multiple myeloma

Multiple Myeloma

Jessica Nugraheni1210211012

pendahuluan• Sel plasmaMerupakan komponen sistem imun secara humoral.Merupakan limfosit B matang yang khusus untuk produksi antibodi

(imunoglobulin)• Sel plasma mature berbentuk kipas atau oval • Sangat jarang ada di darah perifer• berukuran 8-15 m .• Inti eksentrik dan oval .• Inti : sitoplasma biasanya 2:1-1:1 . • Sel plasma terlihat di multiple myeloma , Macroglobulinemia

Waldenstrom , dan MGUS (monoclonal gammopathy of uncertain significance)

Sel plasma normal

Sel plasma pada penderita multiple myeloma

Multiple Myeloma

DefinisiPenyakit kelainan sel plasma (gammopati

monoklonal) di sumsum tulang ditandai adanya banyak fokus tumor pd sumsum tulang dan sekresi komponen M. (Dorland)

Keganasan sel B dari sel plasma neoplastik yang memproduksi protein immunoglobulin monoklonal (IPD UI)

epidemiologi

• Keganasan hematologi kedua di Amerika• Menyebabkan kematian 12.000 orang / tahun di

Amerika• Rata2 penderita berumur 65 tahun• Di indonesia rata2 penderita berumur 52 tahun

dengan rentang umur 15tahun-72 tahun• Laki-laki >>>

Faktor risiko

• Ras afrika-amerika• Laki-laki• Usia tua• Rangsangan imun kronik• Paparan radiasi• Predisposisi genetik• Paparan pestisida, metal, industri cat, kayu,

textil, asbes, bensin.

etiologi

• Kelainan genetik yang spesifik belum teridentifikasi

• Ada keterlibatan kromosom (kromosom 1,13(13q-)dan 14(14q+)

Staging

• Terdapat bermacam-macam stagingInternational Staging System (ISS) 2005• Stage I: β2-microglobulin (β2M) <

3.5 mg/L, albumin ≥ 3.5 g/dL• Stage II: β2M < 3.5 mg/L and albumin <

3.5 g/dL; or β2M 3.5–5.5 mg/L irrespective of the serum albumin

• Stage III: β2M ≥ 5.5 mg/L

Staging menurut Durie-Salmon (1975)

Gambaran klinis

• Terjadi akibat dari tekanan masa tumor, pelepasan sitokin, atau akibat deposisi protein MM (amiloidosis dan peny. Rantai berat)

AnemiaNyeri tulangFraktur patologisPerdarahanNeuropati perifer Infeksi berulangnefropati

diagnosis

• Trias diagnostik klasikSel plasma>10%+M protein pd serum/urin+lesi

litik tulang• Paraprotein serum (IgM/IgA)• Sumsum tulang (sel plasma>10%30%)• Urin mengandung protein Bence-Jones(rantai

kappa/lambda)

• Px darah tepi :Anemia normokrom normositik/makrositikPembentukan rouleauxNeutropenia trombositopenia sel plasma

abnormalUrea darah >14mmol/L kreatinin meningkatPenurunan CD4(T helper) CD8(T supresor

limfosit)

Tata laksana

• Kemoterapimefalan 9mg/m2 + prednisone 60mg/m2siklofosfamide 300mg/m2+prednisone

60mg/m2siklofosfamid

300mg/m2+vincristine1mg/m2+prednisone60mg/m2

• Pengobatan suportifUntuk mengatasi nyeri analgetika, tindakn

ortopedik, radioterapi lokalSindrrom hiperviskositas plasmafaresisHiperkalsemia obat diuretika, prednison,

bifosfonat

Pengobatan darurat

• Uremia : rehidrasi, obati sebab yang mendasari (misal : hiperkalsemia, hiperurisemia)hemodialisis

• Hiperkalsemia akut hidrasi,prednison,fosfat(iv/oral),mitramisin,kalsitonin

• Paraplegi kompresi laminektomi, iradiasi,kemoterapi• Lesi tulang kemoterapi, iradiasi• AnemiaRPC• Perdarahan plasmafaresis berulang