tutorial hematoonko anemia aplastik

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Tutorial

Fakultas Kedokteran Subbagian Hemato-Onkologi

Universitas Mulawarman

ANEMIA APLASTIK

Disusun oleh:

Ayu Ambarsari (05.48854.00255.09)

Inbar Surya Seru (0708015029)

Nadila Lupita Puteri (0910015046)

Pembimbing:

dr. William S. Tjeng, Sp. A

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MULAWARMAN

SAMARINDA

2014

1

BAB 1

LAPORAN KASUS

1.1. ANAMNESIS

Anamnesa dilakukan secara alloanamnesis pada tanggal 7 Februari 2014.

Identitas pasien

Nama : An. S

Jenis kelamin : laki-laki

Umur : 4 tahun

Alamat : Jl. H. Baru RT 05

Anak ke : 1

MRS A. W Sjahranie : 7 Januari 2014

Identitas Orang Tua

Nama Ayah : Tn. A

Umur : 35 tahun


Pekerjaan : Swasta

Pendidikan Terakhir : SMP

Nama Ibu : Ny. S

Umur : 32 tahun


Pekerjaan : IRT

Pendidikan Terakhir : SMP

2

Keluhan Utama

Pasien mengeluhkan demam

Riwayat Penyakit Sekarang

Demam sejak 4 hari yang lalu, naik turun, tidak mengigil, tidak mengigau, tidak mengalami

kejang. Keluhan ini disertai dengan dengan muntah, muntah 1 kali kurang lebih ¼ gelas aqua, isi

muntahannya berupa susu yang baru saja diminumkan. Tidak disertai batuk dan pilek. Pasien

bisa saja makan tapi keadaan pasien lemas dan pucat.

Riwayat Penyakit Dahulu

• Pasien tidak pernah mengalami keluhan serupa sebelumnya atau pun riwayat transfusi

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan serupa dan tidak ada anggota keluarga yang

memiliki riwayat penyakit lainnya.

Riwayat Kelahiran

Pasien dilahirkan di rumah, ditolong oleh bidan, cukup bulan, partus spontan

Pertumbuhan Dan Perkembangan Anak

Berat badan lahir : 3300 g

Panjang badan lahir : ibu lupa

Berat badan sekarang : 10 kg

Panjang badan sekarang : 104 cm

Gigi Keluar : 2 tahun

Tersenyum : 4 bulan

Miring : 2 bulan

Tengkurap : 3 bulan

Merangkak : ibu lupa

Duduk : 9 bulan

Berdiri : 1 tahun

3

Berjalan : 1 tahun 3 buln

Berbicara 2 suku kata : -

Masuk Sekolah : -

Pemeliharaan Prenatal

Periksa di : PKM

Penyakit Kehamilan : -

Obat-obatan yang digunakan : Vitamin

Pemeliharaan postnatal

Periksa di : Posyandu

Keluarga berencana : Ya (Suntik 3 bulan)

Riwayat Imunisasi

Lengkap sesuai usia.

Makan dan minum anak

ASI : +

Dihentikan : 2 tahun

Buah : -

Bubur susu : -

Tim saring : 5 bulan, dihentikan sampai usia 4 tahun

Makanan padat dan lauknya : setelah usia 4 tahun

1.2. PEMERIKSAAN FISIK

Kesan umum : Sakit berat

Kesadaran : Compos mentis

Tanda Vital

a. Tekanan darah : -

b. Frekuensi nadi : 88 x/menit, regular, kuat angkat

c. Frekuensi napas : 24 x/menit, regular

4

d. Temperatur : 36,7 0C

e. CRT : < 2 detik

Berat badan : 10 kg

Panjang Badan : 104 cm

Status Gizi : Baik

Regio Kepala

Rambut : Hitam

Mata : Anemis (+/+), ikterik (-/-), refleks cahaya (+/+), pupil isokor (3mm/3mm)

Hidung : Sekret (-)

Telinga : Sekret (-)

Mulut : Lidah bersih, mukosa bibir basah, sianosis bibir (-), edem gingival (-/-),

perdarahan gusi (-)

Regio Leher

Pembesaran Kelenjar (-)

Regio Thoraks

Pulmo

Inspeksi : Bentuk dan pergerakan simetris, retraksi ICS (-/-)

Palpasi : Pergerakan dada simetris

Perkusi : Sonor di semua lapangan paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, rhonki (-/-), wheezing (-/-)

Cor

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS IV MCL sinistra

Perkusi : Batas kiri: ICS IV MAL sinistra

Batas kanan: ICS IV PSL dextra

Batas atas: ICS III MCL sinistra

Auskultasi : S1S2 tunggal regular, murmur (-), gallop (-)

5

Regio Abdomen

Inspeksi : Tampak cembung, simetris

Palpasi : Soefl, distensi (-), nyeri tekan epigastrium (+), hepar dan lien tidak teraba,

nyeri tekan seluruh abdomen, turgor kulit baik

Perkusi : redup, nyeri ketok hepar (-), nyeri ketok CVA (-),shifting dullness (-), fluid

wafe (-)

Auskultasi : Bising usus (+) kesan normal

Regio Genitalia

Dalam batas normal

Regio Ekstremitas

Akral hangat, atrofi otot (-/-) oedem (-)

1.3. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium tanggal 27 Januari 201 4

Hasil Nilai Normal

Darah lengkap

Leukosit 400 4000-10.000

Hemoglobin 1,6 11-16

Hematokrit 4,7 37-54

Trombosit 72.000 150.000-450.000

Kimia darah

GDS 96 60-150

Hasil HDT

Kesan: Pansitopenia dengan limfositosis relative ec. Susp. Anemia Aplastik ec ? DD?.

Anemia Hemolitik dengan bisitopenia. Splenomegali?

Saran: retikulosit, bilirubin, coomb’s test

6

Laboratorium tanggal 29 Januari 201 4

Hasil Nilai Normal

Darah lengkap

Leukosit 1.400 4000-10.000



Trombosit 43.000 150.000-450.000

Laboratorium tanggal 3 Februari 201 4

Hasil Nilai Normal

Darah lengkap

Leukosit 4.020 4000-10.000



Trombosit 177.000 150.000-450.000

Kimia darah

Protein Total 5,8 6,6-8,7

Albumin 2,9 3,2-4,5

Globulin 2,9 2,3-3,5

Ureum 20,0 10-40

Creatinin 0,5 0,5-1,5

1.4 Diagnosis

Anemia Aplastik

1.5 Penatalaksanaan

IGD

Konsul dr. Sp.A :

Cek HDT

RL 20 tpm

Transfusi PRC 100 cc

Inj. Lasix 5 mg sebelum transfusi

Observasi ketat, KU lemah

7

1.6 Follow Up

Tanggal Perjalanan Penyakit Perintah Pengobatan/Tindakan yang

diberikan

27/01/2014 S :

O :

Dx

Demam naik turun, sesak (-), lemas (+),

Pucat(+), BAB (+), BAK (+)

CM. N :100/I, RR 28x/I, T 36,80C. Ane (+/+),

Anemia Aplastik

Inj. Cefotaxime 3x350 mg


IVFD D5 ½ NS 750 cc/24 jam

Terapi lain lanjut

28/01/14 S :

O :

Dx

Demam (+), sesak (-), lemas (+), Pucat(+),

BAB (+), BAK (+)

CM. N :102/I, RR 30x/I, T 38,80C. Ane (+/+),

Anemia Aplastik

PCT syr 3x1 cth



Terapi lain lanjut

29/01/14 S :

O :

Dx

Demam (+), sesak (+), lemas (+), Pucat(+),

BAB (+), BAK (+), nafsu makan (-)

CM. N :108/I, RR 67x/I, T 37,80C. Ane (+/+),

Susp. Anemia Aplastik

Rencana BMP


Terapi lanjut

30/01/14 S :

O :

Dx

Demam naik turun, sesak (+), lemas (-),

Pucat(-), BAB (+), BAK (+), nafsu makan (-)

CM. N :100/I, RR 37x/I, T 36,20C. Ane (-/-),

Susp. Anemia Aplastik DD. AML

Terapi lanjut

Premed BMP :

Inj. Diazepam 3 mg

01/02/14 S:

O:

Dx

Demam (-), sesak (-), lemas (-), Pucat(-),

BAB (+), BAK (+), nafsu makan (+),

ekstremitas edem (+)

CM. N :103/I, RR 26x/I, T 36,50C. Ane (-/-),

Ekstremitas edem (+/+)

Susp. Anemia Aplastik DD. AML

Inj. Furosemid 10 mg (ekstra)

Terapi lanjut

8

03/02/14 S:

O:

Dx



ekstremitas edem (+)

CM. N :92/I, RR 30x/I, T 36,70C. Ane (-/-),

Ekstremitas edem (+/+)


Cek albumin, globulin, DL, ur, cr

Premed BMP :

Inj. Diazepam 3 mg

Terapi lanjut

04/02/14 S:

O:

Dx



ekstremitas edem (-)

CM. N :80/I, RR 24x/I, T 36,80C. Ane (-/-),

Ekstremitas edem (-/-)


Tunggu hasil BMP

Diet TKTP EPT

Terapi lanjut

05/02/14 S:

O:

Dx




CM. N :84/I, RR 24x/I, T 36,70C. Ane (-/-),



Tunggu hasil BMP

Terapi lanjut

06/02/14 S:

O:

Dx

Demam (+), sesak (-), lemas (-), Pucat(-),

BAB cair (+), nafsu makan (+), ekstremitas

edem (-)

CM. N :82/I, RR 24x/I, T 37,90C. Ane (-/-),



Tunggu hasil BMP

Zinkid 1x1

Terapi lanjut

07/02/14 S:

O:

Dx


BAB cair (+), batuk (+), nafsu makan (+),


CM. N :88/I, RR 24x/I, T 36,70C. Ane (-/-),


MDS

Terapi lanjut

08/02/14 S:

O:


BAB cair (-), batuk (+), nafsu makan (+),


CM. N :82/I, RR 24x/I, T 36,50C. Ane (-/-),

Acc pulang

9

Dx


MDS

10

BAB 2

PEMBAHASAN

2.1. DEFINISI

Anemia aplastik merupakan jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsumtulang

dengan penurunan sel – sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak,menyebabkan

pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia.Terjadinya

anemia aplastik dapat dikarenakan faktor herediter (genetik), faktor sekunder oleh berbagai

sebab seperti toksisitas, radiasi atau reaksi imunologik pada sel – sel induk sumsumtulang,

berhubungan dengan beragam penyakit penyerta, atau faktor idiopatik.4

Pansitopenia merupakan suatu keadaan dimana terjadi defisiensi pada semua elemen

seldarah, yakni erythropenia, leukopenia, dan thrombocytopenia. Individu dengan anemia

aplastik mengalami pansitopenia. Penyebab terjadinya pansitopenia dikarenakan :

1. Menurunnya produksi sumsum tulang akibat aplasia; leukemia akut; mielodisplasia;

mieloma; infiltrasi oleh limfoma, tumor padat, tuberkulosis; anemia megaloblastik;

hemoglobinuria paroksismal nokturnal; mielofibrosis (kasus yang jarang);

sindromhemofagositik.

2. Meningkatnya destruksi perifer dengan ditemukannya splenomegali.

2.2. ETIOLOGI

Secara etiologik penyakit anemia aplastik ini dapat dibagi menjadi 2 golongan besar,

yaitu:

11

Tabel 2.1 Klasifikasi etiologi anemia aplastik

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)RadiasiBahan-bahan kimia dan obat-obatanEfek regular meliputi bahan-bahan sitotoksik, benzeneReaksi Idiosinkratik meliputi kloramfenikol, NSAID, anti epileptik, emas.Virus Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)Penyakit-penyakit ImunEosinofilik fasciitisHipoimunoglobulinemiaTimoma dan carcinoma timusPenyakit graft-versus-host pada imunodefisiensiParoksismal nokturnal hemoglobinuriaKehamilanIdiopathic aplastic anemiaAnemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)Anemia FanconiDiskeratosis kongenitalSindrom Shwachman-DiamondDisgenesis reticularAmegakariositik trombositopeniaAnemia aplastik familialPreleukemia (monosomi 7, dan lain-lain)Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

1. Anemia aplastik herediter atau anemia aplastik yang diturunkan

Merupakan faktor kongenital yang ditimbulkan sindrom kegagalan sumsum tulang

herediter antara lain sindroma Fanconi (anemia Fanconi) yang biasanya disertai dengan kelainan

bawaanlain seperti mikrosefali, strabismus, anomali jari, dan kelainan ginjal;

diskeratosiskongenital; sindrom Shwachman-Diamond; dan trombositopenia amegakaryositik.

Kelainan – kelainan ini sangat jarang ditemukan dan juga jarang berespons terhadap terapi

imunosupresif. Kegagalan sumsum tulang herediter biasanya muncul pada usia sepuluh tahun

pertama dan kerap disertai anomali fisik (tubuh pendek, kelainan lengan, hipogonadisme, bintik-

12

bintik café-au-lait pada anemia Fanconi (sindroma Fanconi). Beberapa pasien mungkin

mempunyai riwayat keluarga dengan sitopenia. Dalam kelompok ini, anemia Fanconi (sindroma

Fanconi) adalah penyakit yang paling sering ditemukan. 1,2

Diskeratosis kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang diwariskan

secaraklasik yang muncul dengan triad pigmentasi kulit abnormal, distrofi kuku, danleukoplakia

mukosa. Kelainan ini memiliki heterogenitas dan manifestasi klinik yang beragam. Terdapat

bentuk – bentuk X-linked recessive, autosomal dominan, danautosomal resesif.

Trombositopenia megakaryositik diwariskan merupakan kelainan yang ditandai

olehtrombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit pada saat lahir. Sebagian besar pasien

mengalami missense atau nonsense mutations pada gen C-MPL. Banyak diantara penderita

trombositopenia amegakaryositik diwariskan mengalami kegagalan sumsumtulang

multilineage.1,2

Sindrom Shwachman-Diamond adalah kelainan autosomal resesif yang ditandai

dengandisfungsi eksokrin pankreas, disostosis metafiseal, dan kegagalan sumsum tulang.Seperti

pada anemia Fanconi (sindroma Fanconi), penderita sindrom Shwachman-Diamond juga

mengalami peningkatan resiko terjadinya myelodisplasia atau leukemia4 pada usia dini. Belum

ditemukan lesi genetik yang dianggap menjadi penyebabnya,tetapi mutasi sebuah gen di

kromosom 7 telah dikaitkan dengan penyakit ini. 1,2

2. Anemia aplastik didapat

Timbulnya anemia aplastik didapat pada seorang anak dapat dikarenakan oleh :

a. Radiasi

Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi dimana stem sel dan

progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA dimana jaringan-jaringan dengan mitosis yang

aktif seperti jaringan hematopoiesis sangat sensitif.4,12 Bila stem sel hematopoiesis yang terkena

maka terjadi anemia aplastik.

b. Bahan-bahan Kimia

Bahan kimia seperti benzene dan derivat benzene berhubungan dengananemia aplastik dan

akut myelositik leukemia (AML). Beberapa bahan kimia yanglain seperti insektisida dan logam

berat juga berhubungan dengan anemia yang berhubungan dengan kerusakan sumsum tulang dan

pansitopenia.13

13

c. Obat-obatan

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat berlebihan. Praktis

semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada seseorang dengan predisposisi genetik.

Yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga

sering dilaporkan adalah fenilbutazon,senyawa sulfur, emas, dan antikonvulsan, obat-obatan

sitotoksik misalnya mieleranatau nitrosourea.2

Tabel 2.2 Obat-obatan yang menyebabkan Anemia Aplastik

Kategori Resiko Tinggi Resiko Menengah Resiko RendahAnalgesik Fenasetin,

aspirin,salisilamideAnti aritmia Kuinidin, tokainidAnti artritis Garam Emas KolkisinAnti konvulsan Karbamazepin,

hidantoin, felbamat

Etosuksimid, Fenasemid, primidon trimethadion,sodium valproate

Anti histamin Klorfeniramin, pirilamin, tripelennamin

Anti hipertensi Captopril, methyldopaAnti inflamasi Penisillamin,fenil

butazon,oksifen butazon

Diklofenak, ibuprofen,indometasin, naproxen,sulindac

Anti mikrobaAnti bakteri Kloramfenikol Dapsone,

metisillin, penisilin, streptomisin, β-lactam

Anti fungal Amfoterisin, flusitosinAnti protozoa Kuinakrine Klorokuin,

mepakrin, pirimetaminObat Anti neoplasmaAlkylatingagen Busulfan,cyclopho

sphamide, melphalan, nitrogenmustard

Anti metabolit Fluorourasil, mercaptopurine, methotrexate

Antibiotik Sitotoksik

Daunorubisin,doxorubisin, mitoxantrone

Anti platelet Tiklopidin

14

Anti tiroid Karbimazol, metimazol,metiltiourasil, potassium perklorat, propiltiourasil,sodium thiosianat

d. Infeksi

Anemia aplastik dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti virus hepatitis,virus Epstein-

Barr, HIV dan rubella. Virus hepatitis merupakan penyebab yang paling sering. Pansitopenia

berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah terinfeksi hepatitis. Parvovirus B19 dapat

menyebabkan krisis aplasia sementara pada penderita anemia hemolitik kongenital (sickle cell

anemia, sferositosis herediter, dan lain-lain). Infeksi virus biasanya berhubungan dengan supresi

minimal pada sumsum tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia. 4

2.3. EPIDEMIOLOGI

Ditemukan lebih dari 70% anak – anak menderita anemia aplastik derajat berat padasaat

didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara bermakna antara anak laki – laki dan perempuan,namun

dalam beberapa penelitian tampak insidens pada anak laki – laki lebih banyak dibandingkan anak

perempuan. Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di negara barat dengan insiden

1 – 3 / 1 juta / tahun. Namun di Negara Timur seperti Thailand, negaraAsia lainnya termasuk

Indonesia, Taiwan dan Cina, insidensnya jauh lebih tinggi. Penelitian pada tahun 1991 di

Bangkok didapatkan insidens 3.7/1 juta/tahun. Perbedaan insiden ini diperkirakan oleh karena

adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat – obat yang tidak pada tempatnya, pemakaian

pestisida serta insidens virus hepatitis yang lebih tinggi.1

2.4. KLASIFIKASI

Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat diklasifikasikan

menjadi tidak berat, berat atau sangat berat. Risiko morbiditas dan mortalitas lebih berkorelasi

dengan derajat keparahan sitopenia daripada selularitas sumsum tulang. Angka kematian setelah

dua tahun dengan perawatan suportif saja untuk pasien anemia aplastik berat atau sangat berat

mencapai 80% dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama.

Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak membutuhkan

terapi.2

15

Tabel 2.3 Klasifikasi anemia aplastik berdasarkan tingkat keparahan.3,9,10

2.5 PATOGENESIS11

Walaupun banyak penelitian yang telah dilakukan hingga saat ini, patofisiologi anemia

aplastik belum diketahui secara tuntas. Ada 3 teori yang dapat menerangkan patofisiologi

penyakit ini yaitu :

1. kerusakan sel hematopoitik

2. kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang

3. proses imunologik yang menekan hematopoisis

Keberadaan sel induk hematopoietik dapat diketahui lewat pertanda sel yaitu CD34 atau

dengan biakan sel. Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoietik dikenal sebagai longterm

culture initiating cell (LTC-IC), long-term marrow culture (LMTC), jumlah sel induk/CD

34sangat menurun higga 1-10 % dari normal. Demikian juga pengamatan pada cobble stone area

forming cells jumlah sel induk sangat menurun. Bukti klinis yang menyokong teori gangguan sel

induk ini adalah keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada pasien anemia aplastik.

Beberapa sarjana menganggap gangguan ini dapat disebabkan oleh proses imunologik.

16

Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi sel induk hematopoietik

tergantung pada lingkungan mikro sum-sum tulang yang terdiri dari sel stroma yang

menghasilkan berbagai sitokin. Pada berbagai penelitian dijumpai bahwa sel stroma sumsum

tulang pasien anemia aplastik tidak menunjukkan kelainan dan menghasilkan sitokin perangsang

seperti GMCSF,G-CSF, dan IL-6 dalam jumlah normal sedangkan sitokin penghambat seperti

interferon Ɣ (IFN Ɣ), Tumor necrosis factor α (TNF α), protein macrophage inflammatory 1α

(MIP 1 α) dan transforming growth factor β2 (TGF β2) akan meningkat. Sel stroma pasien

anemia aplastik dapat menunjang pertumbuhan sel induk, tapi sel stroma normal tidak dapat

menumbuhkan sel induk yang berasal dari pasien. Berdasar temuan tersebut, teori kerusakan

lingkungan mikro sumsum tulang sebagai penyebab mendasar anemia aplastik makin banyak

ditinggalkan.

Kenyataan bahwa terapi imunosupresif memberikan kesembuhan pada sebagian besar

pasien anemia aplastik merupakan bukti meyakinkan tentang peran mekanisme imunologik

dalam patofisiologi penyakit ini. pemakaian gangguan sel induk dengan siklosporin atau

metilprednisolon memberi kesembuhan sekitar 75%, dengan ketahanan hidup jangka panjang

menyamai hasil transplantasi sumsum tulang. Keberhasilan imunosupresi ini sangat mendukung

teori proses imunologik.

Transplantasi sumsum tulang singeneik oleh karena tidak adanya masalah

histokompatibilitas seharusnya tidak menimbulkan masalah rejeksi tanpa pemberian terapi

conditioning. Namun Champlin dkk menemukan 4 kasus transplantasi sumsum tulang singeneik

dengan didahului terapi conditioning menghasilkan remisi jangka panjang pada semua kasus.

Kenyataan ini menunjukkan bahwa pada anemia aplastik bukan saja terjadi kerusakan sel induk

tetapi juga terjadi imunosupresi terhadap sel induk yang dapat dihilangkan dengan terapi

conditioning.

2.6 MANIFESTASI KLINIS

Pada anemia aplastik terdapat pansitopenia sehingga keluhan dan gejala yang timbul

adalah akibat dari pansitopenia tersebut. Hipoplasia eritropoietik akan menimbulkan anemia

dimana timbul gejala-gejala anemia antara lain lemah, dyspnoed’effort, palpitasi cordis,

takikardi, pucat dan lain-lain. Pengurangan elemenlekopoisis menyebabkan granulositopenia

yang akan menyebabkan penderita menjadi peka terhadap infeksi sehingga mengakibatkan

17

keluhan dan gejala infeksi baik bersifat lokal maupun bersifat sistemik. Trombositopenia tentu

dapat mengakibatkan pendarahan di kulit, selaput lendir atau pendarahan di organ-organ.7 Pada

kebanyakan pasien, gejala awal dari anemia aplastik yang sering dikeluhkan adalah anemia

atau pendarahan, walaupun demam atau infeksi kadang-kadang juga dikeluhkan.1 Anemia

aplastik mungkin asimtomatik dan ditemukan pada pemeriksaan rutin. Keluhan yang dapat

ditemukan sangat bervariasi sebagai berikut dengan pendarahan, lemah badan dan pusing

merupakan keluhan yang paling sering dikemukakan.

Tabel 2.4 Keluhan pasien anemia aplastik (n=70)2

Pemeriksaan fisis pada pasien anemia aplastik pun sangat bervariasi. Pada tabel 2.4

terlihat bahwa pucat ditemukan pada semua pasien yang diteliti sedangkan pendarahan

ditemukan pada lebih dari setengah jumlah pasien. Hepatomegali, yang sebabnya bermacam-

macam ditemukan pada sebagian kecil pasien sedangkansplenomegali tidak ditemukan pada satu

kasus pun. Adanya splenomegali danl imfadenopati justru meragukan diagnosis.2

Tabel 2.5 Pemeriksaan pasien anemia aplastik

Jenis pemeriksaan fisik Persentase (%)

Pucat

Pendarahan

Kulit

Gusi

Retina

Hidung

100

63

34

26

20

7

18

Saluran cerna

Vagina

Demam

Hepatomegali

Splenomegali

6

3

16

7

0

2.7 PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Pemeriksaan Darah

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemianya adalah

normokrom normositer. Terkadang ditemukan makrositosis, anisositosis, dan poikilositosis.

Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi menandakan bukan anemia aplastik.

Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75%

kasus. Presentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Pada sebagian kecil kasus, persentase

retikulosit ditemukan lebih dari 2%. Akan tetapi, bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya

anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal atau rendah

juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia aplastik.2

Gambar 2.2 Apusan Darah Tepi Anemia Aplastik

Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah putih

menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Limfositosis relatif terdapat pada lebih

dari 75% kasus. Jumlah neutrofil kurang dari 500/mm 3 dan trombositkurang dari 20.000/mm 3

menandakan anemia aplastik berat. Jumlah neutrofil kurangdari 200/mm 3 menandakan anemia

aplastik sangat berat. 2,9

Jumlah trombosit berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal.Perubahan

kualitatif morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan

19

gambaran klasik anemia aplastik yang didapat ( acquired aplasticanemia ). Pada beberapa

keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang berkurang sehingga diagnosisnya

menjadi red sel aplasia atau amegakariositik trombositopenia. Pada pasien seperti ini, lini

produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam beberapa hari sampai beberapa minggu

sehingga diagnosis anemiaaplastik dapat ditegakkan. 9,13

Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik selalu meningkat. Pada

penelitian yang dilakukan di laboratorium RSUPN CiptoMangunkusumo ditemukan 62 dari 70

kasus anemia aplastik (89%) mempunyainilai laju endap darah lebih dari 100 mm dalam satu jam

pertama.2

Waktu pendarahan biasanya memanjang dan begitu juga dengan waktu pembekuan akibat

adanya trombositopenia. Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin

ditemukan pada anemia aplastik konstitusional.2 Plasma darah biasanya mengandung growth

factor hematopoiesis, termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi

koloni myeloid. Kadar Fe serum biasanya meningkat dan klirens Fe memanjang dengan

penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit yang bersirkulasi.9

Pemeriksaan darah tambahan berupa pemeriksaan kadar hemoglobin fetus(HbF) dan

kadar eritropoetin yang cenderung meningkat pada anemia aplastik anak.2

b. Pemeriksaan sumsum tulang

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang

kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit,sel plasma, makrofag dan

sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkankekurangan sel-sel yang lain daripada

menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Pada kebanyakan kasus gambaran partikel yang

ditemukan sewaktu aspirasi adalahhiposelular. Pada beberapa keadaan, beberapa spikula dapat

ditemukan normoseluler atau bahkan hiperseluler, akan tetapi megakariosit rendah.9 Semua

spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular.

International Aplastic Study Group mendefinisikan anemia aplastik berat bila selularitas

sumsum tulang kurang dari 25% atau kurang dari 50% dengan kurang dari 30% sel

hematopoiesis terlihat pada sumsum tulang. 9,14

20

Gambar 2.2 a. Normal; b. Aplastik

c. Pemeriksaan Virologi

Adanya kemungkinan anemia aplastik akibat faktor didapat, maka pemeriksaan virologi

perlu dilakukan untuk menemukan penyebabnya. Evaluasi diagnosisanemia aplastik meliputi

pemeriksaan virus hepatitis, HIV, parvovirus, dansitomegalovirus.2

d. Tes Ham atau Tes Hemolisis Sukrosa

Jenis tes ini perlu dilakukan untuk mengetahui adanya PNH sebagai penyebab terjadinya

anemia aplastik.2,12

e. Pemeriksaan Kromosom

Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom. Pemeriksaan

sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik dengan flow

cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti myelodisplasia

hiposeluler.2

f. Pemeriksaan Defisiensi Imun

Adanya defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik dapat diketahuimelalui

penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.2

2.8 DIAGNOSIS 3,9,10

Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat, perdarahan,

tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali). Gambaran darah tepi

menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan

pemeriksaan biopsisumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan

penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan trombopoitik. Di

antara sel sumsum tulangyang sedikit ini banyak ditemukan limfosit, sel SRE (sel plasma,

21

fibrosit, osteoklas, selendotel). Hendaknya dibedakan antara sediaan sumsum tulang yang

aplastik dan yang tercampur darah.1

Anemia aplastik dapat muncul tiba – tiba dalam hitungan hari atau secara

perlahan(berminggu – minggu hingga berbulan – bulan). Hitung jenis darah akan menentukan

manifestasi klinis. Anemia menyebabkan kelelahan, dispnea dan jantung berdebar – debar.

Trombositopenia menyebabkan pasien mudah mengalami memar dan perdarahan

mukosa. Neutropenia meningkatkan kerentanan terhadap infeksi. Pasien juga mungkin mengeluh

sakitkepala dan demam.2

Penegakan diagnosis memerlukan pemeriksaan darah lengkap dengan hitung jenis

leukosit, hitung retikulosit, dan aspirasi serta biopsi sumsum tulang. Anemia aplastik mungkin

bersifat asimptomatik dan ditemukan saat pemeriksaan rutin. Keluhan - keluhan pasien anemia

aplastik sangat bervariasi. Perdarahan, badan lemah dan pusing merupakan keluhan – keluhan

yang paling sering ditemukan.2

2.9 DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding anemia aplastik yaitu dengan setiap kelainan yang ditandai

dengan pansitopenia perifer.

Tabel 2.5 Beberapa penyebab pansitopenia

22

Kelainan yang paling sering mirip dengan anemia aplastik berat yaitu sindrom

myelodisplastik dimana kurang lebih 5 sampai 10 persen kasus sindroma myelodisplasia tampak

hipoplasia sumsum tulang. Beberapa ciri dapat membedakan anemia aplastik dengan sindrom

myelodisplastik yaitu pada myelodisplasia terdapat morfologi film darah yang abnormal

(misalnya poikilositosis, granulosit dengananomali pseudo-Pelger- Hüet), prekursor eritroid

sumsum tulang pada myelodisplasiamenunjukkan gambaran disformik serta sideroblast yang

patologis lebih sering ditemukan pada myelodisplasia daripada anemia aplastik. Selain itu,

prekursor granulosit dapat berkurang atau terlihat granulasi abnormal dan megakariosit dapat

menunjukkan lobulasi nukleus abnormal (misalnya mikromegakariosit unilobuler). 9

Kelainan seperti leukemia akut dapat dibedakan dengan anemia aplastik yaitu dengan

adanya morfologi abnormal atau peningkatan dari sel blast atau denganadanya sitogenetik

abnormal pada sel sumsum tulang. Leukemia akut juga biasanya disertai limfadenopati,

hepatosplenomegali, dan hipertrofi gusi. 7,14 Hairy cell leukemia sering salah diagnosa dengan

anemia aplastik. Hairy cellleukemia dapat dibedakan dengan anemia aplastik dengan adanya

splenomegali dansel limfoid abnormal pada biopsi sumsum tulang. 14

Pansitopenia dengan normoselular sumsum tulang biasanya disebabkan oleh sistemik

lupus eritematosus (SLE), infeksi atau hipersplenisme. Selularitas sumsumtulang yang

normoselular jelas membedakannya dengan anemia aplastik.

2.10 PENATALAKSANAAN

1. Terapi Suportif

Adanya terapi suportif bertujuan untuk mencegah dan mengobati terjadinya infeksi

dan perdarahan. Terapi suportif yang diberikan untuk pasien anemia aplastik, antara lain:

a. Pengobatan terhadap infeksi

Untuk menghindarkan pasien dari infeksi, sebaiknya pasien dirawat dalam ruangan

isolasi yang bersifat “suci hama”. Pemberian obat antibiotika hendaknya dipilih yang tidak

memiliki efek samping mendepresi sumsum tulang, seperti kloramfenikol.

b. Transfusi darah

Gunakan komponen darah bila harus melakukan transfusi darah. Bila terdapat keluhan

akibat anemia, diberikan transfusi eritrosit berupa packed red cells sampai kadar hemoglobin

7-8 g% atau lebih pada orang tua dan pasien dengan penyakit kardiovaskular. Transfusi

23

trombosit diberikan bila terdapat pendarahan atau kadar trombosit dibawah 20.000/mm3

sebagai profilaksis.

Hendaknya harus diketahui bahwa tidak ada manfaatnya mempertahankan kadar

hemoglobin yang tinggi, karena dengan transfusi darah yang terlampau sering, akan timbul

depresi terhadap sumsum tulang atau dapat menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik (reaksi

transfusi), akibat dibentuknya antibodi terhadap eritrosit, leukosit dan trombosit. Oleh karena

itu, transfusi darah diberikan atas indikasi tertentu. Pada keadaan yang sangat gawat, seperti

perdarahan masif, perdarahan otak, perdarahan saluran cerna dan lain sebagainya, dapat

diberikan suspensi trombosit.

2. Terapi Spesifik

Pengobatan spesifik aplasia sumsum tulang terdiri dari tiga pilihan yaitu transplantasi

stem sel allogenik, kombinasi terapi imunosupresif (ATG, siklosporindan metilprednisolon) atau

pemberian dosis tinggi siklofosfamid.9 Terapi standar untuk anemia aplastik meliputi

imunosupresi atau transplantasi sumsum tulang.17

Faktor-faktor seperti usia pasien, adanya donor saudara yang cocok (matched

sibling donor), faktor-faktor resiko seperti infeksi aktif atau beban transfusi harus

dipertimbangkan untuk menentukan apakah pasien paling baik mendapat terapi imunosupresif

atau transplantasi sumsum tulang. Pasien yang lebih muda umumnya mentoleransi transplantasi

sumsum tulang lebih baik dan sedikit mengalamai GVHD (Graft Versus Host Disease). Suatu

algoritme terapi dapat dipakai untuk panduan penatalaksanaan anemia aplastik.15

24

Gambar 2. Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik berat.15

a. Terapi Imunosupresif. 18

Obat-obatan yang termasuk terapi imunosupresif adalah antithymocyte globulin (ATG)

atau antilymphocyte globulin (ALG) dan siklosporin A (CSA). ATGatau ALG diindikasikan pada 15:

1. Anemia aplastik bukan berat

2. Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok

3. Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun dan pada saat pengobatan tidak

terdapat infeksi atau pendarahan atau dengan granulosit lebihdari 200/mm.

Mekanisme kerja ATG atau ALG belum diketahui dengan pasti dan mungkinmelalui

koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal dan stimulasi langsung atau

tidak langsung terhadap hemopoiesis.15

Karena merupakan produk biologis, pada terapi ATG dapat terjadi reaksialergi ringan

sampai berat sehingga selalu diberikan bersama-sama dengankortikosteroid.15 Siklosporin juga

diberikan dan proses bekerjanya denganmenghambat aktivasi dan proliferasi preurosir limfosit

sitotoksik.15

Tabel 8. Protokol Pemberian ATG pada anemia aplastik 11

25

Dosis test ATG :ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.

Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :Asetaminofen 650 mg peroralDifenhidrahim 50 mg per oral atau intravena perbolus. Hidrokortison 50 mg intravena perbolus.

Terapi ATG :ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari .

Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :a. Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG

dandilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,tapering dosis setiap 2 minggu.

b. Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimalkemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun ataulebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.

Metilprednisolon juga dapat digunakan sebagai ganti predinison. Kombinasi ATG,

siklosporin dan metilprednisolon memberikan angka remisi sebesar 70% pada anemia aplastik

berat. Kombinasi ATG dan metilprednisolon memiliki angka remisi sebesar 46%.15 Pemberian

dosis tinggi siklofosfamid juga merupakan bentuk terapiimunosupresif. Pernyataan ini

didasarkan karena stem sel hematopoiesis memlikikadar aldehid dehidrogenase yang tinggi dan

relatif resisten terhadap siklofosfamid. Dengan dasar tersebut, siklofosfamid dalam hal ini lebih

bersifat imunosupresif daripada myelotoksis. Namun, peran obat ini sebagai terapi lini pertama

tidak jelassebab toksisitasnya mungkin berlebihan yang melebihi dari pada kombinasi ATG

dansiklosporin.9

Pemberian dosis tinggi siklofosfamid sering disarankan untuk imunosupresif yang

mencegah relaps. Namun, hal ini belum dikonfirmasi. Sampaikini, studi-studi dengan

siklofosfamid memberikan lama respon leih dari 1 tahun. Sebaliknya, 75% respon terhadap ATG

adalah dalam 3 bulan pertama dan relapsdapat terjadi dalam 1 tahun setelah terapi ATG. 15

b. Terapi penyelamatan (Salvage theraphies)

26

Terapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberianfaktor-faktor

pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid anabolik. 15 20 Pasien yang refrakter dengan

pengobatan ATG pertama dapat beresponterhadap siklus imunosupresi ATG ulangan. Pada

sebuah penelitian, pasien yangrefrakter ATG kuda tercapai dengan siklus kedua ATG kelinci. 15

Pemberian faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik seperti Granulocyte-Colony

Stimulating Factor (G-CSF) bermanfaat untuk meningkatkan neutrofil akantetapi neutropenia

berat akibat anemia aplastik biasanya refrakter. Peningkatanneutrofil oleh stimulating faktor ini

juga tidak bertahan lama. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik tidak boleh dipakai sebagai

satu-satunya modalitas terapianemia aplastik. Kombinasi G-CSF dengan terapi imunosupresif

telah digunakanuntuk terapi penyelamatan pada kasus-kasus yang refrakter dan pemberiannya

yanglama telah dikaitkan dengan pemulihan hitung darah pada beberapa pasien. 11,15

Steroid anabolik seperti androgen dapat merangsang produksi eritropoietindan sel-sel

induk sumsum tulang. Androgen terbukti bermanfaat untuk anemia aplastk ringan dan pada

anemia aplastik berat biasanya tidak bermanfaat. Androgendigunakan sebagai terapi

penyelamatan untuk pasien yang refrakter terapiimunosupresif. 9,15

c. Transplantasi sumsum tulang

Metode transplantasi sumsum tulang ditetapkan sebagai terapi pilihan utama dengan

donor sumsum tulang terbaik berasal dari saudara sekandung dengan Human Leucocyte Antigen

(HLA) yang cocok. Akan tetapi, transplantasi sumsum tulang allogenik tersedia hanya pada

sebagan kecil pasien (hanya sekitar 30% pasien yang mempunyai saudara dengan kecocokan

HLA). Batas usia untuk transplantasi sumsum tulang sebagai terapi primer belum

dipastikan,namun pasien yang berusia 35-35 tahun lebih baik bila mendapatkan

terapiimunosupresif karena makin meningkatnya umur, makin meningkat pula kejadian

dan beratnya reaksi penolakan sumsum tulang donor (Graft Versus Host Disesase /GVHD). 15

Pasien dengan usia > 40 tahun terbukti memiliki respon yanglebih jelek dibandingkan pasien

yang berusia muda. 9,10

27

Gambar 2. Kelangsungan hidup pada pasien yang mendapatkan transplantasi sumsumtulang dari donor saudara dengan HLA yang cocok hubungannya dengan umur.10

Pasien yang mendapatkan transplantasi sumsum tulang memiliki survival yang lebih

baik daripada pasien yang mendapatkan terapi imunosupresif. 10 Pasien dengan umur kurang

dari 50 tahun yang gagal dengan terapi imunosupresif (ATG)maka pemberian transplantasi

sumsum tulang dapat dipertimbangkan.15 Akan tetapi survival pasien yang menerima

transplanasi sumsum tulang namun telahmendapatkan terapi imunosupresif lebih jelek daripada

pasien yang belummendapatkan terapi imunosupresif sama sekali. 9,10

Pada pasien yang mendapat terapi imunosupresif sering kali diperlukan transfusi selama

beberapa bulan. Transfusi komponen darah tersebut sedapat mungkin diambil dari donor yang

bukan potensial sebagai donor sumsum tulang. Hal ini diperlukan untuk mencegah reaksi

penolakan cangkokan ( graft rejection) karena antibodi yang terbentuk akibat tansfusi.15

Kriteria respon terapi menurut kelompok European Marrow Transplantation (EBMT)

adalah sebagai berikut 15:

a. Remisi komplit jika bebas transfusi, granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3 dantrombosit

sekurang-kurangnya 100.000/mm3.

b. Remisi sebagian jika tidak tergantung pada transfusi, granulosit dibawah 2000/mm3 dan

trombosit dibawah 100.000/mm3.

28

c. Refrakter jika tidak ada perbaikan.

2.11 Prognosis 9

Prognosis penyakit anemia aplastik bergantung pada:

1. Gambaran sumsum tulang hiposeluler atau aseluler.

2. Kadar Hb F yang lebih dari 200mg% memperlihatkan prognosis yang lebih baik.

3. Jumlah granulosit lebih dari 2000/mm menunjukkan prognosis yang lebih baik.16

4. Pencegahan infeksi sekunder, terutama di Indonesia karena kejadian infeksi

masihtinggi.Gambaran sumsum tulang merupakan parameter yang terbaik untuk

menentukan prognosis.

Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa:

1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika dikarenakan

faktor iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi

segera.

2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.

3. Dapat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Kondisi penderita anemia

aplastik dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih ditemukan pada

kebanyakankasus mengalami remisi tidak sempurna.

Remisi anemia aplastik biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan

(denganoksimetolon setelah 2-3 bulan), mula – mula terlihat perbaikan pada sistem

eritropoitik,kemudian sistem granulopoitik dan terakhir sistem trombopoitik. Kadang – kadang

remisiterlihat pada sistem granulopoitik lebih dahulu lalu disusul oleh sistem eritropoitik

dantrombopoitik. Untuk melihat adanya remisi hendaknya diperhatikan jumlah

retikulosit,granulosit/leukosit dengan hitung jenisnya dan jumlah trombosit. Pemeriksaan

sumsum tulangsebulan sekali merupakan indikator terbaik untuk menilai keadaan remisi ini. Bila

remisi parsial telah tercapai, yaitu timbulnya aktivitas eritropoitik dan granulopoitik,

bahaya perdarahan yang fatal masih tetap ada, karena perbaikan sistem trombopoitik terjadi

palingakhir. Sebaiknya pasien dibolehkan pulang dari rumah sakit setelah hitung trombosit

mencapai50.000 – 100.000/mm.3

Prognosis buruk dari penyakit anemia aplastik ini dapat berakibat pada kematian yang

seringkali disebabkan oleh keadaan penyerta berupa:

29

1. Infeksi, biasanya oleh bronchopneumonia atau sepsis. Harus waspada terhadap tuberkulosis

akibat pemberian kortikosteroid (prednison) jangka panjang.17

2. Timbulnya keganasan sekunder akibat penggunaan imunosupresif. Pada sebuah penelitian

yang dilakukan di luar negeri, dari 103 pasien yang diobati dengan ALG, 20 penderita yang

diterapi jangka panjang, berubah menjadi leukemia akut, mielodisplasia,PNH, dan adanya

risiko terjadi hepatoma. Kejadian ini mungkin merupakan riwayat alamiah penyakit anemia

aplastik, namun komplikasi ini jarang ditemukan pada penderita yang telah menjalani

transplantasi sumsum tulang.

3. Perdarahan otak atau abdomen, yang dikarenakan kondisi trombositopenia.

30

BAB 3

PEMBAHASAN

TEORI FAKTA

Gambaran Anemia Aplastik Anamnesis :

- Demam 4 hari naik turun

- Muntah 1x ¼ gelas aqua

- Nafsu makan sedikit turun

- Lemas, lesu dan pucat

- Batuk (-), pilek (-), kejang (-)

- Perdarahan (-)

Pemeriksaan Fisik

- Kesan umum tampak sakit berat, compos

mentis

- Tanda Vital

a. HR: 88 x/menit, regular, kuat angkat

b. RR: 24 x/menit, regular

c. T: 36,7 0C

d. CRT : < 2 detik

- Kepala dan leher: rambut hitam, an (+/+), ikt

(-/-), reflex cahaya (-/-) sianosis (-), mukosa

bibir basah, lidah kotor (-), pembesaran

KGB (-)

- Thoraks: simetris, retraksi (-),

vokal fremitus simetris, rho (-),

whe (-), S1 S2 tunggal, murmur (-),

gallop (-)

- Abdomen :flat, turgor kulit normal,

pelebaran vena (-), soefl, nyeri

tekan epigastrium (+), massa (-),

H/L tak teraba, Bising usus (+)

31

normal

- Ekstremitas :

- Superior : edema (-/-),

sianosis (-/-), akral hangat (+/+),

akral pucat (+/+)

- Inferior : edema (-/-), sianosis (-/-),

akral hangat (+/+), akral pucat

(+/+)

Pemeriksaan penunjang:

1. Darah

2. Sumsum tulang gambaran

hiposeluler < 25% atau < 50%

dengan < 30% sel

hematopoesis.

3. Tes virology

4. Pemeriksaan kromosom:

Pemeriksaan sitogenetik

Hasil Nilai Normal

Darah

lengkap

Leukosit 400 4000-10.000



Trombosit 72.000 150.000-450.000

Kimia darah

GDS 96 60-150

a. Px. Lab (27 Januari 2014)

Px. HDTKesan: Pansitopenia dengan limfositosis

relative ec. Susp. Anemia Aplastik ec ? DD?.

Anemia Hemolitik dengan bisitopenia.

Splenomegali?

Saran: retikulosit, bilirubin, coomb’s test

b. Px. Lab (29 Januari 2014)

Hasil Nilai Normal

Darah lengkap

Leukosit 1.400 4000-10.000



Trombosit 43.000 150.000-450.000

32

dengan fluorescence in situ

hybridization (FISH) dan

imunofenotipik dengan flow

cytometry diperlukan untuk

menyingkirkan diagnosis

banding, seperti myelodisplasia

hiposeluler.2

c. Px. Lab (3 Februari 2014)

d. Px. BMP normoseluler, kesimpulan: Myelodisplasia syndrome

Terapi Suportif

Untuk mencegah dan

mengobati terjadinya infeksi

dan perdarahan.

a. Pengobatan terhadap infeksi

Pemberian obat antibiotika

hendaknya dipilih yang tidak

memiliki efek samping mendepresi

sumsum tulang, seperti

kloramfenikol.

Penatalaksanaan




PCT syr 3x1 cth

Edema Inj. Furosemide

Diare Zinkid

BMP

Diet TKTP EPT

33

Hasil Nilai Normal

Darah lengkap

Leukosit 4.020 4000-10.000



Trombosit 177.000 150.000-450.000

Kimia darah

Protein Total 5,8 6,6-8,7

Albumin 2,9 3,2-4,5

Globulin 2,9 2,3-3,5

Ureum 20,0 10-40

Creatinin 0,5 0,5-1,5

b. Transfusi darah

Bila terdapat keluhan akibat

anemia, diberikan transfusi

eritrosit berupa packed red cells

sampai kadar hemoglobin 7-8 g%

atau lebih pada orang tua dan

pasien dengan penyakit

kardiovaskular. Transfusi

trombosit diberikan bila terdapat

pendarahan atau kadar trombosit

dibawah 20.000/mm3 sebagai

profilaksis.

Hendaknya harus diketahui

bahwa tidak ada manfaatnya

mempertahankan kadar

hemoglobin yang tinggi, karena

dengan transfusi darah yang

terlampau sering, akan timbul

depresi terhadap sumsum tulang

atau dapat menyebabkan

timbulnya reaksi hemolitik (reaksi

transfusi), akibat dibentuknya

antibodi terhadap eritrosit, leukosit

dan trombosit. Oleh karena itu,

transfusi darah diberikan atas

indikasi tertentu. Pada keadaan

yang sangat gawat, seperti

perdarahan masif, perdarahan otak,

perdarahan saluran cerna dan lain

sebagainya, dapat diberikan

suspensi trombosit.

34

Prognosis : buruk

Infeksi

Timbulnya keganasan sekunder

akibat penggunaan

imunosupresif

Perdarahan otak atau abdomen

Prognosis

Vitam : Bonam

Functionam : Dubia ad bonam

35

DAFTAR PUSTAKA

1. William DM. Pancytopenia, aplastic anemia, and pure red cell aplasia. In: LeeGR, Foerster J,

et al (eds). Wintrobe’s Clinical Hematology 9 th ed. Philadelpia-London: Lee& Febiger,

1993;911-43.

2. Salonder H. Anemia aplastik. In: Suyono S, Waspadji S, et al (eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit

Dalam Jilid II Edisi Ketiga. Jakarta. Balai Penerbit FKUI,2001;501-8.

3. Bakshi S. Aplastic Anemia. Available in URL :

HYPERLINK http://www.emedicine.com/med/topic162.htm

4. Young NS, Maciejewski J. Aplastic anemia. In: Hoffman. Hematology : BasicPrinciples and

Practice 3rd ed. Churcil Livingstone, 2000;153-68.

5. Niazzi M, Rafiq F. The Incidence of Underlying Pathology in Pancytopenia. Available in

URL: HYPERLINK http://www.jpmi.org/org_detail.asp26

6. Supandiman I. Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi Medik 2003.Jakarta. Q-

communication, 1997;6.

7. Supandiman I. Hematologi Klinik Edisi kedua. Jakarta: PT Alumni, 1997;95-101

8. Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. Available in

URL : HYPERLINK http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/

9. Shadduck RK. Aplastic anemia. In: Lichtman MA, Beutler E, et al (eds). WilliamHematology

7 th ed. New York : McGraw Hill Medical; 2007.

10. Smith EC, Marsh JC. Acquired aplastic anaemia, other acquired bone marrowfailure

disorders and dyserythropoiesis. In: Hoffbrand AV, Catovsky D, et al (eds).Post Graduate

Haematology 5th edition. USA: Blackwell Publishing, 2005;190-206.

11. Paquette R, Munker R. Aplastic Anemias. In: Munker R, Hiller E, et al (eds).Modern

Hematology Biology and Clinical Management 2 nd ed. New Jersey:Humana Press,

2007 ;207-16.

12. Young NS. Aplastic anemia, myelodysplasia, and related bone marrow failuresyndromes. In:

Kasper DL, Fauci AS, et al (eds). Harrison’s Principle of InternalMedicine. 16th ed. New

York: McGraw Hill, 2007:617-25.

36

http://content.nejm.org/cgi/content/fill/336/19/

http://www.jpmi.org/org_detail.asp26

http://www.emedicine.com/med/topic162.htm

13. Hillman RS, Ault KA, Rinder HM. Hematology in Clinical Practice 4th ed. NewYork: Lange

McGraw Hill, 2005.

14. Linker CA. Aplastic anemia. In: McPhee SJ, Papadakis MA, et al (eds). CurrentMedical

Diagnosis and Treatment. New York: Lange McGraw Hill, 2007;510-11.

15. Solander H. Anemia aplastik In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, et al (eds). Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam Jilid I Edisi Keempat. Jakarta: Pusat Penerbitan DepartemenIlmu Penyakit

Dalam FK UI, 2006;637-43

16. Ugrasena, IDG. Anemia Aplastik. Buku Ajar Hematologi – Onkologi anak IDAI.Cetakan

Kedua.Badan Penerbit IDAI.Jakarta.2006.Hal:10-15

37

tutorial hematoonko anemia aplastik

Documents