eritroderma.ppt

KELOMPOK 8

Organ terbesar di tubuh, 16% dari total berat badan. Terdiri dari kulit dan derivatnya—rambut, kuku, dan glandula sebasea dan kelenjar keringat.

Berdasarkan ketebalan epidermis, kulit dibagi menjadi : Kulit tebal : di telapak tangan dan kaki Kulit tipis : di bagian tubuh lainnya

Kulit:Kulit yang elastis dan longgar terdapat pada palpebra,

bibir dan preputiumKulit yang tebal dan tegang terdapat di telapak kaki

dan tangan dewasa. Kulit yang tipis terdapat pada mukaKulit lembut pada leher dan badan Kulit berambut kasar terdapat pada kepala.

Fungsi utama kulit :• Sebagai proteksi• Absorbsi• Ekskresi• Persepsi• Pengaturan suhu tubuh (termoregulasi)• Pembentukan pigmen• Pembentukan vitamin D• Keratinisasi

Dermatitis Eksfoliatif – Exfoliative Eritrodermal Syndrome

Keadaan kemerahan dalam di kulit yang terjadi secara luas dan melibatkan lebih dari 90% permukaan tubuh.

Eritroderma ialah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya eritema universalis (90%-100%), biasanya disertai skuama.

Mutlak harus ada ialah eritema, sedangkan skuama tidak selalu terdapat.

Laki-laki : Wanita = 4 : 1

Insidensi 0,9 – 71 orang dari 100.000 pasien rawat jalan

Eritroderma yg paling banyak ditemui adalah eritroderma sekunder, akibat penyakit lainnya, terutama psoriasis.

Etiologi utama pada dewasa:

PsoriasisEkzemaReaksi obatSezary Syndrome

(Lymphoma Cutaneus, Mycosis fungoides)

Etiologi Utama pada anak:

DermatosisReaksi ObatInfeksiIchtyosiform

Manifestasi eritema/eritroderma dihasilkan dari reaksi patologis pada jaringan vaskuler dermis (superfisial atau profunda) yang menyebabkan dilatasi pembuluh darah.

Peningkatan laju mitosis sel epidermal deskuamasi

Eritroderma sekunder:Pathogenesis eritroderma akan berhubungan

dengan pathogenesis penyakit-penyakit yang mendasari.

Masih belum jelas:Bagaimana suatu penyakit dapat kemudian

mengakibatkan eritrodermaBagaimana suatu penyakit kulit dapat

mengembangkan kemerahan kulit dan skuama yang terjadi secara universal

Bagaimana pathogenesis terjadinya eritroderma idiopatik

1. Dilatasi vaskuler aliran darah kulit >> laju lehilangan panas >> pasien merasa kedinginan & menggigil

2. Kehilangan panas >> penguapan cairan >> dehidrasi

3. Skuama >> (≥ 9 gr/m2) kehilangan protein >> hipoalbimun & globulin >>

4. Permeabilitas vaskuler >> + kehilangan protein edema perifer

I. Reaksi Obat Untuk menghasilkan eritroderma, obat harus

masuk dalam tubuh dengan cara apa saja. Onset terjadinya penyakit setelah masuknya

obat berbeda-beda. Gambaran klinisnya eritema universal

II. Akibat Penyakit Kutaneus1. Psoriasis Eritrodermik

Dapat disebabkan oleh perluasan penyakitnya atau karena pengobatan yang terlalu kuat (ex. ter topikal)

Khas adalah skuama tebal, berlapis dan kasar di atas kulit yang eritema.

Eritema tidak merata (tempat predileksi psoriasis, kelainannya lebih eritematosa dan agak meninggi, skuama lebih tebal), pitting nail.

2. Penyakit Leiner Akibat dermatitis seboroika yang meluas Terjadi pada usia 4 – 20 minggu Kelainan kulitnya berupa eritema universal dengan

skuama yang kasar Keadaan umum baik

III. Akibat Penyakit Sistemik Misalnya infeksi dan Sezary Syndrome Dicurigai pada pasien eritroderma yang tidak

masuk golongan I dan II

1. Anamnesis Tanda

Tampakan awal adalah eritema yang berkembang menjadi eritema generalisata dengan tampakan yang berkilau.

Skuama berwarna putih atau kuning mulai muncul setelah beberapa hari onset eritema, biasanya muncul pada daerah fleksura.

Plate-like scaling dapat muncul secara akut pada daerah palmar dan telapak kaki. Scaling terus berkembang seiring kulit yang semakin memerah.

Riwayat penyakit yang mendasari

2. Pemeriksaan FisikGangguan termoregulator hipertermia atau

kadang hipotermia, Takikardi >> aliran darah + kehilangan cairanEdema didaerah perifer pedis atau periorbita

dapat terjadi pada lebih dari 54% pasien.Limfadenopati generalisata terjadi lebih dari

sepertiga pasien. Harus dibedakan anatara limfadenopati dermatopik dan limfoma.

Hepatomegali dapat terjadi pada sepertiga pasien dan lebih sering terlihat pada ED akibat obat.

Splenomegali jarang terjadi

3. Laboratorium anemia, leukositosis, limfositosis, eosinofilia,

peningkatan IgE, dan peningkatan sedimentasi eritrosit.

Gangguan elektrolit Sel sezary (20%, 1000/mm3 atau lebih):

limfosit atipik, inti homogen, lobular, tidak teratur. Terdapat di darah, kulit, & KGB

1. Awal Penggantian cairan & elektrolit Pertimbangan MRS: gangguan cairan & elektrolit

parah, gangguan CV dan respirasi

2. Lanjutan Golongan I: kortiksteroid (prednison 4 x 10 mg,

penyembuhan dalam beberapa hari – minggu)

Golongan II: kortikosteroid (prednison 4 x 10 mg – 4 x 15 mg sehari); asetretin untuk psoriasis; penyembuhan dalam minggu – bulan

Sindrom Sezary: kortikosteroid (prednison 30 mg sehari) atau metilprednisolon ekuivalen dengan sitostatik (klorambusil dengan dosis 2 - 6 mg sehari).

Eritroderma kronik: tambahan protein

Kelainan kulit perlu pula diolesi emolien untuk mengurangi radiasi akibat vasodilatasi oleh eritema misalnya dengan salap lanolin 10% atau krim urea 10%

Cairan dan elektrolit hilang akibat kebocoran kapiler, dan terjadi penurunan kadar protein darah mengarah ke terjadinya oedem, kelemahan otot, dan hipoalbuminemia.

Gagal jantung high-output terjadi akibat peningkatan aliran darah ke kulit. Keadaan ini biasanya terjadi pada orang tua, terutama dengan kelainan jantung.

Peningkatan suseptibilitas terhadap infeksi terjadi akibat inflamasi, fisura, dan ekskoriasi pada kulit.

Prognosis tergantung etiologiErupsi obat: menghilang minggu setelah

penghentian obat, dgn kemungkinan hepatomegali.

Psoriasis & atopik: dapat menghilang dalam hitungan bulan, atau menetap, dengan angka rekurensi tinggi.

Keganasan: lebih sering kronis & refrakter

1. Psoriatik Eritrodermik

2. Eritroderma pada Erupsi Obat

3. Sezary Syndrome

4. Dermatitis Atopik

5. Eritroderma Ichtyosiform

Kompleks antigen – protein reaksi hipersenditivitas pada orang yg telah tersensitisasi reaksi kutaneus berupa inflamasi:

Dilatasi vaskuler (superfisial & profunda)Peningkatan mitosis keratinosit oleh mediator

inflamasi

Gejala utama:Pruritus, dapat hilang timbul sepanjang hari

tetapi umumnya lebih hebat pada malam hari.Papul, likenifikasi, eritema, erosi, ekskoriasi,

eksudasi, dan krusta (akibat garukan)Gejala lain:Kulit kering/redup, kadar lipid di epidermis

berkurang, kehilangan air lewat epidermis meningkat

Jari tangan teraba dingin

Eritroderma karena lymphoma cutaneus/mycosis fungoides termasuk ke dalam pembagian eritroderma eksfoliative sekunder akibat penyakit sistemik dan keganasan.

Penyakit lymphoma kutaneus (sindrom Sezary) stadium dini mikosis fungoides.

Berhubungan dengan infeksi virus HTLV-V dan dimasukkan ke dalam CTCL (Cutaneous T-Cell Lymphoma).

• Ditandai dengan eritema berwarna merah membara yang universal disertai dengan skuama yang kasar dan berlapis, serta terasa sangat gatal.

• Terdapat pula infiltrat pada kulit dan edema.• Pada sepertiga hingga setengah pasien

didapatkan splenomegali, limfadenopati superfisial, alopesia, hiperpigmentasi, hiperkeratosis palmaris dan plantaris, serta kuku yang distrofik.

Disebabkan oleh efek pengobatan yang terlalu kuat, misalnya pengobatan topikal dengan ter dengan konsentrasi yang terlalu tinggi atau bisa juga karena penyakitnya sendiri yang meluas.

Eritematosa yang agak meninggiSkuama ditempat itu lebih tebalPitting nail berupa lekukan miliar

Merupakan penyakit kongenitalAda 2 jenis :a)Bullous Congenital Ichthyosiform

Erythroderma (BCIE)b)Non-Bullous Congenital Ichthyosiform

Erythroderma(NBCIE)

BCIE : Penyakit ini muncul saat atau segera setelah lahir yang disertai “blistering”. Seiring waktu, kulit menjadi keratosis, terutama pada daerah flexural,lutut dan siku

NBCIE : Penyakit ini sering muncul pada “collodion baby”,seperti dilapisi oleh suatu membran, yang akan segera terlepas diikuti dengan pembentukan sisik-sisik pada seluruh badan

BCIE : autosomal dominan, mutasi k 1 dan 10Insidensi : jarang

NBCIE : autosomal resesif, mutasi transglutaminase 1

Insidensi : 1 : 300.000 kelahiran

BCIE :“Blistering” saat lahir atau segera setelahnya,

bisa local atau generalisata,hyperkeratosis, erosi, infeksi sekunder, sepsis,dan berbau busuk

NBCIE : Eritroderma generalisata, red skin,ectropion,

eclabion, hyperkeratosis, penebalan pada telapak tangan dan kaki (keratoderma),

BCIE

NBCIE

NBCIE

BCIE : tidak ada terapi spesifik , cegah agar tidak terjadi infeksi

NBCIE : Emolient, monitor cairan dan elektrolit, dan perhatikan tanda-tanda infeksi lokal atau sistemik