ventricular septal defect pada anak
DESCRIPTION
Pembahasan tentang VSD pada anak, meliputi anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, penatalaksanaan.TRANSCRIPT
Ventricular Septal Defect pada Anak
Andy Santoso Hioe
102011314
Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Jl. Arjuna Utara no.6 - Jakarta Barat
Pendahuluan
Ventricular septal defect (VSD) merupakan malformasi jantung yang paling sering,
meliputi 25% penyakit jantung kongenital. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat
ventrikel; namun, sebagian besar adalah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi
posteroinferior, anterior dari daun katup sekat katup trikuspid. Defek antara krista
supraventrikularis dan muskulus papilaris konus mungkin akibat stenosis pulmonal dan
manifestasi lain tetralogi Fallot. Defek sebelah superior krista supraventrikularis
(suprakristal) kurang sering; mereka ditamukan tepat dibawah katup pulmonal dan dapat
mengenai sinus aortikus, menyebabkan insufisiensi aorta. Defek pada bagian tengah atau
daerah apeks sekat ventrikel adalah tipe muscular dan dapat tunggal atau multiple.
Anamnesis
Anamnesis jantung menyeluruh harus mulai dengan masa perinatal yang rinci,
menanyakan mengenai adanya sianosis, distress pernapasan, atau prematuritas. Komplikasi
ibu seperti diabetes kehamilan, pemajanan obat, atau penyalahgunaan bahan-bahan, dapat
dihubungkan dengan masalah jantung. Jika gejala-gejala jantung mulai selama masa bayi,
waktu datangnya tanda-tanda harus diperhatikan, karena ini dapat memberi pegangan
mengenai keadaan jantung spesifik.1,2
Banyak dari gejala gagal jantung kongestif pada bayi dan anak khas menurut umur.
Pada bayi, kesukaran minum sangat sering. Bayi yang menderita gagal jantung akan sering
minum kurang pada setiap minum dan menjadi dyspnea atau diaphoresis saat menyusui.
Sesudah tidur karena kelelahan, bayi yang minumnya kurang akan terbangun untuk minum
berikutnya sesudah waktu yang pendek. Siklus ini terus-menerus terjadi mendekati jam
1
minum tersebut dan harus secara teliti dibedakan dengan kolik atau gangguan makan lain.
Refluks gastrointestinal yang serig dihubungkan juga dengan gagal jantung kongestif. Gejala-
gejala dan tanda-tanda lain meliputi gejala-gejala distress pernapasan yaitu pernapasan cepat,
pernapasan cuping hidung dan retraksi dada. Pada anak yang lebih tua, gagal jantung
kongestif mungkin pada mulanya ditampakkan dengan intoleransi pada latihan fisik,
misalnya, kesukaran mengikuti kawan sebayanya selama olahraga atau perlu tidur siang
sesudah pulang dari sekolah atau pertumbuhannya jelek. Mendapatkan riwayat kelelahan
pada naka yang lebih tua, memerlukan pertanyaan spesifik tentang aktivitas, termasuk naik
tangga, berjalan berbagai jarak, menaiki sepeda, dan kelas pendidikan olahraga; informasi
juga harus diperoleh mengenai manifestasi yang lebih berat, seperti ortopnea dan dyspnea
malam hari. 1,2
Sianosis pada saat istirahat sering tidak diperhatikan oleh orang tua; mungkin
dianggap hanya “warna tua” atau wariasi individu normal. Sebaliknya, sianosis selama
mengangis atau latihan fisik lebih sering diperhatikan sebagai suatu tanda abnormal oleh
pengamatan orang tua. Namun, seperti banyak bayi dan anak (yang baru muloai berjalan)
akan berubah “biru di sekitar bibir” ketika menangis kuat atau selama serangan menahan-
napas, keadaan ini harus dibedakan dengan hati-hati dari penyakit jantung sianosis dengan
menanyakan mengenai faktor-faktor yang mendorong, lama episode, dan apakah lidah dan
membran mukosa juga tampak sianotik. Pada neonatus akan timbul sianosis ekstremitas bila
telanjang dan dingin, dan keadaan ini harus dengan hati-hati dibedakan dari sianosis yang
sebenarnya.1,2
Nyeri dada biasanya bukan manifestasi penyakit jantung pada penderita pediatri,
walaupun keluhan ini sering merupakan sebab untuk rujukan ke ahli jantung anak, terutama
remaja. Meskipun demikian, anamnesis yang teliti, pemeriksaan fisik dan jika terindikasi uji
laboratorium atau echocardiography akan membantu dalam mengidentifikasi etiologi nyeri
dada.1,2
Penyakit jantung dapat merupakan manifestasi sindrom malformasi kongenital yang
diketahui atau penyakit umum yang mengenai jantung dan sistem-sistem organ lain.
Malformasi ekstrakardial dapat ditemukan pada sekitar 25% bayi dengan penyakit jantung
kongenital. Sekitar 10% penderita mempunyai kelainan kromosom yang diketahui, walaupun
persentase ini agaknya akan bertambah secara dramatis karena pengetahuan kita tentang cacat
genetik spesifik yang terkait dengan penyakit jantung kongenital bertambah.1,2
2
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan pertama yang dilakukan adalah pemeriksaan fisik umum yang meliputi
penilaian secara keseluruhan pada tubuh dan menilai adanya sianosis, kelainan pertumbuhan,
dan bukti distress pernapasan. Tidak jarang bagi pemeriksa pemula menempatkan penekanan
yang tidak semestinya pada bisisng jantung untuk mengesampingkan sisa pemeriksaan.
Evaluasi bising harus selalu dilakukan dalam kaitannya dengan penemuan fisik lain.
Seringkali penemuan yang menyertai ini, seperti kualitas nadi atau adanya pukulan ventrikel,
memberikan kunci penting pada diagnosis jantung spesifik.1-3
Pengukuran tinggi dan berat yang tepat, dan menuliskan grafik pertumbuhan baku
penting karena gagal jantung dan sianosis kronis sering menyebabkan gagal pertumbuhan.
Kegagalan pertumbuhan ini biasanya ditampakkan terutama oleh pertambahan berat yang
jelek; jika panjang dan lingkar kepala juga terkena mungkin ada malformasi kongenital
tambahan atau gangguan metabolik.1-3
Sianosis ringan mungkin terlalu sukar untuk deteksi awal, dan jari tabuh kaki dan
tangan biasanya tidak tampak sampai umur 1 tahun, walaupun ada desaturasi oksigen arteril.
Sianosis paling baik diamati pada bantalan kuku, bibir, lidah dan membran mukosa. Sianosis
yang berbeda, ditampakkan oleh ekstremitas bawah biru dan ektremitas atas merah (pink)
(biasanya tangan kanan), terlihat pada pirau dari kanan-ke-kiri setinggi duktus arteriosus pada
adanya koarktasio aorta atau arkus aorta terganggu. Sianosis sekeliling mulut atau biru sekitar
dahi mungkin akibat pleksus venosus yang jelas di daerah ini bukannya penurunan saturasi
oksigen arteril. Ekstremitas bayi akan sering berubah biru bila bayi tidak diselimuti dan
dingin (akrosianosis), dan ini dapat dibedakan dari sianosis sentral dengan pemeriksaan lidah
dan membran mukosa.1-3
Gagal jantung kongestif pada bayi dan anak biasanya menimbulkan hepatomegaly
beberapa derajat dan kadang-kadang splenomegaly. Tempat-tempat adanya edema perifer
adalah tergantung umur. Pada bayi, edema biasanya tampak sekeliling mata dan pada panggul
terutama sesudah baru bangun pagi pertama kali. Anak yang lebih tua dan umur belasan akan
menampakkan edema preorbital dan edema kaki.1-3
Frekuensi jantung bayi neonatus cepat dan cenderung sangat berubah (fluktuasi).
Rata-rata frekuensi berkisar dari 120-140 denyut/menit dan dapat bertambah sampai 170+
denyut/menit selama menangis dan aktivitas. Atau turun 70-90 denyut/menit selama tidur.
3
Semakin tua anak, rata-rata frekuensi nadi menjadi semakin lambat dan mungkin sampai 40
denyut/menit pada remaja atlet. Takikardia (diatas 200/menit pada neonatus, 150/menit pada
bayi, atau 120/menit pada anak yang lebih tua), bradikardia atau denyut jantung tidak teratur
terus-menerus selain aritmmia sinus perlu pengamatan untuk mengesampingkan aritemia
patologis.1-3
Evaluasi yang teliti dari sifat-sifat nadi merupakan langkah awal yang penting pada
diagnosis fisik penyakit jantung kongenital. Tekanan nadi yang lebar dengan nadi melompat
dapat memberi kesan kebocoran aorta, seperti duktus arteriosus paten, insufisiensi aorta,
komunikasi arterio-venosus, atau kenaikan curah jantung akibat anemia, kecemasan atau
keadaan akibat naiknya sekresi katekolamin. Nadi yang lemah dihubungkan dengan gagal
jantung, tamponade pericardium, obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, atau kardiomiopati.
Nadi radialis dan femoralis harus juga diraba secara simultan. Normalnya nadi femoralis akan
diharapkan segera sebelum nadi radialis. Namun pada koarktasio aorta, aliran darah ke aorta
desendens mungkin mengalir melalui pembuluh darah kolateral, sehingga nadi femoralis
tertunda sampai sesudah nadi radialis (penundaan radial-femoral).1-3
Tekanan darah bervariasi sesuai dengan umur anak dan erat terkait dengan tinggi serta
berat badan. Terjadi kenaikan bermakna selama masa remaja, dan banyak variasi sementara
sebelum tingkat kehidupan dewasa yang lebih stabil tercapai. Latihan fisik, kegembiraan,
batuk dan ketegangan dapat menaikkan tekanan sistolik anak sebanyak 40-50 mmhg diatas
tingkat biasanya. Diharap akan terjadi variabilitas tekanan darah pada anak umur dan bentuk
tubuh yang hampir sama, dan pengukuran secara seri harus selalu dilakukan dalam
mengevaluasi penderita dengan hipertensi.1-3
Pada anak yang lebih tua yang kooperatif, inspeksi gelombang nadi vena jugularis
memberikan informasi tentang tekanan vena sentral dan tekanan atrium kanan. Vena leher
harus diinspeksi dengan penderita duduk tegak lurus. Pada keadaan ini vena jugularis
eksterna tidak boleh tampak di atas klavikula jika tekanan vena tidak naik. Kenaikan tekanan
vena dijalarkan ke vena jugularis interna yang dapat tampak sebagai pulsasi vena tanpa
distensi yang dapat dilihat; pulsasi demikian tidak tampak pada anak normal yang sedang
duduk miring pada sudut 45°. Karena vena-vena besar berhubungan langsung dengan atrium
kanan, perubahan tekanan dan volume pada ruang atrium ini juga dapat diajalrkan ke vena.
Terjadi suatu pengecualian pada obstruksi vena kava superior, dimana pulsasi vena hilang.1-3
4
Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi, perkusi dan auskultasi. Pada
inspeksi perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada. Pembesaran jantung kanan dapat
menyebabkan bulging dada kiri. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan dapat
menyebabkan dada tampak membulat. Penonjolan dada yang difus dapat terjadi akibat
hipertrofi biventrikuler yang berat dan berlangsung lama. Perhatikan iktus kordis serta
terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin disebabkan oleh hiperaktvitas ventrikel
kanan.1-3
Pada palpasi, pastikan iktus kordis yang tampak atau tidak pada inspeksi. Dengan
meraba secara halus mungkin dapat teraba getaran bising (thrill) yang terdapat pada punctum
maksimum bising yang keras (derajat 4/6 atau lebih). Pada bunyi jantung II yang mengeras,
misalnya pada hipertensi pulmonal, dapat teraba detak pulmonal; seringkali detakan serupa
teraba pada anak yang amat kurus. Diraba juga aktivitas ventrikel kiri; pada hiperaktivitas
ventrikel kiri teraba heaving di sebelah lateral dari garis mid-klavikular kiri, sedangkan
hiperaktivitas ventrikel kanan teraba di daerah parasternal kiri bawah dan daerah subxifoid.1-3
Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang
akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspkesi dan palpasi yang cermat dapat
memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan
perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung, namun pemeriksaan foto
thoraks yang mudah dilakukan di mana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan
besar dan bentuk jantung.1-3
Auskultasi jantung merupakan seni yang hanya dapat dikuasai dengan latihan yang
cermat dan terus-menerus. Bunyi jantung I dianggap semata-mata disebabkan oleh penutupan
katup mitral dan tricuspid, sedangkan bunyi jantung II disebabkan oleh penutupan katup aorta
dan pulmonal. Bunyi jantung I paling jelas terdengar di apeks sedangkan bunyi jantung II
paling jelas terdengar pada basis jantung. Pada bayi dan anak normal bunyi jantung II
terdengar terpecah (split) pada saat inspirasi tetapi biasanya terdengar sebagai bunyi tunggal
pada saat ekspirasi. Hal ini terutama disebabkan oleh bertambah panjangnya waktu ejeksi
ventrikel kanan pada saat inspirasi akibat bertambahnya alir balik (venous return). Bila
terdapat bunyi jantung terpecah yang bervariasi dengan respirasi, biasanya tidak terdapat
kelainan defek septum atrium, hipertensi pulmonal, stenosis pulmonal berat, atau malposisi
arteri besar. Bunyi jantung III terdengar bernada rendah sehingga harus didengarkan dengan
sisi sungkup stetoskop. Bunyi ini mungkin normal pada anak sampai dewasa muda. Bila
5
terdapat pada gagal jantung dengan takikardia, maka bunyi jantung III terdengar keras
sehingga terdengar irama derap (gallop rhythm) protodiastolik. Bunyi jantung IV terjadi
bersamaan dengan kontraksi atrium, terdengar sesaat sebelum bunyi jantung I. bunyi ini
selalu berarti patologis, dan bila ia mengeras pada takikardia maka akan terdengar sebagai
irama derap presistolik. Irama derap juga dapat terjadi akibat bunyi jantung III dan IV yang
mengeras pada takikardia.1-3
Klik ejeksi terdengar pada awal sistol dan berhubungan dengan dilatasi aorta atau a.
pulmonalis. Klik ini terdengar dekat sekali dengan bunyi jantung I sehingga seringkali
dianggap sebagai pecahnya bunyi jantung I. Klik akibat dilatasi aorta terdengar di tepi
sternum kiri dan tidak berubah dengan respirasi. Klik akibat dilatasi a. pulmonalis terdengar
paling jelas di tepi kiri sternum danberubah dengan respirasi: mengeras pada ekspirasi dan
melemah atau menghilang pada inspirasi. Klik mid-sistolik yang terdengar di apeks yang
mendahului bising sistolik akhir menunjukkan kemungkinan prolapse katup mitral.1-3
Bagian auskultasi yang sangat penting adalah mendeteksi dan menilai karakteristik
bising jantung. Pada setiap bising harus dirinci hal-hal berikut: (1) saat bising: sistolik,
diastolic atau keduanya; (2) bentuk bising: platu, kresendo, dekresendo, atau kombinasi; (3)
intensitas yang terbagi menjadi 6 skala: derajat 1 bising terlemah yang hanya dapat didengar
oleh pemeriksa yang berpengalaman di tempat yang tenang dan tidak menjalar, derajat 2
bising yang elmah tapi mudah didengar dan penjalaran minimal, derajat 3 bising yang cukup
keras, tidak disertai getaran bising dan menjalar sedang, derajat 4 bising yang keras disertai
getaran bising dan penjalaran luas, derajat 5 bising yang keras yang dapat didengar dengan
stetoskop hanya menempel sebagian pada dinding dada, derajat 6 bising yang sangat keras
yang terdengar meskipun stetoskop diangkat 1 cm dari dinding dada; (4) punctum
maksimum: hampir semua bising dapat ditentukan tempatnya yang terkeras; (5) penjalaran:
penilaian penjalaran bising seringkali memberi informasi asal bising; (6) tinggi nada:
sebagian besar bising pada bayi dan anak mempunyai nada medium; (7) kualitas bising: dapat
bersifat meniup, kasar, seperti Guntur, vibrasi, seperti suara burung camar; (8) perubahan
intensitas bising dengan respirasi atau perubahan posisi. Bising mitral lebih jelas bila anak
miring ke kiri sedangkan bising aorta dan pulmonal lebih jelas bila pasien duduk atau
menunduk. Bising yang melemah saat inspirasi biasanya tidak mempunyai arti khusus,
karena normal setiap bunyi dan bising jantung melemah pada inspirasi, akibat pengembangan
paru. Bising yang mengeras pada inspirasi biasanya menunjukkan bahwa bising tersebut
berasal dari jantung kanan.1-3
6
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan rutin pada kasus pediatric kardiologi adalah rontgen foto thoraks,
elektrokardiografi (EKG), ekokardiografi, angiografi dan kateterisasi. 1-3
Pemeriksaan Radiologi
Metode ini untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan pertambahan
vaskularisasi di paru. Bila VSD kecil, rontgen foto thoraks akan normal. Apabila ada VSD
besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:1-3
1. Hipertrofi biventricular.
2. Hipertrofi atrium kiri.
3. Pembesaran batang arteri pulmonalis (tonjolan pulmonal prominen).
4. Corakan pulmonal bertambah (plethora).
Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi
corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 1-3
Elektrokardiografi (EKG)
EKG digunakan untuk memeriksa gangguan aktivasi listrik dan sistem komduksi
jantung. VSD kecil memiliki gambaran EKG yang normal. EKG berguna untuk
mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada VSD sedang dan besar. EKG
pada VSD menunjukkan adanya gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R
meninggi di V5 dan V6, S memanjang di V1 dan V2, Q yang dalam di V5 atau V6, dan T
yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau
hipertrofi biventricular dengan hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hipertensi
pulmonal permanen, gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.1-3
Ekokardiogram
Ekokardiogram baik dua dimensi maupun Doppler, menjadi salah satu pilihan dalam
mendiagnosis VSD. Dengan pemeriksaan ini dapat terdeteksi lokasi defek, taksiran besar
ukuran shunt dengan memperkirakan ukuran relative ruangan-ruangan dan arahnya.
Gelombang kontinu Doppler dapat merefleksikan perbedaan tekanan ventrikel kiri dan kanan
saat sistole. VSD dengan defek yang kecil atau shunt minimal sulit terdeteksi dengan
Doppler. Demikian juga dengan defek yang multiple.1-3
7
Angiografi
Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang
jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat diperoleh
gambaran radiografis (Angoigrafi). Resiko tindakan antara lain:1-3
1. Sakit sehingga perlu anestesi.
2. Perlu waktu dan persiapan.
3. Resiko stroke (terbentuk thrombus).
4. Perforasi jantung atau arteri besar.
5. Resiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi).
Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan.
Kateterisasi jantung juga digunakan sebagia metode perbaikan lesi pada jantung. sebagai
contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek
hubungan dengan menempatkan small umbrella, misalnya pada VSD. Metodenya sebagai
berikut:1-3
1. Melalui jantung kanan:
a. Kateter yang tipis, fleksibel, dimasukkan melalui vena besar (v. femoralis / v.
saphena magna) → v. iliaka → v. kava inferior → atrium kanan → ventrikel
kanan → a. pulmonalis (ka/ki).
b. Melalui v. kubiti → v. brakialis → v. subklavia → v. kava superior → atrium
kanan → ventrikel kanan → a. pulmonalis (ka/ki). Pada VSD kateter dapat
melalui defek.
2. Melalui jantung kiri:
a. Kateter masuk ke a. subklavia kanan → aorta → ventrikel kiri → atrium kiri
atau melalui a. femoralis.
Kateterisasi ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Ini biasa dilakukan bila
evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai besar shunt atau bila data
laboratorium tidak cocok dengan baik dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi juga berguna
untuk mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai. Bila kateterisasi dilakukan,
oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen dalam darah yang diperoleh dari
ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium kanan; karena beberapa defek
8
memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri pulmonalis, kenaikan ini kadang-
kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil (aliran). Shunt kecil tidak dapat
menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen
yang dapat dideteksi dalam ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji
pengenceran. Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan
vaskuler pulmonal normal. Defek besar, nonrestriktif disertai dengan tekanan sistolik
pulmonal dan sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali
aliran sarah sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secraa
minimal, karena tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom
Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik,derajat shunt dari kiri
ke kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran,
lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras
akan lewat melalui defek untuk mengkeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1-3
Working Diagnosis
Defek Sekat Ventrikel adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya
septum antara ventrikel jantung kiri dan kanan sehingga antara keduanya terdapat lubang
yang saling menghubungkan. Defek dapat terjadi pada setiap bagian sekat ventrikel. Namun
sebagian besar adalah tipe membranosa. Defek ini ada pada posisi posteroinferior, anterior
dari katup sekat katup trikuspidal. Defek antara krista supraventrikularis dan muskulus
papilaris konus mungkin akibat stenosis pulmonal dan manifestasi lain tetralogy Fallot. Defek
sebelah superior krista supraventrikularis kurang sering. Mereka ditemukan tepat di bawah
katup pulmonal dan dapat mengenai sinus aortikus menyebabkan insufisiensi aorta. Defek
pada bagian tengah atau daerah apeks sekat ventrikel adalah tipe muskuler dan dapat tunggal
atau multiple (sekat Swiss Cheese). Defek sekat ventrikel ini bisa muncul sebagai kelainan
tunggal atau muncul bersama dengan malformasi kongenital kardial lainnya misalnya
stenosis pulmonal, duktus arteriosus persisten, koarktasio aorta, tetralogy Fallot, transposisi
arteri-arteri besar, atresia pulmonal, dan lain-lain. Pada sebagian besar kasus, diagnosis
kelainan ini ditegakan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama
bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vascular paru masih
tinggi menurun setelah 8-10 minggu.1-3
Lokasi dan ukuran dari VSD bervariasi, dari defek minimal pada bagian muskuler
atau membranosa septum sampai defek yang besar yang meliputi seluruh septum. Pada
9
kelainan yang berhubungan dengan pirau kiri ke kanan yang jelas, ventrikel kanan menjadi
hipertrofi dan sering berdilatasi. Diameter dari arteri pulmonalis bertambahn karena adanya
peningkatan volume yang dikeluarkan dari ventrikel kanan. Perubahan vaskuler yang menuju
hipertensi pulmoner umum terjadi.4
Diagnosis pada VSD dapat dilakukan dengan ekokardiogram dua dimensi dan
kateterisasi jantung.1-3
Ekokardiogram dua-dimensi akan menunjukkan posisi dan besar VSD. Pada defek
yang amat kecil, terutama sekat muskuler, defek sendiri mungkin sukar ditayangkan dan
hanya ditampakkan dengan pemeriksaan Doppler berwarna. Membran tipis (aneurisma sekat
ventrikel) terdiri atas jaringan katup tricuspid yang sebagian dapat menutup defek dan
membatasi besar pirau kiri-ke-kanan. Ekokardiogram juga berguna dalam memperkirakan
ukuran pirau dengan memeriksa tingkat beban volume berlebih atrium kiri dan ventrikel kiri;
luas penambahan dimensi menggambarkan ukuran pirau kiri-ke-kanan. Pemeriksaan Doppler
pulsa akan menunjukkan apakah VSD merupakan restriktif tekanan dengan menghitung
perbedaan tekanan di sebelah defek. Hal ini akan memungkinkan memperkirakan tekanan
ventrikel kanan dan membantu menentukan apakah penderita berisiko untuk perkembangan
pernyakit vaskuler pulmonal awal.1-3
Pengaruh VSD pada sirkulasi dapat juga diperagakan pada kateterisasi jantung.
Namun, prosedur diagnostik ini tidak diperlukan pada kebanyakan kasus. Kateterisasi
biasanya dilakukan bila evaluasi klinis menyeluruh tetap tidak dapat menentukan mengenai
besar pirau atau bila data laboratorium tidak cocok dengan tanda-tanda klinis. Kateterisasi
juga berguna untuk mendeteksi adanya defek jantung yang menyertai.1-3
Bila kateterisasi dilakukan, oksimetri akan menunjukkan kenaikan kadar oksigen
dalam darah yang diperoleh dari ventrikel kanan dibanding dengan kadar oksigen atrium
kanan; karena beberapa defek memancarkan darah hampir secara langsung ke dalam arteri
pulmonalis, kenaikan ini kadang-kadang jelas hanya bila darah arteri pulmonalis diambil.
Pirau kecil tidak dapat menghasilkan kenaikan saturasi oksigen yang dapat dideteksi dalam
ventrikel kanan tetapi mungkin tampak dengan indicator uji pengenceran.1-3
Defek restriktif kecil disertai dengan tekanan jantung sisi kanan dan tahanan vaskuler
pulmonal normal. Defek bersar, non-restriktif disertai dengan tekanan sistolik pulmonal dan
sistemik sama atau hampir sama. Aliran darah pulmonal mungkin 2-4 kali aliran darah
10
sistemik. Pada penderita ini, tahanan vaskuler pulmonal akan hanya naik secara minimal,
karena tahanan adalah sama dengan tekanan dibagi dengan aliran. Jika ada sindrom
Eisenmenger, tekanan sistolik dan diastolic arteri pulmonalis akan naik, derajat pirau kiri-ke-
kanan akan minimal, dan desaturasi darah dalam ventrikel kiri akan ditemukan. Ukuran,
lokasi dan jumlah defek ventrikel diperagakan dengan ventrikulografi kiri. Bahan kontras
akan lewat melalui defek untuk mengeruhkan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.1-3
Differential Diagnosis
Duktus Arteriosus Paten (PDA)
Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secara fungsional
menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus, normalnya terjadi segera
setelah lahir. Akan tetapi pada bayi yang lahir premature ada juga duktus yang baru menutup
setelah enam minggu. Pada bayi premature, duktus paten biasanya mempunyai susunan
anatomi yang normal dan keterbukaan merupakan akibat dari hipoksia dan imaturitas. Duktus
yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup secara
spontan.1-3
Pada PDA, duktus arteriosus muncul dari arteri pulmonalis kiri dan bergabung dengan
aorta pada daerah distal menuju pangkal arteri subklavia kiri. Pada PDA sejumlah darah yang
telah teroksigenasi mengalir dari ventrikel kiri kembali menuju paru-paru. Karena adanya
resultan volume berlebih, arteri pulmonalis proksimal, atrium dan ventrikel kiri berdilatasi.
Dengan perkembangan dari hipertensi pulmonal, aterosklerosis dari arteri pulmonalis utama
dan perubahan proliferatif pada pembuluh darah pulmoner distal terlihat, diikuti dengan
hipertrofi dan dilatasi jantung kanan.4
Biasanya tidak ada gejala akibat duktus arteriosus paten. Defek besar akan
menimbulkan gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif yang
ditemukan pada bayi dengan VSD besar. Kemunduran pertumbuhan fisik mungkin
merupakan manifestasi utama pada bayi dengan shunt besar. PDA besar akan menimbulkan
tanda-tanda fisik yang mencolok yang dapat dihubungkan pada tekanan nadi yang lebar,
kebanyakan nadi arteril sangat melambung. Jantung berukuran normal bila duktus kecil tetapi
membesar sedang atau sangat membesar pada kasus dengan komunikasi yang besar. Impuls
apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. Getaran maksimalnya disela iga 2
11
kiri, sering ada dan dapat menjalar ke arah klavikula kiri, ke bawah linea para-sternalis kiri
atau ke arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat juga diraba di seluruh siklus
jantung. Bising kontinu klasik telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising
mesin, dengung gasing, atau gelegar Guntur. Bising ini mulai segera sesudah mulainya bunyi
pertama, mencapai intensitas maksimal pada akhir sistol, dan menyusut pada akhir diastol.
Bising ini mungkin terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau menjalar ke bawah linea parasternalis
kiri atau ke klavikula kiri. Bila ada kenaikan tahanan vaskuler pulmonal, komponen bising
diastolic mungkin kurang jelas atau tidak ada. Pada penderita dengan shunt dari kiri ke kanan
yang besar, bising mid-diastolik mitral, nada rendah mungkin dapat terdengar karena
penambahan volume aliran darah yang melewati katup mitral.1-3
Jika shunt dari kiri ke kanan kecil, EKG nya normal; jika duktus besar, ada hipertrofi
ventrikel kiri atau biventrikuler pada EKG. Diagnosis PDA murni tidak terkomplikasi, tidak
dapat dipertahankan bila ditemukan hipertrofi ventrikel kanan. Pemeriksaan roenthenografi
biasanya menunjukkan arteri pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskuler intrapulmonal
bertambah. Besar jantung tergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan; mungkin normal
atau membesar sedang atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan
ventrikel kiri. Tonjolan aorta normal atau menonjol. Pandangan ekokardiografi ruang-ruang
jantung normal jika duktus kecil. Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan vetrikel kiri
bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya dihitung dengan membandingkan dengan ukuran
akar aorta, dikenal sebagai rasio AKi : Ao. Skening fossa suprasternal memungkinkan
visualisasi duktus langsung. Pemeriksaan Doppler akan menampakkan aliran turbulen
retrograde (membalik) sistolik dan/atau diastolic dalam arteri pulmonalis dan aliran
retrograde aorta pada diastol.1-3
Gambaran klinis cukup khas untuk memberikan diagnosis yang tepat dengan metode
noninvasive pada kebanyakan penderita. Pada penderita dengan tanda-tanda atipik, atau bila
dicurigai disertai lesi jantung, kateterisasi jantung mungkin terindikasi. Kateterisasi jantung
menampakkan tekanan normal atau naik pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis,
tergantung pada ukuran duktus. Adanya darah teroksigenasi yang masuk ke dalam arteri
pulmonalis memperkuat adanya shunt dari kiri ke kanan. Sampel darah dari vena kava,
atrium kanan dan ventrikel kanan seharusnya mempunyai kadar oksigen normal. Kateter
dapat lewat dari arteri pulmonalis melalui duktus ke dalam aorta descendens. Injeksi bahan
kontras ke dalam aorta ascendens menunjukkan pengkeruhan arteri pulmonalis dari aorta dan
mengidentifikasi duktus.1-3
12
Defek Sekat Atrioventrikuler
Defek Sekat Atrioventrikuler adalah kelainan jantung bawaan akibat gangguan
perkembangan bantalan endocardium. Defek sekat AV ini dapat dibagi menjadi defek
atrioventrikularis parsial atau defek septum atrium primum dan defek atrioventrikularis
komplit.1-3
Banyak anak dengan defek ostium primum tidak bergejala, dan anomaly ditemukan
selama pemeriksaan fisik umum. Pada penderita dengan shunt sedang dan insufisiensi mitral
tidak berarti, tanda-tanda fisik serupa dengan penderita ASD sekundum, tetapi dengan
tambahan bising holosistolik apeks karena insufisiensi mitral. Riwayat intoleransi terhadap
kerja fisik, mudah lelah, dan pneumonia berulang mungkin ada, terutama pada bayi dengan
shunt besar dari kiri kekanan dan insufisiensi mitral berat. Pada penderita ini, pembesaran
jantung sedang atau nyata, dan precordium hiperdinamik. Tanda-tanda auskultasi yang
dihasilkan oleh shunt dari kiri ke kanan adalah suara pertama normal atau mengeras; suara
kedua membelah lebar, konstan; bising ejeksi sistolik pulmonal kadang-kadang didahului
oleh klik; dan ada bising mid-diastolik rumbel nada rendah pada linea parasternalis kiri
bawah dan/atau apeks karena bertambahnya aliran melalui katup atrioventrikularis.
Insufisiensi mitral dapat dimanifestasikan oleh bising holosistolik apeks yang menyebar ke
aksila kiri.1-3
Pada defek sekat AV komplet, gagal jantung kongestif dan infeksi paru-paru yang
menumpangi biasanya tampak pada masa bayi. Selama kejadian ini, sianosis minimal
mungkin tampak. Hati membesar dan bayi menunjukkan tanda-tanda kegagalan
pertumbuhan. Pembesaran jantung sedang sampai nyata, dan getaran sistolik sering teraba.
Kuat angkat mungkin ada pada linea parasternalis kiri bawah. Suara jantung kedua membelah
lebar jika aliran pulmonal massif. Bising mid-diastolik, rumble, nada rendah dapat didengar
pada linea parasternalis kiri bawah, dan bising ejeksi sistolik pulmonal ditimbulkan oleh
aliran pulmonal yang besar. Bising holosistolik insufisiensi mitral di apeks dapat juga ada.1-3
Defek Sekat Atrium
Defek sekat atrium merupakan kelainan dimana terdapat hubungan antara atrium
kanan dengan atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. Defek sekat atrium dapat dibagi
menjadi defek ostium sekundum dan defek ostium primum atau sinus venosus. Defek ostium
primum termasuk di dalam defek sekat atrioventrikularis.1-3
13
Pada ASD, kelainan malformasi terjadi pada gangguan penutupan ostium primum
atau ostium secundum. Pada ASD ostium secundum ditandai dengan kelainan dinding dekat
foramen ovale, biasanya tidak terkait dengan abnormalitas jantung lain. Karena merupakan
jenis pirau kiri ke kanan, secara hemodinamik lesi yang terlihat jelas adalah dilatasi atrium
dan ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan dilatasi arteri pulmonalis, yang
menggambarkan efek penambahan volume pada sisi kanan jantung secara kronik.1-3
Pada ASD ostium primum terjadi pada bagian terendah dari septum atrium dan dapat
meluas sampai katup mitral dan trikuspid. Menggambarkan hubungan erat antara
perkembangan ostium primum dan bantalan endocardium. Abnormalitas pada katup
atrioventrikular biasanya terjadi, terutama pada bentuk dari celah pada cuping anterior katup
mitral atau cuping septal pada katup tricuspid. Pada kasus yang parah, kelainan ostium
primum dapat diikuti dengan VSD dan deformitas parah dari katup mitral dan tricuspid.
ASD sinus venosus berlokasi di bagian atas septum atrium dan sering diikuti dengan drainase
anomali dari vena pulmoner ke atrium kanan atau vena cava superior.4
Anak dengan defek ostium sekundum paling sering tidak bergejala dan lesi mungkin
ditemukan dengan tidak sengaja selama pemeriksaan fisik. Bahkan ASD sekundum yang
sangat besar jarang menimbulkan gagal jantung yang jelas secara klinis pada masa anak; pada
anak yang lebih tua berbagai tingkat toleransi latihan fisik mungkin ditemukan. Seringkali
tingkat keterbatasan mungkin tidak tampak oleh keluarga sampai sesudah perbaikan secara
bedah, ketika tingkat aktivitas anak bertambah dengan jelas. Pada bayi dan anak yang lebih
tua tanda-tanda fisik biasanya khas tetapi tidak kentara dan memerlukan pemeriksaan jantung
yang teliti dan perhatian khusus terhadap suara jantung. Kuat angkat sistolik ventrikel kanan
biasanya teraba dari linea sternalis kiri ke linea midklavikularis. Suara jantung pertama keras
dan kadang-kadang ada klik ejeksi pulmonal. Pada kebanyakan penderita, suara jantung
kedua pada linea parasternalis kiri atas membelah lebar dan pembelahannya konstan pada
semua fase respirasi. Tanda-tanda auskultasi ini khas dan adalah karena defek yang
menghasilkan kenaikan volume diastolic ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi
yang diperpanjang. Bising sistolik adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras,
jarang disertai oleh getaran dan paling baik di dengar pada linea parasternalis kiri media dan
atas. Bising ini dihasilkan oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar
ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis. Bising mid-diastolik, pendek, rumble yang
dihasilkan oleh bertambahnya volume aliran darah yang melewati katup trikuspidal sering
dapat didengar di linea parasternalis bawah. Tanda ini, yang mungkin tidak kentara dan
14
terdengar terbaik dengan stetoskop corong, merupakan suatu tanda diagnostik yang sangat
baik dan biasanya menunjukkan rasio shunt sekurang-kurangnya 2:1.1-3
Epidemiologi
Defek Sekat Ventrikel merupakan kelainan jantung kongenital yang paling sering
ditemukan yaitu 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan. Frekuensi pada wanita
sebanyak 56% sedangkan pada laki-laki 44%. Dari 1000 kelahiran hidup terdapat 1,5-3,5 di
antaranya. Penyakit ini sering dijumpai pada penderita Sindrom Down dan Sindrom Holt-
Oram. Risiko bedah adalah 10% sampai 25%, tergantung komplikasi yang ada, ukuran defek,
usia pasien, dan derajat resistensi vaskular paru. Kelainan tunggal dan kelainan jantung
kongenital yang muncul bersama dengan VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan
jantung kongenital. Insiden tertinggi pada premature dengan kejadian 2-3 kali lebih sering
dibanding bayi aterm.1-3
Etiologi
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler
pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian
muscular intreventrikular, bagian dari endocardium (bantalan endokardium), dan bagian dari
bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular;
membrane, muscular, jalan masuk, jalan keluar, atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal
atau multiple. Penyebab kegagalan fusi ini belum diketahui. Ada 2 kemungkinan anomali
embrional yang timbul yaitu: 1-3
1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Biasanya kelainan ini
adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang
lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars
muskularis.
Ada beberapa teori etiologi antara lain: 1-3
1. Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD
seperti Sindrom Down, Sindrom Holt Oram, Trisomi 14, dan Trisomi 18.
2. Adanya familial dimana 3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita
VSD.
15
3. Geografis dimana populasi di Asia seperti Jepang dan Cina mempunyai insidensi
defek pulmonal lebih sering.
4. Faktor prenatal yang mungkin berhubungan dengan VSD:
a. Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil.
b. Gizi ibu hamil yang buruk.
c. Ibu yang alkoholik.
d. Usia ibu diatas 40 tahun.
e. Ibu menderita diabetes.
Patofisiologi
Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran defek dan
tahanan vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi, dan akan
menurun dengan cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vaskular pulmonal sama dengan
tahanan vascular sistemik. Pada usia 4-6 minggu penurunan tahanan vascular pulmonal
berlanjut pelan-pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa yang mencapai puncaknya
pada umur 3-6 bulan. Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan
menyebabkan darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (left to right
shunt) karena pengaruh perbedaan tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran
darah. Darah di ventrikel kanan didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi peningkatan
aliran darah melalui arteri pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vascular
pulmonal. Resistensi relatif antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu:1-3
1. Periode Neonatus: tahanan vascular pulmonal tinggi, tahanan ventrikel kiri sama
dengan tahanan ventrikel kanan dan minimal atau tidak ada shunt.
2. Bayi (3-4 minggu): tahanan vaskuler pulmonal menurun, tahanan ventrikel kiri
lebih besar dari tahanan ventrikel kanan dan shunt dari kiri ke kanan.
Oleh karena itu diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh:1-3
1. Rasio dari aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada
kondisi normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang yaitu Qp:Qs =
1:1
2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, perbandingan di atas akan berubah menjadi
2:1 atau 3:1 dan biasanya tinggi pada defek yang besar.
16
Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Roger’s
disease). Akan tetapi, shunt yang besar (aliran pulmonal ≥ 2,0 kali aliran sistemik) dapat
menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala dan
tanda gagal jantung kongestif akantertunda sampau umur 3-4 minggu pada defek yang besar,
atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun, gejala gagal jantung kongetif bisa
timbul sejak hari pertama bila ada faktor-faktor pendorong, seperti cacat jantung tambahan,
infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly kongenital nonkadial, dan prematuritas. 1-3
Dari segi patofisiologi maupun klinis, VSD bisa dibagi menjadi 4 tipe yaitu: 1-3
1. VSD kecil dengan tahanan pada arteri pulmonalis yang masih normal.
2. VSD sedang dengan tahanan pada arteri pulmonalis masih normal.
3. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis, yaitu hipertensi
pulmonal karena bertambahnya volume darah pada arteri pulmonalis tetapi belum
ada arteriosclerosis arteri pulmonalis.
4. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini
sudah disertai arteriosclerosis arteri pulmonalis.
Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami
perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi
vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukuran shunt. Pada dasarnya ada beberapa
kemungkinan yang bisa terjadi selama periode ini antara laim: defek mengecil sehingga shunt
dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang, kondisi tampak membaik, defek menutup,
terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang,
atau defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke kanan berlanjut sebagai kalainan vascular
pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel kanan akan melampaui tekanan
ventrikel kiri sehingga terjadi shunt dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri yang disebut
Sindrom Eisenmenger.1-3
Manifestasi Klinis
Tanda klinis penderita dengan VSD bervariasi sesuai dengan besar defek dan aliran
serta tekanan darah pulmonal. Defek kecil dengan pirau kiri-ke-kanan kecil dan tekanan arteri
pulmonalis normal adalah kejadian yang paling sering. Penderita-penderita ini tidak
bergejala, dan lesi jantung biasanya ditemukan selama pemeriksaan fisik rutin. Khas ada
bisisng holosistolik parasternal kiri, keras, kasar, atau meniup, terdengar paling baik pada
17
linea parasternalis kiri bawah dan seringkali disertai dengan getaran (thrill). Pada beberapa
keadaan, bisisng berakhir juga sebelum suara kedua, agaknya karena penutupan defek selama
akhir sistole. Pirau kiri-ke-kanan mungkin terbatas pada neonatus karena tekanan sisi kanan
yang lebih tinggi, dan karenanya bising sistolik mungkin tidak dapat didengar selama umur
beberapa hari pertama. Namun, pada bayi prematur, bising dapat terdengar awal karena
tahanan vaskuler pulmonal yang menurun lebih cepat. Pada penderita dengan VSD kecil,
Röntgenogram dada biasanya normal, walaupun kardiomegali minimal dan penambahan
vaskularisasi paru yang tidak tentu mungkin teramati. Adanya hipertrofi ventrikel kanan
merupakan peringatan bahwa defek tidak kecil dan bahwa hipertensi pulmonal ada atau
bahwa ada lesi yang menyertai misalnya stenosis pulmonal.1-3
Defek besar dengan aliran darah pulmonal berlebih dan hipertensi pulmonal
menyebabkan dyspnea, kesukaran makan, pertumbuhan jelek, perspirasi banyak, infeksi
paru-paru berulang, dan gagal jantung pada awal masa bayi. Sianosis biasanya tidak ada,
tetapi keabu-abuan kadang tampak selama infeksi atau menangis. Sering terjadi penonjolan
precordium kiri dan sternum, sebagaimana adanya kardiomegali, kuat angkat sternal teraba,
dorongan apeks dan getaran sistolik. Bising pansistolik mungkin serupa dengan bising defek
yang lebih kecil, walaupun biasanya kurang kasar dan lebih meniup sifatnya karena tidak ada
perbedaan tekanan yang berarti di sebelah defek. Bising ini bahkan kurang mungkin didengar
pada masa neonatus. Komponen pulmonal suara jantung kedua mungkin bertambah,
menunjukkan adanya hipertensi pulmonal. Adanya rumble mid-diastolik, nada rendah di
apeks disebabkan oleh bertambahnya aliran darah yang melewati katup mitral dan
menunjukkan pirau kiri-ke-kanan sekitar 2:1 atau lebih besar. Bising ini paling baik
didengarkan dengan stetoskop corong. Pada VSD besar, Röntgenogram dada menunjukkan
kardiomegali yang menyolok dengan penonjolan kedua ventrikel, atrium kiri, arteri
pulmonalis. Corak vaskuler pulmonal bertambah dan mungkin ada edema paru-paru yang
jelas. Efusi pleura mungkin ada. Elektrokardiogram menunjukkan hipertrofi biventrikuler;
gelombang P mungkin berlekuk atau runcing (peaked).1-3
Penatalaksanaan
Non-Medika Mentosa
Indikasi dilakukannya bedah penutupan VSD adalah gagal jantung kongestif, gagal
bertumbuh dan/atau hipertensi pulmonal. Penutupan primer defek memakai patch sintetik.
Pasien dengan kardiomegali, pertumbuhan yang buruk, buruknya toleransi melakukan
18
aktivitas fisik, atau abnormalitas klinik lain yang mempunyai defek signifikan tanpa
hipertensi pulmonal yang berarti harus dilakukan pembedahan pada umur 3-5 bulan. Pasien
dengan tekanan arteri pulmonal yang sama dengan tekanan sistemik harus dilakukan
pembedahan sebelum umur 2 tahun untuk menghindari penyakit vaskuler pulmonal. Sebagai
hasil dari penatalaksanaan ini, insidensi VSD dengan penyakit vaskuler pulmonal dan
sindrom Eisenmenger berkurang. Dalam semua kasus VSD, tingkat mortalitas akibat operasi
dibawah 2%.1-3
Pada penderita dengan defek kecil, orang tua harus diyakinkan lagi mengenai sifat lesi
yang relatif jinak, dan anak harus didorong untuk hidup secara normal, tanpa pembatasan
aktivitas fisik. Perbaikan secara bedah tidak dianjurkan. Sebagai perlindungan terhadap
endokarditis infektif, keutuhan gigi primer dan permanen harus dengan teliti dipertahnkan;
profilaksis antibiotic harus diberikan untuk kunjungan ke dokter gigi (termasuk
pembersihan), tonsilektomi, adenoidektomi, dan prosedur pembedahan orofaring lain juga
untuk instrumenstasi saluran genitourinaria dan intestinal bawah. Penderita ini dapat dipantau
dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan kadang-kadang uji laboratorium noninvasif sampai
defek telah menutup secara spontan. Elektrokardiogram merupakan cara skrining yang sangat
baik pada penderita ini untuk kemungkinan hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal yang
ditunjukkan oleh hipertrofi ventrikel kanan. 1-3
Pada bayi dengan VSD besar, manajemen medik mempunyai dua tujuan:
mengendalikan gagal jantung kongestif dan mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.
Penderita ini dapat menunjukkan tanda-tanda penyakit paru berulang atau kronis dan sering
gagal tumbuh. Cara-cara pengobatan ditunjukkan pada pengedalian gejala gagal jantung dan
mempertahankan pertumbuhan normal. Jika pengobatan awal berhasil, ukuran pirau dapat
berkurang dengan perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama. Klinisi harus
waspada untuk tidak merancukan perbaikan klinis karena terjadinya sindrom Eisenmenger.
Karena penutupan dengan pembedahan dapat dilakukan dengan risiko kecil pada kebanyakan
bayi, manajemen medik harus tidak diteruskan pada bayi bergejala sesudah percobaan yang
tidak berhasil. Lagipula, penyakit vaskuler pulmonal dicegah bila pembedahan dilakukan
pada umur tahun pertama. Dengan demikian, defek beesar yang disertai dengan hipertensi
pulmonal harus ditutup secara elektif pada umur antara 6 dan 12 bulan, atau lebih awal jika
gejala-gejala ada. Hasil perbaikan bedah primer sangat baik dan komplikasi yang
menimbulkan masalah jangka panjang (misal, pirau ventrikel sisa yang memerlukan masalah
reoperasi atau blokade jantung yang memerlukan pacu jantung) sangat jarang. Pengikatan
19
artei pulmonalis dengan perbaikan di kemudian pada masa anak-anak sekarang dicadangkan
hanya untuk kasus yang rumit. Risiko bedah lebih tinggi untuk defek dalam sekat muskuler,
terutama defek apeks dan defek multiple (tipe keju Swiss). Penderita ini mungkin
memerlukan pengikatan arteri pulmonalis jika bergejala, dengan pelepasan ikatan selanjutnya
dan perbaikan VSD multiple pada umur yang lebih tua. Alat penutup dengan kateter sekarang
sedang diuji untuk menutup VSD muskuler apeks.1-3
Sesudah penutupan (obliterasi) pirau kiri-ke-kanan jantung yang hiperdinamik
menjadi tenang, ukuran jantung berkurang ke arah normal, getaran dan bising hilang dan
hipertensi arteri pulmonal menurun. Status klinis penderita sangat membaik. Kebanyakan
bayi mulai tumbuh dan obat-obat jantung tidak diperlukan lagi. Pengejaran pertumbuhan
terjadi pada sebagian besar selama 1-2 tahun berikutnya. Pada beberapa keadaam sesudah
operasi yang berhasil, bising ejeksi sistolik intensitas rendah dapat menetap selama berbulan-
bulan. Prognosis jangka lama sesudah pembedahan sangat baik.1-3
Medika Mentosa
Penatalaksanaan secara medika mentosa pada VSD bertujuan untuk menghindari atau
menanggulangi gagal jantung kongestif (congestive heart failure, CHF). Pasien dengan CHF
dapat diberi obat-obatan seperti agen pengurang-afterload, β-blockers, diuretik, dan digitalis. 3,5
Agen pengurang-afterload oral meningkatkan cardiac output dengan mengurangi
tahanan vaskuler sistemik. ACE-inhibitor merupakan terapi lini pertama pada pasien dengan
CHF yang membutuhkan pengobatan jangka panjang. Agen ini secara umum berguna pada
anak dengan jantung normal secara struktural tetapi terdapat pengurangan fungsi miokardial
ventrikel kiri. Agen ini juga berguna dalam memperbaiki insufisiensi aorta dan mitral dan
mempunyai peran dalam mengontrol gagal jantung refrakter pada pasien dengan pirau kiri-
ke-kanan yang besar dimana tahanan vaskuler sistemik meningkat.3,5
β-blocker dapat menjadi terapi tambahan yang berguna pada anak dengan gagal
jantung refreakter yang telah menerima ACE inhibitor. Adanya katekolamin yang
bersirkulasi berlebih karena aktivasi dari sistem saraf simpatik merupakan hasil dari gagal
jantung. Meskipun respons kompensasi ini menguntungkan saat akut, fibrosis miokardial,
hipertrofi miosit, dan apoptosis miosit dapat berkontribusi memperparah gagal jantung. β-
blocker mengantagaonis aktivasi simpatis ini dan menghilangkan efek-efek tersebut. Efek
20
samping dari β-blockers berbahaya dan meliputi bradikardia simtomatik dan hipotensi, dan
perburukan gagal jantung dapat terjadi pada beberapa pasien.3,5
Terapi diuretik dapat diperlukan dalam penatalaksanaan CHF untun menjaga pasien
dalam tingkat euvolemik. Furosemide dapat diberikan intravena maupun oral. Furosemide
membuang sebagian besr kalium dan klorida dari dalam tubuh, menyebabkan alkalosis
metabolic hipokloremia bila digunakan dalam waktu lama. Elektrolit harus dimonitor saat
terapi jangka panjang. Tiazid dapat digunakan untuk kasus CHF parah. Spironolakton dapat
digunakan sebagai kombinasi dengan furosemide atau tiazid untuk memperkuat efek diuretik.
Karena sifatnya menghemat kalium, pemberian kalium tambahan harus dihindari.
Spironolakton dapat juga digunakan sebagai antagonis neurohormonal dengan keuntungan
potensial pada CHF selain dari efek diuretiknya.3,5
Digitalis merupakan glikosida jantung yang mempunyai efek inotropic positif untuk
jantung dengan efek penurunan tahanan vaskuler sistemik. Preparat standar digitalis yang
digunakan pada praktik adalah digoksin. Pemberian digitalis inni pertama setengah dari total
dosis yang ditentukan, lalu seperempat dosis setelah 6 sampai 12 jam setelah pemberian
pertama. Setelah 24 jam berikan dosis maintenance. Perhatikan pula bila terjadi toksisitas
digitalis. Bigeminus ventrikel dan blok AV derajat satu-tiga merupakan karakteristik dari
toksisitas digitalis.3,5
Pembatasan asupan cairan jarang diaplikasikan pada anak seiring dengan efektivitas
dari diuretik. Memastikan asupan kalori untuk mencapai pertumbuhan normal merupakan
tujuan penting untuk pasien anak dengan CHF. 3,5
21
Table 1. Daftar obat beserta dosis pada CHF anak. Diambil dari www.medscape.com
Prognosis
Perjalanan alamiah VSD tergantung sebagian besar pada ukuran defek. Sejumlah
defek kecil yang berarti (30-50%) akan menutup secara spontan, paling sering selama umur
tahun pertama. Sebagian besar defek yang menutup akan menutup sebelum umur 4 bulan.
Defek ini akan sering menderita aneurisma septum ventrikel yang membatasi besarnya pirau.
Kebanyakan anak dengan defek kecil tetapi tidak bergejala tanpa bukti bertambahnya ukuran
jantung, tekanan atau tahanan arteri pulmonalis. Salah satu dari risiko jangka lama penderita
ini adalah risiko endokarditis infektif. Endokarditis terjadi kurang daripada 2% anak dengan
VSD, lebih sering terjadi pada remaja, dan jarang pada anak di bawah umur 2 tahun. Risiko
ini tidak tergantung pada ukuran VSD.1-3
Komplikasi
Untuk defek sedang atau besar kurang sering menutup secara spontan, bahkan
walaupun defek cukup besar untuk mengakibatkan gagal jantung, defek mungkin menjadi
lebih kecil dan jarang akan menutup secara sempurana. Yang lebih sering adalah bayi dengan
defek besar menderita kejadian infeksi pernapasan berulang dan gagal jantung kongestif
walaupun manajemen medik optimal. Gagal jantung dapat ditampakkan pada banyak dari
22
bayi ini, terutama oleh kegagalan pertumbuhan mungkin merupakan satu-satunya gejala.
Hipertensi pulmonal terjadi sebagai akibat aliran darah pulmonal tinggi. Penderita ini berisiko
terjadi penyakit vaskuler pulmonal dengan bertambahnya waktu jika defek tidak diperbaiki. 1-3
Sejumlah kecil penderita dengan VSD mengembangkan stenosis pulmonal
infundibuler didapat, yang kemudian melindungi sirkulasi pulmonal dari pengaruh jangka
panjang penyakit vaskuler pulmonal. Pada penderita ini, gambaran klinis berubah dari
gambaran klinis VSD dengan pirau kiri-ke-kanan ke VSD dengan stenosis pulmonal. Pirau
mungkin mengecil, menjadi seimbang atau bahkan menjadi pirau kanan-ke-kiri. Penderita ini
harus dibedakan dari penderita-penderita yang mengembangkan sindrom Eisemenger.1-3
Penutup
Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung bawaan dimana sekat
antar-ventrikel mengalami pirau. Pirau terseut dikelompokkan menjadi kecil hingga besar.
Pada pirau yang kecil, anak tidak mengalami gejala klinis, sedangkan pada pirau besar anak
akan mengalami hipertensi pulmonal sampai gagal jantung. Penatalaksanaannya berupa
tindakan bedah dan pemberian beberapa preparat seperti diuretik, β-blocker, ACE inhibitor,
dan digitalis. Prognosis dari VSD ini adalah dubia ad bonam.
Daftar Pustaka
1. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung kongenital yang tidak sianotik. Jkaarta:
EGC. 2009. h. 11-84
2. Wahab AS. Editor. Ilmu kesehatan anak nelson. Vol II, ed. 15. Jakarta: Penerbit Buku
Kedokteran EGC. 2003. h.1544-80
3. Hay WW, Levin MJ, Sondheimer JM, Deterding RR. Current diagnosis and treatment
in pediatrics. 18th ed. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2007. p. 542-93.
4. Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Mitchell RN. Robbins basic pathology. 8 th ed. USA:
Saunders Elsevier. 2007. p. 382-385.
5. Ooi H, Colucci WS. Pengobatan Farmakologis Gagal Jantung. Dalam: Tim Alih
Bahasa Sekolah Farmasi ITB. Translator. Goodman & gilman dasar farmakologi
terapi. ed. 10. vol. 1. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2012. h. 1745-55
23