A N E M I A

DefinisiAnemia adalah penurunan volume eritrosit atau konsentrasi hemoglobin dibawah nilai rata-rata orang normal.Anemia pada anak adalah:Anemia aplastikAnemia defisiensiAmemia hemolitikAnemia penyakit khronik anak

Anemia aplastikTerlihat pada bayi dini,pucat tapi sekali-sekali pada masa anakDiketahui 90% pada anak sampai usia 1 tahun pertama, rata-rata diagnosis pada usia 3 bulanGambaran hematologi:anemia makrositikretikulositopeniakurang atau tidak ada prekursor eritrosit pada sumsum tulang.

EtiologiSporadik dan heriditer 15%

Manifestasi klinikPucat pada saat lahirHydrops fetalisAnamia nyata pada usia 2-6 bulan50% anak disertai kelainan bawaan,termasuk short stature,deformitas craniofacial atau defek ekstremitas atau berupa triphalangeal ibu jari.

LaboratoriumGambaran eritrosit makrositikAnemia megaloblastikKadar asam folik dan vitamin B12 normalRetikulosit sangat rendahKadar zat besi serum meningkat

PengobatanKortikosteroid berhasiat pada kasusPrednoson 2mg/kg/24 jamaHasil terlihat setelah 1-3 minggu pengobatanPada kasus yang tak behasil dengan kortkosteroid diberi transfusi darah,interval 4-8 minggu.Terapi oral chelator,deferiprone[L1]Splenectomy dapat mengurangi frekuensi tranfusi.

PrognosisRata-rata usia hidup lebih dari 40 tahunTelihat pada kasus yang berhasil dengan kortikosteriodPasien yang terus dapat tranfusi terjadi hemosiderosisHepar dan lien membesar,hyperspelenism,leukopenia dan trobositopeniaKomplikasi: tumor ganas seperti osteosarcoma dan penumpukan zat besi.

Anemia defisiensi

Anemia akibat kekurangan zat besi untuk sitesa hemoglobin adalah penyakit hematologi paling sering pada bayi dan anakTubuh bayi baru lahir mengandung 0,5 g zat basi dan orang dewasa 5 g.Bayi dan anak sampai usia 15 tahun memerlukan absorsi zat besi rata-rata 0,8 g per hari.Selama usia 1 tahun formula dengan 7-12mg/L untuk bayi cukup bulan dan 15 mg untuk bayi dengan berat badan lahir 1800 g efektif memperhankan kebutuhan zat besi.

EtiologiKurang persediaan pada bayi berat badan lahir rendahBayi usia 2-3 bulan dipertimbangkan pemberian zat besiDarah hilang:Occult blood, gangguan saluran cerna, cacing tambang, alergi susu, absorbsi zat besi terganggu.

Manifestasi klinikPucat tanda utamaMudah terangsangAnoreksiaTachicardiaGangguan neurologi dan intelektual: kurang perhatian, kurang kesadaran dan gangguan belajar

LaboratoriumKadar serum iron menurunIron binding capacity [serum tranferrin] meningkatPersen saturasi [tranferrin saturation] dibawah normalJumlah eritrosit dan kadar hemoglobin rendahMorfologi eritrosit kecil dari normalRetikulosit normal atau meningkat

Differensial diagnosisAlfa thalassemiaBeta thalassemiaAnemia penyakit khronikKeracunan plumbum

PengobatanSufas ferrosus 4-6 mg/kg BB dibagi 3 dosisPemberian pengobatan diteruska selama 8 minggu setelah nilai hemoglobin normal

ANEMIA KEKURANGAN BESI (AKB)Anemia kekurangan besi (AKB):anemia yg disebabkan kurangnya zat besiuntuk sintesis hemoglobin.Kejadian:Penduduk dunia, anemia 30%,diantaranya 50% kasus adalah AKBGolongan penduduk terutama; - bayi - anak sekolah - ibu hamil - ibu menyusuiIndonesia, AKB merupakan masalah gizi utama, selain dari: - kekurangan kalori protein - kekurangan vit. A - kekurangan Yodium

Prevalensi AKB di Indonesia:Anak Balita :30 40 %Anak Sekolah : 25 30 %Hasil SKRT 1992: Penderita anemia anak usia sekolah 55,5 % sebagian besar adalah AKB

Dampak AKB adalah:Kerugian bagi kesehatan anak berupa:- Gangguan tumbuh kembang- Penurunan daya tahan tubuhPenurunan KonsentrasiPenurunan kemampuan belajarMenurunkan persentase belajar di sekolah

Promotif/PencegahanKelompok yang rawan:- balita- anak Sekolah- ibu hamil- ibu menyusui- wanita usia subur- remaja putri- pekerja wanita

Usaha pencegahan efektif mencegah AKB- pola hidup sehat- pengendalian faktor penyebab- faktor predisposisi AKB- penyuluhan kesehatan- pemenuhan kebutuhan zat besi- pengobatan infeksi kronis/berulang- pemberantasan penyakit cacing - fortifikasi besi

Diagnosis Anamnesis1. Riwayat faktor predisposisi dan etiologi- kebutuhan yang meningkat secara fisiologis- masa pertumbuhan cepat- menstruasi- infeksi kronis- kurangnya besi yang diserap- asupan besi dari makanan yg tidak adekuat- malarbsopsi besi- perdarahan- perdarahan saluran cerna (tukak lambung, penyakit Crohn, Colitis ulserativa

Pemeriksaan fisis- tampak pucat- tidak diserta ictrus, organomegali, atau limfadenopati- stomatitis angularis, atrofi papila lidah- ditemukan bising jantung sistolik

Pemeriksaan penunjang- hemoglobin- hematokrit- apus darah tepi- retikulosit - kadar besi serum- TIBC ( Total Iron Binding Capacity)- kadar peritin

TerapiMedicamentosa- preparat besi (ferosulfat/ferofumarat/ feroglukonat) dosis 4 6 mg besi elemental/kg bb/hari dibagi dalam 3 dosis,diberikan diantara waktu makan. preparat besi ini diberikan sampai 2-3 bulan setelah kadar hemoglobin normal.- asam askorbat 100mg/15mg besi elemental (utk meningkatkan absorpsi besi)

SuportifMakanan gizi seimbang terutama yang mengandung kadar besi tinggi yg bersumber dari: Hewan;- limfa- hati- daging Nabati;- bayam- kacang-kacangan

PemantauanTerapi- Periksa kadar hemoglobin setiap 2 minggu- Kepatuhan orgtua dlm memberikan obat- Gejala sampingan pemberian zat besi yg bisa berupa gejala:gangguan gastrointestinal: konstifasi diare rasa terbakar di uluhati nyeri abdomen mual gejala lain: pewarnaan gigi yg bersifat sementara

Tumbuh kembang- penimbangan berat badan setiap bulan- perubahan tingkah laku- daya konsentrasi dan kemampuan belajar pada anak usia sekolah dengan konsultasi ke ahli psikologi.- aktifitas motorik

Anemia hemolitik

Definisi hemolitik adalah kerusakan eritrosit prematur.Bila kecepatan kerusakan melebihi kemampuan sumsum tulang memproduksi eritrosit.Umur rata-rata eritrosit 110-120 hari [masa paroh 55-60 hari]Kira-kira 1% eritrosit tersingkir setiap hari dan digantikan sumsum tulang mempertahankan jumlah eritrositAnemia hemolisis tersangka bila jumlah retikulosit meningkat.

Spherocytosis herediter

Sering penyebab anemia hemolitikKira-kira 1/5000 penduduk eropah utaraKelainan bawaan dan familer kelainan pada dinding eritrositTersebar pada semua etnik, tapi lebih sering pada penduduk eropah utara

EtiologiSpherocytosis herediter diturunkan secaraautosomal, recessive dan mutasiDefek molekular adalah abnormalitas spectrin atau ankryn, komponen cytoskeletal eritrosit.Recessive; defek alfa-spectrin, dominan; defek beta-spectrin dan defek protein 3; dominan dan recessive; defek pada ankryn

Manifestasi klinikPada bayi baru lahir menyebabkan anemia dan hiperbilirubinemiaBeberapa anak asimtomatikKasus berat terjadi pelebaran diploePucat, icterus dan lemahHematokrit < 10%Gagal jantung beban volumeHipoksiaKolaps jantung dan kematian

LaboratoriumRetikulositosis dan hiperbilirubinemiaHb biasanya 6-10 g/dLPersentase retikulosit meningkat ke 6-20% dengan rata-rata 10%MCV normal tetapi MCH meningkatBentuk eritrosit spherocytes

DiagnosisGambaran darah spherocytosisRetikulosit meningkatAnamnese keluargaSplenomagaliaUji fragiliti osmotik

Diferesial diagnosisABO incomptability

PengobatanSplenectomyAsam folate 1 mg/24 jam

Sindroma thalassemiaAnak dengan thalassemia,umur eritrosit pendek, hemogloin fetal menetap hingga anak umur lebih tua, dan eritrosit lebih peka terhadap stres oksidatif.Epidemiologi3% penduduk dunia membawa gen beta-thalassemi5-10% penduduk Asia selatan membawa gen alfa thalassemia

PatofisiologiTerdapat mutasi gen dalam pembentukan globin: beta, alfa, gamma dan delta.

PengobatanTranfusi darah Tranplantasi sumsum tulangKomplikasi tansfusi, hamosiderosis diatasi dengan deferoksamine

Anemia penyakit khronik

Anemia komplikasi penyakit khoronik,sehubungan dengan: infeksi,peradangan, atau kehancuran jaringan.Contoh:Infeksi pyogenik hkronik; bronchiectasi, osteomyelitis.Peradangan hkronik; rheumathoid arthritis, systemic lupus erythemathosus, dan colitis ulcerosa

PatofisiologiUmur eritrosit sedikit memendek, tetapi hemolisis tidak menonjolRelatif sumsum tulang gagal berespons terhadap anemiaTiga faktor gagalnya respons sumsum tulang terhadap eritropoitin:Zat besi terperangkap dalam makrophageSumsum tulang tidak dapat meningkatkan erytropoiesisPeningkatan eritropoietik tidak cukup untuk derajat anemia

Manifestasi klinikGejala dan tanda-tanda penyakit dasarnyaKualitas hidupnya dipengaruhi adanya anemia ringan sampai sedang.Laboratorium :Hb biasanya 6-9 g/dLAnemia normofronik dan normositikSebagian hipokromik micrositosisJumlah retikulosit normal atau menurun dan leukositosis.Kadar jat besi rendah tanpa peninggian transferrin serum.

Pengobatan dan prognosisTidak bereaksi terhadap pemberian zat besi.Transfusi darah hanya meningkatkan Hb sementara.Bila penyakit dasarnya diatasi anemianya sembuh.Pengobatan dengan zat besi biasanya diperlukan untuk pengaruh eritropoietik optimal.