Tumor Kepala Leher

KOAS:Meiria Sari (03011186)

Pembimbing : dr. Bima Mandraguna Sp. THT-KL

Kanker kepala & leher (diluar kanker otak, mata dan tulang belakang)

Pada awalnya, kanker kepala dan leher menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya. Dalam waktu 6 bulan sampai 3 tahun, kanker biasanya tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Metastase (penyebaran kanker ke bagian tubuh lainnya) biasanya berasal dari tumor yang besar atau tumor yang menetap dan lebih sering terjadi pada penderita gangguan sistem kekebalan.

• Tumor : pertumbuhan massa atau jaringan abnormal dalam tubuh

• Tumor terbagi menjadi 2 :1. tumor jinak2. tumor ganas

• Manifestasinya :-bentuk, mulai dari lesi kecil, massa atau granulasi sampai dengan tumor yang sudah meluas

Lebih dari 70% pasien datang dengan stadium lanjut (stadium III dan IV), secara histopatologi 90% merupakan karsinoma sel skuamosa.

Adapted from Greenlee RT, et al. CA Cancer J Clin. 2001:51;15-36.

Penyebab utama kematian tahun 2001

1.1

1.1

1.3

2.8

3.9

4.2

4.8

6.8

23.2

31.0

Percentage of Total Deaths, US

Heart Diseases

Cancer

Cerebrovascular Diseases

Chronic Obstructive Lung Diseases

Accidents

Pneumonia & Influenza

Diabetes Mellitus

Suicide

Nephritis

Cirrhosis of the Liver

MENGAPA KANKER ?

*Non-Hodgkin’s lymphoma. Adapted from Parkin DM, et al. CA Cancer J Clin. 1999;49:39.

10 besar keganasan di dunia

1 Lung Breast Lung 1,037,000

2 Stomach Colon/rectum Stomach 798,000

3 Colon/rectum Cervix uteri Breast 796,000

4 Prostate Stomach Colon/rectum 783,000

5 Liver Lung Liver 437,000

6 Mouth/pharynx Ovary Prostate 396,000

7 Esophagus Corpus uteri Cervix uteri 371,000

8 Bladder Liver Mouth/pharynx 363,000

9 Leukemia Mouth/pharynx Esophagus 316,000

10 NHL* Esophagus Bladder 261,000

Total NewRank Males Females Both Sexes Cases

Keganasan Kepala Leher

Squamous cell carcinoma

Most common primary cancer (90%)

Differentiation (well-moderate-poor) based on keratinization

Other carcinomas

Adenocarcinoma

Mucoepidermoid

Adenoid cystic Ca, etc

Lymphomas / Sarcomas

Non-Hodgkin’s

Hodgkin’s

Metastatic cancers

Paru

Traktus gastrointestinal

Payudara

Kavum nasi

Sinus paranasal

Kavum oris

Larings

Tiroid, ParatiroidKelenjar saliva (Parotis, Sublingual, Submandibula, K

saliva minor)

Kulit

NasofaringsOrofaringsHipofarings

DefinisiBeberapa macam keganasan yang berkembang di daerah kepala leher, bisa di:

1. nasofaring,2. hidung dan

sinus paranasal

3. laring

Faktor Risiko

Tembakau Alkohol Laki2, Usia> 50 th Higiene rongga mulut << Genetik Paparan kerja/lingkungan Malnutritsi Iritasi mekanik Infeksi virus kronis

Stupp R, Vokes EE. Current Cancer Therapeutics. 3rd ed. 1998;165.Shaha AR, et al. American Cancer Society Textbook of Clinical Oncology. 3rd ed. 2001;297-329.

PENEGAKAN DIAGNOSIS

Gejala dan TandaPemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Benjolan di leherNyeri leherPerdarahan dari mulutKongesti sinus, pada nasopharyngeal carcinomaNafas berbau tidak enakNyeri lidahUlkus tdk nyeri atau nyeri di rongga mulut yg tdk sembuh2Bercak putih, merah atau gelap yg tdk hilang2Nyeri telinga

Gejala dan Tanda

Rasa kebas yg tdk biasa di rongga mulutBenjolan di bibir, rongga mulut, atau gusiPembesaran limfonodi leherGangguan bicara (bila melibatkan lidah)Suara serak yg menetap > 6 mggNyeri tenggorok yg persisten > 6 mggKesulitan /gangguan menelanPerubahan pola makan atau penurunan BB

 Benjolan di leher.(menetap lebih dari 2 minggu : kanker mulut, tenggorokan laring, kelenjar tiroid atau sejenis limfoma maupun kanker darah)

Perubahan suara(laring) Perdarahan.

(hidung, mulut, tenggorokan atau paru-paru)

Kesulitan menelan.

Perubahan kulit.(kanker sel basal kulit)

Sakit telinga yang menetap.(Nyeri ketika menelan yang menetap di dalam atau di sekitar telinga)

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi: Inspeksi kepala leherRhinoskopi anteriorRhinoskopi posteriorPemeriksaan rongga mulut dan orofaringsIndirek laringoskopiOtoskopi

Palpasi:Benjolan di kepalaBenjolan di leherPalpasi rongga mulut

Pemeriksaan Fisik (lanjutan)

Readily visualizedLip TongueTonsilOropharyngeal mucosaNot readily visualizedNoseParanasal sinusesHypopharynxLarynxCervical esophagusPotentially palpableThyroidSoft tissueSalivary Bone Otolaryngology–Head and Neck Surgery (2006) 135, 451-457

Inspeksi daerah kepala -leher

Ulkus

Ulkus

Benjolan

Benjolan

Parese n.VIIBenjolan parotis

Rhinoskopi anterior Massa Rhinoskopi posterior

Pemeriksaan rongga mulut & orofarings

Palpasi !!!!

Laringoskopi indirek

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen : thoraxCT scan : coronal, axialMRI : struktur di atas os hioidUSG : lnn leher, parotis, tiroid, upper abdomen

Pemeriksaan histopatologiAJH : lnn leher, parotis, tiroidBiopsi

KNF Cina Selatan, Hongkong,

Singapura, Malaysia dan Taiwan 10-53 kasus per 100.000 populasi per tahun

laki-laki : perempuan 3:1 usia rata-rata pasien saat

didiagnosis KNF adalah 45-55 tahun

Pasien muda mempunyai survival rate lebih baik dibandingkan pasien tua.

PATOFISIOLOGI

Insepsi• Genetik• Lingkungan• Viral

Silent period

Invasi lokal• Mukus campur

darah• Sumbatan tuba

eustachius

Kelenjar limfe retrofaringeal/penyebaran

regional (paranasofaringeal/parafari

ngeal, erosi dasar tengkorak)

Penyebaran sistemik

Manifestasi Klinis

Gejala dapat dibagi dalam lima kelompok, yaitu:

1. Gejala nasofaring

2. Gejala telinga

3. Gejala mata

4. Gejala saraf

5. Metastasis atau gejala di leher

Manifestasi Klinis

Gejala telinga:– rasa penuh di telinga,– rasa berdengung,– rasa tidak nyaman di telinga – rasa nyeri di telinga,– otitis media serosa sampai perforasi membran timpani – gangguan pendengaran tipe konduktif, yang biasanya

unilateral

Manifestasi Klinis

Gejala hidung:– ingus bercampur darah,

– post nasal drip,

– epistaksis berulang

– Sumbatan hidung unilateral/bilateral

Gejala telinga, hidung, nyeri kepala >3 minggu sugestif KNF

Manifestasi Klinis

Gejala lanjut Limfadenopati servikal Penyebaran limfogen Konsistensi keras, tidak nyeri, tidak mudah

digerakkan Soliter KGB pada leher bagian atas jugular superior, bawah

angulus mandibula

Manifestasi Klinis

Gejala lokal lanjut gejala saraf Penjalaran petrosfenoid dapat mengenai saraf

anterior (N II-VI), sindroma petrosfenoid Jacob Penjalaran petroparotidean mengenai saraf

posterior (N VII-XII), sindrom horner, sindroma petroparatoidean Villaret

DIAGNOSIS

• Rhinoskopi posterior• Nasofaring direct/indirect• Biopsi• CT Scan/ MRI• Titer IgA anti :

– VCA: sangat sensitif, kurang

spesifik– EA: sangat kurang

sensitif, spesifitas tinggi

• DPL• Evaluasi gigi geligi• Audiometri• Neurooftalmologi• Ro Torax• USG Abdomen, Liver

Scinthigraphy• Bone scan

Staging Untuk penentuan stadium dipakai sistem TNM menurut

UICC(Union Internationale Contre Cancer) (2002)

T : tumor primer T1 : tumor terbatas di nasofaring T2 : tumor meluas ke jaringan lunak orofaring dan/atau fossa hidung T2a – tanpa perluasan ke parafaring

T2b – dengan perluasan ke parafaring T3 : tumor menginvasi struktur tulang dan/atau sinus paranasal T4 : tumor dengan perluasan intracranial dan/atau keterlibatan saraf

cranial, fossa infratemporal, hipofaring, orbitN : pembesaran kelenjar getah bening regional

Nx : tidak jelas adanya keterlibatan kelenjar getah benih (KGB) N0 : tidak ada keterlibatan KGB N1 : metastasis pada KGB ipsilateral tunggal, 6 cm atau kurang di

atas fossa supraklabikula N2 : metastasis bilateral KGB, 6 cm atau kurangm di atas fossa

supraklavikula N3a : > 6 cm N3b : pada fossa supraklavikula

M : metastasis jauh M0 : tidak ada metastasis jauh M1 : ada metastasis jauh

PENGOBATAN

• RadioterapiStadium dini tumor primerStadium lanjut tumor primer (elektif),

KGB membesar• Kemoterapi

Stadium lanjut / kekambuhan • Operasi

– sisa KGB diseksi leher radikal– Tumor ke ruang paranasofaringeal/ terlalu besar

nasofaringektomi

FOLLOW UP

Pemeriksaan klinis, CT Scan ulang 2-3 bulan setelah radioterapi

Tiap 3 bulan(2 tahun pertama) tiap 6 bulan(2 tahun berikutnya) setiap tahun (10 tahun pascaterapi)

PERAWATAN PALIATIF

Menghilangkan rasa nyeri obat Mengontrol gejala Memperpanjang hidup Menomorsatukan kualitas hidup

PROGNOSIS

5-years survival rate dengan hanya diradioterapi:– stadium I (85-95%)

– stadium II (70-80%)

– stadium III & stadium IV (24-80%)

• Faktor yang memperburuk: – stadium lanjut– > 40 tahun– laki-laki– ras Cina– ada pembesaran kelenjar leher– lumpuh saraf otak– tulang tengkorak yang rusak– metastasis jauh

GEJALA & TANDA KLINIS KNF

Stadium awal : Tdk spesifik (tinnitus, blood stained discharge)

Stadium lanjut: Metastasis leher, ggn nervus kranialis

Advanced stage

ANGIOFIBROMA NASOFARING tumor jinak nasofaring, secara histologis jinak, secara klinis

bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya. Kaya pembuluh darah

- terjadi hanya pada laki-laki, biasanya selama masa prepubertas dan remaja. (7-21 tahun)

 Etiologi (Belum jelas) teori jaringan asal, tempat perlekatan spesifik angiofibroma di

dinding posterolateral atap rongga hidung. Faktor ketidakseimbangan hormonal (pertumbuhan yang

abnormal dari kondrokartilago embrional, dimana hormon testosteron berperan dalam terbentuknya hamartomatous nidus dari jaringan konka inferior yang seharusnya tidak terdapat di nasofaring)

- trauma, inflamasi, infeksi, alergi, dan herediter.

Histopatologi memiliki lobulus-lobulus firm tidak berkapsul biasanya berwarna merah muda-keabuan atau ungu-

kemerahan Mikroskopis:

– memiliki pembuluh darah yang berdinding tipis dengan diameter beragam bergantung dari stroma jaringan ikat yang matang

– jaringan ikat

Gejala Klinis epistaksis yang hebat pembengkakan wajah Proptosis gejala okular (diplopia dengan atau tanpa gangguan

lapangan pandang)

Pemeriksaan Fisik Inspeksi : Bentuk muka (“frog face”), mata menonjol. Rinoskopi anterior, didapatkan tumor di bagian belakang

rongga hidung. Fenomena palatum negative. Rinoskopi posterior, didapatkan tumor di nasofaring

merah kebiruan.

Pemeriksaan Tambahan Ct scan, angiografi, MRI, untuk mengetahui perluasan

tumor. Biopsi tidak dianjurkan mengingat bahaya perdarahan.

– Ke lateral : Menutup ostium tuba Eustchius, terjadi oklusi tuba, otitis media.

– Ke anterior : Masuk ke rongga hidung menimbulkan buntu hidung unilateral / bilateral. Menimbulkan “frog face”. Masuk ke orbita, menyebabkan protrusion bulbi.

– Ke bawah : Mendesak palatum mole, menyebabkan bombans. Masuk ke orofaring, hipofaring, menyebabkan gangguan menelan dan sesak nafas..

– Ke atas : Mendesak dasar tengkorak, masuk ke rongga tengkorak.

Penatalaksanaan Terapi Bedah Rhinotomi lateral, transpalatal, transmaksilla, atau

melalui spenoethmoidal digunakan untuk tumor-tumor kecil (Fisch stadium I atau II).

Melalui infratemporal fossa digunakan untuk tumor yang sudah melebar ke lateral.

Melalui Midfacial degloving, dengan atau tanpa osteotomi LeFort, improves posterior access to the tumor (gambar 2).

Terapi Hormon: Penghambat reseptor testosteron flutamide

Radioterapi

Tumor Kavum Nasi dan SPN(Bailey, 2006, Marentette et al, 2009, Lund et al, 2010).

1. Tumor Jinak

Chondroma

Craniopharyngioma

Fibrous Dysplasia

Inverted Papilloma

Lymphangioma

Meningioma

Neurofibroma

Ossifying fibroma

Osteoma

Osteoblastoma

Hemangioma

Schwannoma

2. Tumor Ganas

Adenoid cystic carcinoma

Basaloid carcinoma

Chondrosarcoma

Chordoma

Esthesioneuroblastoma

Fibrosarcorma

Hemangiopericytoma

Lymphoma

Malignant fibrous Histiocytoma

Osteosarcoma

Rhabdomyosarcoma

Malignant schwannoma

Etiologi

Kavum nasi dan sinus paranasal merupakan daerah yang jarang untuk tumor di daerah kepala dan leher. Sejumlah faktor berupa paparan industri, termasuk nikel, kromium, debu kayu, kulit, formaldehide, minyak mineral, isopropil,radium,iradiasi dan merokok. Hubungan antara faktor makan dan keganasan dari kavum nasi dan sinus paranasal serta alkohol dan makanan diasinkan meningkatkan terjadi resiko. Selain itu, Human Papiloma virus (HPV) dianggap memiliki hubungan dengan inverted papiloma dan karsinoma sel skuamosa (Chukuezy & Nwosu, 2010).

Gejala klinis

Gejala dini– hidung tersumbat

(56%)

– epistaksis (53%)

– hidung berair (50%)

Gejala lanjut– Parasthesia

– gangguan penciuman

– nyeri ketika membuka mulut,

– gangguan pendengaran,

– proptosis dan maloklusi

Sinus maksila

Tis : Carcinoma in situ

T1 : Terbatas pada sinus maksila

T2 : erosi tulang termasuk palatum durum dan meatus media, tanpa penyebaran ke dinding posterior sinus maksila

T3 : menginvasi dinding posterior sinus maksila, jaringan subkutaneus, dinding medial dan dasar orbita, fossa pterygoid, sinus etmoid

T4a : menginvasi dinding anterior orbita, kulit pipi, fossa intratemporal, lempeng pterygoid, plate cribiformis, sinus frontal dan sfenoid

T4b : menginvasi atap orbita, dura, kranial, fosa media kranial, saraf kranial.

Kavum nasi dan Sinus etmoid

Tis : Carcinoma in situ

T1 :tumor terbatas pada satu sisi, dengan atau tanpa destruksi tulang

T2 : tumor menginvasi dua sisi termasuk complex nasoethmoidal, dengan atau tanpa destruksi tulang

T3 : tumor meluas ke dinding medial dan dasar orbita, sinus maksila, palatum atau plate cribiformis

T4a : tumor menginvasi orbita anterior, kulit dari hidung dan pipi, ekstensi minimal dari fossa kranial anterior, plate pterygoid, sinus sfenoid dan frontal.

PF Kavum nasi dan sinus

– massa pada kavum nasi

– septum deviasi kontralateral

Kavum oris Wajah dan mata

– pembengkakan pada wajah, pipi dan kulit hidung

– proptosis+diplopia

Saraf kranial – olfaktorius (I) biasanya terjadi pada esthesioneuroblastomas

– optikus (II), sokulomotorius( III), trokhlearis (IV), saraf abdusen ( VI) dan supraorbital serta cabang maksilaris dari saraf trigeminal.

Penemuan fisik lain Penemuan fisik – otitis media serosa

PP CT scan (potongan aksial dan koronal) Positron emission tomography (PET) pemeriksaan histopatologi

Penatalaksanaan Pembedahan (endoskopik sinus) Drainase/debridement (sinusitis sekunder) Reseksi tumor (kuratif) Rehabilitasi (penyembuhan luka primer, memelihara

atau rekonstruksi bentuk wajah dan pemulihan oronasal yang terpisah kemudian memperlancar proses bicara dan menelan)

Radiasi (metode tunggal untuk membantu pembedahan atau sebagai terapi paliatif)

Kemoterapi (terapi paliatif, menggunakan efek cytoreductive untuk mengurangi rasa nyeri dan sumbatan)

INVERTED PAPILOMA tumor jinak, tetapi terdapat hiperplasi epitel yang tumbuh

dan masuk ke dalam jaringan stroma di bawahnya untuk kemudian membentuk kripte, dengan membrana basalis yang tetap utuh.

mampu merusak jaringan sekitar, cenderung kambuh lagi dan dapat menjadi ganas .

Etiologi belum jelas, terdapat bermacam-macam teori, antara lain:

infeksi kronis, virus, polip HPV 6, 11,16, and 18.  

Faktor Resiko laki-laki: wanita = 3:1. Riwayat sinusitis sebelumnya

Histologi mirip dengan polip. variasi warna dari merah sampai merah

muda pucat. Lebih vaskular dibandingkan polip.

Gejala Klinis mirip dengan gejala tumor jinak hidung dan sinus paranasal, masa tumor mirip dengan polip hidung, tetapi biasanya

unilateral. obstruksi nasal disertai gejala seperti epistaksis, nyeri di hidung,

rhinorrhea, proptosis, dan epifora. Di literature lain disebutkan nyeri pada wajah, diplopia, suara bindeng, facial pruritus, dan anosmia.

Penatalaksanaan Tindakan bedah (rhinotomy lateral dengan maxilektomi medial,

lateral osteotomy dari tulang nasal serta midfacial degloving) Radioterapi (adjuvan)

Keganasan Kepala LeherDeteksi dini pada penderita dg faktor risiko

Annual physical examination

Special attention to upper aerodigestive tract and neck with digital examination of oral cavity

Referral for evaluation of unexplained symptoms

Biopsy/follow-up for leukoplakia

Stupp R, Vokes EE. Current Cancer Therapeutics. 3rd ed. 1998;165.

Keganasan Kepala LeherSkreening penderita dengan risiko

Rendahnya tingkat partisipasi penderita berisiko dlm program skreening

Kondisi subklinis/tanpa gejala yg lama

Faktor waktu dan perlu edukasi di seting di pelayanan kesehatan primer

Pd umumnya tdk berhasil krn:

Schantz SP, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 6th ed. 2001;797-860.

Keganasan Kepala LeherSuseptibilitas penderita

Carcinogen-metabolizing enzymes

Pengaruh ras atau jenis kelamin

Human leukocyte antigen (HLA)

Cancer family syndromes

Gangguan repair DNA

Penelitian ttg faktor risiko yg bisa diidentifikasi bs meningkatkan skreening:

Schantz SP, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997;744-745.

Keganasan Kepala LeherPrevensi

Hindari tembakau dan alkohol

Pemeriksaan kesehatan rutin / tahunan

Ikut partisipasi dlm penelitian kemoprevensi

Stupp R, Vokes EE. Current Cancer Therapeutics. 3rd ed. 1998;165.