isi hidro

PENDAHULUAN

Kata ‘hidrocephalus’ berasal dari dua kata, yaitu ‘hidro’yang artinya air,

CSF, dan ‘cephalus’ yang artinya kepala. CSF merupakan sesuatu yang

normal, substansi air yang mengisi tengkorak dan canalis spinalis. Otak

memproduksi CSF , sehingga otak dan chorda spinalis terapung

diatasnya. CSF diproduksi didalam otak dengan bantuan dari cavitas

interna yang disebut ventrikel. Yang mengalir dari satu ruangan menuju

ruangan dan canal lainnya. Biasanya CSF ditemukan di bagian luar otak

dan mengisi ruang di antara otak dengan tengkorak, yang kemudian

diserap ke dalam aliran darah secara daur ulang.

Hidrosefalus ialah keadaan patologis otak yang mengakibatkan

bertambahnya cairan serebrospinal (CSS) dengan atau pernah dengan

tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan

tempat mengalirkan CSS. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan

local tanpa tekanan intracranial yang meninggi serta pada kista

porensefali atau pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang

menempati ruangan, sesudah terjadinya atrofi otak.

Hidrocephalus mengacu pada stenosis akuaduktus yang biasanya

terjadi pada anak – anak. Dalam beberapa kasus, hydrocephalus terjadi

dan hilang secara spontan namun dapat terjadi kembali saat dewasa

dengan komplikasi dari hydrocephalus di daerah cranial, atau terjadinya

ataksia kronik, demensia, dan tidak normalnya tekanan intracranial untuk

hydrocephalus. Minimnya terjadi adalah symptoms berupa sakit kepala

kronik.

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio,

terdiri dari system ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang

subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk

dalam system ventrikel oleh plexus coroidalis kembali ke dalam peredaran

darah melalui kapiler dalam piameter dan araknoid yang meliputi seluruh

sususnan saraf pussat (SSP). Hubungan antara susunan ventikel dan

ruang subaraknoid adalah melalui foramen magendeie di median dan

1

foramen luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal

ialah dari ventrikel laterallis melalui foramen monroi ke ventrikel III, dari

tempat ini melalui saluran yang sempit aquaduktus sylvii ke ventrikel IV

dan melalui ke foramen luschka dan magendie ke dalam ruang

subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis

menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh system kapiler.

Hidrosephalus dapat menyebabkan perbesaran ukuran lingkar kepala.

Hidrocephalus juga dapat menyebabkan meingkatnya tekanan pada otak.

Peningkatan yang tinggi ini dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan

dan dapat memperlambat perkembangan, tidak bisa belajar, atau terjadi

retardasi mental. Pada anak – anak biasanya terjadi letargi, gerakan yang

kurang, dan ketidak mampuan fisik lainnya. Anak – anak dengan

hydrocephalus dapat mengalami perkembangan yang lambat dan

kesulitan dalam belajar. Sayangnya, terkadang ada anak – anak dengan

hydrocephalus yang tidak dapat bertahan hidup karena komplikasi yang

ditimbulkan.

Hidrosefalus memberikan gejala bila disertai tekanan CSS yang

meninggi. Terdapat dua macam yaitu

1.Hidrosefalus obstruktif, Tekanan CSS yang tinggi disebabkan obstruksi

pada salah satu tempat antara pembentukan CSS oleh plexus coroidalis

dan keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen luschka dan magendie.

2.Hidrosefalus komunikans, Bila tekanan CSS yang meninggi tanpa

penyumbatan system ventrikel.

Pembagian lain yaitu

a. Bawaan ( congenital)

b. Didapat

ISI

2

1. Patofisiologi dan Etiologi Hidrocephalus

Hidrosefalus terjadi akibat bertimbunnya cairan serebrospinal (CSS)

secara berlebih dalam ventrikulus. Penimbunan ini dapat terjadi akibat

produksi CSS berlebih, penyumbatan aliran CSS atau adanya gangguan

dalam resopsinya. CSS yang berlebih menggelembungkan ventriculus,

menipiskan otak, dan menceraikan fossa cranii pada bayi.1

Dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik. Hidrosefalus akut

adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat

obstruksi atau gangguan absorbsi CSS (berlangsung dalam beberapa

hari). Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus

terjadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu (bulan-

tahun). Dan diantara waktu tersebut disebut hidrosefalus subakut. 34

Produksi CSS yang berlebih merupakan penyebab hidrosefalus yang

paling jarang ditemui. Produksi yang berlebihan tersebut dapat

disebabkan adanya papilloma plexus choroideus dan kanker plexus

choroideus yang mensekresikan CSS melebihi absorpsi cairan tersebut.

Penyumbatan aliran CSS dapat terjadi pada ventrikel atau vili arachnoid.

Penyumbatan ini dapat disebabkan tumor, hemoragik, malformasi

congenital dan infeksi. Gangguan dalam resorpsi CSS dapat terjadi pada

kondisi seperti sindrom vena kava superior dan sinus trombosis.2

CSS dihasilkan oleh plexus choroideus. Plexus choroideus terletak

dalam atap-atap ventriculus tertius dan ventriculus quartus, dan pada

dasar tanduk dan pada badan kedua ventriculus lateralis. Meskipun

plexus choroideus merupakan sumber utama CSS dan vili arachnoidea

merupakan tempat resorpsi CSS terpenting, di tempat lain (misalnya,

melalui pelapis ventriculus) terjadi pertukaran antara plasma darah dan

CSS.1 Pergerakan CSS pada sistem ventricular terjadi pada arah

rostrokaudal, dari ventrikel lateral ke ventrikel ketiga melalui foramen

Munro, kemudian melalui aqueductus Sylvian ke ventriculus keempat dan

terakhir ke dalam sisterna magna spatium subarachnoidea dan kanalis

sentralis dari medulla spinalis. 3

3

CSS tersebut kemudian mengalir di sekeliling permukaan otak untuk

diabsorbsi ke dalam sistem vena melalui granulasi arachnoid atau

mengalir ke dalam spatium subarachnoid lumbaris dimana CSS akan

diabsobsi dengan mekanisme serupa. Bukti terbaru mengindikasikan

bahwa sebanyak 50 persen CSS diabsorbsi pada tempat-tempat lain

termasuk kapiler-kapiler otak, plexus choroideus, dan nervus cranialis.4

Kira-kira sebanyak 400-500 cc CSS dihasilkan setiap hari. Oleh karena

volume total ventrikel ditambah spatium subarachnoid sekitar 120 cc, CSS

berganti empat sampai lima kali perhari. Hal ini dapat terjadi karena

kemampuan tubuh untuk meresobsi jumlah CSS yang dihasilkan

meningkat lima kali.4

Crebral autoregulation menunjukan dipertahankannya suatu aliran

darah otak yang relatif konstan walaupun terjadi variasi pada cerebral

perfusion pressure (CPP). Respon fisiologis ini berfungsi untuk melindungi

otak dari efek yang merugikan (yaitu iskemi atau hiperemi) karena

perbedaan tekanan perfusi yang besar. Dalam pengertian yang sangat

4

tegas autoregulasi hanya digunakan untuk respon cerebrovasculer

terhadap perubahan CPP dan kadang-kadang secara khusus disebut

sebagai pressure autoregulation.20

Otak manusia mampu untuk mempertahankan aliran darah yang konstan

walaupun terdapat fluktuasi pada Mean Arterial Pressure (MAP) antara

60-160 mmHg. Letak anatomis yang tepat yang memediasi pressure

autoregulation belum diketahui tetapi beberapa bukti menunjukan

mikrosirkulasi. Diluar kedua nilai ambang batas, aliran darah otak sesuai

dengan perubahan MAP. Dibawah nilai ambang bawah, pembuluh darah

otak berdilatasi maksimal dan aliran secara pasif mengikuti MAP. Diatas

nialai ambang atas, peningkatan percusion pressure secara langsung

direfelsikan oleh peningkatan aliran.20

Hidrosefalus juga disebabkan adanya penyumbatan aliran CSS.

Hidrosefalus disebut obstruktif jika penyumbatan terjadi dalam sistem

ventrikular dan komunikans jika penyumbatan terdapat pada spatium

subarachnoid atau granulasi arachnoid. Dimanapun penyumbatan terjadi,

hasilnya adalah pembesaran ventrikel. Pada hidrosefalus obstruktif akut,

peningkatan ukuran ventrikular setiap harinya sangat sedikit dibandingkan

produksi CSS padahal hidrosefalus terjadi akibat ketidakseimbangan

antara absorbsi dan produksi. Hal ini dapat terjadi karena jalur alternatif

yang telah disebutkan di atas berperan penting ketika jalur normal

tersumbat.4

Tekanan yang berperan memperluas dan memelihara ventrikel pada

kondisi ini mengikuti Hukum Laplace seperti halnya meniup balon.

Walaupun tekanan tersebut dapat memperbesar ventrikel sehingga

daerah permukaan ventrikel juga bertambah, tekanan tersebut tidak

menyebabkan terjadinya ventrikulomegali. Hal ini dapat terjadi karena

peningkatan tekanan intrakranial, peregangan akson, dan gangguan

ependimal yang menyebabkan cedera serebral pada bayi dengan

hidrosefalus.4

5

Tekanan intrakranial meningkat jika produksi CSS melebihi absorbsi.

Hal ini terjadi karena jika CSS overproduksi, resistansi aliran CSS

ditingkatkan, tekanan sinus venosus meningkat. Produksi CSS menurun

saat tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi terjadi melalui absorbsi

CSS transventrikular dan juga oleh absorbsi sepanjang serabut saraf.

Cornu temporale dan cornu frontale pertama-tama berdilatasi, seringkali

asimetri. Hal ini menimbulkan elevasi corpus callosum, peregangan atau

perforasi dari septum pellucidum, menipiskan pembungkus serebral, atau

pembesaran ke bawah ventrikel ketiga ke dalam fossa pituitari(yang mana

dapat menyebabkan disfungsi pituitari). 5,25,28

Hidrosefalus sering kali dibagi menjadi hidrosefalus komunikans dan

hidrosefalus nonkomunikans. Pada hidrosefalus komunikans, cairan

mengalir dengan mudah dari sistem ventrikel ke dalam spatium

subarachnoid, sementara pada hidrosefalus nonkomunikans, terjadi

penyumbatan aliran keluar cairan dari satu ventrikel atau lebih.6

Biasanya hidrosefalus tipe nonkomunikans disebabkan oleh adanya

sumbatan pada aquaductus Sylvius, akibat dari atresia (penutupan)

sebelum lahir pada beberapa bayi atau akibat tumor otak pada semua

umur. Ketika cairan dibentuk oleh plexus choroideus pada kedua ventrikel

lateral dan ventrikel ketiga, volume dari ketiga ventrikel ini akan sangat

meningkat. Hal ini akan menekan otak ke tengkorak sehingga menjadi

suatu lapisan tipis. Pada bayi yang baru lahir, peningkatan tekanan juga

akan menyebabkan seluruh kepala membengkak karena tulang tengkorak

belum menyatu.6,21

Hidrosefalus tipe komunikans biasanya disebabkan oleh sumbatan

aliran cairan dari spatium subarachnoid sekitar daerah basal otak atau

sumbatan dari vili arachnoidalis sendiri. Karena itu cairan akan terkumpul

dalam ventrikel dan di luar otak, jika hal ini terjadi pada bayi saat

tengkoraknya masih lunak dan dapat teregang, maka akan menyebabkan

kepala membengkak luar biasa dan biasanya akan merusak otak dengan

cukup berat pada segala umur.6,21 Segala bentuk dari hidrosefalus

6

komunikans berhubungan dengan yang disebut penyebaran CSS

transependimal, serta berhubungan juga dengan refluks cairan ventrikular. 7

Pada anak-anak dengan hidrosefalus, dilatasi ventricular

mempengaruhi bagian dari sistem ventricular yang sebelum terjadi

obstruksi, berpengaruhi terhadap sirkulasi CSS. Pada stenosis

aquaductal, ventrikel ketiga dan lateral berdilatasi, tetapi ventrikel keempat

tidak berdilatasi. Sebaliknya, pada hidrosefalus postmeningitik dan

posthemoragik, semua ventrikel berdilatasi karena obstruksi pada tingkat

granulasi arachnoid dan pada akhir dari sirkulasi CSS intracranial.8

Pada anak-anak dengan stenosis aqueductal, aqueductus Sylvius

lebih sempit daripada biasanya atau malah tertutup sama sekali dan

terjadi obstruksi aliran CSS. Beberapa meyakini bahwa stenosis

aqueductal merupakan kelainan bentuk utama dan mengarah ke

ventrikulomegali. Yang lain meyakini bahwa ventrikulomegali merupakan

kelainan bentuk utama (oleh karena perubahan abnormal komplikasi

dinding ventrikular) dan mengarah ke stenosis aqueuctal sekunder akibat

tekanan berlanjut otak tengah.8

Pada anak-anak dengan hidrosefalus postmeningitis atau

posthemoragik, protein (meningitis) atau produk degradasi darah (IVH)

diperkirakan menutup granula arachnoidea, sehingga absorbsi CSS relatif

tidak efektif.8

Beberapa faktor yang diimplikasikan sebagai penyebab hirosefalus

pada anak-anak dengan myelomeningocele yaitu malformasi Arnold-

Chiari II, aqueductal stenosis, drainase vena anomali pada fossa posterior

yang disebabkan penekanan sinus sigmoideus, myelomeningocele

terbuka, dan adanya malformasi sistem saraf pusat lainnya.8

Kelainan bentuk yang ekstensif pada fossa posterior dan struktur-

strukturnya berhubungan dengan malformasi Arnold-Chiari II. Batang otak

mempunyai disposisi abnormal dengan dampak pada midbrain dan

tentorial hiatus, fossa posterior mempunyai kapasitas yang lebih kecil

7

daripada biasanya, ventrikel keempat dipindah secara kaudal, dan tonsila

cerebellum yang melalui foramen magnum mengalami prolapsis. Faktor-

faktor anatomi inilah yang menyebabkan kerusakan sirkulasi CSS. 8

Pada kasus hidrosefalus yang disertai spina bifida dapat terjadi

fenomena Arnold – Chiari. Selama perkembangan, ujung sefalik medulla

spinalis terfiksasi akibat penempatan kembali otak ke dalam tengkorak.

Dengan adanya spina bifida, ujung kaudal medulla spinalis juga ikut

terfiksasi. Pertumbuhan longitudinal columna vertebralis lebih cepat dan

lebih besar daripada medulla spinalis. Hal ini menyebabkan terjadinya

tarikan pada medulla dan sebagian cerebellum melalui foramen magnum.

Pergeseran otak belakang ke bawah menyumbat aliran cairan

serebrospinal melalui foramen di atap venticulus quartus. 31 Malformasi

Arnold – Chiari meliputi pemindahan ke arah kaudal dan herniasi struktur

serebellum melalui foramen magnum. Cacat ini terjadi pada hampir setiap

kasus spina bifida kistika dan biasanya disertai dengan hidrosefalus.32

Pada hidrosefalus tekanan normal, tekanan darah otak menjadi lebih

rendah. Hal ini terjadi karena aliran darah otak substansia alba tereduksi,

dengan gradien yang abnormal dari ventrikel lateral ke subcortical

substansia alba yang paling luar. Selain itu, autoregulasi tekanan aliran

darah otak untuk mereduksi pada tekanan perfusi otak yang dihasilkan

oleh infusi CSS , rusak.9

Seseorang yang menderita hidrocephalus mempunyai masalah

dengan keseimbangan antara produksi dan daur ulang dari CSF. Produksi

CSF relatif konstan dan alirannya pun normal ke seluruh tubuh dalam

lingkungan yang tepat dalam kehidupan, namun daur ulang dari CSF

bergantung pada tekanan di dalam rongga kepala: apabila tekanannya

meningkat, maka daur ulang CSF akan lebih cepat dan banyak. Tekanan

normalnya adalah sekitar 15 mmHg dibawah tekanan atmosfer. Pada

orang yang menderita hidrocephalus, aliran dari CSF diantara ventrikel

dan daur ulangnya tidak seimbang, dan terkadang tekanan lebih tinggi

8

diatas normal dalam ventrikel dapat menjaga produksi CSF tetap

seimbang.16

Hidrosefalus adalah peningkatan volume cairan serebrospinal di

dalam tengkorak yang abnormal. Jika hidrosefalus disertai dengan

peningkatan tekanan cairan serebrospinal, keadaan ini dapat disebabkan

oleh: 31

1. peningkatan produksi cairan serebrospinal yang abnormal

keadaan ini jarang ditemukan dan dapat terjadi bila ada

tumor di plexus choroideus.

2. blokade sirkulasi cairan serebrospinal

obstruksi pada foramen interventriculare oleh sebuah tumor

akan menyumbat aliran ventriculus lateralis di tempat itu.

Produksi cairan serebrospinal yang terus – menerus oleh

plexus choroideus di dalam ventrikel tersebut akan

menimbulkan distensi ventrikel dan atrofi jaringan saraf di

sekitarnya.

Obstruksi di dalam aqueductus cerebri dapat kongenital atau

terjadi akibat peradangan atau tekanan tumor. Keadaan ini

menimbulkan distensi simetris pada kedua ventriculus lateral

serta ventriculus tertius.31

Obstruksi apertura mediana (foramen Magendie) di atap

ventriculus quartus dan kedua apertura lateralis (foramina

Luschka) pada recessus lateralis ventriculus quartus oleh

eksudat inflamasi atau oleh pertumbuhan tumor akan

menyebabkan dilatasi simetris pada kedua ventriculus

lateralis serta ventriculus tertius dan quartus.31

Kadang – kadang eksudat inflamasi yang timbul akibat

meningitis dapat menyumbat ruang subarakhnoid dan aliran

cairan serebrospinal di permukaan luar hemispherium

9

cerebri. Dalam hal ini, sekali lagi, seluruh sistem ventrikel

otak akan mengalami distensi.31

3. Berkurangnya absorpsi cairan serebrospinal

Gangguan absorpsi cairan serebrospinal di granulationes

arachnoideae dapat disebabkan oleh eksudat inflamasi,

trombosis vena atau tekanan pada sinus venosus, atau

obstruksi vena jugularis interna. Hidrosefalus jarang

ditemukan bersama dengan tekanan cairan serebrospinal

yang normal dan pada pasien ini terdapat hipoplasia

kompensatori atau atrofi jaringan otak.31

Etiologi

Hidrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada

salah satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam system

ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarachnoid. Akibat

penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Tempat yang sering

tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen monroi, foramen

luschka, dan magendie, sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis

pembetukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang

normal akan menyebabkan terjadinya hydrocephalus, namun dalam klinik

sangat jarang terjadi, misalnya terjadi pelebaran ventrikel tanpa

penyumbatan pada adenomata plexus coroidalis.Berkurangnya absorbsi

CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran

vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya

hydrocephalus setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan

meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absrbsi. Penyebab

penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah : 10,17

a. Kelainan bawaan (congenital)

b. Infeksi

c. Neoplasma

d. Perdarahan.

10

1. Kelainan bawaan

Kongenital hydrocephalus didapatkan saat lahir dan dapat

disebabkan karena faktor dari lingkungan maupun faktor dari

genetis (keturunan). Jika kondisinya dimulai sejak awal kelahiran,

dan penyebab terjadinya hydrocephalus terjadi pada saat hidup, hal

ini masih bisa disebut sebagai hydrocephalus. 18

a. Stenosis akuaduktus sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hydrocephalus

bayi dan anak ( 60-90%). Akuaduktus dapat merupakan

saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari

biasa. Umumnya gejala hidrosephalus terlihat sejak lahir

atau progresif dengan cepat pada bulan – bulan pertama

setelah lahir.

b. Spina bifida dan cranium bifida

Hidrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan

dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medulla

spinalis dengan medulla oblongata dan serebellum letaknya

lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga

terjadi penyumbatan sebagian atau total.

c. Sindrom Dandy-Walker

Merupakan atresia congenital foramen luschka dan

magendie dengan akibat hydrocephalus obstruktif dengan

pelebaran system ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat

sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang

besar di daerah fossa posterior.

d. Kista arachnoid

11

Dapat terjadi congenital tetapi dapat juga timbul akibat

trauma sekunder suatu hematoma.

e. Anomali pembuluh darah

Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosephalus

akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria

serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus

transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi

Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat

terjadi obliterasi ruangan subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada

fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu

oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau

sisterna basalis. Lebih banyak hydrocephalus terdapat pasca

meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu

sampai beberapa bulan setelah sembuh dari meningitisnya. Secara

patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid serta

sisterna basalis dan daerah lainnya. Pada meningitis serosa

tuberculosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah

basal serta sisterna chiasmatika dan interpendunkularis,

sedangkan pada meningitis purulenka, lokalisasinya lebih tersebar.

3. Neoplasma

Hidrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi disetiap

tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada

penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin di operasi, maka

dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui

saluran buatan maupun pirau. Pada anak yang terbanyak

menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii

bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum,

12

sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya

disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Pendarahan

Telah banyak dibuktikan bahwa pendarahan sebelum dan sesudah

lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen

terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi

akibat organisasi dari darah itu sendiri.10 Selain karena pendarahan,

bisa juga disebabkan karena luka / benturan keras yang terjadi saat

perkembangan setelah kelahiran. 18

2. Gejala Klinik Hidrocephalus

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada penyebab dari

penyumbatan aliran cairan serebrospinal dan luasnya kerusakan jaringan

otak akibat hidrosefalus. Pada bayi, cairan menumpuk pada sistem saraf

pusat dan menyebabkan ubun-ubun menonjol serta kepala membesar.

Kepala bisa membesar karena piringan tulang tengkorak belum

sepenuhnya menutup. Tetapi, jika tulang tengkorak telah menutup (sekitar

usia 5 tahun), maka tulang tengkorak tidak dapat membesar lagi.

Pada anak-anak, resiko terjadinya hidrosefalus ditemukan pada:

Kelainan bawaan

Tumor pada sistem saraf pusat

Infeksi dalam kandungan

Infeksi sistem saraf pusat pada bayi atau anak-anak (misalnya

meningitis atau ensefalitis)

Cedera pada proses kelahiran

Cedera sebelum atau sesudah lahir (misalnya perdarahan

subaraknoid).

Mielomeningokel adalah suatu penyakit dimana terjadi penutupan

yang tidak sempurna pada kolumna spinalis dan berhubungan erat

13

dengan hidrosefalus. 19

Pada anak-anak yang lebih besar, resiko terjadinya hidrosefalus adalah: 19

Riwayat kelainan bawaan

Space-occupying lesions atau tumor otak maupun korda spinalis

Infeksi sistem saraf pusat

Perdarahan otak

Trauma.

Gejala awal pada bayi: 19,39

- Kepala membesar

- Ubun-ubun menonjol dengan atau tanpa pembesaran kepala

- Sutura terpisah.

Gejala pada hidrosefalus lanjutan:

- Rewel, tidak dapat menahan emosi

- Kejang otot.

Gejala lanjut:

- Penurunan fungsi mental

- Gangguan perkembangan

- Penurunan pergerakan

- Gerakan menjadi lambat atau terhambat

- Tidak mau makan/menyusu

- Lemas, tidur terus

- Beser

- Menangis dengan nada tinggi, keras dan singkat

- Gangguan pertumbuhan.

Gejala pada bayi yang lebih tua dan anak-anak bervariasi, tergantung

kepada luas kerusakan akibat penekanan terhadap otak. Gejalanya mirip

dengan gejala hidrosefalus lanjutan pada anak-anak atau bisa berupa: 19,39

14

- Sakit kepala

- Muntah

- Gangguan penglihatan

- Juling

- Pergerakan mata yang tidak terkendali

- Hilangnya koordinasi

- Langkahnya tidak tegas

- Kelainan mental (misalnya psikosa).

3. Diagnosis dan Penatalaksanaan

Biasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar

kemungkinan hydrocephalus diduga bila terdapat gejala dan tanda

kelainan intracranial yang meninggi. Tindakan yang dapat membantu

dalam menegakkan diagnosis adalah transiluminasi kepala, foto Rontgen

kepala dan tomografi computer (‘CT Scan’). Pemeriksaan untuk

menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat

warna PSP ke dalam ventrikel lateralis dan menampung pengeluarannya

dari pungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subarakhnoid.

Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal

untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk

melengkapi pemeriksaan. Namun adanya pemeriksaan CT scan kepala,

uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.15

Prosedur dari diagnosis suatu penyakit didasarkan atas suatu

anamnesa yang cermat, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Gejala hidrosefalus sebelum menunjukan manifestasi klinis adalah sangat

bervariasi sehingga anamnesis memerlukan pengetahuan dan

pengalaman yang cukup luas dalam praktek, tetapi hal tersebut tidak

selalu mudah dicapai. Dilain pihak, pemberi informasi (penderita dan atau

keluarganya) juga sangat berperan dalam proses anamnesis. Apabila

15

informasi tidak jelas atau tidak lengkap maka diagnosis akan sulit

ditegakkan. Kekeliruan atau kesalahan dalam menegakkan diagnosis

dapat terjadi di seluruh disiplin kedokteran, baik preklinik, paraklinik,

maupun klinik. Kesalahan diagnosis secara umum dapat disebabkan oleh

karena, (a) kurangnya pengetahuan dan atau pengertian tentang penyakit,

(b) kurangnya pengalaman menangani kasus penyakit, (c) keterbatasan

informasi dari penderita atau keluarganya, dan (d) belum berfungsinya

sistem rujukan secara optimal sehingga belum menunjukan interaksi yang

baik antara puskesmas atau rumah sakit umum kabupaten atau dokter

praktek swasta (dokter umum) dengan RSUP rujukan atau dokter

spesialis. 34

Biasanya, diagnosis seseorang mengalami hydrocephalus adalah

dengan melakukan beberapa tes, diantaranya :15

a. Ultrasonograpi ( Ultrasound)

Dengan menggunakan gelombang suara yang memiliki

frekuensi yang tinggi untuk menentukan batas paling luar dan

bagaimana ukuran vektrikelnya.

b. CT – SCAN

Merupakan prosedur yang paling sering digunakan untuk

mendeteksi hydrocephalus. Menggunakan sistem computer

dengan memberikan sinar X di daerah kepala, dimana akan

merekam gambar dari ventikel.15

c. MRI (Magnetic resonance imaging )

Menggunakan magnet dan computer untuk menampilkan

gambar dari ventrikel yang diduga mengalami perbesaran. MRI

juga dapat mendemostrasikan bagaimana hydrocephalus dapat

menyebabkan dilatasi pada frontal horns secara bilateral.

Menunjukkan bagaimana tekanan intrakranialnya. 23

Diagnosis fisik pada anak

Lingkaran kepala hendaknya diperiksa rutin sampai anak umur 2

tahun. Pengukuran dilakukan pada diameter oksipitofrontal terbesar. 32, 38

16

Maksrosefali (lingkaran kepala yang lebih besar dari normal)

disebabkan oleh beberapa hal, yang paling sering ialah hidrosefalus.

Hidrosefalus dibagi menjadi hidrosefalus komunikans akibat produksi

cairan otak berlebih (hipertrofi pleksus koroideus) atau gangguan absorpsi

cairan otak (kelainan kongenital, perdarahan, infeksi, akondroplasia), serta

hidrosefalus nonkomunikans akibat sumbatan sistem ventrikel atau

foramina (kelainan kongenital, trauma, perdarahan, tumor, infeksi). 32

Kraniotabes adalah perlunakan tabula eksterna tulang tengkorak,

diperiksa dengan menekan tengkorak di belakang dan di atas telinga

dengan cukup keras. Bila positif akan teraba seperti kita menekan bola

pingpong. Hal ini mungkin masih normal pada bayi sampai umur 6 bulan;

kraniotabes abnormal terdapat pada pasien rakitis, sifilis, hipervitaminosis

A dan hidrosefalus.32

Tanda Macewen atau cracked-pot sign diperiksa dengan

mengetukkan jari pada tulang tengkorak; bila positif akan terdengar

seperti suara pot retak. Keadaan ini normal selama ubun – ubun masih

terbuka; bila ubun – ubun telah menutup, tanda ini menunjuk terdapatnya

tekanan interkranial meninggi atau dilatasi ventrikel otak. 32

Ubun – ubun sering sulit diraba pada bayi baru lahir, karena

molding tulang – tulang kepala. Setelah beberapa hari, ubun – ubun besar

mudah diraba, dengan diameter transversal rata – rata 2,5 cmc kadang –

kadang sampai 4 atau 5 cm. Ubun – ubun kecil teraba sampai 4 – 8

minggu. Ukuran ubun – ubun besar sangat bervariasi, demikian pula saat

penutupannya. Seringkali ubun – ubun tampak membesar dalam

beberapa bulan pertama. Pada umur 6 bulan sebagian kecil (3%) bayi

normal tertutup ubun – ubunnya; pada umur 9 bulan lebih kurang 15% dan

umur 1 tahun 40%. Pada umur 19 bulan 90% bayi normal sudah tertutup

ubun – ubunnya. Ubun – ubun terlambat menutup pada rakitis,

hidrosefalus, sifilis, hipertiroidisme, osteogenesis imperfekta, rubela

kongenital, malnutrisi, sindrom Down, dan gangguan perkembangan lain.

Pada kraniosinostosis dan osteoporosis ubun – ubun menutup lebih dini. 32

17

Dalam keadaan normal ubun – ubun besar rata atau sedikit

cekung. Ubun – ubun besar menonjol pada keadaan tekanan intrakranial

meninggi, misalnya perdarahan intraventrikular, meningitis, hidrosefalus,

hematoma subdural, tumor intrakranial. Maple syrup urine disease, rakitis

dan hipervitaminosis A juga dapat menyebabkan ubun – ubun menonjol.

Ubun – ubun tampak cekung pada dehidrasi serta malnutrisi. 32

Pada eksoftalmos bola mata tampak menonjol ke luar dan besar

yang mungkin terdapat pada hipertiroidisme, glaukoma, tumor retrobulbar,

atau sindrom Hand-Schuller-Christian. Abses orbita atau trombosis sinus

kavernosus dapat memberi gejala eksoftalmos. Enoftalmos ditandai oleh

bola mata yang kecil atau dalam, terdapat pada sindrom Horner,

mikroftalmos, dehidrasi berat, atau malnutrisi. 32

Posisi bola mata saat istirahat perlu diperhatikan; dalam keadaan

normal bila mata memandang ke depan, iris terletak di antara kedua

palpebra. Pada keadaan tertentu iris berada di bawah palpebra inferior,

mirip dengan matahari yang sedang tenggelam (sun – set sign, setting –

sun sign). Keadaan ini mungkin normal pada bayi prematur dan cukup

bulan sampai umur beberapa hari. Keadaan patologis yang menunjukkan

tanda sun – set ini adalah hidrosefalus, tekanan intrakranial meninggi, dan

kernikterus. 32

Lingkaran kepala

Pada bayi kurang dari 2 tahun, lingkaran kepala diukur secara rutin.

Pada anak yang lebih besar, lingkaran kepala baru diukur apabila terdapat

kecurigaan pada kepalanya. Alat pengukur yang dipakai ialah pita metal

yang fleksibel, karena pita yang terbuat dari kain mudah meregang

sehingga dapat memberi nilai yang salah. 32,38

Yang diukur adalah lingkaran kepala terbesar. Caranya dengan

meletakkan pita melingkari kepala melalui glabela pada dahi, bagian atas

alis mata, dan bagian belakang kepala pasien yang paling menonjol yaitu

protuberensia oksipitalis. Pita pengukur diletakkan sedemikian rupa

18

hingga kencang melingkari kepala. Sebaiknya ada yang membantu

sehingga kepala bayi dapat diam. 32,38

Pada waktu lahir lingkaran kepala adalah sekitar 35 cm; pada umur

6 bulan 43,5 cm. Pada umur 1 tahun lingkaran kepala sudah bertambah

12 cm dari waktu lahir dan pada umur 6 tahun bertambah lagi 6 cm.

Setelah itu hanya terjadi penambahan lingkaran kepala sedikit saja; pada

waktu dewasa lingkaran kepala adalah 55 cm. 32

Pengukuran lingkar kepala sebagai alat deteksi dini kelainan

neurologis. 30,38

Pengukuran lingkar kepala (head circumference) merupakan

bagian dari pemeriksaan klinis yang murah, mudah dan sangat penting

pada bayi dan anak. 30

Pertumbuhan kepala sangat tergantung dari pertumbuhan isi

kepala. Apabila otak tidak berkembang secara maksimal maka kepala

akan tetap kecil dan hal ini merupakan tanda akan terjadinya

perkembangan mental yang subnormal. Selain itu, apabila didapatkan

hambatan terhadap jalannya cairan serebrospinal (CSS) akan

menyebabkan terjadinya peningkatan volume kepala sehingga kepala

akan membesar. Penambahan lingkar kepala yang cepat merupakan

tanda pertama adanya kemungkinan hidrosefalus.30, 38

Pengobatan dan Terapi

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus,

yaitu :

1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus

khoroidalis dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi,

akan tetapi hasilnya kurang memuaskan. Obat-obatan yang

berpengaruh disini antara lain ; diamox (asetazolamid), isosorbit,

manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan fenobarbital,

2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat

absorbsi yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid.

19

Misalnya Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus

Silvius. Pada anak hasilnya kurang baik karena sudah ada

insufisisensi fungsi absorbsi

3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ;

ventrikuloperitoneal drainage, ventrikulopleural drainage,

lumboperitoneal drainage, ventrikuloretrostomi, mengalirkan kedalam

antrum mastoid, mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui

kateter berventil (Hoten-velve) (Hassan, 1985).

PENUTUP

Hidrosefalus adalah peningkatan abnormal volume cairan

serebrospinal di dalam tengkorak. Keadaan ini dapat disertai dengan

spina bifida dan meningokel. Hidrosefalus dapat disebabkan oleh stenosis

aqueductus cerebri, atau yang lebih umum, adanya satu saluran normal

yang terdiri dari tubulus – tubulus halus yang tidak adekuat. Penyebab lain

yang progresif adalah pertumbuhan neuroglia yang berlebihan di sekeliling

20

aqueductus. Perkembangan yang tidak adekuat atau tidak

berkembangnya foramen interventriculare atau foramen Magendie dan

Luschka juga dapat menyebabkan hidrosefalus.

DAFTAR PUSTAKA

1. Moore. Anatomi Klinik. Jakarta : Penerbit EGC. 2003.2. www.wikipedia.com . artikel. Hydrocephalus. September 2007. 3. Picketts, David J. Neuropeptide signaling and hydrocephalus: SCO with

the flow. 2006. JCI. 116(7); 1828 – 1832.4. Suryawathy, Bethy. Tumor – tumor SPP. Bagian Patologi Anatomi. 5. Hord, Daniela, Eugenia. Hydrocephalus. American academy of

Neurology, Harvard Medical School. 2006.6. Guyton, William J. Buku ajar fisiologi kedokteran. Jakarta : Penerbit EGC.

2005.

21

7. Bateman, Grant A. Vascular Compliance in Normal Pressure Hydrocephalus. AJNR Am J Neuroradiol. 2000. 21(-); 1574 – 1585.

8. Kramer, Lynne C. Management of Spina Bifida, Hydrocephalus, and Shunts. 2007. American academy of Pediatric. Birmingham University.

9. Pickhard, John D, Shahan Momjian, Brian K Owler, Zofia Czosnyka, et all. Pattern of white matter regional cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. 2004. DOI Brain. 127(5); 965 -972.

10. Staf pengajar FK UI. Ilmu Kesehatan Anak 2. Staf pengajar FK UI. Jakarta. 1985.

11. Saanin, Syaiful. Ilmu Bedah Saraf. FK UNAND Padang. 12. Mulyana, Salim. Artikel Kedokteran:Hidrocephalus. 2007. 13. Ceddia A, Di Rocco C, Tanelli A, Lauretti L. 1992 Non Tumoral Neonatal

Hydrocephalus, Result of Surgical Treatment in Firs Month of Live in Minerva-Pediatrics. 49(9) : 445-50

14. Fletcher J.M, Francis D.J, Thompson N.M, Davidson K.C, Miner M.E, 1992 Verbal and Non Verbal Skill Discrepancies in Hydrocephalus Children, in J Clin Exp Neuropsycho, 14(4) : 596-602

15. Children’s hospital and clinics of Minnesota. Chicago.Hydrocephalus. 2003.

16. Piatt, Joseph. About Hydrocephalus: for patients and parents. 2003. Drexel University College of Medicine.

17. Kramer, Larry A, Michael E. Brandt, Jack M Fletcher. Brain tissue volumes estimated from magnetic resonance scans in pediatric hydrocephalus. University of Texas. –

18. Fudge, RA. Hydrocephalus: A book of families. 2005. Hydrocephalus association. –(-);05- 385.

19. Neosurgerytoday. Hydrocephalus facts. American Association of Neurological Surgeon. AANS.2005.

20. Japardi, Iskandar. Control of cerebral blood flow. 2003. USU Digital library. 1- 4.

21. Japardi, Iskandar. Cairan serebrospinal. 2002. USU Digital library.1-11. 22. Sitorus, Mega Sari. Sistem ventrikel dan liquor serebrospinal.2004. Bag

Anatomi FK USU. USU Digital library. 1-8. 23. -. Obsessive – Convulsive Disorder with Hydrocephalus:Effect of

ventricle shunting. 2007. J Neuropschiatry Clin Neurosci. 19(1); 84.24. Serra, Giovanni, Massimo Mazella, Cesare Arioni, Anna Elsa Maria, et

all. Severe hydrocephalus associated with congenital varicella syndrome. 2003. CMAJ. 168(5); 561 – 563.

25. Japardi, Iskandar. Tekanan intrakranial. 2002. USU Digital library. 1-8.26. Marsch, Henry, Richard J Edwards, Gavin W Britz. Chronic headaches

due to occult hydrocephalus.2003. J R Soc Med. 96(-); 77 – 78.27. Segal, Ricardo, JP Newman. Communicating hydrocephalus.2004. N Engl

J Med. 351(14); 13.28. Alksne, John F, William G Bradley, Francis G Safar, Claudia Hutardo,

Justin Ord. Increased intracranial volume: a clue to the ethiology

22

idiophatic Normal – Pressure hydrocephalus. 2004. AJNR Am J Neuroradiol. 25(-); 1479 -1484.

29. Ho, SL, KH Chan, RTF Cheung, CY Fong, KL Tsang, W Mak. Clinical relevance of hydrocephalus as a presenting feature of tuberculous meningitis. 2003. Q J Med. 96(-); 643 – 648.

30. Erny, Achmad Y Herjana, Darso Saharso. Pemeriksaan Neurologis Pada Bayi dan Anak. 2005. Lokakarya tumbuh kembang anak.

31. Snell, Richard S. Neuroanatomi klinik untuk mahasiswa kedokteran edisi 5. Jakarta: Penerbit EGC. 2007

32. Sadler, PW. Embriologi kedokteran Langman edisi 7. P.Jakarta: Penerbit EGC. 2000.

33. radiologi34. -. Tentang kedokteran dan linux: Hydrocephalus. September 2007. 35. Wonoyudho, Tri Astuti. Peran CT Scan pada diagnosis tumor otak. 1992.

Cer Dun Ked. 77(-); 12-18.36. Susworo. Peran Radiologik pada kelainan otak. 1984. Cer Dun Ked. 34(-);

28-35

23