ANEMIA HEMOLITIK AUTOIMUN

Oleh:

Rachmitha Amaliah Satyaputri, S.Ked

Pembimbing:

dr. Muh. Darwin Prenggono, Sp.Pd, KHOM

Referat

BAGIAN/SMF PENYAKIT DALAMFK UNLAM-RSUD ULIN

BANJARMASINJuli, 2012

1. Definisi

• Antibodi terhadap eritrosit• Pemendekan umur eritrosit

Normal eritrosit 120 hari < 100 hari

2. Etiologi & klasifikasi

ETIOLOGI• Gangguan central tolerance• Gangguan pembatasan limfosit autoreaktif

residual• Perubahan struktur sel o/ virus & obat• Kelainan respon imun• Antigen reaksi silang• Gangguan imunoregulasi

KLASIFIKASI

Table 1 Classification of tha immune hemolytic anemia

Warm-reactive autoantibodies

Primary (also termed ‘idiophatic’)

Secondary

Collagen vascular disorders (particularly systemic lupus erythematosus)

Lymphoproliferative disorders

Certain nonlymphoid neoplasms (particularly ovarian tumours)

Certain inflammatory disorders (particularly ulcerative colitis)

Cold-reactive autoantibodies

Primary cold agglutinin disease

Secondary cold agglutinin disease

Lymphoproliferative disorders

Infections (particularly infectious mononucleosis, Mycoplasma

pneumoniae)

Paroxysmal cold haemoglobinuria Primary

Paroxysmal cold haemoglobinuria Secondary, associated with syphilis

Donath–Landsteiner haemolytic anaemia, associated with viral syndromes

Drug-induced immune haemolytic anaemia

Drug adsorption mechanism

Ternary complex (immune complex) mechanism

True autoantibody induction

3. EPIDEMIOLOGI

• 1-2 kasus per 100.000 penduduk

Warm Autoimmune Hemolytic Anemia

70%

Cold Agglutinin Syndrome

18%

Drug-induced Immune Hemolytic

Anemia

12%

4. patofisiologi

• Aktivasi sistem komplemen Hemolisis intravaskular

• Aktivasi selular Hemolisis ekstravaskular

• Limpa• Hepar

• Drug induced AIHA Mekanisme adsorpsi obat (Hapten)

• Drug induced AIHA Mekanisme pembentukan kompleks ternary

• Drug induced AIHA Mekanisme pembentukan autoantibodi

5. Manifestasi klinis

TIPE HANGAT• Gejala tersamar • Gejala anemia perlahan• Ikterik 40% kasus • Demam• Beberapa kasus mendadak + nyeri perut +

anemia berat• Urine berwarna gelap ok hemoglobinuria• Splenomegali 50-60%• Hepatomegali 30%• Anemia berat• DAT (+)

TIPE DINGIN• Onset cepat• Hemolisis kronik• Akrosianosis• Splenomegali• Anemia ringan Hb 9-12

DIINDUKSI OBAT• Mekanisme hapten & autoantibodi

hemolisis ringan-sedang• Mekansisme ternary hemolisis berat,

mendadak, gagal ginjal

6. diagnosis

• Gejala dan tanda anemia hemolitik• Keterlibatan sistem kekebalan tubuh

dalam destruksi eritrosit DAT/Coomb’s test (+)

7. laboratorium

Tanda p ↑ destruksi eritrosit:• Reticulocyte ↑• LDH ↑• Bilirubin indirek ↑ • Haptoglobin ↓• Hemoglobinemia, Hemoglobinuria –

hemolisis intravaskuler• ADT : polikromasi, normoblast,

spherocytes,schistocytes• BM : hiperplasia eritropoesis• Masa hidup eritrosit memendek

• Saline agglutinin IgM pada serum• DAT/ Direct Coomb’s test IgG dan atau

komplemen pada eritrosit• IAT/ Indirect Coomb’s test IgG pada

serum

• DAT/ Coomb’s test (+)

8. penatalaksanaan

TIPE HANGAT• Kortikosteroid 1-1,5 mg/kgBB/hari• Splenektomi (bila terapi steroid tidak adekuat, dan

tidak bisa dilakukan tappering dosis dalam 3 bulan)• Terapi lain

Imunosupresi : Azatioprin 50-80 mg/hari (80mg/m2),siklofosfamid 50-150 mg/hari (60 mg/m2)

Danazol 600-800 mg/hari,diberikan bersamaan dengan steroid

Rituximab 100 mg/minggu slm 4 mgg• Tranfusi mengancam jiwa (Hb < 3mg%) tranfusi

dapat diberikan, sambil menunggu steroid dan imunoglobulin berefek

TIPE DINGIN• hindari udara dingin• Prednison dan splenektomi tidak terlalu

bermanfaat• Klorambucil 2-4 mg/hari• plasmafaresis

DIINDUKSI OBAT• Penghentian konsumsi obat• Kortikosteroid & transfusi kondisi berat

9. komplikasi

• Relaps• Remitten• DVT• Emboli pulmoner• Infeksi• Gagal ginjal• kematian

10. prognosis

• Tipe HANGAT Penyembuhan komplit

Kronik, terkendali

Survival rate 10 th 70%

• Tipe DINGIN & DIINDUKSI OBAT Survival lebih baik dan stabil