anemia aplastik
Post on 23-Nov-2015
46 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
A N E M I A
-
DefinisiAnemia adalah penurunan volume eritrosit atau konsentrasi hemoglobin dibawah nilai rata-rata orang normal.Anemia pada anak adalah:Anemia aplastikAnemia defisiensiAmemia hemolitikAnemia penyakit khronik anak
-
Anemia aplastikTerlihat pada bayi dini,pucat tapi sekali-sekali pada masa anakDiketahui 90% pada anak sampai usia 1 tahun pertama, rata-rata diagnosis pada usia 3 bulanGambaran hematologi:anemia makrositikretikulositopeniakurang atau tidak ada prekursor eritrosit pada sumsum tulang.
-
EtiologiSporadik dan heriditer 15%
Manifestasi klinikPucat pada saat lahirHydrops fetalisAnamia nyata pada usia 2-6 bulan50% anak disertai kelainan bawaan,termasuk short stature,deformitas craniofacial atau defek ekstremitas atau berupa triphalangeal ibu jari.
-
LaboratoriumGambaran eritrosit makrositikAnemia megaloblastikKadar asam folik dan vitamin B12 normalRetikulosit sangat rendahKadar zat besi serum meningkat
-
PengobatanKortikosteroid berhasiat pada kasusPrednoson 2mg/kg/24 jamaHasil terlihat setelah 1-3 minggu pengobatanPada kasus yang tak behasil dengan kortkosteroid diberi transfusi darah,interval 4-8 minggu.Terapi oral chelator,deferiprone[L1]Splenectomy dapat mengurangi frekuensi tranfusi.
-
PrognosisRata-rata usia hidup lebih dari 40 tahunTelihat pada kasus yang berhasil dengan kortikosteriodPasien yang terus dapat tranfusi terjadi hemosiderosisHepar dan lien membesar,hyperspelenism,leukopenia dan trobositopeniaKomplikasi: tumor ganas seperti osteosarcoma dan penumpukan zat besi.
-
Anemia defisiensi
Anemia akibat kekurangan zat besi untuk sitesa hemoglobin adalah penyakit hematologi paling sering pada bayi dan anakTubuh bayi baru lahir mengandung 0,5 g zat basi dan orang dewasa 5 g.Bayi dan anak sampai usia 15 tahun memerlukan absorsi zat besi rata-rata 0,8 g per hari.Selama usia 1 tahun formula dengan 7-12mg/L untuk bayi cukup bulan dan 15 mg untuk bayi dengan berat badan lahir 1800 g efektif memperhankan kebutuhan zat besi.
-
EtiologiKurang persediaan pada bayi berat badan lahir rendahBayi usia 2-3 bulan dipertimbangkan pemberian zat besiDarah hilang:Occult blood, gangguan saluran cerna, cacing tambang, alergi susu, absorbsi zat besi terganggu.
-
Manifestasi klinikPucat tanda utamaMudah terangsangAnoreksiaTachicardiaGangguan neurologi dan intelektual: kurang perhatian, kurang kesadaran dan gangguan belajar
-
LaboratoriumKadar serum iron menurunIron binding capacity [serum tranferrin] meningkatPersen saturasi [tranferrin saturation] dibawah normalJumlah eritrosit dan kadar hemoglobin rendahMorfologi eritrosit kecil dari normalRetikulosit normal atau meningkat
-
Differensial diagnosisAlfa thalassemiaBeta thalassemiaAnemia penyakit khronikKeracunan plumbum
-
PengobatanSufas ferrosus 4-6 mg/kg BB dibagi 3 dosisPemberian pengobatan diteruska selama 8 minggu setelah nilai hemoglobin normal
-
ANEMIA KEKURANGAN BESI (AKB)Anemia kekurangan besi (AKB):anemia yg disebabkan kurangnya zat besiuntuk sintesis hemoglobin.Kejadian:Penduduk dunia, anemia 30%,diantaranya 50% kasus adalah AKBGolongan penduduk terutama; - bayi - anak sekolah - ibu hamil - ibu menyusuiIndonesia, AKB merupakan masalah gizi utama, selain dari: - kekurangan kalori protein - kekurangan vit. A - kekurangan Yodium
-
Prevalensi AKB di Indonesia:Anak Balita :30 40 %Anak Sekolah : 25 30 %Hasil SKRT 1992: Penderita anemia anak usia sekolah 55,5 % sebagian besar adalah AKB
Dampak AKB adalah:Kerugian bagi kesehatan anak berupa:- Gangguan tumbuh kembang- Penurunan daya tahan tubuhPenurunan KonsentrasiPenurunan kemampuan belajarMenurunkan persentase belajar di sekolah
-
Promotif/PencegahanKelompok yang rawan:- balita- anak Sekolah- ibu hamil- ibu menyusui- wanita usia subur- remaja putri- pekerja wanita
-
Usaha pencegahan efektif mencegah AKB- pola hidup sehat- pengendalian faktor penyebab- faktor predisposisi AKB- penyuluhan kesehatan- pemenuhan kebutuhan zat besi- pengobatan infeksi kronis/berulang- pemberantasan penyakit cacing - fortifikasi besi
-
Diagnosis Anamnesis1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi- kebutuhan yang meningkat secara fisiologis- masa pertumbuhan cepat- menstruasi- infeksi kronis- kurangnya besi yang diserap- asupan besi dari makanan yg tidak adekuat- malarbsopsi besi- perdarahan- perdarahan saluran cerna (tukak lambung, penyakit Crohn, Colitis ulserativa
-
Pemeriksaan fisis- tampak pucat- tidak diserta ictrus, organomegali, atau limfadenopati- stomatitis angularis, atrofi papila lidah- ditemukan bising jantung sistolik
Pemeriksaan penunjang- hemoglobin- hematokrit- apus darah tepi- retikulosit - kadar besi serum- TIBC ( Total Iron Binding Capacity)- kadar peritin
-
TerapiMedicamentosa- preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/ feroglukonat) dosis 4 6 mg besi elemental/kg bb/hari dibagi dalam 3 dosis,diberikan diantara waktu makan. preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal.- asam askorbat 100mg/15mg besi elemental (utk meningkatkan absorpsi besi)
-
SuportifMakanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yg bersumber dari: Hewan;- limfa- hati- daging Nabati;- bayam- kacang-kacangan
-
PemantauanTerapi- Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu- Kepatuhan orgtua dlm memberikan obat- Gejala sampingan pemberian zat besi yg bisa berupa gejala:gangguan gastrointestinal: konstifasi diare rasa terbakar di uluhati nyeri abdomen mual gejala lain: pewarnaan gigi yg bersifat sementara
-
Tumbuh kembang- penimbangan berat badan setiap bulan- perubahan tingkah laku- daya konsentrasi dan kemampuan belajar pada anak usia sekolah dengan konsultasi ke ahli psikologi.- aktifitas motorik
-
Anemia hemolitik
Definisi hemolitik adalah kerusakan eritrosit prematur.Bila kecepatan kerusakan melebihi kemampuan sumsum tulang memproduksi eritrosit.Umur rata-rata eritrosit 110-120 hari [masa paroh 55-60 hari]Kira-kira 1% eritrosit tersingkir setiap hari dan digantikan sumsum tulang mempertahankan jumlah eritrositAnemia hemolisis tersangka bila jumlah retikulosit meningkat.
-
Spherocytosis herediter
Sering penyebab anemia hemolitikKira-kira 1/5000 penduduk eropah utaraKelainan bawaan dan familer kelainan pada dinding eritrositTersebar pada semua etnik, tapi lebih sering pada penduduk eropah utara
-
EtiologiSpherocytosis herediter diturunkan secaraautosomal, recessive dan mutasiDefek molekular adalah abnormalitas spectrin atau ankryn, komponen cytoskeletal eritrosit.Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek beta-spectrin dan defek protein 3; dominan dan recessive; defek pada ankryn
-
Manifestasi klinikPada bayi baru lahir menyebabkan anemia dan hiperbilirubinemiaBeberapa anak asimtomatikKasus berat terjadi pelebaran diploePucat, icterus dan lemahHematokrit < 10%Gagal jantung beban volumeHipoksiaKolaps jantung dan kematian
-
LaboratoriumRetikulositosis dan hiperbilirubinemiaHb biasanya 6-10 g/dLPersentase retikulosit meningkat ke 6-20% dengan rata-rata 10%MCV normal tetapi MCH meningkatBentuk eritrosit spherocytes
-
DiagnosisGambaran darah spherocytosisRetikulosit meningkatAnamnese keluargaSplenomagaliaUji fragiliti osmotik
-
Diferesial diagnosisABO incomptability
PengobatanSplenectomyAsam folate 1 mg/24 jam
-
Sindroma thalassemiaAnak dengan thalassemia,umur eritrosit pendek, hemogloin fetal menetap hingga anak umur lebih tua, dan eritrosit lebih peka terhadap stres oksidatif.Epidemiologi3% penduduk dunia membawa gen beta-thalassemi5-10% penduduk Asia selatan membawa gen alfa thalassemia
-
PatofisiologiTerdapat mutasi gen dalam pembentukan globin: beta, alfa, gamma dan delta.
PengobatanTranfusi darah Tranplantasi sumsum tulangKomplikasi tansfusi, hamosiderosis diatasi dengan deferoksamine
-
Anemia penyakit khronik
Anemia komplikasi penyakit khoronik,sehubungan dengan: infeksi,peradangan, atau kehancuran jaringan.Contoh:Infeksi pyogenik hkronik; bronchiectasi, osteomyelitis.Peradangan hkronik; rheumathoid arthritis, systemic lupus erythemathosus, dan colitis ulcerosa
-
PatofisiologiUmur eritrosit sedikit memendek, tetapi hemolisis tidak menonjolRelatif sumsum tulang gagal berespons terhadap anemiaTiga faktor gagalnya respons sumsum tulang terhadap eritropoitin:Zat besi terperangkap dalam makrophageSumsum tulang tidak dapat meningkatkan erytropoiesisPeningkatan eritropoietik tidak cukup untuk derajat anemia
-
Manifestasi klinikGejala dan tanda-tanda penyakit dasarnyaKualitas hidupnya dipengaruhi adanya anemia ringan sampai sedang.Laboratorium :Hb biasanya 6-9 g/dLAnemia normofronik dan normositikSebagian hipokromik micrositosisJumlah retikulosit normal atau menurun dan leukositosis.Kadar jat besi rendah tanpa peninggian transferrin serum.
-
Pengobatan dan prognosisTidak bereaksi terhadap pemberian zat besi.Transfusi darah hanya meningkatkan Hb sementara.Bila penyakit dasarnya diatasi anemianya sembuh.Pengobatan dengan zat besi biasanya diperlukan untuk pengaruh eritropoietik optimal.
top related