nekrolisis epidermal toksik (net)

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

Definisi Penyakit berat Klinis berupa epidermolisis generalisata Dapat mengenai selaput lendir di

orifisium dan mata

Sinonim Sindrom Lyell

Etiologi Sama dengan SSJ - alergi obat - infeksi - vaksinasi - penyakit graft versus host - neoplasma - radiasi

Patogenesis Sama dengan SSJ reaksi

hipersensitif tipe II (sitolitik) sel targetnya epidermis

epidermollisis

Gejala klinis Penyakit berat dan akut Gejala prodromal Eritema generalisata vesikel +bulla

purpura Epidermolisis nikolsky sign (+) Dapat mengenai selaput lendir erosi,

ekskoriasi, krusta kehitaman Dapat disertai kelainan pd mata

Komplikasi Ketidaksimbangan cairan & elektrolit Kelainan ginjal nekrosis tubular akut +

glomerulonefritisHistopatologi vakuolisasi dan nekrosis sel basal sepanjang

perbatasan dermal-epidermal. Sel radang didermis hanya sedikit terdiri atas limfohistiosit. Pada lesi lanjut terdapat nekrosis eosinofilik sel epidermis dg pembentukan bula subepidermal.

Diagnosis banding SSJ, perbedaan SSJ epidermolisis (-),

KU tidak seburuk NET Staphylococcus Scalded Skin Syndrome

[SSSS] klinis mirip NET, terdpt epidermolisis tetapi selaput lendir tidak dikenai. Penyebab SSSS ialah Staphylococcus aureus, biasanya pd anak dibawah 5 th. Gambaran histopatologik juga berbeda.

PengobatanMirip SSJ : Obat tersangka stop IVFD D5%:NaCl 0,9%:Rl 1:1:1 / 8 jam Kortikosteroid dosis tinggi (deksametason

40mg IV/hr ada perbaikan tapp off) Antibiotik Bila K darah ↓ KCl 3 x 500mg Perbaikan (-) transfusi darah 300cc selama 2 hr Purpura luas vit C 500-1000 mg/hr Diet rendah garam tinggi protein

Topikal Sulfadiazin perak Mulut betadine gargle Bibir kenalog in ora basePrognosis Disebabkan infeksi prognosis lebih baik

dari pada alergi obat. Kelainan kulit luas 50-70% prognosisnya buruk.

Angka kematian 16%