hdn

Oleh : Bayu Residewanto PutroDokter Pembimbing : dr.Heka , Sp. A

Identitas pasienNama : An. R Usia : 24 hariAgama : IslamSuku : Etnis sundaAlamat : Kp. Sukahurip Rt.03/05Masuk RS : minggu 26/04/10Anamnesis : 1/05/10

Anamnesa (Alloanamnesis)Keluhan Utama

Kejang-kejang dari siang hari

Riwayat Penyakit SekarangPasien datang kerumah sakit dengan keluhan kejang-

kejang sejak siang hari. Kejang dialami sebanyak 3-4 kali. Lama kejang kira-kira kurang dari 15 menit. Kejang tidak disertai dengan demam. Pasien saatkejang tidak sadarkan diri. Satu hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluh muntah-muntah, sebanyak 2-3 kali, keluar cairan. batuk(-), pilek(-), BAB dan BAK normal. Pada saat mengandung ibu pasien tidak mengkonsumsi obat-obatan

Riwayat Penyakit Dahulutidak pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya

Riwayat Pengobatanbelum pernah berobat sebelumnya

Riwayat Penyakit Keluargakeluarga tidak ada yang menderita hal yang sama

Riwayat KelahiranSebelum dilahirkan Tak ada masalah

Pada waktu dilahirkan Spontan ditolong oleh Bidan

Usia kehamilan Cukup bulan

Keadaan bayi BB = 3400 gramPB = 48 cm

Setelah dilahirkan

Vit K

Sehat , langsung menangis

Tidak disuntik vit K

Riwayat ImunisasiOrang tua pasien tidak mengetahui imunisasi

apa saja yang sudah diberikan kepada pasien

Pertumbuhan dan Perkembangan- Belum bisa Belum bisa mengangkat kepalamengangkat kepala- Belum bisa Belum bisa mengikuti obyek dengan matanyamengikuti obyek dengan matanya- Belum bisa Belum bisa Melihat kemuka orang dengan Melihat kemuka orang dengan tersenyumtersenyum

- Tidak bTidak bereaksi terhadap suara/bunyiereaksi terhadap suara/bunyi- Belum bisa Belum bisa Mengoceh spontan Mengoceh spontan

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum Sakit berat

kesadaran Letargi

TANDA VITAL

Suhu 37,8˚C

Nadi 144 kali/menit

Pernafasan 55 kali/menit

Tekanan darah -

Status GeneralisKepala Uub cembung

Mata Pupil anisokor, Conjunctiva anemis, ikterik -/-

Hidung PCH (-) ,Sekret/darah (-)

Mulut Mukosa bibir kering ; POC (-)

Telinga Tak ada cairan yang keluar

Leher Pembesaran KGB (-)Retraksi SS (+)

Dada Bentuk dan gerak Simetris

Paru-paru BronkoVesikular,, whezzing (-), ronkhi (-)

Jantung BJ murni reguler; Murmur (-) ; Gallop (-)

Perut Supel Datar ; Bising usus (+)Retraksi epigastrium (+)

Ekstremitas Akral hangat RCT <2dtk

Pemeriksaan Laboratorium 26/04/2010 28/04/2010

WBC 11,8 11, 8

HB 6,0 7,7

PLT 276 70

Hasil CT-scan

Intepretasi CT-scanCt-scan kepala dimulai basis axis sampai vertex Ruang sub archnoid : terdapat gambaran hyperdens di

posteriorVentrikel simetris dan ukuran normal Sistema dan ambiens normal Parenkim serebri: tampak gambaran hypodens di parietal

kanan Bulbus oculi dan mide line normal

Kesan : Tampak gambaran hyperdens di subarachnoid posterior Tampak gambaran hypodens pada parietal kanan

ResumePasien datang kerumah sakit dengan keluhan kejang-kejang

sejak siang hari. Kejang dialami sebanyak 3-4 kali. Lama kejang kira-kira kurang dari 15 menit. Kejang tidak disertai dengan demam. Pasien saatkejang tidak sadarkan diri. Satu hari sebelum masuk rumah sakit pasien mengeluh muntah-muntah, sebanyak 2-3 kali, keluar cairan. Pada saat lahir pasien tidak langsung diberikan vit K. Pada pemeriksaan fisik didapatkan : UUB cembung, konjungtiva anemis, Mulut Mukosa bibir kering , Retraksi SS (+),suara paru BronkoVesikular, suara pernafassan melemah, Retraksi epigastrium (+), pada CT-scan didapatkan gambaran hypodens pada bagian parietal.

DDKejang Demam Meningitis Epilepsi

Diagnosa Perdarahan intrakranial et causa Hemoraghic

disease of the newborn (HDN) onset lambat

Rencana penatalaksanaan Infus Dextrose 10%Cefotaxime 3x170 mg Gentamisin 2x8 mg Phenobarbital 2x8 mg neoK 1mg selama 3 hari Tranfusi fresh frozen plasma 55 ccO2 2 liter/ mntOgt( untuk menjaga intake)

Follow Up pada Pasien26/04/2010 27/04/2010 28/04/2010 29/04/2010 30/04/2010

Keluhan Kejang , lemah, sesak, panas , ubun ubun cekung

Kejang, lemah, sesak, panas

Malam hari Suhu naik turun, pucat

Kejang. lemah., sesak, suhu naik turun

Kejang. lemah., sesak, suhu naik turun

Kejang berkurang. lemah., sesak, suhu naik turun

TTV HR: 135 x/mnt P 47 x/mnt S : 37,40 C

HR: 165 x/mnt P : 35 x/mnt S : 36,60 C

HR: 144x/mnt P : 55 x/mnt S : 37,50 C

HR: 166 P :55x/mnt S : 38,30 C

HR: 170x/nt P : 36x/mnt S : 37 0 C

Hasil lab dan WBC 11,8HB 6,0PLT 276

Malam WBC 11, 8 HB 7,7PLT 70

Rencana CT-scan

Hasil CT-scan sudah kluar

Tindakan yang dilakukan

Infus D10%Cefo 3x170Genta 2x8O2 2 ltr

Infus D10%Cefo 3x170Genta 2x8Phenobarbital 2x8neoK 1mg Ogt (untuk menjaga intake), puasa

Post tranfusi FWB 55ccInfus D10%Cefo 3x170Genta 2x8Luminal 1x8neoK 1mg Ogt

Infus D10%Zybac 3x102Alostil 2x34Luminal 1x8

D10% 86Nacl 2,4Kal 1,2Ca glukonas 1,2

PASIEN PULANG PAKSA

Analisa kasus

Diagnosa Hemoraghic disease of the newborn (HDN) onset lambat

Mengapa :Karena dilihat dari umur pasien ( 29 hari ) dan

disertai gejala berupa kesadaran menurun, kejang,sesak nafas, suhu menurun, ubun-ubun cembung dan Pasien saatkejang tidak sadarkan diri. Serta didukung dari riwayat pemberian vit K yang tidak diberikan pada saat lahir dan hasil pemeriksaan ct-scan dimana terdapat perdarahan intracranial .

Etiologi :Diduga pada pasien ini terdapat defisiensi vitamin K dan

menurunnya aktifitas faktor pembekuan II, VII, IX, dan X

Bayi baru lahir

defisiensi faktor pembekuan (def vit K)

rendahnya cadangan

vitamin K pada saat lahir

kadar vitamin K yang rendah pada air susu

ibu

bayi yang lahir dari ibu yang

mendapat pengobatan

prematuritas,

HDN

Jika tidak ditangani

lebih lanjut

Rencana Terapi Tranfusi PCC (prothrombin complex-concentrates ) jika terjadi

perdarahan mengancam jiwa seperti perdarahan intrakranial.neoK 1mg selama 3 hari untuk memnuhi kebutuhan vit K

pada pasien ( dimana vit K diperlukan untuk sintesis faktor pembekuan)

Infus Dextrose 10%( untuk memenuhi kebutuhan cairan dari pasien )

Pasang OGT ( untuk menjaga intake dari pasien )Cefotaxime 3x170 Gentamisin 2x8Luminal 1x8 untuk mengtasi masalah kejang dari pasien O2 2 liter/ mnt mengurangi masalah sesak pada pasien

Prognosis et vitam: ad malamKarena ada pengaruh penyakit yang diderita dengan

fungsi vital pasien, sehingga tidak akan menimbulkan kematian.

Prognosis et fungsionam : ad malamKarena penyakit ini dapat menyebabkan kecacatan pada

pasien.

Prognosis et sanactionum: ad malam .

Memantau Status Gizi Balita normal Umur 24 hari dengan Berat 3,4 kg Berat: 3.4 Kg

Status: GIZI BAIKJadwal Imunisasi:

Wajib: BCG, Hepatitis B-2

Pemberian Makanan:Beri Asi setiap kali bayi menginginkan sedikitnya 8 kali

sehari, pagi, maupun malamJangan berikan makanan atau minuman lain selain ASISusui/Teteki bayi dengan payudara kanan dan kiri secara

bergantian

Tahap Perkembangan Bayi & Balita:Tangan dan Kaki bergerak aktifKepala Menoleh kesamping kanan-kiriBereaksi terhadap bunyi loncengMenatap wajah ibu/pengasuh

Rangsangan Perkembangan:Peluk dan timang bayi dengan kasih sayangGantung benda bergerak warna cerah agar bayi

dapat melihat benda tersebutAjak bayi tersenyum, berbicaralah dengan bayi

serta dengarkan musik

Tinjauan Pustaka

Peran Vitamin K dalam Fisiologi Pembekuan Vitamin K diperlukan untuk sintesis enam

faktor pembekuan yaitu; protrombin, faktor VII, IX, X, protein C dan S.

Peran vitamin K dalam proses biokimiawi tersebut adalah dalam reaksi karboksilasi atom C pada gamma-metilen senyawa asam glutamat tertentu yang terdapat pada bahan prekursor protein pembekuan

Jenis Vitamin K vitamin K1 (phytonadione/phylloquinone) berasal

dari diet sayuran berwarna hijau dan K2 (menaquinone/menatetrenone) yang berasal

dari sintesis flora intestinal. Vitamin K1 dan K2 bersifat larut dalam lemak.

Vitamin K3 (menadione/ menadiol/menadioldiacetate) dikonversi menjadi menaquinone di hati merupakan bentuk sintetis dari vitamin K yang bersifat larut dalam air, tetapi sudah tidak direkomendasikan lagi untuk diberikan karena menyebabkan anemia hemolitik dan ikterus.

Definisi hemorrhagic disease of the newborn (HDN)

didefinisikan sebagai perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang berhubungan dengan defisiensi vitamin K dan menurunnya aktifitas faktor pembekuan II, VII, IX, dan X dengan fibrinogen dan trombosit normal.

Epidemiologi insiden diperkirakan 1:100 hingga 1:400 kelahiran. Di Amerika perdarahan 0,25% hingga 1,7% minggu

pertama setelah lahir (bayi yang terlihat sehat). Sebanyak 91 % bayi yang didiagnosis dengan PDVK

di Mexico merupakan bentuk late onset yang berat berupa perdarahan intrakranial.

Di Hanoi insidens late onset PDVK diperkirakan 116 per 100.000 kelahiran (bayi yang tidak mendapat vitamin K profilaksis. )

Indonesia berdasarkan data dari Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSCM (1990-2000), terdapat 21 kasus dengan 81% mengalami perdarahan otak

Bayi baru lahir

defisiensi faktor pembekuan (def vit K)

rendahnya cadangan

vitamin K pada saat lahir

kadar vitamin K yang rendah pada air susu

ibu

bayi yang lahir dari ibu yang

mendapat pengobatan

prematuritas,

HDN

Jika tidak ditangani

lebih lanjut

Klasifikasi dan Manifestasi KlinisOnset dini (early onset)Bentuk klasik (classic disease)Onset lambat (late onset)

Onset dini (early onset)24 jam pertama setelah lahir. Merupakan bentuk yang sangat jarang. berhubungan dengan obat yang dikonsumsi ibu

selama hamil yang mempengaruhi produksi vitamin K pada bayi baru lahir C;/barbiturat, fenitoin, rifampisin, isoniazid, warfarin.

Manifestasi perdarahan yang sering dari umbilikus, saluran

cerna, hematoma sefal. Juga dapat terjadi perdarahan intrakranial.

Bentuk klasik (classic disease)hari ke 2 sampai ke 7, biasanya terlihat pada bayi – bayi dengan

asupan yang tidak adekuat atau hanya mendapat air susu ibu dan tidak mendapat vitamin K profilaksis pada waktu lahir.

Manifestasi Perdarahan yang terjadi biasanya dari bekas

suntikan, sirkumsisi, saluran cerna, umbilikus, THT, umbilikus dan juga perdarahan intrakranial.

Onset lambat (late onset)2 minggu sampai 6 bulan, insiden usia 4-8 minggu. Dikarenakan tidak adekuatnya asupan vitamin K

( bayi dengan ASI eksklusif ) atau menderita penyakit hepatobilier.

Manifestasi klinis biasanya berat : perdarahan intrakranial (50%) dengan kematian 10-15 %, dan 40 % yang bertahan

mengalami cacat neurologis. Lokasi perdarahan lain bisa juga dari saluran cerna,

kulit, THT, bekas suntikan, saluran kemih dan intratorakal.

Manifestasi Klinis Pada kebanyakan kasus perdarahan terjadi di kulit, mata, hidung

dan saluran cerna. Perdarahan kulit sering berupa purpura, ekimosis atau perdarahan

melalui bekas tusukan jarum suntik. Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi tersering (63%), 80-

100% berupa perdarahan subdural dan subaraknoid. Pada perdarahan intrakranial didapatkan gejala peningkatan

tekanan intrakranial (TIK) bahkan kadang-kadang tidak menunjukkan gejala ataupun tanda.

Pada sebagian besar kasus (60%) didapatkan sakit kepala, muntah, anak menjadi cengeng, ubun-ubun besar membonjol, pucat dan kejang. Kejang yang terjadi dapat bersifat fokal atau umum.

Gejala lain yang dapat ditemukan adalah fotofobia, edema papil, penurunan kesadaran, perubahan tekanan nadi, pupil anisokor serta kelainan neurologis fokal.

Diagnosis Anamnesis

difokuskan terhadap awitan perdarahan, lokasi perdarahan, pemberian ASI eksklusif atau formula, riwayat ibu minum obat-obatan terutama antikoagulan dan antikonvulsan, serta anamnesis untuk menyingkirkan kemungkinan lain.

Pemeriksaan fisis Klinis berupa manifestasi perdarahan ringan

sampai berat dengan berbagai komplikasinya.

Penting untuk diketahui jika ditemukan bayi baru lahir dengan KU baik

tetapi ada perdarahan segar dari mulut atau feses berdarah maka harus dibedakan apakah itu darah ibu yang tertelan saat persalinan atau dari saluran cerna bayi itu sendiri dengan melakukan uji Apt, warna merah muda darah bayi , warna coklat darah ibu.

Pemeriksaan penunjang PIVKA IIPTaPTT

Penatalaksanaan HDNBayi dengan HDN vitamin K1 subkutan atau iv (0,5 -1 mg)

dan 2 mg (pada kasus berat) dua atau tiga dosis dengan interval 4-8 jam , dengan kecepatan suntikan kurang dari 1 mg/menit

Respons yang cepat terjadi dalam 4-6 jam dengan berhentinya perdarahan dan membaiknya masa protrombin.

Bayi yang mengalami perdarahan luas juga harus mendapatkan fresh frozen plasma (FFP) 10 sampai 15 ml/kg. perdarahan yang hebat yang menyebabkan Hb turun (12 mg/dL ) diberikan packed red cells (PRC).

Jika terjadi perdarahan yang mengancam jiwa (perdarahan intrakranial) dapat diberikan prothrombin complex-concentrates (PCCs).

Health Technology Assesment (HTA) Departemen Kesehatan(Depkes) RI tahun 2003.Rekomendasi :

Semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K1

Dosis yang diberikan 1 mg dosis tunggal IM atau oral 3 kali masing-masing 2 mg pada waktu lahir, umur 3-7 hari, dan saat bayi berumur 1-2 bulan

Untuk bayi yang lahir ditolong dukun diwajibkan pemberian vitamin K1 secara oral

Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K 5 mg sehari selama trimester ketiga atau 24 jam sebelum melahirkan diberikan vitamin K 10 mg/IM, kepada bayinya diberikan vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam kemudian.

Terima Kasih