LAPORAN PENDAHULUAN

PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Profesi Ners

Departemen Pediatrik di R. 7B RSSA

28 September – 03 Oktober 2015

Disusun Oleh:

Arfianita Ramadhani

NIM. 140070300011104 / 115070200111015

Kelompok 12A

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS BRAWIJAYA

MALANG

2015

DEFINISI

Purpura Henoch-Schonlein (HSP) merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)

berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.

Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh

darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi

kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri

abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis

atau hematuria (Yuly, 2012).

Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan

karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi IgA

pada kulit dan ginjal. Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan

predominasi anak laki-laki (Pudjiadi dan Tambunan, 2009).

Menurut Kriteria American College of Rheumatology (1990), dikatakan HSP bila

memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:

1. Palpable purpura non trombositopenia

2. Onset gejala pertama < 20 tahun

3. Bowel angina

4. Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Menurut Kriteria European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan

Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006 , dikatakan HSP jika:

1. Palpable purpura harus ada

2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang

predominan (pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria

dan atau proteinuria)

ETIOLOGI

Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA diduga berperan penting,

ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun, dan deposit

IgA pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal (Yuly, 2012).

FAKTOR RESIKO

Menurut Yuly (2012), beberapa kondisi yang diduga berperan:

Setelah infeksi Streptococcus grup A (20- 50%), Mycoplasma, virus Epstein

Barr, virus Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievirus, Adenovirus,

measles, mumps.

Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)

Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan, pestisida, paparan terhadap

dingin, gigitan serangga.

TANDA DAN GEJALA

Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas

atas yang muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri

kepala (Tizard dan Ayres, 2008).

Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75% kasus dan 25% nya

merupakan keluhan penderita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan

kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula

mengenai pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Sendi-sendi

bengkak dan nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas yang

menetap (Tizard dan Ayres, 2008).

Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus, 50%nya merupakan

keluhan penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di

kulit yang sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan

lengan sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah menjadi lesi purpura, mula-mula

berwarna merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-

kuningan lalu menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru. Kelainan kulit

dapat pula ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan

ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash) (Tizard dan Ayres, 2008).

Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah

kelainan kulit (1-4 minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik

abdomen di periumbilikal, disertai mual dan muntah (85%). Pada 2-3% kasus

dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau ileokolonal. Diare berdarah dapat

menyertai pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan angioedema wajah

(kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) (Tizard dan

Ayres, 2008).

Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25

% ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi gagal ginjal.

Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam

kulit. Adanya kelainana kulit yang persisten sampai 2-3 bulan biasanya

berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat. Mungkin ditemukan

hematuri dengan proteinuri derajat ringan sampai berat; dapat terjadi sindrom

nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura

menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi

oliguri dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema

skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat

dan paru-paru jarang terjadi (Tizard dan Ayres, 2008).

PATOFISIOLOGI

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Diagnosis Purpura Henoch-Schonlein berdasarkan gejala klinis, tidak ada

pemeriksaan laboratorium yang spesifi k. Pemeriksaan darah tepi lengkap dapat

menunjukkan leukositosis dengan eosinofi lia dan pergeseran hitung jenis ke kiri;

jumlah trombosit normal atau meningkat, hal ini yang membedakan HSP dengan

ITP (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju endap darah dapat meningkat

(Yuly, 2012).

Kadar ureum dan kreatinin dapat meningkat, menunjukkan kelainan

fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-20% penderita ditemukan hematuri atau

proteinuri. Ditemukan darah pada feses (Yuly, 2012).

Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi abdomen untuk

mendiagnosis intususepsi. Pemeriksaan Doppler atau radionuclide testicular

scan menunjukkan aliran darah normal atau meningkat, hal ini yang

membedakan HSP dengan torsi testis (Yuly, 2012).

Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leukositoklastik. Imunofl

uoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen di dinding pembuluh

darah (gambar 4) (Yuly, 2012).

TINDAKAN UMUM YANG DILAKUKAN

Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk

mengurangi nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau

parasetamol 10 mg/kgBB (Yuly, 2012).

Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama

terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. Pertimbangkan

pemberian kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik

menetap, edema, perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan

susunan saraf pusat dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, Faedda

menggunakan metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama 3-7 hari

dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang

berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-200 mg selang sehari dan

siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum siklofosfamid

dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan (Yuly, 2012).

Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau

penurunan fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit (Yuly, 2012).

PROGNOSIS

Prognosis baik pada sebagian besar kasus, sembuh pada 94% kasus

anak-anak dan 89% kasus dewasa (beberapa kasus memerlukan terapi

tambahan). Rekurensi dapat terjadi pada 10-20% kasus, umumnya pada anak

yang lebih besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang menjadi HSP kronis.

Keluhan nyeri perut pada sebagian besar penderita biasanya sembuh spontan

dalam 72 jam (Yuly, 2012).

PENGKAJIAN KEPERAWATAN

DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN TIMBUL

PERENCANAAN INTERVENSI KEPERAWATAN