1. kelainan sel darah merah

MalariaIni adalah kondisi yang disebabkan oleh parasit. Malaria menyebar melalui gigitan nyamuk yang sudah terinfeksi parasit. Parasit yang masuk ke darah manusia akan menginfeksi sel darah merah. Akhirnya, sel darah merah rusak dan menyebabkan demam, menggigil, serta kerusakan pada organ tubuh.AnemiaAnemia adalah kondisi ketika seseorang memiliki jumlah sel darah merah rendah. Untuk kasus anemia ringan dan sedang, kondisi ini tidak akan menimbulkan gejala apa pun. Tapi apabila anemia yang dialami sudah cukup parah, penderitanya akan mengalami kulit pucat, sesak napas, dan mudah kelelahan. Anemia bisa terjadi karena pendarahan berlebihan, kekurangan zat besi atau kekurangan vitamin B12.Anemia AplastikIni adalah kondisi ketika sumsum tulang tidak menghasilkan cukup banyak sel darah, salah satunya sel darah merah. Untuk menangani kondisi ini beberapa cara seperti transfusi darah, transplantasi sumsum tulang, dan obat-obatan mungkin akan digunakan. Anemia aplastik bisa disebabkan oleh infeksi virus, penyakit autoimun, atau efek samping penggunaan obat.Anemia Autoimun HemolitikSistem kekebalan tubuh yang terlalu aktif dan keliru akan menghancurkan sel darah merah pada tubuh itu sendiri sehingga menyebabkan anemia. Kondisi ini akan membutuhkan obat-obatan yang berfungsi menekan kinerja sistem kekebalan tubuh agar tidak menghancurkan sel dan jaringan tubuh sendiri.Anemia sel sabitIni adalah kondisi ketika sel darah merah lengket dan kaku, hingga akhirnya akan menghambat aliran darah. Akibat kondisi ini, penderita bisa mengalami kerusakan organ tubuh dan muncul rasa sakit yang tidak tertahankan. Ini adalah penyakit bersifat turunan dalam keluarga.Polisitemia veraYaitu kondisi ketika tubuh menghasilkan terlalu banyak sel darah tanpa penyebab yang jelas. Sel darah merah yang berlebihan bisa menyebabkan penyumbatan aliran darah pada sebagian orang.Polisitemia

peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi.

Ø Polisitemia Relatif

Peningkatan konsentrasi sel darah merah tetapi tidak disertai peningkatan jumlah masa total sel darah merah

(karena dehidrasi dan hemokonsentrasi)

Ø Polisitemia Vera (Primer)

Peningkatan sel darah merah disertai peningkatan masa total sel darah merah (akibat hiperaktivitas produksi sel darah merah oleh sumsum tulang)

Ø Polisitemia Sekunder

Merupakan polisitemia fisiologi (normal) karena merupakan respon terhadap hipoksia

Hiperbilirubinemia

Merupakan peningkatan bilirubin darah yang berlebihan ditandai dengan terjadinya ikterus, hal ini dapat diakibatkan karena

Ø Peningkatan penghancuran eritrosit

Ø Sumbatan saluran empedu

Ø Penyakit hati

Anemia

Kekurangan sel darah merah yang dapat disebabkan karena hilangnya darah yang terlalu cepat atau produksi sel darah merah yang terlalu lambat

MACAM-MACAM ANEMIA

1. Anemia Hemoragis

Anemia akibat kehilangan darah secara berlebihan. Secara normal cairan plasma yg hilang akan diganti dalam waktu 1-3 hari namun dengan konsentrasi sel darah merah yang tetap rendah... Sel darah

merah akan kembali normal dalam waktu 3-6 minggu.

2. Anemia Aplastika

Sumsum tulang yang tidak berfungsi sehingga produksi sel darah merah terhambat. Dapat dikarenakan oleh radiasi sinar gamma (bom atom), sinar X yang berlebihan, bahan2 kimia tertentu, obat2an atau pada orang2 dengan keganasan.

3. Anemia Megaloblasitik

Vitamin B12, asam folat dan faktor intrinsik(terdapat pd mukosa lambung) merupakan faktor2 yang berpengaruh terhadap pembentukan sel darah merah. Bila salah satu faktor di atas tidak ada maka produksi eritroblas dalam sumsum tulang akan bermasalah. Akibatnya sel darah tumbuh terlampau besar dengan bentuk yang aneh, memiliki membran yg rapuh dan mudah pecah.. ciri2 ini disebut sebagai Megaloblas.

Dapat terjadi pada:

· Atropi mukosa lambung (faktor intrinsik terganggu)

· Gastrektomi total (hilangnya faktor intrinsik)

· Sariawan usus (absorbsi asam folat dan B12 berkurang)

4. Anemia Hemolitik

Sel darah merah yang abnormal ditandai dengan rapuhnya sel dan masa hidup yg pendek (biasanya ada faktor keturunan)

Contoh :

1. Sferositosis, sel darah merah kecil, bentuk sferis, tidak mempunyai struktur bikonkaf yg elastis (mudah sobek)

2. Anemia sel sabit, 0,3-10 % orang hitam di Afrika Barat dan Amerika sel2nya mengandung tipe Hb yg abnormal (HbS), bila terpapar dengan O2 kadar rendah maka Hb akan mengendap menjadi kristal2 panjang di dalam sel darah merah.. sehingga sel darah merah menjadi lebih panjang dan berbentuk mirip seperti bulan sabit. Endapan Hb merusak membran sel. Tekanan O2 jaringan yg rendah menghasilkan bentuk sabit dan mudah sobek. Penurunan tekanan O2 lebih lanjut membentuk sel darah semakin sabit dan penghancuran sel darah merah meningkat hebat.

3. Eritroblastosis Fetalis, Ibu dengan Rh(-) yang memiliki janin Rh(+).. pada saat kehamilah pertama.. setelah ibu terpapar darah janin.. maka ibu secara otomatis akan membentuk anti bodi terhadap Rh(+), sehingga pada kehamilan yang ke dua anti Rh ibu akan menghancurkan darah bayi, dan bayi akan mengalami anemia yg hebat hingga meninggal.

4. Hemolisis karena malaria atau reaksi dg obat2an

5. Nutrional Anemia

Anemia defisiensi besi (Fe)

Anemia defisiensi asam folat

(akibat kekurangan asupan atau gangguan absorbsi GI track)

6. Anemia Pernisiosa

Vitamin B12 penting untuk sintesa DNA yang berperan dalam penggandaan dan pematangan sel. Faktor intrinsik berikatan dengan B12 sebagai transport khusus absorbsi B12 dari usus. Anemia pernisiosa bukan karena kekurangan Intake B12 melainkan karena defisiensi faktor intrinsik yg mengakibatkan absorbsi B12 terganggu.

7. Renal Anemia

Terjadi karena sekresi eritropoietin dari ginjal berkurang akibat penyakit ginjal.

AnemiaAnemia merupakan istilah umum untuk menguraikan penyakit yang berkaitan dengan suatu penurunan kadar hemoglobin kadar sirkulasi. Anemia dapat timbul sebagai akibat kehilangan darah, kerusakan eritrosit yang berlebihan, kekurangan sat besi yang disebutkan sebagai beberapa sebab utama saja

a.       Anemia aplastikDefinisi :

Anemia aplastik dapat didefinisikan sebagai suatu kegagalan anatomi dan fisiologi dari sumsum tulang yang mengarah pada suatu penurunan nyata atau tidak adanya unsur pembentuk darah dalam sumsum tulang.Etiologi :

1.      Faktor KongenitalSindrom fankoni yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti microsepali, strabismus, anomali jari, kelainan ginjal dan sebagainya

2.      Faktor didapat§  Bahan kimia : Benzena, insektisida, senyawa As, Au, Pb§  Obat : Cloramfenikol, Mesantoin (anti konvulsan), piribenzamin (anti histamin),

santonin/kalomel, obat sitostatika (mileran, metrotrexate, TEM, Vincristine, rubidomycine, dsb)§  Radiasi : Sinar rontgen, radio aktif.§  Faktor individu : Alergi terhadap obat, bahan kimia dll§  Infeksi : Tuberculosis milier, hepatitis dab§  Lain – lain : Keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin.§  Idiopatik : Merupakan penyebab yang paling sering.

Patofisiologi :Anemia aplastik adalah gangguan akibat kegagalan sumsum tulang yang menyebabkan penipisan semua unsur sumsum. Produksi sel-sel darah menurun atau terhenti. Timbul pansitopenia dan hiposelularitas sumsum. Manifestasi gejala tergantung beratnya trombositopenia (gejala pendarahan), neutropenia (infeksi bakteri, demam) dan anemia (pucat, lelah, gagal jantung kongestif, tachi kardia). Prognosisnya gawat. 50 % pasien meninggal dalam 6 bulan setelah diagnosis. Prognosis pasien dengan lebih dari 70 % sel-sel nonhematopoetik adalah buruk.Insidens :

1.      Anemia aplastik dapat timbul pada senbarang usia2.      50 % kasus bersifat idiopatik3.      Angka hidup jangka panjang dengan pencangkokan sumsum tulang dari dnor kompatibel

secara histologik mencapai 70 – 90 % pada anak – anak4.      Angka kejadian anemia aplastik yang didapat adalah 1 dalam 1 jut, perbandingan penderita laki

– laki perempuan adalah 1 : 1, dan dapat terjadi pada sembarang usia5.      Pada 75 % anak dengan anemia Fanconi, dignosisnya ditegakkan antara umur 3 dan 14 tahun :

rasio laki – laki – perempuan dari anemia Fanconi adalah 1,3 : 1Manifestasi klinis :

1.      Petekia, echimosis, epistaksis (muncul lebih dulu)2.      Ulserasi oral, infeksi bakteri, demam (muncul kemudian)3.      Anemia, pucat, lelah, takhicardia (tanda lanjut)4.      Bercak Café-au-lait, hiperpigmentasi mirip – melanin, tanpa ibu jari (anemia Fanconi

Komplikasi :1.      Sepsis2.      Sensitisasi terhadap antigen donor yang bereaksi silang menyebabkan pendarahan yang tidak

terkendali.3.      Cangkokan vs penyakit hospes ( timbul setelah pencangkokan sumsum tilang )4.      Kegagalan cangkok sumsum (terjadi setelah tramplantasi sumsum tulang)5.      Leukemia miologen akut-berhubungan dengananemia fanconi

Uji laboratoriun dan diagnostik :1.      Hitung darah lengkap disertai diferensial – anemia makrositik, penurunan granulosit, monosit

dan limfosit2.      Jumlah trombosit – menurun3.      Jumlah retikulosit – menurun4.      Aspirasi & biopsi sumsum tulang – hiposelular5.      Elektroforesis hemoglobin – kadar hemoglobin janin meningkat6.      Titer antigen sel darah merah – naik7.      Uji gula air – positif8.      Uji Ham – positif9.      Kadar folat dan B12 serum – normal atau meningkat10.  Uji kerusakan kromosom – positif untuk anemia Fanconi

Penatalaksanaan Medis :         Pilihan utama pengobatan anemia aplastik adalah tranplantasi sumsum tulang dengan donor saudara kandung, yang antigen limfosit manusianya (HLA) sesuai. Imunoterapi dengan globulin anti timosit (ATG) atau globulin anti limfosit (ALG) adalah terapi primer bagi anak yang bukan calon untuk transplantasi sumsum tulang. Terapi penunjang mencakup pemakaian antibiotik dan pemberian produk darah. Antibiotika dipakai untuk mengatasi demam dan neutropenia, antibiotika profilaktif tidak diindikasikan untuk anak yang asimptomatik. Produk darah yang dapat diberikan adalah sbb :

1.      Trombosit – untuk mempertahankan jumlah trombosit diatas 20.000/mm3. Pakai feresis trombosit donor tunggal untuk menurunkan jumlah antigen limfosit manusia yang terpajan pada anak itu.

2.      Packed red blood cells – untuk mempertahankan kadar hemoglobin diatas g/dl (anemia kronik sering ditoleransi dengan baik) untuk terapi jangka panjang pakai deferoksamin sebagai agens pengikat ion logam untuk mencegah komplikasi kelebihan besi

3.      Granulosit – ditransfusi ke pasien yang menderita sepsis gram negatifPengkajian Keperawatan :

1.      Mengkaji tempat-tempat perdarahan dan gejala perdarahan2.      Mengkaji tingkat aktivitas3.      Mengkaji tingkat perkembangan

Diagnosa Keperawatan :1.      Risiko tinggi cedera2.      Risiko tinggi infeksi3.      Intoleransi aktivitas4.      Kelelahan5.      Perubahan pertumbuhan dan perkembangan

Intervensi Keperawatan :1.      Identifikasi dan laporkan tanda dan gejala perdarahan§  Tanda-tanda vital (denyut apex meningkat, nadi lemah dan cepat, TD menurun)§  Tempat perdarahan§  Warna kulit (pucat) dan tanda-tanda diaforesis§  Kelemahan§  Penurunan tingkat kesadaran§  Penurunan jumlah trombosit2.      Lindungi dari trauma

§  Jangan beri aspirin atau obat-obat NSAID§  Hindari suntikan IM dan suppositoria§  Beri obat kontrasepsi untuk mengurangi menstruasi berlebihan§  Usahakan higiene mulut yang baik dengan sikat gigi lunak3.      Lindungi dari Infeksi§  Hindari kontak dengan sumber infeksi potensial§  Usahakan isolasi ketat (rujuk kebijakan dan prosedur RS)4.      Beri produk darah dan pantau respon anak terhadap infus (setelah transplantasi sumsum tulang

untuk menghindari sensitisasi terhadap antigen transplantasi donor)§  Observasi adanya efek samping atau respons yang merugikan§  Observasi tanda-tanda kelebihan cairan§  Pantau tanda-tanda vital sebelum pemasangan infus, pantau selama 15 menit selama jam pertama

dan kemudian setiap jam setiap infus terpasang5.      Berikan periode istirahat yang lebih sering. Berikan asuhan keperawatan untuk meningkatkan

toleransi aktivitas dan mencegah kelelahan6.      Pantau respons terapeutik dan respon yang merugikan terhadap pengobatan, pantau kerja dan

efek samping obat7.      Siapkan anak dan keluarga untuk transplantasi sumsum tulang8.      pantau tanda-tanda komlikasi trasplantasi sumsum tulang9.      Berikan aktivitas pengalih dan rekreasi sesuai usia10.  Berikan penjelasan sesuai usia sebelum pelaksanaan prosedur

Hasil yang diharapkan :1.      Anak berangsur-angsur mengalami peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan

akhirnya trombosit2.      Infeksi yang terjadi pada anak semakin sedikit3.      Episode perdarahan pada anak minimal4.      Anak dan keluarga memahami perlunya perawatan di rumah dan perawatan tindak lanjut.b.      Anemia Defisiensi Zat Besi

Definisi :Merupakan anemia yang paling umum, zat besi merupakan unsur yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, karena itu defisiensi zat besi akan mempengaruhi jumlah hemoglobin yang dapat diperoleh.Etiologi :Menurut patogenesisnya anemia defisiensi besi dibagi menjadi :

1.      Masukan kurang : MEP, defisiensi diet relatif yang disertai pertumbuhan yang cepat2.      Absorbsi kurang : MEP, diare kronik, sindrom malabsorbsi lainnya3.      Sintesis kurang : tranferin kurang (hipotransferinemia kongenital)4.      Kebutuhan yang bertambah : infeksi, pertumbuhan yang cepat5.      Pengeluaran yang bertambah karena anchylostomiasis, amubiasis yang menahun, polip,

hemolisis intravaskular kronis yang menyebabkan hemosiderinemia.Patofisiologi :Anemia defisiensi zat besi paling sering terjadi karena pengenalan makanan padat yang terlalu dini (sebelum usia 4-6 bulan) dihentikannya susu formula bayi yang mengandung zat besi atau ASI sebelum usia 1 tahun, dan minum susu sapi berlebihan tanpa tambahan makanan padat kaya besi. Bayi yang tidak cukup bulan, bayi dengan perdarahan perinatal yang berlebihan, atau bayi dari ibu yang kurang gizi dan kurang zat besi, juga tidak memiliki cadangan zat besi yang

adekuat. Bayi ini berisiko lebih tinggi mengalami anemia defisiensi zat besi sebelum berusia 6 bulan. Anemia defisiensi zat besi dapat juga terjadi karena kehilangan darah yang kronik. Pada bayi, hal ini terjadi karena perdarahan usus kronik yang disebabkan oleh protein dalam susu sapi yang tidak tahan panas. Pada anak sembarang umur kehilangan darah sebanyak 1 – 7 ml dari saluran cerna setiap hari dapat menyebabkan anemia defisiensi zat besi. Pada remaja putri, anemia defisiensi zat besi juga dapat terjadi karena menstruasi yang berlebihan.Insidens :

1.      3% - 24% bayi berusia 6 - 24 bulan menderita anemia defisiensi zat besi2.      29% - 68% bayi berusia 6 – 24 bulan mengalami defisiensi zat besi3.      Insidensi defisiensi zat besi dan anemia defisiensi zat besi pada remaja putri adalah 11% - 17%4.      Puncak insidens anemia defisiensi zat besi adalah antara 12 – 18 bulan

Manifestasi Klinik :1.      Konjunctiva pucat (hemoglobin 6 – 10 g/dl)2.      Telapak tangan pucat (Hb dibawah 8 g/dl)3.      Iritabilitas dan anorexia (Hb 5 g/dl atau lebih rendah)4.      Takikardi, murmur sistolik5.      Pika6.      Lethargi, kebutuhan tidur meningkat7.      Kehilangan minat terhadap mainan atau aktivitas bermain

Komplikasi :1.      Perkembangan otak buruk2.      daya konsentrasi menurun3.      Hasil uji perkembangan menurun4.      Kemampuan mengolah informasi yang didengar menurun

Uji laboratorium dan Diagnostik :1.      Kadar porfirin eritrosit bebas – meningkat2.      Konsentrasi besi serum – menurun3.      Saturasi transferin – menurun4.      Konsentrasi feritin serum – menurun5.      Hemoglobin – menurun6.      Rasio hemoglobin – porfirin eritrosit – lebih dari 2,8 mg/g adalah diagnostik untuk defisiensi

besi.7.      Mean Corpuscle Volume (MCV) dan Mean Corpuscle Hemoglobin Concentration (MCHC) –

menurun, menyebabkan anemia hipokrom mikrositik atau sel-sel darah merah yang kecil-kecil dan pucat

8.      Selama pengobatan, jumlah retikulosit – meningkat dalam 3 –5 hari sesudah dimulainya terapi besi mengindikasikan respon terapeutik yang positif

9.      Dengan pengobatan, hemoglobin – kembali normal dalam 4 – 8 minggu mengindikasikan tambahan besi dan nutrisi yang adekuatPenatalaksanaan Medis :         Usaha pencegahan ditujukan pada pengobatan dan intervensi. Pencegahan tersebut mencakup menganjurkan ibu untuk memberikan ASI, makan makanan kaya zat besi dan, minum vitamin pranatal yang mengandung besi. Terapi untuk mengatasi anemia zat besi terdiri dari program pengobatan berikut : Zat besi diberikan per oral (PO) dalam dosis 2 – 3 mg per kg unsur besi. Semua bentuk zat besi sama efektifnya (ferosulfat, ferofumarat, ferosuksinat, feroglukonat). Vitamin C harus diberikan bersama zat besi (vitamin C meningkatkan absorbsi besi). Zat besi

paling baik diserap bila iminum 1 jam sebelum makan. Terapi besi hendaknya diberikan sekurang-kurangnya selama 6 minggu setelah anemia dikoreksi untuk mengisi kembali cadangan besi. Zat besi yang disuntikkan jarang dipakai kecuali terdapat penyakit malabsorbsi usus halus.Pengkajian Keperawatan :

1.      Kaji reaksi anak terhadap terapi besi2.      Kaji tingkat aktivitas anak3.      Kaji tingkat perkembangan anak

Diagnosa Keperawatan :1.      Intolerans aktivitas2.      Perubahan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh3.      Keletihan4.      Risiko tinggi perubahan pertumbuhan dan perkembangan

Intervensi Keperawatan :1.      Pantau efek terapeutik dan efek yang tidak diinginkan terhadap terapi zat besi pada anak§  Efek samping dari terapi oral (perubahan warna gigi) jarang terjadi§  Ajarkan tentang cara-cara mencegah perubahan warna gigi-          minum preparat besi dengan air, sebaiknya dengan jus jeruk-          berkumur setelah minum obat§  Anjurkan untuk meningkatkan makanan berserat dan air untuk mengurangi konstipasi dari zat besi§  Untuk mengatasi konstipasi berat akibat zat besi, cobalah untuk menurunkan dosis zat besi, tetapi

memperpanjang lama pengobatan.2.      Ajarkan pada orangtua tentang asupan nutrisi yang adekuat§  Kurangi asupan susu pada anak§  Tingkatkan asupan daging dan pengganti protein yang sesuai§  Tambahkan padi-padian utuh dan sayur-sayuran hijau dalam diet3.      Dapatkan informasi tentang riwayat diet dan prilaku makan§  Kaji faktor-faktor yang menyebabkan defisiensi besi nutrisi psikososial, prilaku, dan nutrisional§  Buat rencana bersama orangtua tentang pendekatan-pendekatan kebiasaan makan yang dapat

diterima§  Rujuk ke ahli gizi untuk evaluasi dan terapi intensif4.      Anjurkan ibu untuk menyusui bayinya, karena zat besi dari ASI mudah untuk diserap

Hasil yang diharapkan :1.      Warna kulit anak membaik2.      Pola tumbuh anak membaik3.      Tingkat aktivitas anak sesuai dengan usianya4.      Orangtua menunjukkan pemahamannya terhadap aturan pengobatan di rumah (pemberian obat,

makanan kaya zat besi yang sesuai)c.                Anemia Sel Sabit

Definisi :Anemia sel sabit adalah anemia dimana kondisi eritrosit mengandung bentuk hemoglobin yang abnormal (HbS) dengan rantai beta yang abnormal. Sebagai akibatnya mereka mengambil bentuk aneh (bersabit) jika tekanan oksigen menurun..Etiologi :Kelainan bawaan (kongenital) atau merupakan faktor yang didapat (acquired).Patofisiologi :

Defek dasar pada penyakit ini adalah adalah gen autosom yang mutan yang mempengaruhi penggantian valin dengan asam glutamat pada rantai hemoglobin. Sel darah merah pada pada anemia ini berbentuk sabit dan memiliki kemampuan yang kurang dalam hal membawa oksigen. Sel ini juga memiliki angka destruksi yang lebih besar dari sel darah normal. Jangka hidupnya menurun hingga 16 sampai 20 hari. Sel sabit sangat kaku, karena hemoglobinnya berbentuk gel, dehidrasi seluler, dan membrannya yang tidak fleksibel. Sel-sel ini menyebabkan terperangkap dalam sirkulasi dan membentuk lingkaran setan infark dan sickling yang progresif. Terdapat 3 jenis krisis : (1) oklusi pembuluh darah (sangat nyeri); (2) sekuestrasi limpa; dan (3) aplastik. Krisis sel sabit menurun frekuensinya sejalan dengan bertambahnya usia. Mortalitas pada tahun-tahun pertama umumnya disebabkan oleh infeksi dan krisis sekuestrasi.Insidens :

1.      Insidens penyakit sel sabit pada individu kulit hitam diperkirakan 1 dari 4002.      Sifat sel sabit terdapat pada satu dari setiap 10 orang Amerika berkulit hitam3.      25% kematian terjadi sebelum berusia 5 tahun4.      Dengan pengobatan baru, 85% orang dengan gangguan ini dapat hidup sampai usia 20 tahun;

60%, diatas 50 tahun.`

Manifestasi Klinis :1.      Krisis oklusi pembuluh darah (krisis nyeri), terjadi akibat iskemia pada jaringan distal dari

oklusi§  Iritabilitas§  Muntah§  Demam§  Anorexia§  Nyeri sendi§  Daktilitis (sindrom kaki dan tangan) – rentang gerak berkurang dan ekstremitas meradang§  Ulkus kaki§  Stroke§  Perdarahan okuler§  Retinopati proliferatif§  Sindrom dada akut2.      Krisis sekuestrasi (umumnya terlihat pada anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun), akibat

seringnya terjadi infark dari sel-sel sabit (diikuti atrofi limpa)§  Pembesaran limpa yang cepat dan masif (splenomegali)§  Penurunan kadar hemoglobin yang cepat§  Pembesaran hati§  Kolaps sirkulasi dan syok§  Takikardia, dispnea, pucat dan kelemahan (umum)3.      Krisis aplastik, terjadi akibat destruksi yang cepat terhadap sel darah merah, terutama selama

infeksi saat mekanisme kompensasinya mengalami depresi§  Kelemahan§  Membran mukosa pucat§  Ikterus pada sklera§  Anorexia§  Kerentanan terhadap infeksi meningkat§  Takikardia

§  Jumlah retikulosit menurunKomplikasi :

1.      Kurang tidur2.      Pubertas tertunda3.      Fertilitas terganggu4.      Priapismus5.      Batu empedu6.      Ulkus tungkai7.      Penyakit jantung, hati dan ginjal menahun8.      Osteomielitis9.      Depresi, isolasi, dan rendah diri10.  Enuresis11.  Risiko tinggi ketergantungan obat12.  Hubungan anak – orangtua tegang13.  Stroke

Uji Laboratorium dan Diagnostik :1.      Elektroforesis hemoglobin, sebaiknya dilakukan pada saat lahir terhadap semua bayi sebagai

bagian dari skrinning bayi baru lahir. Uji ini dapat menghitung persentase hemoglobin S yang ada

2.      Darah atau sel fetus – uji ini memungkinkan penetapan diagnosis prenatal antara kehamilan minggu ke 9 dan 11Penatalaksanaan Medis :

Meskipun sampai saat ini belum ditemukan obat untuk anemia sel sabit, tetapi penatalaksanaan medis yang dilakukan dapat mengurangi terjadinya krisis. Pemberian penicillin profilaktik untuk mencegah septikemia hendaknya dilakukan pada periode baru lahir. Imunisasi tambahan yang diperlukan adalah (1) vaksin pneumokokus saat berusia 2 tahun, dengan booster saat anak berusia 4 sampai 5 tahun dan (2) vaksin influensa         Program hipertransfusi bagia anak dengan riwayat stroke, penyakit paru progresif dan mungkin juga krisis vasooklusif berat (kontroversial), adalah pengobatan yang kini diberikan. Kelebihan besi menyebabkan besi tersebut mengendap pada organ-organ dengan komlikasi sebagai berikut : kardiomiopati, sirosis, diabetes tergantung insulin, hipotiroidisme, hipoparatiroidisme, pertumbuhan yang tertunda, dan perkembangan seks yang juga tertunda. Deferoksamin (Desferal) yang diberikan melalui subkutan atau transfusi, mengkelasi besi sehingga dapat dikeluarkan bersama urin atau empedu untuk membantu mengurangi komplikasi tersebut.         Analgesik dipakai untuk mengendalikan nyeri selama masa krisis. Antibiotik dapat dipakai, karena infeksi dapat memicu terjadinya krisis.Pengkajian Keperawatan :

1.      Kaji sistem kardiovaskulernya (nadi, thorax, tampilan umum, kulit dan edema)2.      Kaji sistem respirasinya ( bernapas, hasil auskultasi thorax, bentuk dan lingkar dada, tampiln

umum)3.      Kaji tingkat nyeri anak

Diagnosa Keperawatan :1.      Perubahan perfusi jaringan : ginjal, serebrum, dan perifer2.      Nyeri3.      Risiko tinggi keletihan

4.      Risiko tinggi infeksi5.      Risiko tinggi kelebihan volume cairan6.      Risiko tinggi cedera7.      Perubahan pertumbuhan dan perkembangan8.      Risiko tinggi koping keluarga tidak efektif : menurun9.      Risiko tinggi koping individu tidak efektif : menurun10.  Risiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik tidak efektif

Intervensi Keperawatan :1.      Cegah atau minimalkan efek dari krisis sel sabit :§  Sadari bahwa pengkajian dan penanganan dini adalah kunci pencegahan dan intervensi episode

krisis§  Hindari dingin dan vasokonstriksi selama episode nyeri, dingin dapat meningkatkan sickling§  Berikan dan tingkatkan hidrasi (satu setengah sampai 2 kali didrasi rumatan)(1)   pertahankan dengan ketat asupan dan keluaran(2)   kaji adanya tanda-tanda dehidrasi§  tingkatkan oksigenasi jaringan : pantau adanya tanda-tanda hipoksia – sianosis; hiperventilasi;

peningkatan denyut apeks; frekuensi napas dan tekanan darah; dan konfusi mental2.      Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen3.      Pantau penggunaan alat oksigen4.      Berikan dan pantau penggunaan produk darah dan terapi kelasi; kaji tanda-tanda reaksi

transfusi demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual dan muntah, nyeri dada, urin merah atau hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, dan tanda-tanda syok atau gagal ginjal

5.      Pantau adanya tanda-tanda kelebihan cairan sirkulasi (overload)-dispnea, naiknya frekuensi pernapasan, sianosis, nyeri dada, dan batuk kering

6.      Hilangkan atau minimalkan nyeri :§  Panas lembab untuk 24 jam pertama§  Whirpool atau walking tank, terutama jika terjadi pembengkakan§  Latihan terapeutik§  Pemberian anlgesik sesuai instruksi, berdasarkan pengkajian nyeri§  Penggunaan metoda nonfarmakologik seperti imajinasi terbimbing

7.      Cegah infeksi§  Kaji adanya tanda-tanda infeksi – demam, malaise atau iritabilitas, serta jaringan lunak dan

limfonodus yang meradang dan bengkak§  Sadari bahwa anak terutama rentan terhadap sepsis pneumokokus dan pneumonia (anak kurang

dari 3 sampai 4 tahun) dan osteomielitis salmonela8.      Pantau adanya tanda-tanda komplikasi :§  Kolaps vaskuler dan syok§  Splenomegali§  Infark tulang dan persendian§  Ulkus tungkai§  Stroke§  Kebutaan§  Nyeri dada atau dispnea§  Pertumbuhan dan perkembangan yang tertunda9.      Beri penjelasan pada anak sesuai usia tentang perawatan di rumah sakit dan prosedur/tindakan

10.  Beri dukungan emosional pada anak dan keluarga :§  Dorong agar anak melakukan aktivitas normal§  Dorong anak agar bekerjasama dengan anak-anak dan keluarga lain yang juga menderita anemia

sel sabit11.  Anjurkan orang tua untuk melakukan skrining anggota keluarganya§  Skrining bayi baru lahir untuk hemoglobinopati(1)   identifikasi saat lahir memungkinan profilaksis dini terhadap infeksi(2)   pemakaian penicilin profilaktik dianjurkan untuk dimulai pada periode bayi baru lahir (berusia

4 bulan)§  Skrining saudara kandung terhadap penyakit dan pembawa sifat sel sabit

Hasil Yang Diharapkan :1.      Anak dan keluarga memahami pentingnya pemeriksaan tindak lanjut dan kapan harus meminta

bantuan medis2.      Krisis oklusi pembuluh, sekuestrasi dan aplastik yang dialami anak minimal3.      Keluarga mencari konseling genetik bagi anak lainnya

B.           LeukemiaDefinisi :Leukimia dalah proliferasi sel darah putih yang masih immatur dalam jaringan pembentuk darahEtiologi :Penyebab yang pasti belum diketahui, akan tetapi terdapat faktor predisposisi yang menyebabkan terjadinya leukemia, yaitu :

§  Faktor genetik : virus tertentu menyebabkan terjadinya perubahan struktur gen (T cell leukemia – lymphoma virus / HTLV)

§  Radiasi§  Obat-obat imunosupresif, obat-obat karsinogenik sperti diethylstilbestrol§  Faktor herediter, misalnya pada kembar monozigot§  Kelainan kromosom, misalnya pada Down Syndrome

Patofisologi :Leukemia diduga mulai sebagai suatu proliferasi lokal dari sel neoplastik, timbul dalam sumsum tulang dan limfe noduli (dimana limfosit terutama dibentuk) atau dalam lien, hepar dan tymus. Sel neoplastik ini kemudian disebarkan melalui aliran darah untuk kemudian tersangkut dalam jaringan pembentuk darah dimana mereka melanjutkan aktivitas proliferatif, menginfiltrasi banyak jaringan tubuh, misalnya tulang dan ginjal. Gambaran darah memperlihatkan sel yang imatur. Hal ini seringkali limfosit dan kadang-kadang mieloblast. Hitung sel normal 8000 – 11000/mm3.

§  Adanya proliferasi sel blast, produksi eritrosit dan paltelet terganggu sehingga akan menimbulkan anemia dan trombositopenia

§  Sistem retikuloendotelial akan terpengaruh dan menyebabkan gangguan sistem pertahanan tubuh dannmudah mengalami infeksi

§  Manifestasi akan tampak pada gambaran gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ, sistem saraf pusat. Gangguan pada nutrisi dan metabolisme. Depresi sumsum tulang yang akan berdampak pada penurunan lekosit, eritrosit, faktor pembekuan dan peningkatan tekanan jaringan

§  Adanya infiltrasi pada ekstra medular akan berakibat terjadinya pembesaran hati, limfe dan nodus limfe dan nyeri persendian         Insidens :

         ALL (Acute Lymphoid, lymphocitic Leukemia)1.      Leukemia dalah jenis kanker anak yang paling umum terjadi; ALL bertanggung jawab untuk

80% kasus leukemia pada anak2.      Insidensi paling tinggi terjadi pada anak yang berusia antara 3 – 5 tahun3.      Anak perempuan menunjukkan prognosis yang lebih baik daripada anak laki-laki4.      Anak kulit hitam mempunyai frekuensi remisi yang lebih sedikit dan angka kelangsungan

hidup (survival rate) rata-rata yang juga lebih rendahANLL (Acute Non Lymphoid Leukemia)

1.      Tidak ada usia insidens puncak2.      ANLL mencakup 15% - 25% kasus leukemia pada anak3.      Risiko terkena penyakit ini meningkat pada anak yang mempunyai kelainan kromosom bawaan

seperti down sindrom4.      Lebih sulit dari ALL dalam hal menginduksi remisi (angka remisi 70%)5.      Remisinya lebih singkat daripada anak-anak dengan ALL6.      50% anak yang mengalami pencangkokan sumsum tulang memiliki remisi berkepanjangan

Manifestasi Klinis :1.      Pilek tidak sembuh-sembuh2.      Pucat, lesu, mudah terstimulasi3.      Demam dan anorexia4.      Berat badan menurun5.      Petechiae, memar tanpa sebab6.      Nyeri pada tulang dan sendi7.      Nyeri abdomen8.      Lymphedenopathy9.      Hepatoslenomegaly10.  Abnormal WBC

Komplikasi :1.      Sepsis2.      Perdarahan3.      Gagal organ4.      Iron Deficiency Anemia (IDA)5.      Kematian

Uji Laboratorium dan Diagnostik :1.      Pemeriksaan darah tepi : terdapat lekosit imatur2.      Aspirasi sumsum tulang (BMP) : hiperseluler terutama banyak terdapat sel muda3.      Biopsi sumsum tulang4.      Lumbal punksi untuk mengetahui apakah sistem saraf pusat terinfiltrasi

Penatalaksanaan Medis :§  Pelaksanaan kemoterapi§  Irradiasi kranial

Terdapat 3 fase pelaksanaan kemoterapi :§  Fase induksi : dimulai 4-6 minggu setelah diagnosa ditegakkan. Pada fase ini diberikan terapi

kortikosteroid (prednison), vincristin, dan L-asparaginase. Fase induksi dinyatakan berhasil jika tanda-tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan dalam sumsum tulang ditemukan jumlah sel muda kurang dari 5 %

§  Fase profilaksis sistem saraf pusat : pada fase ini diberikan terapi methotrexate, cytarabine dan hydrocortison melalui intrathecal untuk mencegah invasi sel leukemia ke otak. Terapi irradiasi kranial dilakukan hanya pada pasien leukemia yang mengalami gangguan sistem saraf pusat

§  Konsolidasi : pada fase ini kombinasi pengobatan dilakukan untuk mempertahankan remisi dan mengurangi jumlah sel-sel leukemia yang beredar dalam tubuh. Secara berkala, mingguan atau bulanan dilakuakn pemeriksaan darah lengkap untuk menilai respon sumsum tulang terhadap pengobatan. Jika terjadi supresi sumsum tulang, maka pengobatan dihentikan sementara atau dosis obat dikurangi.         Pengkajian Keperawatan :

1.      Riwayat penyakit2.      Kaji adaya tanda-tanda anemia : pucat, kelemahan, sesak, napas cepat3.      Kaji adanya tanda-tanda leukopenia : demam, infeksi4.      Kaji adanya tanda-tanda trombositopenia : petechiae, purpura perdarahan membran mukosa;

kaji adanya tanda-tanda invasi ekstra medula : limfadenopati, hepatomegali, splenomegali5.      Kaji adanya pembesaran testis, hematuria, hipertensi, gagal ginjal, inflamasi disekitar rectal

dan nyeri.Diagnosa Keperawatan :

1.      Risiko infeksi berhubungan dengan menurunnya sistem pertahanan tubuh2.      Risiko injury; perdarahan berhubungan dengan perubahan faktor pembekuan3.      Risiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah4.      Perubahan  nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan cancer cahexia5.      Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan pemberian pemberian kemoterapi, radioterapi6.      Nyeri berhubungan dengan dilakukannya pemeriksaan diagnostik, efek fisiologis neoplasma7.      Perubahan proses keluarga berhubungan dengan memiliki anak dengan kondisi yang

mengancam kehidupan8.      Berduka berhubungan dengan kehilangan aktual/potensial

Intervensi Keperawatan :1.      Mencegah risiko infeksi§  Tempatkan anak dalam ruangan khusus untuk meminimalkan terpaparnya anak dari sumber

infeksi§  Anjurkan pengunjung atau staf melakukan tehnik mencuci tangan yang baik§  Gunakan tehnik aseptik untuk seluruh prosedur invasif§  Monitor tanda-tanda vital anak§  Evaluasi keadaan anak terhadap tempat-tempat munculnya infeksi seperti tempat penusukan

jarum, ulserasi mukosa, masalah gigi§  Hindari penggunaan temperatur rectal, supositoria atau enema§  Berikan waktu yang sesuai antara aktivitas dan istirahat§  Berikan diet nutrisi secara lengkap§  Berikan vaksinasi dari virus yang tidak diaktifkan (misalnya varicella, polio salk, influenza)§  Monitor penurunan jumlah leukosit yang menunjukkan anak memiliki risiko yang besar untuk

terkena infeksi§  Kolaborasi untuk pemberian antibiotik2.      Mencegah risiko injury; perdarahan§  Evaluasi kulit dan membran mukosa setiap hari§  Laporkan setiap tanda-tanda terjadi perdarahan (tekanan darah menurun, denyut nadi cepat, pucat

diaforesis, meningkatnya kecemasan)

§  Periksa setiap urin atau tinja terhadap adanya tanda-tanda perdarahan§  Gunakan jarum yang kecil pada saat melakukan injeksi§  Gunakan sikat gigi yang lembut atau lunak dan oral hygiene§  Hindari untuk pemberian aspirin§  Lakukan pemeriksaan darah secara teratur§  Kaji adanya tanda-tanda terlibatnya sistem saraf pusat (sakit kepala, penglihatan kabur)3.      Mencegah risiko kurangnya volume cairan§  Berikan antiemetik awal sebelum dilakukan kemoterapi§  Berikan antiemetik seara beraturan pada waktu program kemoterapi§  Kaji respon anak terhadap antiemetik§  Hindari memberikan makanan yang memiliki aroma yang merangsang mual atau muntah§  Anjurkan makan dengan porsi kecil tapi sering§  Kolaborasi untuk pemberian cairan infus untuk mempertahankan hidrasi4.      Memberikan nutrisi yang adekuat§  Berikan dorongan pada orang tua untuk tetap rileks pada saat anak makan§  Ijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk

memperbaiki kualitas gizi padasaat selera makan anaka meningkat§  Berikan makanan yang disertai dengan suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake

nutrisi§  Ijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan5.      Mencegah kerusakan integritas kulit§  Kaji secra dini tanda-tanda kerusakan integritas kulit§  Berikan perawatan kulit khususnya daerah perianal dan mulut§  Ganti posisi dengan sering§  Anjurkan intake dengan kalori dan protein yang adekuat6.      Mencegah atau mengurangi nyeri§  Kaji tingkat nyeri dengan skala nyeri§  Kaji adanya kebutuhan klien untuk mengurangi rasa nyeri§  Evaluasi efektivitas terapi pengurangan rasa nyeri dengan melihat derajat kesadaran dan sedasi§  Berikan tehnik mengurangi rasa nyeri nonfarmakologi§  Berikan pengobatan anti nyeri secara teratur untuk mencegah timbulnya nyeri berulang7.      Meningkatkan peran keluarga :§  Jelaskan laasan dilakukannya setiap tindakan§  Hindari untuk menjelaskan hal-hal yang tidak sesuai dengan kenyataan yang ada§  Jelaskan orang tua tentang proses penyakit§  Jelaskan seluruh tindakan yang dapat dilakukan oleh anak§  Jadualkan waktu bagi keluarga dan anak bersama-sama tanpa diganggu oleh staf RS§  Dorong keluarga untuk mengekspresikan perasaannya sebelum anak didiagnosis menderita

keganasan dan prognosis anak buruk§  Diskusikan dengan keluarga bagaimana mereka akan mengatakan kepada anak tentang

pengobatan anak dan kemungkinan terapi tambahan8.      Antisipasi berduka§  Kaji tahapan berduka pada anak/keluarga§  Berikan dukungan pada respon adaptif yang diberikan klien, ubah respon maladaptif§  Luangkan waktu bersama anak untuk memberikan dukungan pada  anak agar mengekspresikan

perasaannya atau ketakutannya

§  Fasilitasi anak untuk mengekspresikan perasaannya melalui bermain         Hasil yang diharapkan :

1.      Anak mencapai remisi2.      Anak bebas dari komplikasi penyakit3.      Anak dan keluarga mempelajari tentang koping yang efektif untuk menghadapi hidup dan

penatalaksanaan penyakit tersebut

C.          ThalasemiaDefinisi :Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin terutama rantai beta, kendatipn dapat mempengaruhi juga rantai alfa. Kondisi ini dapat homozigot (talasemia rantai alfa) yang ketal in utero, menyebabkan hidrops fetalis, atau heterozigot (talasemia rantai beta) yang secara relatif merupakan kondisi jinak.Etiologi :Faktor genetikPatofisiologi :

§  Normal Hb adalah terdiri dari Hb-A dengan 2 polipeptida rantai alfa dan 2 rantai beta§  Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin

yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen§  Ada suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara

terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan desintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis

§  Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositik yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil – badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis

§  Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoetik yang aktif. Kompensator produksi RBC secara terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.Manifestasi Klinis :

1.      Letargi2.      Pucat3.      Kelemahan4.      Anorexia5.      Sesak napas6.      Tebalnya tulang kranial7.      Pembesaran limpa8.      Menipisnya tulang kartilago9.      Dysritmia

Komplikasi :1.      Fraktur patologi

2.      Hepatosplenomegali3.      Gangguan tumbuh kembang4.      Disfungsi organ

Uji Laboratorium dan Diagnostik :1.      Studi hematologi : terdapat perubahan-perubahan pada sel darah merah yaitu mikrositosis,

hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel target eritrosit yang imatur, penurunan hemoglobin dalam hematokrit

2.      Elektroforesis hemoglobin : peningkatan hemoglobin F dan A2Penatalaksanaan Medis :

1.      Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dan pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadi penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal)

2.      Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada  abdomen dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen (transfusi)Pengkajian Keperawatan :

1.      Pengkajian Fisik :§  Riwayat keperawatan§  Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak, napas cepat, hipoxia kronik, nyeri tulang

dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia), epistaksis berulang2.      Pengkajian Psikososial§  Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit,

mekanisme koping yang digunakan)§  Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga

terhadap stressDiagnosa Keperawatan :

1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting untuk menghantarkan oksigen/zat nutrisi ke sel

2.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplai oksigen

3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kurangnya selera makan4.      Tidak efektif koping keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi

keluarga

Intervensi :1.      Perfusi jaringan adekuat§  Memonitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa§  Meninggikan posisi kepala di tempat tidur§  Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri§  Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan atau gelisah§  Mengobservasi dan mendokumentasikan adanya rasa dingin§  Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh§  Memberikan oksigen sesuai kebutuhan2.      Mendukung anak tetap toleran terhadap aktivitas§  Menilai kemampuan anak dalam melakukan aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas

perkembangan anak

§  Memonitor tanda-tanda vital selama dan setelah melakukan aktivitas, dan mencatat adanya respon fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah atau nafas cepat)

§  Memberikan informasi kepada pasien atau keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung, peningkatan tekanan darah, napas cepat, pusing atau kelelahan

§  Berikan dukungan kepada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai kemampuan anak§  Mengajarkan kepada orang tua teknik memberikan reinforcement terhadap partisipasi anak di

rumah§  Membuat jadual aktivitas bersama anak dan keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain§  Menjelaskan dan memberikan rekomendasi kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam

melakukan aktivitas, memonitor kemampuan melakukan aktivitas secara berkala dan menjelaskan kepada orang tua dan sekolah

3.      Memenuhi kebutuhan nutrisi yang adekuat§  Mengijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk

memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat§  Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi§  Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan§  Mengevaluasi berat badan anak setiap hari4.      Keluarga akan mengatasi dan dapat mengendalikan stress yang terjadi pada keluarga§  Memberikan dukungan pada keluarga dan menjelaskan kondisi anak sesuai realita yang ada§  Membantu orang tua untuk mengembangkan strategi untuk melakukan penyesuaian terhadap

krisis akibat penyakit yang diderita anak§  Memberikan dukungan kepada keluarga untuk mengembangkan harapan realistis terhadap anak§  Menganalisa sistem yang mendukung dan penggunaan sumber-sumber di masyarakat

(pengobatan, keuangan, sosial) untuk membentu proses penyesuaian keluarga terhadap penyakit anak         Hasil yang diharapkan :

1.      Anak menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat2.      Anak akan toleran terhadap aktivitas3.      Anak akan menunjukkan tanda-tanda terpenuhinya kebutuhan nutrisi4.      Keluarga dapat mengatasi dan mengendalikan stress

D.          Demam Berdarah Dengue (DHF)Definisi :Demam berdarah Dengue adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh virus dengue (arbovirus) yang masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes aegypty.Etiologi :Virus dengue sejenis arbovirusPatofisiologi :

§  Virus dengue akan masuk ke dalam tubuh melalui gigitan nyamuk aedes aegypti dan kemudian akan bereaksi dengan antibodi dan terbentuklah kompleks virus – antibodi, dalam sirkulasi akan mengaktivasi sistem komplemen. Akibat aktivasi C3 dan C5 akan dilepas C3a dan C5a, 2 peptida yang berdaya untuk melepaskan histamin dan merupakan mediator kuat sebagai faktor

meningginya permeabilitas dinding pembuluh darah dan menghilangkan plasma melalui endotel dinding itu

§  Terjadinya trombositopenia, menurunnya fungsi trombosit dan menurunnya faktor koagulasi (protrombin, faktor V, VII, IX, X dan fibrinogen) merupakan faktor penyebab terjadinya perdarahan hebat, terutama perdarahan saluran gastrointestinal pada DHF

§  Yang menentukan beratnya penyakit adalah meningginya permeabilitas dinding pembuluh darah, menurunnya volume plasma, terjadinya hipotensi, trombositopenia dan diatesis hemoragik. Renjatan terjadi secara akut

§  Nilai hematokrit meningkat bersamaan dengan hilangnya plasma melalui endotel pembuluh darah. Dan dengan hilangnya  plasma klien mengalami hipovolemik. Apabila tidak diatasi bisa terjadi anorexia jaringan, asidosis metabolik dan kematian         Klasifikasi DBD :

§  Derajat I : demam disertai gejala klinis lain atau perdarahan spontan, uji tourniket positif, trombositopenia dan hemokonsentrasi

§  Derajat II : derajat I disertai perdarahan spontan di kulit dan atau perdarahan lain§  Derajat III : kegagalan sirkulasi, nadi cepat dan lemah, hipotensi, kulit dingin, lembab, gelisah§  Derajat IV : renjatan berat, denyut nadi dan tekanan darah tidak dapat diukur

         Manifestasi Klinis :§  Demam tinggi selama 5 – 7 hari§  Perdarahan terutama perdarahan bawah kulit; petechie, echimosis, hematoma§  Epistaksis, hematemesis, melena, hematuri§  Mual, muntah, tidak ada nafsu makan, diare, konstipasi§  Nyeri otot, tulang sendi, abdomen dan ulu hati§  Sakit kepala§  Pembengkakan sekitar mata§  Pembesaran hati, limpa dan kelenjar getah bening§  Tanda-tanda renjatan (cyanosis, kulit lembab dan dingin, tekanan darah menurun, gelisah,

capillary refill lebih dari 2 detik, nadi cepat dan lemah)         Uji Laboratorium dan Diagnostik :

§  Darah lengkap : hemokonsentrasi (hematokrit meningkat 20% atau lebih), trombositopenia (100.000/mm3 atau kurang)

§  Serologi : uji HI (hemaaglutination inhibition test)§  Rontgen thorax : efusi pleura

         Penatalaksanaan Medis :§  Minum banyak 1,5 – 2 liter/24 jam dengan air the, gula, atau susu§  Antipiretik jika terdapat demam§  Antikonvulsan jika terdapat kejang§  Pemberian cairan melalui infus, dilakukan jika pasien mengalami kesulitan minum dan nilai

hematokrit cenderung meningkat         Pengkajian Keperawatan :

§  Kaji riwayat keperawatan§  Kaji adanya peningkatan suhu tubuh, tanda-tanda perdarahan, mual, muntah, tidak nafsu makan,

nyeri ulu hati, nyeri otot dan sendi, tanda-tanda renjatan (denyut nadi cepat dan lemah, hipotensi, kulit dingin dan lembab terutama pada ekstremitas, sianosis, gelisah, penurunan kesadaran)         Diagnosa Keperawatan :

1.      Kekurangan volume cairan berhubungan  dengan peningkatan permeabilitas kapiler, perdarahan, muntah, dan demam

2.      Perubahan perfusi jaringan perifer berhubungan dengan perdarahan3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan mual, muntah, tidak ada

nafsu makan4.      Perubahan proses keluarga berhubungan dengan kondisi anak5.      Hipertermia berhubungan dengan proses infeksi virus

Intervensi Keperawatan :1.      Mencegah terjadinya kekurangan volume cairan :§  Mengobservasi tanda-tanda vital paling sedikit setiap 4 jam§  Monitor tanda-tanda meningkatnya kekurangan cairan : turgor tidak elastis, ubun-ubun cekung,

produksi urin menurun§  Mengobservasi dan mencatat intake dan output§  Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan kebutuhan tubuh§  Memonitor nilai laboratorium : elektrolit darah, BJ urin, serum albumin§  Memberikan hidrasi yang adekuat sesuai dengan kebutuhan tubuh§  Mempertahankan intake dan output yang adekuat§  Memonitor dan mencatat berat badan§  Memonitor pemberian cairan melalui intravena setiap jam§  Mengurangi kehilangan cairan yang tidak terlihat (IWL)

2.      Perfusi jaringan adekuat§  Mengkaji dan mencatat tanda-tanda vital (kualitas dan frekuensi denyut nadi, tekanan darah,

capillary refill)§  Mengkaji dan mencatat sirkulasi pada ekstremitas (suhu, kelembaban, dan warna)§  Menilai kemungkinan terjadinya kematian jaringan pada ekstremitas seperti dingin, nyeri,

pembengkakan kaki3.      Kebutuhan nutrisi adekuat§  Ijinkan anak untuk memakan makanan yang dapat ditoleransi anak, rencanakan untuk

memperbaiki kualitas gizi pada saat selera makan anak meningkat§  Berikan makanan yang disertai suplemen nutrisi untuk meningkatkan kualitas intake nutrisi§  Menganjurkan kepada orang tua untuk memberikan makanan dengan tehnik porsi kecil tetapi

sering§  Menimbang berat badan setiap hari pada waktu yang sama, dan skala yang sama§  Mempertahankan kebersihan mulut pasien§  Menjelaskan pentingnya intake nutrisi yang adekuat untuk penyembuhan penyakit4.      Mensupport koping keluarga adaptif§  Mengkaji perasaan dan persepsi orang tua atau anggota keluarga terhadap situasi yang penuh

stress§  Ijinkan orang tua dan keluarga untuk memberikan respon secara panjang lebar dan identifikasi

faktor yang paling mencemaskan keluarga§  Identifikasi koping yang biasa digunakan dan seberapa besar keberhasilannya dalam mengatasi

keadaan§  Tanyakan kepada keluarga apa yang dapat dilakukan untuk membuat anak/keluarga menjadi lebih

baik, dan jika memungkinkan memberikan apa yang diminta oleh keluarga

§  Memenuhi kebutuhan dasar anak; jika anak sangat tergantung dalam melakukan aktivitas sehari-hari, ijinkan hal ini terjadi dalam waktu yang tidak terlalu lama kemudian secara bertahap meningkatkan kemandirian anak dalam memenuhi kebutuhan dasarnya

5.      Mempertahankan suhu tubuh normal§  Ukur tanda-tanda vital : suhu§  Ajarkan keluarga dalam pengukuran suhu§  Lakukan tepid sponge (seka) dengan air biasa§  Tingkatkan intake cairan§  Berikan terapi untuk menurunkan suhu

         Hasil yang diharapkan :1.      Anak dapat menunjukkan tanda terpenuhinya kebutuhan cairan2.      Anak dapat menunjukkan tanda perfusi jaringan perifer yang adekuat3.      Anak menunjukkan kebutuhan nutrisi yang adekuat4.      Keluarga menunjukkan koping yang adaptif5.      Anak menunjukkan tanda-tanda vital dalam batas normal

2. sel darah putih

LeukimiaLeukimia terbagi menjadi dua jenis, yaitu akut dan kronis. Leukimia adalah salah satu bentuk dari kanker darah yang mana sel darah putih menjadi ganas dan diproduksi secara berlebihan di dalam sumsum tulang.Multiple MyelomaMieloma adalah sejenis kanker darah ketika sel darah putih menjadi ganas. Sel darah putih akan diproduksi berlipat-lipat dan melepaskan unsur yang merusak organ. Pengobatan yang dilakukan untuk kondisi ini dengan kemoterapi dan/atau transplantasi sel punca.Sindrom mielodisplasiaYaitu salah satu bentuk dari kanker darah yang berdampak kepada sumsum tulang. Kondisi ini sering kali berkembang secara perlahan, tapi bisa berubah secara mendadak dan menjadi leukemia pada tingkatan yang serius. Untuk menangani kondisi ini bisa dilakukan transfusi darah, kemoterapi, dan transplantasi sel punca.LimfomaLimfoma merupakan kanker darah yang berkembang di dalam sistem limfa. Sel darah putih pada orang yang mengalami kondisi ini akan menjadi ganas, menyebar secara abnormal, dan berlipat ganda tanpa terkendali. Penanganan kondisi ini biasanya dilakukan dengan kemoterapi dan/atau dengan radiasi.

Neutropenia : Karena Anemia, dll

Limfositopenia : Jumlah Limfosit rendah karena kan...

Kelainan Monosit... Karena Infeksi

Eosinofilia : Jumlah tinggi..adanya alergen

Penyakit Hodgkin : Kanker Getah Bening

Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma Burkitt

Mikosis Fungoides

Neutropenia : Karena Anemia, dll

Neutropenia adalah jumlah neutrofil yang sangat sedikit dalam darah.

Neutrofil merupakan sistem pertahan seluler yang utama dalam tubuh untuk melawan bakteri dan jamur.

Neutrofil juga membantu penyembuhan luka dan memakan sisa-sisa benda asing.

Pematangan neutrofil dalam sumsum tulang memerlukan waktu selama 2 minggu.

Setelah memasuki aliran darah, neutrofil mengikuti sirkulasi selama kurang lebih 6 jam, mencari organisme penyebab infeksi dan benda asing lainnya.

Jika menemukannya, neutrofil akan pindah ke dalam jaringan, menempelkan dirinya kepada benda asing tersebut dan menghasilkan bahan racun yang membunuh dan mencerna benda asing tersebut.

Reaksi ini bisa merusak jaringan sehat di daerah terjadinya infeksi.

Keseluruhan proses ini menghasilkan respon peradangan di daerah yang terinfeksi, yang tampak sebagai kemerahan, pembengkakan dan panas.

Neutrofil biasanya merupakan 70% dari seluruh sel darah putih, sehingga penurunan jumlah sel darah putih biasanya juga berarti penurunan dalam jumlah total neutrofil.

Jika jumlah neutrofil mencapai kurang dari 1.000 sel/mikroL, kemungkinan terjadinya infeksi sedikit meningkat; jika jumlahnya mencapai kurang dari 500 sel/mikroL, resiko terjadinya infeksi akan sangat meningkat.

Tanpa kunci pertahan neutrofil, seseorang bisa meninggal karena infeksi.

PENYEBAB

Neutropenia memiliki banyak penyebab.

Penurunan jumlah neutrofil bisa disebabkan karena berkurangnya pembentukan neutrofil di sumsum tulang atau karena penghancuran sejumlah besar sel darah putih dalam sirkulasi.

Anemia aplastik menyebabkan neutropenia dan kekurangan jenis sel darah lainnya.

Penyakit keturunan lainnya yang jarang terjadi, seperti agranulositosis genetik infantil dan neutropenia familial, juga menyebabkan berkurangnya jumla sel darah putih.

Pada neutropenia siklik (suatu penyakit yang jarang), jumlah neutrofil turun-naik antara normal dan rendah setiap 21-28 hari; jumlah neutrofil bisa mendekati nol dan kemudian secara spontan kembali ke normal setelah 3-4 hari.

Pada saat jumlah neutrofilnya sedikit, enderita penyakit ini cenderung mengalami infeksi.

Beberapa penderita kanker, tuberkulosis, mielofibrosis, kekurangan viatamin B12 dan kekurangan asam folat mengalami neutropenia.

Obat-obat tertentu, terutama yang digunakan untuk mengobati kanker (kemoterapi), bisa mengganggu kemampuan sumsum tulang dalam membentuk neutrofil.

Obat-obatan yang bisa menyebabkan neutropenia:

1. Antibiotik (penisilin, sulfonamid, kloramfenikol)

2. Anti-kejang

3. Obat anti-tiroid

4. Kemoterapi untuk kanker

5. Garam emas

6. Fenotiazin.

Pada infeksi bakteri tertentu, beberapa penyakit alergi, beberapa penyakit autoimun dan beberapa pengobatan; penghancuran neutrofil lebih cepat daripada pembentukannya.

Pada pembesaran limpa (misalnya pada sindroma Felty, malaria atau sarkoidosis), bisa terjadi penurunan jumlah neutrofil karena neutrofil terperangkap dan dihancurkan dalam limpa yang membesar.

GEJALA

Neutropenia dapat terjadi secara tiba-tiba dalam beberapa jam atau beberapa hari (neutropenia akut) atau bisa berlangsung selama beberapa bulan atau beberapa tahun (neutropenia kronik).

Neutropenia tidak mempunyai gejala yang spesifik, sehingga cenderung tidak diperhatikan sampai terjadinya infeksi.

Pada neutropenia akut, bisa terjadi demam dan luka terbuka (ulkus, borok) yang terasa nyeri di sekitar mulut dan anus.

Yang akan diikuti oleh pneumonia bakteri dan infeksi lainnya.

Pada neutropenia kronik, perjalanan penyakitnya tidak terlalu berat jika jumlah neutrofilnya tidak terlalu rendah.

DIAGNOSA

Jika seseorang mengalami infeksi yang berulang atau infeksi yang tidak biasa, maka dicurigai suatu neutropenia dan dilakukan hitung jenis darah komplit untuk menegakkan diagnosis.

Jumlah neutrofil yang sedikit menunjukkan neutropenia.

Selanjutnya dicari penyebab dari neutropenia.

Dilakukan aspirasi atau biopsi sumsum tulang.

Contoh sumsum tulang diperiksa dibawah mikroskop untuk menentukan keadaan sumsum tulang, jumlah prekursor neutrofil dan jumlah sel darah putih.

Dengan menentukan jumlah se prekursor dan pematangannya, bisa diperkirakan waktu yang diperlukan untuk mengembalikan jumlah neutrofil ke angka yang normal.

Jika jumlah sel prekursornya berkurang, neutrofil yang baru tidak dkan muncul dalam aliran darah dalam waktu 2 minggu atau lebih; jika jumlahnya cukup dan pematangannya normal, maka neutrofil yang baru akanmuncul dalam aliran darah dalam waktu beberapa hari.

Kadang pemeriksaan sumsum tulang bisa menemukan adanya penyakit lain, seperti leukemia atau kanker sel darah lainnya.

PENGOBATAN

Pengobatan neutropenia tergantung kepada penyebab dan beratnya penyakit.

Obat-obatan yang mungkin menyebabkan neutropenia dihentikan pemakaiannya.

Kadang sumsum tulang sembuh dengan sendirinya, tidak memerlukan pengobatan.

Penderita neutropenia ringan (memiliki lebih dari 500 neutrofil/mikroL darah), biasanya tidak menunjukkan gejala dan tidak memerlukan pengobatan.

Pada neutropenia berat (memiliki kurang dari 500 sel/mikroL darah) bisa segera terjadi infeksi karena tubuh tidak mampu melawan organisme penyebab infeksi.

Jika terjadi infeksi, penderita harus dirawat di rumah sakit dan segera diberi antibiotik yang kuat, bahkan sebelum penyebab dan daerah yang terkena infeksi ditemukan.

Demam (gejala yang biasanya menunjukkan adanya infeksi pada penderita neutropenia) merupakan pertanda penting yang memerlukan pertolongan medis segera.

Faktor pertumbuhan yang merangsang pembentukan sel darah putih, terutama granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) dan granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), kadang bisa membantu.

Pengobatan ini bisa mengurangi episode neutropeni pada neutropenia siklik.

Jika penyebabnya adalah reaksi alergi atau reaksi autoimun, diberikan kortikosteroid.

Globulin anti-timosit atau jenis terapi imunosupresif (terapi yang menekan aktivitas sistem kekebalan) lainnyabisa digunakan jika dicurigai suatu penyakit autoimun (misalnya anemia aplastik tertentu).

Jika neutrofil terperangkap dalam limpa yang membesar, maka pengangkatan limpa bisa meningkatkan jumlah neutrofil.

Jika terapi imunosupresif gagal, penderia anemia aplastik mungkin perlu menjalani pencangkokan sumsum tulang.

Pencangkokan sumsum tulang bisa menimbulkan efek racun yang berarti, memerlukan perawatan rumah sakit jangka panjang dan hanya bisa dilakukan pada keadaan tertentu.

Biasanya untuk neutropenia saja tidak dilakukan pencangkokan sumsum tulang. (medicastore)

Limfositopenia : Jumlah Limfosit rendah karena kanker, dll

Limfositopenia adalah jumlah limfosit yang rendah di dalam darah (dibawah 1.500 sel/mikroL darah pada dewasa atau dibawah 3.000 sel/mikroL pada anak-anak).

Dalam keadaan normal, jumlah limfosit mencapai 15-40% dari sel darah putih dalam aliran darah.

Limfosit merupakan pusat sistem kekebalan:

1. Melindungi tubuh dari infeksi virus

2. Membantu sel lainnya untuk melindungi tubuh dari infeksi bakteri dan jamur

3. Berubah menjadi sel yang membentuk antibodi (sel plasma)

4. Melawan kanker

5. Membantu mengatur aktivitas sel lainnya dalam sistem kekebalan.

2 jenis utama dari limfosit adalah limfosit B (disebut juga sel B) dan limfosit T (disebut juga sel T).

Sel B berasal dari sumsum tulang dan matang di dalam sumsum tulang; sedangkan sel T berasal dari sumsum tulang, tetapi proses pematangannya tejadi di dalam kelenjar timus.

Sel B berubah menjadi sel plasma, yang menghasilkan antibodi.

Antibodi membantu tubuh menghancurkan sel-sel yang abnormal dan organisme penyebab infeksi (misalnya bakteri, virus dan jamur).

Sel T dibagi menjadi 3 kelompok:

- sel T-pembunuh, yang mengenali dan menghancurkan sel abnormal atau sel yang terinfeksi

- sel T-penolong, yang membantu sel lainnya untuk menghancurkan organisme penyebab infeksi

- sel T-penekan, yang menekan aktivitas limfosit lainnya sehingga mereka tidak menghancurkan jaringan yang normal.

PENYEBAB

Limfositopenia dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit dan keadaan.

Jumlah limfosit dapat berkurang dengan segera pada saat sress berat dan selama pengobatan kortikosteroid (misalnya prednison), kemoterapi untuk kanker dan terapi penyinaran.

Penyakit yang dapat menyebabkan limfositopenia:

1. Kanker (leukemia, limfoma, penyakit Hodgkin)

2. Artritis rematoid

3. Lupus eritematosus sistemik

4. Infeksi kronik

5. Penyakit keturunan yang jarang terjadi (agamaglobulinemia tertentu, sindroma DiGeorge, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma imunodefisiensi gabungan yang berat, ataksia-telangiektasi)

6. AIDS

7. Beberapa infeksi virus.

GEJALA

Penurunan jumlah limfosit yang sangat drastis bisa menyebabkan timbulnya infeksi karena virus, jamur dan parasit.

DIAGNOSA

Berkurangnya jumlah limfosit mungkin tidak menyebabkan penurunan yang berarti dalam jumlah total sel darah putih, karena limfosit menempati proporsi yang relatif kecil dari sel darah putih.

Limfositopenianya sendiri tidak menimbulkan gejala dan biasanya ditemukan pada hitung jenis darah komplit yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit lain.

Dengan teknologi laboratorium yang canggih, bisa diketahui adanya perubahan jumlah jenis limfosit tertentu.

Sebagai contoh, berkurangnya jumlah limfosit yang dikenal sebagai sel T4 merupakan salah satu cara untuk mengukur progresivitas dari AIDS.

PENGOBATAN

Pengobatan tergantung kepada penyebabnya.

Limfositopenia karena obat-obatan, biasanya akan mereda dalam beberapa hari setelah pemakaian obat dihentikan.

Jika penyebabnya adalah AIDS, biasanya hanya sedikit yang bisa dilakukan untuk meningkatkan jumlah limfosit, meskipun obat tertentu (misalnya AZT atau zidovudin dan ddI atau didanosin) bisa meningkatkan jumlah sel T-penolong.

Jika terjadi kekurangan limfosit B, maka konsentrasi antibodi dalam darah bisa turun dibawah normal.

Pada keadaan ini, diberikan gamma globulin untuk membantu mencegah infeksi.

Jika terjadi infeksi diberikan antibiotik, anti-jamur atau anti-virus untuk melawan organisme penyebabnya. (medicastore)

Kelainan Monosit... Karena Infeksi

Monosit bekerja sama dengan sel darah putih lainnya untuk membuang jaringan yang rusak atau mati, menghancurkan sel-sel kanker dan mengatur kekebalan melawan bahan-bahan asing.

Monosit dibuat di sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah.

Dalam beberapa jam, monosit akan berpindah ke dalam jaringan dimana mereka mengalami pematangan menjadi makrofag, yang merupakan sel pemangsa (fagosit) dari sistem kekebalan.

Makrofag tersebar di seluruh tubuh, tetapi terdapat dalam jumlah yang sangat banyak di dalam paru-paru, hati, limpa, sumsum tulang dan lapisan pada rongga tubuh yang utama; dan bertahan selama beberapa bulan.

PENYEBAB

Infeksi tertentu (misalnya tuberkulosis), kanker dan kelainan sistem kekebalan bisa meningkatkan jumlah monosit.

Pada penyakit keturunan, seperti penyakit Gaucher dan penyakit Niemann-Pick, sel-sel sisa berkumpul di dalam makrofag sehingga makrofag mengalami kelainan fungsi.(medicastore)

Eosinofilia : Jumlah tinggi..adanya alergen

Eosinofilia adalah jumlah eosinofil yang sangat tinggi di dalam darah.

Eosinofilia bukan merupakan suatu penyakit, tetapi merupakan respon terhadap suatu penyakit.

Peningkatan jumlah eosinofil dalam darah biasanya menunjukkan respon yang tepat terhadap sel-sel abnormal, parasit atau bahan-bahan penyebab reaksi alergi (alergen).

Setelah dibuat di dalam sumsum tulang, eosinofil akan memasuki aliran darah dan tinggal dalam darah hanya beberapa jam, kemudian masuk ke dalam jaringan di seluruh tubuh.

Jika suatu bahan asing masuk ke dalam tubuh, akan terdeteksi oleh limfosit dan neutrofil, yang akan melepaskan bahan untuk menarik eosinofil ke daerah ini.

Eosinofil kemudian melepaskan bahan racun yang dapat membunuh parasit dan menghancurkan sel-sel yang abnormal.

SINDROMA HIPER-EOSINOFILIK IDIOPATIK

Sindoma hiper-eosinofilik idiopatik adalah suatu penyakit dimana jumalh eosinofil meningkat sampai lebih dari 1.500 sel/mikroL darah selama lebih dari 6 bulan tanpa penyebab yang jelas.

Penyakit ini bisa mengenai usia berapapun, tetapi lebih sering menyerang pria diatas 50 tahun.

Peningkatan jumlah eosinofil bisa merusak jantung, paru-paru, hati, kulit dan sistem saraf.

Misalnya jantung bisa mengalami peradangan (suatu keadaan yang disebut endokarditis Löffler), yang menyebabkan terbentuknya bekuan darah, gagal jantung, serangan jantung atau kelainan fungsi katup jantung.

Gejalanya tergantung kepada organ mana yang mengalami kerusakan.

Gejalanya bisa berupa:

- penurunan berat badan

- demam

- keringat pada malam hari

- kelelahan menyeluruh

- batuk

- nyeri dada

- pembengkakan

- sakit perut

- ruam kulit

- kelemahan

- linglung

- koma.

Diagnosis ditegakkan jika peningkatan jumlah eosinofil yang bersifat menetap ditemukan pada orang-orang yang memiliki gejala-gejala tersebut.

Sebelum dimulainya pengobatan, harus yakin bahwa penyebabnya bukan infeksi parasit ataupun suatu reaksi alergi.

Tanpa pengobatan, biasanya lebih dari 80% penderita meninggal dalam waktu 2 tahun.

Dengan pengobatan, lebih dari 80% penderita yang bisa bertahan hidup.

Penyebab utama dari kematian adalah kerusakan jantung.

Beberapa penderita tidak memerlukan pengobatan selain pengawasan ketat selama 3-6 bulan; sedangkan sebagian besar penderita memerlukan pengobatan dengan prednison atau hidroksiurea.

Jika pengobatan ini gagal, digunakan obat lainnya yang bisa digabungkan dengan suatu prosedur untuk membuang eosinofil dari darah (leukoferesis).

SINDROMA EOSINOFILIA-MIALGIA

Sindroma eosinofilia-mialgia adalah sutu penyakit dimana eosinofilia disertai dengan nyeri otot, kelelahan, pembengkakan, nyeri sendi, batuk, sesak nafas, ruam kulit dan kelainan neurologis.

Sindroma ini muncul pada awal tahun1990, yaitu pada orang-orang yang mengkonsumsi sejumlah besar triptofan, yang merupakan suatu produk toko makanan sehat yang populer, yang kadang dianjurkan oleh dokter untuk menambah tidur.

Kemungkinan penyebabnya adalah pencemaran pada produk tersebut, bukan triptofannya sendiri.

Sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu sampai beberapa bulan setelah pemakaian triptofan dihentikan dan bisa menyebabkan kerusakan saraf yang menetap, bahkan kematian.

Obatnya tidak diketahui, biasanya penderita dianjurkan untuk menjalani rehabilitisi fisik.(medicastore)

Penyakit Hodgkin : Kanker Getah Bening

Limfoma adalah suatu kanker (keganasan) dari sistem limfatik (getah bening).

Sistem limfatik membawa tipe khusus dari sel darah putih yang disebut limfosit melalui suatu jaringan dari saluran tubuler (pembuluh getah bening) ke seluruh jaringan tubuh, termasuk sumsum tulang.

Tersebarnya jaringan ini merupakan suatu kumpulan limfosit dalam nodus limfatikus yang disebut kelenjar getah bening.

Limfosit yang ganas (sel limfoma) dapat bersatu menjadi kelenjar getah bening tunggal atau dapat menyebar di seluruh tubuh, bahkan hampir di semua organ.

Dua tipe utama dari limfoma adalah Limfoma Hodgkin (yang lebih sering disebut Penyakit Hodgkin) dan Limfoma Non Hodgkin.

Limfoma Burkitt dan mikosis fungoides termasuk ke dalam jenis Limfoma Non Hodgkin.

Penyakit Hodgkin (Limfoma Hodgkin) adalah suatu jenis limfoma yang dibedakan berdasarkan jenis sel kanker tertentu yang disebut sel Reed-Stenberg, yang memiliki tampilan yang khas dibawah mikroskop.

Sel Reed-Sternberg memiliki limfositosis besar yang ganas yang lebih besar dari satu inti sel. Sel-sel tersebut dapat dilihat pada biopsi yang diambil dari jaringan kelenjar getah bening, yang kemudian diperiksa dibawah mikroskop.

Penyakit Hodgkin diklasifikasikan ke dalam empat kelompok berdasarkan karakteristik dasar jaringan yang terlihat dibawah mikroskop.

Jenis Penyakit Hodgkin

Jenis

Gambaran Mikroskopik

Kejadian

Perjalanan Penyakit

Limfosit Predominan

Sel Reed-Stenberg sangat sedikit tapi ada banyak limfosit

3% dari kasus

Lambat

Sklerosis Noduler

Sejumlah kecil sel Reed-Stenberg & campuran sel darah putih lainnya;

daerah jaringan ikat fibrosa

67% dari kasus

Sedang

Selularitas Campuran

Sel Reed-Stenberg dalam jumlah yang sedang & campuran sel darah putih lainnya

25% dari kasus

Agak cepat

Deplesi Limfosit

Banyak sel Reed-Stenberg & sedikit limfosit

jaringan ikat fibrosa yang berlebihan

5% dari kasus

Cepat

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, walaupun beberapa ahli menduga bahwa penyebabnya adalah virus, seperti virus Epstein Barr.

Penyakit ini tampaknya tidak menular.

Di Amerika, 6000-7000 kasus baru dari penyakit Hodgkin terjadi setiap tahunnya.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.

Penyakit Hodgkin bisa muncul pada berbagai usia, tetapi jarang terjadi sebelum usia 10 tahun.

Paling sering ditemukan pada usia diantara 15-34 tahun dan diatas 60 tahun.

GEJALA

Penyakit Hodgkin biasanya ditemukan jika seseorang mengalami pembesaran kelenjar getah bening, paling sering di leher,tapi kadang-kadang di ketiak dan pangkal paha.

Walaupun biasanya tidak nyeri, pembesaran tersebut bisa menimbulkan nyeri dalam beberapa jam setelah penderita meminum alkohol dalam jumlah yang banyak.

Kadang pembesaran kelenjar getah bening berada jauh di dalam dada atau perut, yang biasanya tidak nyeri dan ditemukan secara tidak terduga pada pemeriksaan rontgen dada atau CT scan untuk keperluan lain.

Gejala lainnya adalah demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Beberapa penderita mengalami demam Pel-Ebstein, dimana suhu tubuh meinggi selama beberapa hari yang diselingi dengan suhu normal atau di bawah normal selama beberapa hari atau beberapa minggu.

Gejala lainnya timbul berdasarkan lokasi pertumbuhan sel-sel limfoma.

Gejala dari Penyakit Hodgkin

Gejala

Penyebab

Berkurangnya jumlah sel darah merah (menyebabkan anemia, sel darah putih & trombosit

kemungkinan nyeri tulang

Limfoma sedang menyebar ke sumsum tulang

Hilangnya kekuatan otot

suara serak

Pembesaran kelenjar getah bening menekan saraf di tulang belakang atau saraf pita suara

Sakit kuning (jaundice

Limfoma menyumbat aliran empedu dari hati

Pembengkakan wajah, leher & alat gerak atas

(sindroma vena kava superior)

Pembesaran kelenjar getah bening menyumbat aliran darah dari kepala ke jantung

Pembengkakan tungkai dan kaki

Limfoma menyumbat aliran getah bening dari tungkai

Keadaan yang menyerupai pneumonia

Limfoma menyebar ke paru-paru

Berkurangnya kemampuan untuk melawan infeksi & meningkatnya kecenderungan mengalami infeksi karena jamur & virus

Penyakit sedang menyebar

DIAGNOSA

Pada penyakit Hodgkin, kelenjar getah bening biasanya membesar secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri, tanpa adanya infeksi.

Jika pembesaran ini berlangsung selama lebih dari 1 minggu, maka akan dicurigai sebagai penyakit Hodgkin, terutama jika disertai demam, berkeringat di malam hari dan penurunan berat badan.

Kelainan dalam hitung jenis sel darah dan pemeriksan darah lainnya bisa memberikan bukti yang mendukung.

Tetapi untuk menegakkan diagnosis, harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening yang terkena, untuk menemukan adanya sel Reed-Sternberg.

Stadium Penyakit Hodgkin.

Sebelum pengobatan dimulai, harus ditentukan luasnya penyebaran limfoma atau stadium dari penyakit ini.

Penyakit ini dikelompokkan menjadi 4 stadium berdasarkan penyebaran dan gejalanya.

Pemilihan pengobatan dan prognosisnya tergantung kepada stadium penyakit ini.

Keempat stadium dikelompokkan lagi menjadi A (tidak adanya) atau B (adanya) satu atau lebih dari gejala berikut:

- demam yang penyebabnya tidak diketahui (lebih dari 37,8° Celsius selama 3 hari berturut-turut)

- keringat malam

- penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya sebanyak lebih dari 10% berat badan sebelumnya dalam waktu 6 bulan.

Beberapa prosedur digunakan untuk menentukan stadium dan menilai penyakit Hodgkin:

1. Pemeriksaan rontgen dada membantu menemukan adanya pembesaran kelenjar di dekat jantung

2. Limfangiogram bisa menggambarkan kelenjar getah bening yang jauh di dalam perut dan panggul

3. CT scan lebih akurat dalam menemukan pembesaran kelenjar getah bening atau penyebaran limfoma ke hati dan organ lainnya

4. Skening gallium bisa digunakan untuk menentukan stadium dan menilai efek dari pengobatan

5. Laparatomi (pembedahan ntuk memeriksa perut) kadang diperlukan untuk melihat penyebaran limfoma ke perut.

Stadium & Prognosis Penyakit Hodgkin

Stadium

Penyebaran penyakit

Kemungkin untuk sembuh

(angka harapan hidup selama 15 tahun tanpa penyakit lebih lanjut)

I

Terbatas ke kelenjar getah bening dari satu bagian tubuh

(misalnya leher bagian kanan)

Lebih dari 95%

II

Mengenai kelenjar getah bening dari 2 atau lebih daerah pada sisi yang sama dari diafragma, diatas atau dibawahnya

(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak)

90%

III

Mengenai kelenjar getah bening diatas & dibawah diafragma

(misalnya pembesaran kelenjar getah bening di leher dan selangkangan)

80%

IV

Mengenai kelenjar getah bening dan bagian tubuh lainnya

(misalnya sumsum tulang, paru-paru atau hati

60-70%

PENGOBATAN

2 jenis pengobatan yang efektif untuk penyakit Hodgkin adalah terapi penyinaran dan kemoterapi.

Dengan salah satu atau kedua pengobatan tersebut, sebagian besar penderita bisa disembuhkan.

Terapi penyinaran sendiri menyembuhkan sekitar 90% penderita stadium I atau II.

Pengobatan biasanya dilakukan selama 4-5 minggu, penderita tidak perlu dirawat.

Penyinaran ditujukan kepada daerah yang terkena dan kelenjar getah bening di sekitarnya.

Kelenjar getah bening di dada yang sangat membesar diobati dengan terapi penyinaran yang biasanya mendahului atau mengikuti kemoterapi. Dengan pendekatan ini, 85% penderita bisa disembuhkan.

Pengobatan untuk stadium III bervariasi, tergantung kepada keadaan.

Jika tanpa gejala, kadang terapi penyinaran saja sudah mencukupi. Tetapi hanya 65-75% penderita yang sembuh. Penambahan kemoterapi akan meningkatkan kemungkinan untuk sembuh sampai 75-80%.

Jika pembesaran kelenjar getah bening disertai dengan gejala lainnya, maka digunakan kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran. Angka kesembuhan berkisar diantara 70-80%.

Pada stadium IV digunakan kombinasi dari obat-obat kemoterapi.

2 kombinasi tradisional adalah:

- MOPP (mekloretamin, vinkristin/onkovin, prokarbazin dan prednison)

- ABVD (doksorubisin/adriamisin, bleomisin, vinblastin dan dakarbazin).

Setiap siklus kemoterapi berlangsung selama 1 bulan, dengan waktu pengobatan total adalah 6 bulan atau lebih.

Bisa juga digunakan kombinasi obat lainnya.

Pengobatan ini memberikan angka kesembuhan lebih dari 50%.

Kemoterapi memiliki efek samping yang serius, yaitu bisa menyebabkan:

- kemandulan sementara atau menetap

- meningkatnya kemungkinan menderita infeksi

- kerontokan rambut yang bersifat sementara.

Leukemia dan kanker lainnya terjadi pada beberapa penderita dalam 5-10 tahun atau lebih setelah pemberian kemoterapi atau terapi penyinaran atau keduanya.

Penderita yang tidak menunjukkan perbaikan setelah terapi penyinaran atau kemoterapi atau yang membaik tapi kemudian kambuh kembali dalam 6-9 bulan, memiliki harapan hidup yang lebih kecil dibandingkan dengan penderita yang mengalami kekambuhan dalam 1 tahun atau lebih setelah terapi awal.

Kemoterapi lebih lanjut yang dikombinasikan dengan terapi penyinaran dosis tinggi dan pencangkokan sumsum tulang atau sel stem darah, bisa menolong penderita tersebut.

Kemoterapi dosis tinggi yang dikombinasikan dengan pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko tinggi terhadap infeksi, yang bisa berakibat fatal.

Tetapi sekitar 20-40% penderita yang menjalani pencangkokan sumsum tulang terbebas dari penyakit Hodgkin selama 3 tahun atau lebih dan bisa sembuh.

Hasil terbaik bisa dicapai pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dengan keadaan kesehatan yang baik.

Kombinasi sediaan kemoterapi untuk Penyakit Hodgkin

Sediaan

Obat

Keterangan

MOPP

Mekloretamin (nitrogen mustard)

Vinkristin (onkovin)

Prokarbazin

Prednison

Merupakan sediaan pertama, ditemukan pada tahun 1969,kadang masih digunakan

ABVD

Doksorubisin (adriamisin)

Bleomisin

Vinblastin

Dakarbazin

Dikembangkan untuk mengurangi efek samping dari MOPP (misalnya kemandulan menetap & leukemia)

Menyebabkan efek samping berupa keracunan jantung & paru2

Angka kesembuhannya menyerupai MOPP

Lebih sering digunakan dibandingkan MOPP

ChiVPP

Klorambusil

Vinblastin

Prokarbazin

Prednison

Kerontokan rambut yg terjadi lebih sedikit dibandingkan pada pemakaian MOPP & ABVD

MOPP/ABVD

Bergantian antara MOPP & ABVD

Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh, tetapi belum terbukti

Angka harapan hidup bebas kekambuhan lebih baik dibandingkan sediaan lainnya

MOPP/ABVhibrid

MOPP bergantian dengan

Doksorubisin (adriamisin)

Bleomisin

Vinblastin

Dikembangkan untuk memperbaiki angka kesembuhan menyeluruh & untuk mengurangi keracunan

Masih dalam penelitian

(medicastore)

Limfoma Non-Hodgkin

Limfoma Non-Hodgkin adalah sekelompok keganasan (kanker) yang berasal dari sistem kelenjar getah bening dan biasanya menyebar ke seluruh tubuh.

Beberapa dari limfoma ini berkembang sangat lambat (dalam beberapa tahun), sedangkan yang lainnya menyebar dengan cepat (dalam beberapa bulan).

Penyakit ini lebih sering terjadi dibandingkan dengan penyakit Hodgkin.

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui, tetapi bukti-bukti menunjukkan adanya hubungan dengan virus yang masih belum dapat dikenali.

Sejenis limfoma non-Hodgkin yang berkembang dengan cepat berhubungan dengan infeksi karena HTLV-I (human T-cell lymphotropic virus type I), yaitu suatu retrovirus yang fungsinya menyerupai HIV penyebab AIDS.

Limfoma non-Hodgkin juga bisa merupakan komplikasi dari AIDS.

GEJALA

Gejala awal yang dapat dikenali adalah pembesaran kelenjar getah bening di suatu tempat (misalnya leher atau selangkangan) atau di seluruh tubuh.

Kelenjar membesar secara perlahan dan biasanya tidak menyebabkan nyeri.

Kadang pembesstsn kelenjar getah bening di tonsil (amandel) menyebabkan gangguan menelan.

Pembesaran kelenjar getah bening jauh di dalam dada atau perut bisa menekan berbagai organ dan menyebabkan:

- gangguan pernafasan

- berkurangnya nafsu makan

- sembelit berat

- nyeri perut

- pembengkakan tungkai.

Jika limfoma menyebar ke dalam darah bisa terjadi leukemia.

Limfoma dan leukemia memiliki banyak kemiripan.

Limfoma non-Hodgkin lebih mungkin menyebar ke sumsum tulang, saluran pencernaan dan kulit.

Pada anak-anak, gejala awalnya adalah masuknya sel-sel limfoma ke dalam sumsum tulang, darah, kulit, usus, otak dan tulang belakang; bukan pembesaran kelenjar getah bening.

Masulknya sel limfoma ini menyebabkan anmeia, ruam kulit dan gejala neurologis (misalnya kelemahan dan sensasi yang abnormal).

Biasanya yang membesar adalah kelenjar getah bening di dalam, yang menyebabkan:

- pengumpulan cairan di sekitar paru-paru sehingga timbul sesak nafas

- penekanan usus sehingga terjadi penurunan nafsu makan atau muntah

- penyumbatan kelenjar getah bening sehingga terjadi penumpukan cairan.

Gejala Limfoma Non-Hodgkin

Gejala

Penyebab

Kemungkinan timbulnya gejala

Gangguan pernafasan

Pembengkakan wajah

Pembesaran kelenjar getah bening di dada

20-30%

Hilang nafsu makan

Sembelit berat

Nyeri perut atau perut kembung

Pembesaran kelenjar getah bening di perut

30-40%

Pembengkakan tungkai

Penyumbatan pembuluh getah bening di selangkangan atau perut

10%

Penurunan berat badan

Diare

Malabsorbsi

Penyebaran limfoma ke usus halus

10%

Pengumpulan cairan di sekitar paru-paru

(efusi pleura)

Penyumbatan pembuluh getah bening di dalam dada

20-30%

Daerah kehitaman dan menebal di kulit yang terasa gatal

Penyebaran limfoma ke kulit

10-20%

Penurunan berat badan

Demam

Keringat di malam hari

Penyebaran limfoma ke seluruh tubuh

50-60%

Anemia

(berkurangnya jumlah sel darah merah)

Perdarahan ke dalam saluran pencernaan

Penghancuran sel darah merah oleh limpa yang membesar & terlalu aktif

Penghancuran sel darah merah oleh antibodi abnormal (anemia hemolitik)

Penghancuran sumsum tulang karena penyebaran limfoma

Ketidakmampuan sumsum tulang untuk menghasilkan sejumlah sel darah merah karena obat atau terapi penyinaran

30%, pada akhirnya bisa mencapai 100%

Mudah terinfeksi oleh bakteri

Penyebaran ke sumsum tulang dan kelenjar getah bening, menyebabkan berkurangnya pembentukan antibodi

20-30%

DIAGNOSA

Harus dilakukan biopsi dari kelenjar getah bening untuk menegakkan diagnosis limfoma non-Hodgkin dan membedakannya dari penyakit Hodgkin atau penyakit lainnya yang menyebabkan pembesaran kelenjar getah bening.

Menentukan stadium limfoma non-Hodgkin.

Limfoma non-Hodgkin dikelompokkan berdasarkan tampilan mikroskopik dari kelenjar getah bening dan jenis limfositnya (limfosit T atau limfosit B).

Salah satu dari pengelompokkan yang digunakan menghubungkan jenis sel dan prognosisnya:

- Limfoma tingkat rendah, memiliki prognosis yang baik

- Limfoma tingkat menengah, memiliki prognosis yang sedang

- Limfoma tingkat tinggi, memiliki prognosis yang buruk.

Pada saat terdiagnosis, biasanya limfoma non-Hodgkin sudah menyebar luas; hanya sekitar 10-30% yang masih terlokalisir (hanya mengenai salah satu bagian tubuh).

Untuk menentukan luasnya penyakit dan banyaknya jaringan limfoma, biasanya dilakukan CT scan perut dan panggul atau dilakukan skening gallium.

PENGOBATAN

Beberapa penderit bisa mengalami kesembuhan total, sedangkan penderita lainnya harus menjalani pengobatan seumur hidupnya.

Kemungkinan penyembuhan atau angka harapan hidup yang panjang tergantung kepada jenis limfoma dan stadkum penyakit pada saat pengobatan dimulai.

Biasanya jenis yang berasal dari limfosit T tidak memberikan respon sebaik limfosit B.

Angka kesembuhan juga menurun pada:

- penderita yang berusia diatas 60 tahun

- limfoma yang sudah menyebar ke seluruh tubuh

- penderita yang memiliki tumor (pengumpulan sel-sel limfoma) yang besar

- penderita yang fungsinya dibatasi oleh kelemahan yang berat dan ketidakmampuan bergerak.

Penderita pada stadium awal (stadium I dan II) seringkali diobati dengan terapi penyinaran yang terbatas pada sisi limfoma dan daerah di sekitarnya.

Terapi penyinaran biasanya tidak menyembuhkan limfoma tingkat rendah, tetapi dapat memperpanjang harapan hidup penderita sampai 5-8 tahun.

Terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah biasanya akan memperpanjang harapan hidup penderita sampai 2-5 tahun, sedangkan pada limfoma tingkat tinggi hanya 6 bulan sampai 1 tahun.

Jika dimulai sesegera mungkin, pemberian kemoterapi dengan atau tanpa terapi penyinaran pada limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi, bisa menyembuhkan lebih dari separuh penderitanya.

Sebagian besar penderita sudah mencapai stadium lanjut (stadium III dan IV) pada saat penyakitnya terdiagnosis.

Penderita limfoma tingkat rendah mungkin tidak memerlukan pengobatan segera, tetapi harus menjalani pemeriksaan sesering mungkin untuk meyakinkan bahwa penyakitnya tidak menyebabkan komplikasi yang serius.

Kemoterapi dilakukan pada penderita limfoma tingkat menengah.

Penderita limfoma tingkat tinggi memerlukan kemoterapi intensif segera karena penyakit ini tumbuh dengan cepat.

Tersedia beberapa sediaan kemoterapi yang sangat efektif.

Obat kemoterapi bisa diberikan tunggal (untuk limfoma tingkat rendah) atau dalam bentuk kombinasi (untuk limfoma tingkat menengah dan tingkat tinggi).

Pemberian kemoterapi disertai faktor pertumbuhan dan pencangkokan sumsum tulang masih dalam tahap penelitian.

Pengobatan baru yang masih dalam penelitian adalah antibodi monoklonal yang telah digabungkan dengan racun, yang memiliki bahan racun (misalnya senyawa radioaktif atau protein tanaman yang disebut risin), yang menempel di antibodi tersebut.

Antibodi ini secara khusus akan menempel pada sel-sel limfoma dan melepaskan bahan racunnya, yang selanjutnya akan membunuh sel-sel limfoma tersebut.

Pada pencangkokan sumsum tulang, sumsum tulang diangkat dari penderita (dan sel limfomanya dibuang) atau dari donor yang sesuai dan dicangkokkan ke penderita.

Prosedur ini memungkinkan dilakukannya hitung jenis darah, yang berkurang karena kemoterapi dosis tinggi, sehingga penyembuhan berlangsung lebih cepat.

Pencangkokan sumsum tulang paling efektif dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 55 tahun dan bisa menyembuhkan sekitar 30-50% penderita yang tidak menunjukkan perbaikan terhadap pemberian kemoterapi.

Tetapi pencangkokan sumsum tulang memiliki resiko, sekitar 5% penderita meninggal karena infeksi pada minggu pertama, sebelum sumsum tulang membaik dan bisa menghasilkan sel darah putih yang cukup untuk melawan infeksi.

Pencangkokan sumsum tulang juga sedang dicoba dilakukan pada penderita yang pada awalnya memberikan respon yang baik terhadap kemoterapi tetapi memiliki resiko tinggi terjadinya kekambuhan.

Kombinasi sediaan kemoterapi pada Limfoma Non-Hodgkin.

Sediaan

Obat

Keterangan

Obat tunggal

Klorambusil

Siklofosfamid

Digunakan pada limfoma tingkat rendah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala

CVP (COP)

Siklofosfamid

Vinkristin (onkovin)

Prednison

Digunakan pada limfoma tingkat rendah & beberapa limfoma tingkat menengah untuk mengurangi ukuran kelenjar getah bening & untuk mengurangi gejala

Memberikan respon yang lebih cepat dibandingkan dengan obat tunggal

CHOP

Siklofosfamid

Doksorubisin (adriamisin)

Vinkristin (onkovin)

Prednison

Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi

C-MOPP

Siklofosfamid

Vinkristin (onkovin)

Prokarbazin

Prednison

Digunakan pada limfoma tingkat menengah & beberapa limfoma tingkat tinggi

Juga digunakan pada penderita yang memiliki kelainan jantung & tidak dapat mentoleransi doksorubisin

M-BACOD

Metotreksat

Bleomisin

Doksorubisin (adriamisin)

Siklofosfamid

Vinkristin (onkovin)

Deksametason

Memiliki efek racun yg lebih besar dari CHOP & memerlukan pemantauan ketat terhadap fungsi paru-paru & ginjal

Kelebihan lainnya menyerupai CHOP

ProMACE/CytaBOM

Prokarbazin

Metotreksat

Doksorubisin (adriamisin)

Siklofosfamid

Etoposid

bergantian dengan

Sitarabin

Bleomisin

Vinkristin (onkovin)

Metotreksat

Sediaan ProMACE bergantian dengan CytaBOM

Kelebihan lainnya menyerupai CHOP

MACOP-B

Metotreksat

Doksorubisin (adriamisin)

Siklofosfamid

Vinkristin (onkovin)

Prednison

Bleomisin

Kelebihan utama adalah waktu pengobatan (hanya 12 minggu)

Kelebihan lainnya menyerupai CHOP

(medicastore)

Limfoma Burkitt

Limfoma Burkitt adalah limfoma non-Hodgkin tingkat tinggi yang berasal dari limfosit B dan cenderung menyebar ke daerah di luar sistem getah bening (misalnya sumsum tulang, darah, susunan saraf pusat dan cairan spinalis).

Limfoma Burkitt dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda, terutama pria.

Penyakit ini juga bisa terjadi pada penderita AIDS.

PENYEBAB

Tidak seperti limfoma yang lain, limfoma Burkitt memiliki penyebaran geografis yang khas.

Paling sering ditemukan di Afrika Tengah dan jarang terjadi di AS. Penyebabnya adalah virus Epstein-Barr, yang menyebabkan mononukleosis infeksiosa pada orang-orang yang tinggal di AS; tetapi penderita limfoma Burkitt tidak dapat menularkan penyakitnya kepada orang lain.

Mengapa virus yang sama menyebabkan limfoma di Afrika Tengah, tetapi menyebabkan mononukleosis infeksiosa di AS, masih belum dapat dimengerti.

GEJALA

Sejumlah besar sel limfoma dapat tertimbun di kelenjar getah bening dan organ perut, menyebabkan pembengkakan.

Sel limfoma dapat masuk ke dalam usus kecil, menyebabkan penyumbatan atau perdarahan.

Ditemukan pembengkakan leher dan rahang, yang kadang menimbulkan rasa nyeri.

DIAGNOSA

Untuk menegakkan diagnosis, dilakukan biopsi dari jaringan yang abnormal dan dilakukan prosedur untuk menentukan luasnya penyebaran penyakit (menentukan stadium).

Kadang penyakit ini masih terbatas pada satu daerah (terlokalisir).

Jika pada saat terdiagnosa limfoma sudah menyebar ke sumsum tulang, darah atau sistem saraf pusat, maka prognosisnya buruk.

PENGOBATAN

Tanpa pengobatan, limfoma Burkitt berkembang cepat dan berakibat fatal.

Mungkin diperlukan pembedahan untuk mengangkat daerah usus yang terkena, agar tidak terjadi perdarahan, penyumbatan atau menjadi pecah.

Kemoterapi diberikan secara intensif, berupa kombinasi dari siklofosfamid, metotreksat, vinkristin, doksorubisin dan sitarabin.

Kemoterapi dapat menyembuhkan sekitar 80% penderita limfoma yang masih terlokalisir dan 70% penderita limfoma yang telah sedikit menyebar. Untuk penyakit yang telah menyebar luas, angka kesembuhannya mencapai 50-60%, tetapi turun sampai 20-40% jika limfoma telah menyerang sistem saraf pusat atau sumsum tulang.

Mikosis Fungoides

Mikosis Fungoides adalah suatu jenis limfoma non-Hodgkin yang jarang terjadi, sifatnya menetap dan berkembang dengan lambat, berasal dari sel limfosit T yang matang dan menyerang kulit; bisa menyebar ke kelenjar getah bening dan organ dalam.

GEJALA

Mikosis fingoides dimulai sangat ringan dan berkembang lambat sehingga pada mulanya tidak diperhatikan.

Kemudian akan menjadi ruam kulit gatal yang menetap, kadang merupakan penebalan kulit yang kecil dan gatal, yang kemudian menjadi benjolan dan menyebar secara perlahan.

Pada beberapa penderita, mikosis fungoides berkembang menjadi leukemia (sindroma S?zary), dimana limfosit yang abnormal ditemukan dalam aliran darah.

Kulit terasa makin gatal dan menjadi kering, kemerahan dan mengelupas.

DIAGNOSA

Diagnosis penyakit ini pada stadium awal agak sulit, walaupun telah dilakukan biopsi.

Tetapi pada stadium lanjut, biopsi bisa menunjukkan adanya sel limfoma di dalam kulit.

Sebagian besar penderita telah berusia diatas 50 tahun ketika penyakitnya terdiagnosis.

Bahkan tanpa pengobatan sekalipun, harapan hidup penderita mencapai 7-10 tahun.

PENGOBATAN

Penebalan pada kulit diobati dengan suatu bentuk penyinaran yang disebut sinar beta atau dengan sinar matahari dan obat steroid yang menyerupai kortison.

Nitrogen mustard bisa dioleskan langsung ke kulit untuk mengurangi gatal dan ukuran daerah yang terkena.

Obat interferon juga bisa mengurangi gejalanya.

Jika penyakit telah menyebar ke kelenjar getah bening dan organ lainnya, maka diperlukan kemoterapi.(medicastore)

3. gangguan perdarahan

Penyakit Sistem PembekuanSistem pembekuan darah tubuh tergantung pada trombosit serta banyak faktor penggumpalan darah dan komponen darah lainnya. Jika cacat keturunan mempengaruhi setiap komponen ini, seseorang dapat memiliki gangguan perdarahan. Gangguan perdarahan umum meliputi:

Hemofilia, kondisi warisan yang hampir secara eksklusif mempengaruhi anak-anak, melibatkan kurangnya faktor penggumpalan darah tertentu dalam darah. Orang dengan

hemofilia berat berada pada risiko untuk perdarahan yang berlebihan dan memar setelah perawatan gigi, operasi, dan trauma. Mereka mungkin mengalami perdarahan internal yang mengancam jiwa, bahkan jika mereka belum terluka.

von Willebrand penyakit, gangguan perdarahan turun-temurun paling umum, juga melibatkan kekurangan faktor pembekuan. Ini mempengaruhi baik pria maupun wanita.

Penyebab lain dari masalah pembekuan termasuk penyakit hati kronis (faktor penggumpalan darah yang diproduksi di hati) dan defisiensi vitamin K (vitamin yang diperlukan untuk produksi faktor pembekuan tertentu).

Gangguan pada faktor pembekuan darah (trombosit) adalah Pendarahan yang terjadi karena adanya kelainan pada proses pembekuan darah sang ibu, sehingga darah tetap mengalir.

2.2 Etiologi

Pada periode post partum awal, kelainan sistem koagulasi dan platelet biasanya tidak menyebabkan perdarahan yang banyak, hal ini bergantung pada kontraksi uterus untuk mencegah perdarahan. Deposit fibrin pada tempat perlekatan plasenta dan penjendalan darah memiliki peran penting beberapa jam hingga beberapa hari setelah persalinan. Kelainan pada daerah ini dapat menyebabkan perdarahan post partun sekunder atau perdarahan eksaserbasi dari sebab lain, terutama trauma.

Abnormalitas dapat muncul sebelum persalinan atau didapat saat persalinan. Trombositopenia dapat berhubungan dengan penyakit sebelumnya, seperti ITP atau sindroma HELLP sekunder, solusio plasenta, DIC atau sepsis. Abnormalitas platelet dapat saja terjadi, tetapi hal ini jarang. Sebagian besar merupakan penyakit sebelumnya, walaupun sering tak terdiagnosis.

Abnormalitas sistem pembekuan yang muncul sebelum persalinan yang berupa hipofibrinogenemia familial, dapat saja terjadi, tetapi abnormalitas yang didapat biasanya yang menjadi masalah. Hal ini dapat berupa DIC yang berhubungan dengan solusio plasenta, sindroma HELLP, IUFD, emboli air ketuban dan sepsis. Kadar fibrinogen meningkat pada saat hamil, sehingga kadar fibrinogen pada kisaran normal seperti pada wanita yang tidak hamil harus mendapat perhatian. Selain itu, koagulopati dilusional dapat terjadi setelah perdarahan post partum masif yang mendapat resusiatsi cairan kristaloid dan transfusi PRC.

DIC, yaitu gangguan mekanisme pembekuan darah yang umumnya disebabkan oleh hipo atau afibrinigenemia atau pembekuan intravascular merata (Disseminated Intravaskular Coagulation)

DIC juga dapat berkembang dari syok yang ditunjukkan oleh hipoperfusi jaringan, yang menyebabkan kerusakan dan pelepasan tromboplastin jaringan. Pada kasus ini terdapat peningkatan kadar D-dimer dan penurunan fibrinogen yang tajam, serta pemanjangan waktu trombin (thrombin time).

2.3 Patofisiologi

Kelainan koagulasi generalisata ini dianggap sebagai akibat dari lepasnya substansi – substansi serupa tromboplastin yang berasal dari produk konsepsi ke dalam sirkulasi darah ibu atau akibat aktivasi factor XII oleh endotoksin. Setelah itu mulailah serangkaian reaksi berantai yang mengaktifkan mekanisme pembekuan darah, pembentukan dan pengendapan fibrin dan, sebagai konsekuensinya, aktivasi sistem fibrinolitik yang normalnya sebagai proteksi. Gangguan patofisiologi yang kompleks ini menjadi suatu lingkaran setan yang muncul sebagai diathesis perdarahan klinis dengan berubah – ubahnya hasil rangkaian tes pembekuan darah sehingga membingungkan.

2.4 Tanda dan gejala

1. Perdarahan berlangsung terus

2. Merembes dari tempat tusukan

(Chapman, 2006)

2.5 Komplikasi

Komplikasi-komplikasi obstetric yang diketahui berhubungan dengan DIC (Koagulasi Intravaskuler Diseminata) :

1. Sepesi oleh kuman gram negative, terutama yang mneyertai dengan abortus septic

2. Syok berat

3. Pemberian cairan hipertonik ke dalam uterus

(Schward, 2000)

2.6 Diagnosis

Umum

Didapatkan pada semua parturient dengan HPP Primer :

· Data Subyektif : Keluar darah bergumpal dari alat kemaluan

· Inspeksi : Adanya pengeluaran darah > 400 cc, parturient tampak pucat, pada keadaan serius tampak tanda-tanda syok

· Pada kehilangan darah lebih dari 25%, dijumpai TTV

Tensi : turun

Nadi : lemah dan cepat

RR : meningkat

Suhu : turun

Khusus

DIC

- Perdarahan dari tempat lain, missal vagina, hidung, gusi, kulit, dll

- Darah yang keluar sama sekali tidak ada gumpalan, walau sudah terkena udara

Klausal PPP karenan gangguan darah baru dicurigai bila penyebab yang lain dapat disingkirkan apalagi disertai ada riwayat pernah mengalami hal yang sama pada persalinan sebelumnya. Akan ada tedensi mudah terjadi perdarahn setiap dilakukan penjahitan dan perdarahan akan merembes atau timbul hematoma pada bekas jahitan, suntikan, perdarahan digusi, rongga hidung dan lain-lain.

Pada pemeriksaan penunjang ditemukan hasilpemeriksaan faal hemostatis yang abnormal. Waktu perdarahan dan waktu pembekuan memanjang, trombositopenia, terjadi hipofibriogenemia dan terdeteksi adanya FDP ( fibrin degradation product) serta perpanjangan tes protombin dan PTT ( PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME)

(Sarwono, 2008)

2.7 Pencegahan

Klasifikasi kehamilan resiko rendah dan resiko tinggi akan memudahkan penyelenggaraan pelayanan kesehatan untuk menata strategi pelayanan ibu hamil saat perawatan antenatal dan melahirkan dengan mengatur petugas kesehatan mana yang sesuai dan jenjang rumah sakit rujukan. Akan tetapi, pada saat proses persalinan, semua kehamilan mempunyai resiko untuk terjadinya patologi persalinan, slah satunya adalah perdarahan pascapersalinan. Antisipasi terhadap hal tersebut dapat dilakukan sebagai berikut:

1. Persiapan sebelum hamil untuk memperbaiki keadaan umum dan mengatasi setiap penyakit kronis, anemia dan lain-lain sehingga pada saat hamil dan persalinan pasien tersebut ada dalam keadaan optimal.

2. Mengenal faktor predisposisi PPP seperti multiparitas, anak beras, hamil kembar, hidroamnion, bekas seksio, ada riwayat PPP sebelumnya dan kehamilan resiko tinggi lainnya yang resikonya akan muncul saat persalinan

3. Persalinan harus selesai dalam waktu 24 jam dan pencegahan partus lamaa

4. Kehamilan resiko tinggi agar melahirkan di fasilitas rumah sakit rujukan

5. Kehamilan resiko rtendah agar melahirkan di tenaga kesehatan terlatih dan menghindari persalinan dukun

6. Mengesuai langkah-langkah pertolongan pertama menghadapi PPP dan mengadakan rujukan sebagaimana mestinya.

(Sarwono, 2008)

2.8 Pengobatan

Pasien perlu dirawat bila secara klinis ada gangguan pembekuaan darah atau dari serangkaian pemeriksaan laboratorium diperlihatkan adanaya kemunduran fungsi pemebekuan darah secara progresif.

Nilai normal

Kehamilan

DIC

Hitung trombosit

150.000-400.000/mm3

Sama

Lebih rendah

Waktu protombin yang cepat

75-125%

Memendek

Memanjang

Waktu protomboplastin parsial

30-45%

Memendek

Memanjang

Waktu thrombin

10-15 detik

Memendek

Memanjang

Pengukuran fibrinogen

(atau titer) 200-400 mg%

300-600 mg%

Menurun

Produk-produk pecahan fibrin

Negative

Dapat diukur

Pengukuran faktor V 75-125%

Sama

Menurun

Pengukuran faktor VII

50-200%

Mungkin meningkat

menurun

Tujuan utama pengobatan adalah menghilngkan sumber material serupa tromboplastin, tetapi evalusai produk konsepsi akan mendatangkan resiko perdarahan vaginal atau bedah. Dengan alasan inilah, proses pembekuaan normal harus dipulihkan lebih dahulu sebelum melakukan persalina operatif.

1. Pemberian faktor-faktor pembekuan

2. Menghambat proses patofisiologi dengan antikoagulasi heparin samapi faktor-faktor pembekuan pulih kembali

Cara pengobatan yang akan dipilih tergantung kepada ancaman jiwa pasien segera akibat perdarahan yang aktif pada saat diagnosis ditegakkan atau akibat persalinan yang akan segera terjadi.

1. Bila dicurigai ada perdarahan aktif dari uterus dari persalinan operatif, harus diberikan pengobtan sebagai terjadi :

a. Monitor tanda-tanda vital secara kontiyu termasuk pengukuran tekanan vena sentral dan mempertahankan produksi urin

b. Berikan oksigen melalui masker

c. Mengatasi syok dengan segera adalah penting, bila memungkinkan dengan darah lengkap segar.

d. Pemberian faktor-faktor pembekuan : pengobatan denga plasma beku segar lebih disukai daripada dengan preparat depot fibrinogen (pooled fibrinogen) komersial karena dapat memperkecil resiko penularan hepatitis, pengantian volume tambahan, serta tersediannya aneka macam faktor-faktor pembekuaan. Setiap liter plasma beku segar dapat diharapkan mengandung 2-3 g fibrinogen.

Karena kira-kira diperlukan 2-6 g fibrinogen, bila hal tidak dapat disediakan dengan perparat tersebut (baik karena tidak tersedia atau karena masalah-masalah hipervolema) dapat dipakai fibrinogen depot komersial.

Masalah utama yang berkaitan dengan pengantian fibrinogen dengan menggunakan salah satu preparat tersebut di atas adlah waktu psruhnya yang singkat kalkau ada banyak trombhin dan timbunan fibrin intravaskuler lebih lanjut. Dengan alasan inilah, preparat-preparat tersebut hanya

boleh digunakan untuk segera mengendalikan perdarahan sebelum persalina ndan pertama bila persalinan harus dilaksankan dengan operasi seksio sesaria.

Dengan demikian prosedur pengobatan seperti di atas serta melakukan pengosongan uterus, biasanya akan terjadi perbaikan spontan pembekuan darahnya, sehingga tidak diperhatikan terapi lebih lanjut.

2. Bila tidak ada perdarahan uterus dan persalinannya dapat ditunda (yaitu, sindrom janin mati yang tertinggal dalam uterus tetapi jelas tidak ada soluiso plasenta), tindakan sebagai berikut dilakukan :

a. Heparinisasi : 100 IU/kg setiap 4 jam, atau 600 IU/kg/24 jamdenga infuse kontiu

Pemberian heparin dihentikan setelash terjadi perbaikan faktor-faktor pembekuan kedalam batas normal, dan hanya dalam keadaan inilah persalina boleh dilaksanakan.

Terapi fibrinogen jarang dilakukan jika sekiranya diindikasikan pada pasien obstetric selalu karena DIC dan akan berhenti sendiri setelah pengobtan primer. Kita harus selalu ingat bahwa keberadaan fibrinolisis merupakan suatu respons protektifterhadap koagulasi intravaskuler. (Schward, 2000)

2.9 Penatalaksanaan

Jika tes koagulasi darah menunjukkan hasil abnormal dari onset terjadinya perdarahan post partum, perlu dipertimbangkan penyebab yang mendasari terjadinya perdarahan post partum, seperti solutio plasenta, sindroma HELLP, fatty liver pada kehamilan, IUFD, emboli air ketuban dan septikemia. Ambil langkah spesifik untuk menangani penyebab yang mendasari dan kelainan hemostatik.

Penanganan DIC identik dengan pasien yang mengalami koagulopati dilusional. Restorasi dan penanganan volume sirkulasi dan penggantian produk darah bersifat sangat esensial. Perlu saran dari ahli hematologi pada kasus transfusi masif dan koagulopati.

Konsentrat trombosit yang diturunkan dari darah donor digunakan pada pasien dengan trombositopenia kecuali bila terdapat penghancuran trombosit dengan cepat. Satu unit trombosit biasanya menaikkan hitung trombosit sebesar 5.000 – 10.000/mm3. Dosis biasa sebesar kemasan 10 unit diberikan bila gejala-gejala perdarahan telah jelas atau bila hitung trombosit di bawah 20.000/mm3. transfusi trombosit diindakasikan bila hitung trombosit 10.000 – 50.000/mm3, jika direncanakan suatu tindakan operasi, perdarahan aktif atau diperkirakan diperlukan suatu transfusi yang masif. Transfusi ulang mungkin dibutuhkan karena masa paruh trombosit hanya 3 – 4 hari.

Plasma segar yang dibekukan adalah sumber faktor-faktor pembekuan V, VII, IX, X dan fibrinogen yang paling baik. Pemberian plasma segar tidak diperlukan adanya kesesuaian donor,

tetapi antibodi dalam plasma dapat bereaksi dengan sel-sel penerima. Bila ditemukan koagulopati, dan belum terdapat pemeriksaan laboratorium, plasma segar yang dibekukan harus dipakai secara empiris.

Kriopresipitat, suatu sumber faktor-faktor pembekuan VIII, XII dan fibrinogen, dipakai dalam penanganan hemofilia A, hipofibrinogenemia dan penyakit von Willebrand. Kuantitas faktor-faktor ini tidak dapat diprediksi untuk terjadinya suatu pembekuan, serta bervariasi menurut keadaan klinis.

DIC

- Uterotonika dosis adekuat

- Tambahan fibrinogen langsung

- Analisa factor bekuan darah