untuk melihat infeksiositas penyakit

IM = Jumlah seluruh kuman utuh

X 100%Jumlah seluruh kuman diperiksa

41

Diagnosis Banding

42

Tujuan Terapi

Eradikasi infeksi

Mencegah komplikasi

Mengurangi morbiditas

43

Regimen Obat Rifampine (bakterisidal)

Dapsone (bakteriostatik)

Clofazimine (bakterisidal lemah, bakteriostatik)

44

Regimen

45

Rifampin Bakterisid

Menghambat DNA- dependent RNA polymerase berikatan dengan subunit beta

ES : hepatotoksik dan nefrotoksik

46

Dapson

Dapson = diamino difenil sulfon Bakteriostatik : menghambat

pertumbuhan bakteri Antagonis kompetitif para-

aminobezoic acid (PABA) inhibisi sintesis asam folat

ES : anemia hemolitik, skin rash, anoreksia, nausea, vomit, cephalgia, dan vertigo

47

Clofazimine

Bakteriostatik dan dapat menekan reaksi kusta

Menghambat siklus sel dan transpor dari NA/K ATPase

ES : warna kulit ungu kehitaman, diare, nyeri lambung

48

Obat Lain Sulfas Ferrous untuk

anemia berat

Vitamin A untuk kulit kering dan bersisik (ichtyosis)

Ofloxacin dan Minosiklin pilihan terapi bila ada intoleransi 3 regimen obat utama

49

PB dengan Lesi Tunggal

PB dengan lesi tunggal ROM (Rifampicin Ofloxacin Minocyclin) Pemberian obat sekali saja langsung RFT (Release

From Treatment) Obat diminum di depan petugas Anak-anak Ibu hamil tidak di berikan ROM.

50

PB dengan Lesi 2-5 Lama pengobatan : 6 dosis

Diselesaikan selama 6 - 9 bulan

Setelah minum 6 RFT

51

MB Lesi Kulit > 5

Lama pengobatan : 12 dosis

Diselesaikan selama 12-18 bulan RFT

Masa pengamatan setelah RFT dilakukan secara pasif untuk : tipe PB : 2 thn tipe MB : 5 thn

52

53

54

Komplikasi

Proses terjadinya cacat kusta

Dikutip dari: Depkes RI. Buku Pedoman Nasional Pemberantasan Penyakit Kusta. Cetakan XVIII. 2006

55

Klasifikasi cacat penderita kusta

Cacat pada tangan dan kaki

Cacat pada mata

Tingkat 0 tidak ada gangguan sesnibilitas, kerusakan dan deformitas

tidak ada kelainan pada mata (termasuk visus)

Tingkat 1 ada gangguan sensibilitas, tidak ada kerusakan dan deformitas.

ada kelianan tetapi tidak terlihat (visus sedikit berkurang).

Tingkat 2 terdapat kerusakan dan deformitas.

ada kerusakan (lagoftalmos, iritis, kekeruhan kornea) dan atau visus sangat terganggu.

56

Pencegahan Cacat

Penemuan dini penderita sebelum cacat

Mengobati dan menangani reaksi penderita dengan MDT yang cepat dan tepat sampai RFT

Deteksi dini adanya reaksi kusta pemeriksaan fungsi saraf

57

PRINSIP 3M:Mencegah timbulnya cacat.

Mencegah agar cacat tidak lebih berat.Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi.

PRINSIP 3M:Mencegah timbulnya cacat.

Mencegah agar cacat tidak lebih berat.Menjaga agar cacat tidak kambuh lagi.

Prognosis

58

BERGANTUNG PADA:• seberapa luas lesi

• tingkat stadium penyakit• kepatuhan pasien terhadap pengobatan

• pasien dapat mengalami kelumpuhan (cacat)• kualitas hidup pasien menurun

• Kematian

Reaksi Kusta

Reaksi kusta

Interupsi dg/ episode akut pd perjalanan penyakit yg sangat kronik

Akibat reaksi imun

Tipe : E.N.L (eritema nodusum

leprosum) Reaksi reversal /

upgrading

Reaksi kusta

E.N.L Tipe LL & BL

Makin >> multibasilar, makin >> E.N.L fenomena kompleks imun

Reaksi ag M. leprae + Ab (IgG, IgM) + komplemen kompleks imun

Tidak terjadi perubahan tipe kusta

Pengobatan tahun ke-2

REAKSI REVERSAL

Tipe borderline (Li, BL, BB, BT, Ti)

Tergantung SIS: Up grading

Tuberculoid (SIS) Down grading

Lepromatose ( SIS)

Pengobatan 6 bulan pertama

Gejala klinis

Nodus eritema

Nyeri

Predileksi: lengan & tungkai

Organ lain iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, artritis, orkitis, nefritis akut

REAKSI REVERSAL = NODULAR Sebagian atau seluruh lesi >>

aktif / timbul lesi baru dlm waktu singkat

Hipopigmentasi eritema

Eritema makin eritema

Makula infiltrat

Infiltrat >> infiltratif

Lesi lama >> luas

E.N.L = NODULAR

E.N.L Reaksi Reversal

Fenomena Lucio

Reaksi kusta sangat berat pd tipe lepromatosa non-nodular difus.

GK: ekstremitas plak/infiltrat difus, warna merah muda, bentuk x teratur, nyeri

Lesi berat : > eritematosa, purpura, bula nekrosis & ulserasi, nyeri jaringan parut.

Fenomena Lucio

Pengobatan E.N.L

Prednison tablet (15-30 mg/hari),

Klofazimin tablet (200-300 mg/hari) dosis diturunkan bertahap-stop sesuai

perbaikan reaksi

Analgetik & sedativa p.r.n

Selama pengobatan ENL, obat antikusta yg diberikan diteruskan tanpa dikurangi dosisnya

Pengobatan reaksi Reversal

Pengobatan diberikan bila ada neuritis akut

Prednison 40-60 mg/hari, dosis diturunkan perlahan

Pengobatan secepatnya, dosis adekuat

Ekstremitas yg kena neuritis akut diistirahatkan

Analgetik & sedativa p.r.n

Referensi

A. Kosasih, I Made Wisnu, Emmy S, Sri Linuwih. Kusta dalam : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Enam. Jakarta : FKUI. 2011 : 73 – 88.

Klaus W, Johnson R.A. Bacterial Infection Involving The Skin In : Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 6th edition. Mc Graw Hill. 2009 : 665 – 671.

Lewis FS. Dermatologic Manifestations of Leprosy. www.emedicine. medscape.com/article/1104977-overview. 5 Agustus 2011.

Kumar, Abbas, Fausto. Robbins and Cotran’s Pathologic Basic of Disease. 7th Edition. 2006. USA: McGraw Hill.

World Health Organization. www.who.int/wer/2011/wer8636.pdf No. 36, 2011 page.389–400. 2 September 2011.

Klaus W, Lowell A.G, Stephen I.K. Bacterial disease In: Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. 7th edition. Mc Graw Hill. 2008 : 1786 – 1796.

Kementerian Koordinator Bidang Kesra. www.data.menkokesra.go.id. 17 September 2009.

68

69