1. dasar diagnosis sindroma nefrotik pada kasus ini?A.Manifestasi utama sindrom nefrotik adalah edema. Edema biasanya bervariasi dari bentuk ringan sampai berat (anasarka). Edema biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya ditemukan disekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke abdomen daerah genitalia dan ekstermitas bawah.B.Penurunan jumlah urin : urine gelap, berbusa C.Pucat D.Hematuri E.Anoreksia dan diare disebabkan karena edema mukosa usus.F.Sakit kepala, malaise, nyeri abdomen, berat badan meningkat dan keletihan umumnya terjadi.G.Gagal tumbuh dan pelisutan otot (jangka panjang)

A. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Uji urine1)Protein urin meningkat 2)Urinalisis cast hialin dan granular, hematuria 3)Dipstick urin positif untuk protein dan darah 4)Berat jenis urin meningkat Uji darah 1)Albumin serum menurun 2)Kolesterol serum meningkat 3)Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsetrasi)4)Laju endap darah (LED) meningkat 5)Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan.

2. Gejala yang khas pada px. Fisik?- tanda vital dalam batas normal- inspeksi: terdapat edema pada periorbita maupun ekstermitasPalpasi: pitting edemaPerkusi: dapat timbul asites pada abdomen, efusi pleura

Sembab. Manifestasi klinik utama adalah sembab, yang tampak pada sekitar 95% anak dengan sindrom nefrotik. Seringkali sembab timbul secara lambat sehingga keluarga mengira sang anak bertambah gemuk. Pada fase awal sembab sering bersifat intermiten; biasanya awalnya tampak pada daerah-daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal, daerah periorbita, skrotum atau labia). Akhirnya sembab menjadi menyeluruh dan masif (anasarka). Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai sembab muka pada pagi hari waktu bangun tidur, dan kemudian menjadi bengkak pada ekstremitas bawah pada siang harinya. Bengkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting edema). Pada penderita dengan sembab hebat, kulit menjadi lebih tipis dan mengalami oozing. Sembab biasanya tampak lebih hebat pada pasien SNKM dibandingkan pasien-pasien GSFS atau GNMP. Hal tersebut disebabkan karena proteinuria dan hipoproteinemia lebih hebat pada pasien SNKM.Gangguan gastrointestinal Gangguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan penyakit sindrom nefrotik. Diare sering dialami pasien dengan sembab masif yang disebabkan sembab mukosa usus. Hepatomegali disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau keduanya. Pada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu makan menurun karena edema. Anoreksia dan terbuangnya protein mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom nefrotik resisten-steroid. Asites berat dapat menimbulkan hernia umbilikalis dan prolaps ani. Oleh karena adanya distensi abdomen baik disertai efusi pleura atau tidak, maka pernapasan sering terganggu, bahkan kadang-kadang menjadi gawat. Keadaan ini dapat diatasi dengan pemberian infus albumin dan diuretik. Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadang-kadang ditemukan hipertensi.3. Indikasi rawat inap dan pemulangan pasien?Indikasi rawat inap:Manifestasi klinis (tanda dan gejala) yang dapat diperoleh dari pemeriksaan fisik pada kasus Sindrom Nefrotik adalah sebagai berikut : Keadaan umumKlien lemah dan terlihat sakit berat dengan tingkat kesadaran biasanya compos mentis. Pada TTV sering tidak didapatkan adanya perubahan. B1 (Breathing)Biasanya tidak didapatkan gangguan pola napas dan jalan napas walau secara frekuensi mengalami peningkatan terutama pada fase akut. Pada fase lanjut sering didapatkan adanya gangguan pola napas dan jalan napas yang merupakan respon terhadap edema pulmoner dan efusi pleura. B2 (Blood)Sering ditemukan penurunan curah jantung respon sekunder dari peningkatan beban volume. B3 (Brain)Didapatkan edema wajah terutama periorbital, sclera tidak ikterik. Status neurologis mengalami perubahan sesuai dengan tingkat parahnya azotemia pada system saraf pusat. B4 (Baldder)Perubahan warna urine output seperti berwarna cola. B5 (Bowel)Didapatkan adanya mual dan muntah, anoreksia sehingga sering didapatkan penurunan intake nutrisi dari kebutuhan. Didapatkan asites pada abdomen. B6 (Bone)Didapatkan adanya kelemahan fisik secara umum, efek sekunder dari edema tungkai dari keletihan fisik secara umum.4. Indikasi pemberian captopril?Tujuan pengobatan sindrom nefrotik adalah untuk mengurangi gejala, mencegah komplikasi dan menunda kecepatan/progresivitas kerusakan ginjal. Pengobatan terhadap gangguan penyebab kondisi ini juga diperlukan untuk mengendalikan sindrom nefrotik. Pengobatan mungkin diperlukan seumur hidup.Mengontrol tekanan darah merupakan hal yang paling penting untuk menunda kerusakan ginjal. Tujuannya adalah untuk menjaga tekanan darah pada atau di bawah130/80 mmHg.Obat anti hipertensi sepertiAngiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitoratauangiotensin receptor blocker (ARB)adalah obat yang paling sering digunakan dalam kasus ini. ACE inhibitors juga dapat membantu mengurangi jumlah hilangnya protein ke dalam urin.Kortikosteroiddan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh juga dapat digunakan. Tingkat kolesterol yang tinggi juga harus ditangani untuk mengurangi risiko masalah jantung dan pembuluh darah. Namun, diet rendah lemak dan rendah kolesterol biasanya tidak begitu bermanfaat bagi orang-orang dengan sindrom nefrotik. Obat untuk mengurangi kolesterol dan trigliserida mungkin diperlukan, obat yang paling sering digunakan adalah golonganstatin(misalnya simvastatin).

5. Kenapa pada edukasi pasien tidak disarankan makan makanan yang mengandung garam dan kenapa perutnya tidak boleh dipijat?Pasien dengan sindrom nefrotik juga perludiet rendah garamuntuk mengurangi penahanan cairan tubuh oleh natrium yang menyebabkan pembengkakan di tangan dan kaki. Kadang diperlukanobat diuretik(pelancar air seni) untuk membantu mengurangi cairan tubuh.6. Apakah pada pasien ini dilakukan pengelolaan pembatasan cairan?intake dan output diukur secara cermat dan dicatat. Cairan diberikan untuk mengatasi kehilangan cairan dan berat badan harian7. Edukasi apa yang harus dijelaskan pada keluarga?Penderita dan keluarganya perlu dijelaskan mengenai perjalanan dan prognosis penyakitnya.Keluarga perlu memahami bahwa meskipun kesembuhan yang sempurna diharapkan (95%), masih ada kemungkinan kecil terjadinya kelainan yang menetap dan bahkan memburuk (5%).Perlu dielaskan rencana pemantauan selanjutnya, pengukuran tekanan darah dan pemeriksaan urine untuk protein dan hematuria dilakukan dengan interval 4-6 minggu untuk 6 bulan pertama, kemudian tiap 3-6 bulan sampai hematuria dan proteinuria menghilang dan tekanan darah normal untuk selama 1 tahun. Kadar C3 yang telah kembali normal setelah 8-10 minggu menggambarkan prognosis yang baik8. Apa hasil yang diharapkan pada px. Penunjang?Pemeriksaan diagnostic pada Sindrom Nefrotik menurut Betz, Cecily L, 2002 :1) Uji Urina. Protein urin > 3,5 g/1,73 m2 luas permukaan tubuh / harib. Urinalisis didapatkan hematuria secara mikroskopik, proteinuria, terutama albumin. Keadaan ini juga terjadi akibat meningkatnya permeabilitas membrane glomerulus.c. Dipstick urin positif untuk protein dan darahd. Berat jenis urin meningkat (normal : 285 mOsmol)

2) Uji Daraha. Albumin serum < 3 g/dlb. Kolesterol serum meningkatc. Hemoglobin dan hematokrit meningkat (hemokonsentrasi)d. Laju Endap Darah (LED) meningkate. Elektrolit serum bervariasi dengan keadaan penyakit perorangan.

3) Uji Diagnostika. Rontgen dada bisa menunjukkan adanya cairan yang berlebihan.b. USG ginjal, dan CT Scan ginjal atau IVP menunjukkan pengkisutan ginjal.c. Biopsy ginjal bisa menunjukkan salah satu bentuk glomerulonefritis kronis atau pembentukan jaringan parut yang tidak spesifik pada glomeruli.9. Kenapa diberikan simvastatin?Simvastatin dikenal sebagai obat kolesterol tinggi (hiperkolesterol) atau gangguan lemak tubuh (dislipidemia). Obat ini termasuk golongan obat statin atau disebut juga golongan obat HMG CoA reductase inhibitors (obat penghambat konversi lemak tubuh). Selain simvastatin, terdapat beberapa obat statin lainnya, yakni atrovastatin, fluvastatin, lovastatin, pravastatin, dan rosuvastatin. Fungsi utama statin ialah menurunkan kolesterol

FarmakodinamikSimvastatin menurunkan lipid dengan cara menghambat 3-hydroxy-3-methyl-glutaryl koenzim A (HMG-CoA) reduktase. HMG-CoA reduktase melepaskan precursor kolesterol asam mevalonik dari koenzim A. Kompetitif inhibisi oleh simvastatin menimbulkan respon kompensasi selular seperti peningkatan enzim HMG-CoA reduktase dan reseptor Low Density Lipoprotein (LDL). Dikarenakan peningkatan HMG-CoA reduktase, sintesis kolesterol seluler hanya menurun sedikit, tetapi klirens kolesterol melalui mekanisme reseptor LDL meningkat secara signifikan.

DosisSimvastatin tersedia dalam bentuk tablet dengan ukuran dosis 5 mg, 10 mg, 20 mg, 40 mg, dan 80 mg. Untuk anak-anak usia di bawah 10 tahun, belum ada bukti ilmiah apakah atrovastatin aman dikonsumsi. Dosis untuk anak di atas 10 tahun adalah 10 mg dengan dosis maksimal 20 mg 1-2 kali per hari.10. Kenapa pada pemeriksaan didapatkan retraksi?apa penyebabnya?Retraksi dinding dada mengindikasikan adanya peningkatan upaya napas. Retraksi dinding dada terjadi bila tekanan negatif intrapleura yang lebih tinggi dibutuhkan untuk membuka paru selama inspirasi.Sesak nafas adalah perasaan tidak enak (discomfort sensation) yang berhubungan dengan kesulitan pernafasan yang disadari dan dirasakan perlu upaya tambahan bernafas dalam mengatasi perasaan kekurangan udara (air hunger). Sesak nafas disebabkan karena adanya hambatan pada respirasi dan ventilasi.Kategori fisiologik penyakit penyebab dispnea:1. Gangguan mekanik terhadap proses ventilasi Obstruksi aliran napas (sentral atau perifer) Asma, PPOK Tumor endobronkial Stenosis trakea / laring Gangguan pengembangan paru (stiff lung) Interstitial fibrosis Gagal jantung kiri Tumor linfangitik Gangguan pengembangan dinding dada atau diafragma Penebalan pleura, kifoskoliosis, obesiti, masa intraabdomen, kehamilan2. Kelemahan pompa napas (respiratory pump) Absolut Riwayat poliomielitis Penyakit neuromuskular (Sindrom Guillain Barre, muscular dystrophy, SLE, hipertiroidisme) Relatif Hiperinflasi Efusi pleura Pneumotoraks3. Peningkatan respiratory drive Hipoksemia Asidosis metabolik Penyakit ginjal Anemia, hemoglobinopati Penurunan curah jantung Stimulasi reseptor intrapulmoner Infiltrative lung disease, hipertensi pulmoner, edem paru4. Ventilasi rugi (wasted ventilation) Destruksi kapiler Misal pada emfisema, interstitial lung disease Obstruksi pembuluh darah besar Misal emboli paru, vaskulitis pulmoner5. Disfungsi psikologik Somatisasi Ansietas Depresi

11. Alur diagnosis?

EdemaNutrisionalGinjalHepatalCardiacGagal JantungDispneu De Effort (+)Gejala kongestifTanda dan gejala ikterus hepatal dan post hepatalTanda-tanda ascitesHepatomegali signifikanAtresia bilierEdema anasarcaPitting edemaProteinuria (+)Hipoalbumin (+)Hiperkolesterol (+)Silinder hyalinHipertensiFokal infeksiProteinuria (+)Hematuria (+)AzotemiaSilinder granulerWajah seperti orang tuaKulit kering kendorOtot atrofiLemak subkutan (-)HipotensiRambut mudah rontokEdema hanya di kedua tungkai dan punggung tanganTanpa/disertai ascitesEdemaAtrofi ototPerubahan rambutHepatomegaliPerubahan kulitGangguan GITGlomerulonefritis akutSindrom NefrotikMarasmus KwashiokorKwashiokor

12. Komplikasi yang bisa terjadi pada kasus ini?Komplikasi dapat terjadi pada semua pasien SN, baik SN responsif steroid maupun SN resisten steroid. Deteksi dini sangat diperlukan sehingga dapat dilakukan penanggulangan yang cepat.a. InfeksiPada SN mudah terjadi infeksi dan yang paling sering adalah selulitis dan peritonitis. Hal ini disebabkan karena terjadi kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin. Pemakaian obat imunosupresif menambah risiko terjadinya infeksi. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral, dikombinasikan dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson, selama 10-14 hari.b. TromboemboliPada SN dapat terjadi trombosis karena adanya hiperkoagulasi, peningkatan kadar fibrinogen, faktor VIII, dan penurunan konsentrasi antitrombin III. Trombosis dapat terjadi di dalam vena maupun arteri. Adanya dehidrasi meningkatkan kemungkinan terjadinya trombosis.Pencegahan tromboemboli dapat dilakukan dengan pemberian aspirin dosis rendah (80 mg) dan dipiridamol, tetapi sampai saat ini belum ada studi terkontrol terhadap efektivitas pengobatan ini. Heparin diberikan bila sudah terjadi trombosis.c. HiperlipidemiaPada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar kolesterol LDL dan VLDL, trigliserida, dan lipoprotein (a) (Lpa), sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik.Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara, cukup dengan pengurangan diit lemak. Pada SN resisten steroid dapat dipertimbangankan pemberian obat penurun lipid seperti questran, derivat fibrat dan inhibitor HMgCoA reduktasia (statin), karena biasanya peningkatan kadar lemak tersebut berlangsung lama, tetapi manfaat pemberian obat tersebut masih diperdebatkan.d. HipokalsemiaPada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:1) penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia2) kebocoran metabolit vitamin DOleh karena itu pada SN relaps sering dan SN resisten steroid dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB intravena.e. HipovolemiaPemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut. Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologik dan disusul dengan albumin 1 g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB (tetesan lambat 10 per menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB intravena.

13. Kenapa didapatkan pitting oedem?Pitting edema adalah edema yang akan tetap cekung bahkan setelah penekanan ringan pada ujung jari, baru jelas terlihat setelah terjadinya retensi cairan paling tidak sebanyak 4,5 kg dari berat badan normal selama mengalami edema.

Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli, diikuti langsung oleh difusi cairan kejaringan interstisial, klinis dinamakan sembab. Penurunan tekanan onkotik mungkin disertai penurunan volume plasma dan hipovolemia. Hipovolemia menyebabkan retensi natrium dan air.Proteinuria masih menyebabkan hipoalbuminemia dan penurunan tekanan onkotik dari kapiler-kapiler glomeruli dan akhirnya terjadi sembab.

Mekanisme sembab dari sindrom nefrotik dapat melalui jalur berikut : a. Jalur langsung/direkPenurunan tekanan onkotik dari kapiler glomerulus dapat langsung menyebabkan difusi cairan ke dalam jaringan interstisial dan dinamakan sembab.b. Jalur tidak langsung/indirekPenurunan tekanan onkotik dari kepiler glomerulus dapat menyebabkan penurunan volume darah yang menimbulkan konsekuensi berikut: Aktivasi system rennin angiotensin aldosteronKenaikan plasma rennin dan angiotensin akan menyebabkan rangsangan kelenjar adrenal untuk sekresi hormone aldosteron. Kenaikan konsentrasi hormone aldosteron akan mempengaruhi sel-sel tubulus ginjal untuk mengabsorbsi ion natrium sehingga ekskresi ion natrium menurun. Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan circulating cathecolamines.Kenaikan aktivasi saraf simpatetik dan konsentrasi katekolamin, menyebabkan tahanan atau resistensi vaskuler glomerulus meningkat. Kenaikan tahanan vaskuler renal ini dapat diperberat oleh kenaikan plasma rennin dan angiotensin.

14. Apakah pemberian antibiotik pada sindroma nefrotik diperlukan?Di beberapa negara, pasien SN dengan edema dan asites diberikan antibiotik profilaksis dengan penisilin oral 125-250 mg 2 kali sehari sampai edema berkurang. Di Indonesia tidak dianjurkan pemberian antibiotik profilaksis, tetapi perlu dipantau secara berkala, dan bila ditemukan tanda-tanda infeksi segera diberikan antibiotik. Biasanya diberikan antibiotik jenis amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin.

Pada pasien ini terdapat tanda infeksi berupa leukositosis dari hasil pemeriksaan penunjang darah rutin.

15. Indikasi pemberian lasix, farmakodinamik, dosis?IndikasiBahan aktif dari lasix adalah furosemid. Furosemida merupakan suatu derivat asam antranilat yang efektif sebagai diuretik. Diuretic merupakan obat yang digunakan untuk mengurangi cairan di dalam tubuh dan membuangnya melalui saluran kemih.Lasix digunakan pada pasien yang mengalami oedem, ascites, efusi pleura, hipertensi, oedem jantung, oedem ginjal, oedem hati.

FarmakodinamikFurosemid atau asam 4 kloro-N-furfuril-5-sufamoil antranilat merupakan salah satu loop diuretik golongan sulfonamide yang berkerja dengan menghambat reabsorbsi elektrolit Na+/K+/2Cl- di ansa henle asenden bagian epitel tebal, baik pada korteks ataupun medula renal.Mekanisme kerja furosemid adalah menghambat penyerapan kembali natrium oleh sel tubuli ginjal. Furosemida meningkatkan pengeluaran air, natrium, klorida, kalium dan tidak mempengaruhi tekanan darah yang normal.

KontraindikaasiGangguan fungsi ginjal atau hati, anuria, koma hepatik, hipokalemia, hiponatremia, hipovolamia dengan atau tanpa hipotensi

DosisFurosemida tersedia dalam bentuk tablet 20 mg, 40 mg, 80 mg dan preparat suntikan 20 mg/2 ml.Oral: Dewasa : 20-80 mg dosis tunggal, dinaikkan secara perlahan sampai 600 mg/hari (kecuali pada gagal ginjal berat). Anak : 1-2 mg/kg berat badan, dosis tunggal. Maksimal : 6 mg/kg berat badan. Injeksi: Dewasa : awal 20-40 mg IV/IM dosis tunggal. Anak : 1 mg/kg berat badan IM/IV. Maksimal : 6 mg/kg berat badan

16. Penatalaksanaan hiperkolesterol? apakah harus diberikan simvastatin?Klasifikasi penggolongan obat untuk mengobati hiperkolesterolemia adalah sebagai berikut:a. Penghambat Reduktase HMG-CoAContohnya: Atorvastatin, lovastatin, pravastatin, rpsuvastatin, Simvastatin. b. Resin Pengikat Asam EmpeduContohnya: Cholestyramine, colestipol, colesevalam. c. Derivat Asam FibratContohnya: Fenofibrate, gemfibrozild. Penghambat Absorps i Ko lesterol Contohnya: Ezetimibe.e. Nicotinic AcidContohnya: Niacin.f. Agen hipo lipidemia lainContohnya: Minyak ikan

17. Bagaimana bisa menentukan prognosis pada pasien ini?Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.2. Disertai oleh hipertensi.3. Disertai hematuria4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder5. Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal6. Pengobatan yang terlambat, diberikan setelah 6 bulan dari timbulnyaa gambaran klinisPada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.