tugas visit stase anak 7th

7/31/2019 Tugas visit stase anak 7th

1/12

JESSIECA LIUSEN2011, 7th

edition

Apa kegunaan CBZ pada EHS?

Response to carbamazepine (Tegretol) included marked reduction in EEG-detected seizure

activity and in the frequency of emotional outbursts, extending to one year after treatment.

Apa akibatnya kalau pasien epilepsy kena varicella?

Encephalitis, insidennya 1:1000, gejalanya susah tidur, nafsu makan menurun, irritable, sakit

kepala, gerakan abnormal pada lengan dan tungkai, pasien dapat meninggal setelah 30 hari.

Berapa leukosit pada leukemia untuk dikatakan leukositosis? > 50.000/uL, leucopenia jika kurang dari

batas normal

Apa hubungannya hyperplasia adrenal congenital dengan diare?

Congenital adrenal hyperplasia adalah penyakit inborn error of metabolism yang diturunkan

secara resesif autosom. Penyakit ini disebabkan defisiensi salah satu enzim dalam steroidogenesis

kelenjar adrenal. Gangguan metabolism pada HAK dapat terjadi sejak masih dalam kendungan dan

kelainan ini akan memperlihatkan gejala virilisasi antara lain berupa gangguan perkembangan alat

kelamin luar pasien. Oleh karena itu HAK digolongkan ke dalam sindrom adrenogenital. HAK adalah

hiperplasia jaringan korteks adrenal akibat rangsangan kronik adrenocorticotropin hormone (ACTH).

Peningkatan kadar ACTH merupakan respons terhadap kadar kortisol plasma yang rendah,

akibat kurang atau tidak adanya aktivitas salah satu dari enzim-enzim pembentukan kortisol dari

kolesterol di korteks adrenal. Rasio sex HAK di klinik tersebut lebih sering ditemukan pada perempuan

daripada laki-laki. Hal ini mungkin karena kasus pada laki-laki lebih banyak yang tidak dikenali sehinggameninggal. Dari enzim-enzim yang berperan dalam pembentukan hormon-hormon korteks adrenal,

yang paling sering mengalami gangguan adalah enzim 21-hidroksilase. Tertahannya perubahan ke

derivat normal, menyebabkan pirau ke derivate lainnya yaitu menjadi hormon seks; sehingga terbentuk

androstenedion yang selanjutnya akan menjadi testosterone dalam jumlah berlebihan, yang

menyebabkan maskulinisasi pada janin perempuan.

Ambiguitas genitalia eksterna pada bayi baru lahir merupakan tanda utama kemungkinan HAK.

Janin perempuan dengan HAK dapat mengalami virilisasi genitalia eksterna dalam berbagai tingkat.

Derajat virilisasi mulai dari pembesaran klitoris (klitoromegali) saja atau fusi posterior labial hingga fusi

lengkap lipatan labioskrotol disertai klitoromegali hebat denagn pembentukan uretra dalam phallus.

Biasanya bayi laki-laki diketahui menderita HAK melalui gejala krisis kehilangan garam, yang terjadi padaminggu kedua atau ketiga kehidupan.

Lebih dari 75% pasien CAH 21-hydroxylaseklasik tidak dapat memproduksi aldosterone yang

cukup sehingga tidak dapatmempertahankan keseimbangan sodium dan dinamakan salt-wasters

dan biasanya terjadi pada minggu I IV setelah kelahiran.

Gambaran klinis ini sering didiagnosis sebagai hipertrofi pilorus stenosis. Sekitar 2/3 - 3/4 pasien

dengan defisiensi 21- hidroksilase merupakan kelompok kehilangan garam, mereka akan mengalami

hiperkalemia, hiponatremia, asidosis metabolik, dan kadang-kadang hipoglikemia. Segera setelah lahir


2/12


edition

timbul gejala muntah-mintah, dehidrasi, penurunan berat badan yang cepat dan anoreksia pada akhir

minggu pertama atau minggu kedua kehidupan. Bila tidak mendapat pengobatan yang tepat dan

adekuat, situasi krisis adrenal (Addison crisis) ini akan mengakibatkan kematian, karena

gangguan/kolaps kardiovaskular. Riwayat kematian bayi laki-laki dalam keluarga tanpa sebab yang jelas,

anak dengan tinggi badan berlebih, disertai pubertas prekoks menunjang diagnosis. Pada bayi dengan

jenis kelamin yang meragukan, bila didapatkan hasil analisis kromosom 46 XX disertai peningkatan 17

OH-progesteron maka sudah dapat ditegakkan diagnosis pasti HAK karena defisiensi 21hidroksilase.

Pengobatan yang dipilih adalah pemberian Hidrokortison 10-15 mg/m2/hari untuk umur anak

kurang 5 tahun, 15-20 mg/ m2/hari untuk anak umur 5-12 tahun dan 20-30 mg/m2/hari untuk anak

lebih dari 12 tahun. Diberi garam yang cukup. Pengobatan HAK berlangsung seumur hidup. Pengobatan

tambahan berupa pemberian fludrokortison atau garam. Kematian tejadi akibat krisis adrenal. Bayi lelaki

dengan HAK lebih berisiko fatal karena sering didiagnosis salah sebagai hipertrofi pilorik stenosis.

DD lumpuh layu: polio, GBS, MS, MG, mielitis transversa

Polio

Adalah infeksi yang disebabkan oleh virus polio yang menyebar secara fekooral. 90% infeksi polio

asimtomatik, 1% masuk ke aliran darah menuju SSP dan menghancurkan motor neuron sehingga terjadi

flaccid pada extremitas setingkat motor neuron ke bawah dan kelemahan otot. Gejala minor infeksi

polio terdiri dari: faringitis, demam, nausea, vomit, nyeri perut, konstipasi atau diare. Keterlibatan SSP

mengakibatkan terjadinya aseptic meningitis. Polio terdiri dari tipe spinobulbar, bulbar, spinal. Bisa saja

terjadi ensefalitis dan seringnya pada bayi tapi gejalanya menjadi spastic paralisis. Inkubasi kurang lebih

1 bulan, kemudian terjadi akut paralisis flasid disertai nyeri pada ekstremitas terjadi dalam waktu 2-4

hari. Khas paralisisnya tidak disertai dengan kehilangan sensori pada ekstremitas yang terkena.

Tempat predileksi infeksi polio

Diagnosis: antibody di darah, LP hasilnya meningkat protein dan limfosit. There is nocurefor polio.

GBS

An acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), a disorder affecting the

peripheral nervous system. Ascending paralysis, weakness beginning in the feet and hands and

migrating towards the trunk, is the most typical symptom. It can cause life-threatening complications,
http://en.wikipedia.org/wiki/Curehttp://en.wikipedia.org/wiki/Curehttp://en.wikipedia.org/wiki/Curehttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ascending_paralysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Ascending_paralysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Ascending_paralysishttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cure


3/12


edition

particularly if the breathing muscles are affected or if there is dysfunction of the autonomic nervous

system.

The disease is usually triggered by an acute infection. GuillainBarr syndrome is a form of

peripheral neuropathy. Dimulai dari ekstremitas bawah ascending paralisis, sampai paresis nervus

cranial, disertai sensori loss, disfungsi jaras otonom, tanpa demam. Diagnosis: LP disosiasi sitoalbuminik,

menigkat kadar protein 100-1000 mg/dl, pleositosis. EMG: slow konduksi. Terapi: plasmaferesis. Dosis

maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15

hari sampai sembuh.

MS

aninflammatorydisease in which the fattymyelinsheaths around theaxonsof thebrainandspinal cord

are damaged, leading todemyelinationand scarring as well as a broad spectrum of signs and symptoms.

Disease onset usually occurs in young adults, and it is more common in women. Life expectancy of

people with MS is 5 to 10 years lower than that of the unaffected population.

MS lesions most commonly involvewhite matterareas close to theventriclesof thecerebellum,brain

stem,basal gangliaandspinal cord; and theoptic nerve. The function of white matter cells is to carry

signals between grey matter areas, where the processing is done, and the rest of the body. The

peripheral nervous system is rarely involved. MS destroys oligodendrocytes, the cells responsible for

creating and maintaining a fatty layerknown as the myelin sheathwhich helps the neurons carry

electricalsignals.[4]

MS results in a thinning or complete loss of myelin and, as the disease advances, the

cutting (transection) of the neuron's extensions or axons. When the myelin is lost, a neuron can no

longer effectively conductelectrical signals.[4]A repair process, calledremyelination, takes place in early

phases of the disease, but the oligodendrocytes cannot completely rebuild the cell's myelin sheath.[29]

Repeated attacks lead to successively fewer effective remyelinations, until a scar-like plaque is built up

around the damaged axons. Diagnosisnya dengan menggunakan McDonald criteria:
http://en.wikipedia.org/wiki/Muscles_of_respirationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscles_of_respirationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscles_of_respirationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonhttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonhttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonhttp://en.wikipedia.org/wiki/Human_brainhttp://en.wikipedia.org/wiki/Human_brainhttp://en.wikipedia.org/wiki/Human_brainhttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Demyelinating_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Demyelinating_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Demyelinating_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Life_expectancyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Life_expectancyhttp://en.wikipedia.org/wiki/White_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/White_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/White_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cerebellumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cerebellumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cerebellumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Basal_gangliahttp://en.wikipedia.org/wiki/Basal_gangliahttp://en.wikipedia.org/wiki/Basal_gangliahttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Optic_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Optic_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Optic_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Grey_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/Grey_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oligodendrocytehttp://en.wikipedia.org/wiki/Oligodendrocytehttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Electricityhttp://en.wikipedia.org/wiki/Signal_%28biology%29http://en.wikipedia.org/wiki/Signal_%28biology%29http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Axonshttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonshttp://en.wikipedia.org/wiki/Action_potentialhttp://en.wikipedia.org/wiki/Action_potentialhttp://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Remyelinationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Remyelinationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Remyelinationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid17531860-28http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid17531860-28http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid17531860-28http://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid17531860-28http://en.wikipedia.org/wiki/Remyelinationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Action_potentialhttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonshttp://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_sclerosis#cite_note-pmid11955556-3http://en.wikipedia.org/wiki/Signal_%28biology%29http://en.wikipedia.org/wiki/Electricityhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Oligodendrocytehttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_nervous_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Grey_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/Optic_nervehttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Basal_gangliahttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Brain_stemhttp://en.wikipedia.org/wiki/Cerebellumhttp://en.wikipedia.org/wiki/Ventricular_systemhttp://en.wikipedia.org/wiki/White_matterhttp://en.wikipedia.org/wiki/Life_expectancyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Demyelinating_diseasehttp://en.wikipedia.org/wiki/Spinal_cordhttp://en.wikipedia.org/wiki/Human_brainhttp://en.wikipedia.org/wiki/Axonhttp://en.wikipedia.org/wiki/Myelinhttp://en.wikipedia.org/wiki/Inflammationhttp://en.wikipedia.org/wiki/Peripheral_neuropathyhttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Dysautonomiahttp://en.wikipedia.org/wiki/Muscles_of_respiration


4/12


edition

MRI menunjukkan daerah terjadinya lesi atau plak. LP menunjukkan tanda inflamasi kronik.

Tatalaksana: serangan akut: injeksi metilprednisolon dosis tinggi IV jika tidak respon plasmaferesis.

Metilprednisolon maintenance diberikan dalam iinterval 1-3 bulan berikutnya. Dosis 160 mg 1x1 selama

1 minggu kemudian 64 mg 2 hari sekali dalam1 bulan. Sediaan: tab 4,8,16, 125 mg vial, 500 mg vial.

Lokasi lesi MS ada di gambar atas.

Mielitis Transversa

Mielitis transversa adalah kelainan neurologi yang disebabkan oleh peradangan sepanjang medulla

spinalis baik melibatkan satu tingkat atau segmen dari medulla spinalis. Demielinisai ini muncul secara

idiopatik menyertai infeksi atau vaksinisasi, atau disebabkan multipel sclerosis. Salah satu teori mayor


5/12


edition

tentang penyebabnya adalah bahwa inflamasi immune-mediated adalah sebagai suatu hasil paparan

terhadap antigen virus. Kelainannya berupa inflamasi melibatkan medulla spinalis pada kedua sisinya.

Pada mielitis transversa akut, onset terjadi tiba tiba dan progresif dalam beberapa jam dan atau

beberapa hari. Lesi dapat terjadi di setiap bagian dari medulla spinalis meskipun biasanya terbatas pada

bagian kecil saja. Usia puncak insidens mielitis transversa terjadi antara umur 10-19 dan 30-39 tahun.

Gejala awal umumnya meliputi sakit pinggang didaerah yang terlokalisasi, parastesia yang

mendadak ( perasaan yang abnormal seperti terbakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di kaki,

hilangnya sensorik dan paraparesis ( kelemahan pada sebagian kaki). Paraparesis sering menjadi

paraplegia ( kelemahan pada kedua kaki dan pungung bagian bawah). Gangguan fungsi kandung kemih

dan buang air besar sering terjadi. Beberapa penderita juga melaporkan mengalami spasme otot,

gelisah, sakit kepala, demam, dan hilangnya selera. Tergantung pada segmen medulla spinalis yang

terlibat, beberapa penderita mengalami masalah dengan sistem respiratori. Dari beberapa gejala,

muncul empat gejala klasik mielitis tranversa :

kelemahan otot atau paralisis kedua lengan atau kaki. Nyeri kehilangan rasa pada kaki dan jari jari kaki Disfungsi kandung kemih dan buang air besar

Pungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tidak didapati blokade aliran

likuor, pleoitosis moderat ( antara 20 200 sel/mm3 ) terutama jenis limposit, protein sedikit meninggi (

50 120 mg / 100ml) dan kadar glukosa norma. Berbeda dengan sindroma gullain barre dimana

djumpai peningkatan kadar protein tanpa diertai pleositosis. Pemerikaan foto polos vertebra antero

posterior dan lateral,mielografi dan sken tomografi akan lebih memastikan ada tidaknya lesi kompresi

medulla spinalis tersebut.

Tujuan pengobatan pertama ditujukan untuk meredakan respon immun yang disebabkan oleh

trauma medulla spinalis. Pengobatan awal pada penderita mielitis tranversa dengan pemberian steroiddosis tinggi secara intravena atau oral. Pemberian glukokortikoid atau ACTH , biasanya diberikan pada

penderita yang datang dengan gejala awitannya sedang berlangsung dalam waktu 10 hari pertama atau

bila terjadi progresivitas defisit neurologik.

Glukokortikoid dapat diberikan dalam bentuk prednisolon oral 1 mg / kg berat badan / hari

sebagai dosis tunggal selama 2 minggu lalu secara bertahap dan dihentikan setelah 7 hari.

Bila tidak dapat diberikan peroral dapat pula diberikan metilprednisolon secara intravena

dengan dosis 0,8 mg / kg/hari dalam waktu 30 menit.

Selain itu ACTH dapat diberikan secara intramuskular dengan dosis 40 unit dua kali

perhari(selama 7 hari ), lalu 20 unit dua kali sehari ( selama 4 hari ) dan 20 unit dua kali perhari ( selama

3 hari ).Untuk mencegah efek samping kortikosteroid, penderita diberi diet rendah garam dan simetidin

300 mg 4 kali / hari atau ranitidin 150 mg 2 kali / hari. Selain itu sebagai alternatif dapat diberikan

antasida peroral. Pengobatan mielitis tranversa diusahakan selama 6 bulan mulai dari serangan.


6/12


edition

Miastenia Gravis

Suatu penyakit kronik dengan dasar imunologik, ditandai oleh kelemahan otot serat lintang,

berpredileksi otot-otot mata dan otot-otot lain yang disarafi saraf cranial. Suatu proses imunologik yang

menyebabkan jumlah AChR pada membran postsinaptik berkurang. Anti-AChR ditemukan pada 80--90%

penderita. Kadar anti-AChR pada MG bervariasi antara 21000 nMol/L, dan kadar ini berbeda secara

individu. Anti-AChR ini akan mempercepat penghancuran AChR, tetapi tidak menghambat pembentukan

AChR baru.

Sebagai akibat proses imunologik, membran postsinaptik mengalami perubahan sehingga jarak

antara ujung saraf dan membran post sinaptik bertambah lebar dengan demikian kolinesterase

mendaaat kesempatan lebih banyak untuk menghancurkan Ach. Gejala klinik MG diakibatkan oleh

kelemahan otot dengan sifat karakteristik yaitu bertambah berat sesudah aktivitas, dan berkurang atau

menghilang setelah istirahat; siang hari lebih berat daripada pagi hari.

Umumnya gejala pertama berupa kelemahan otot mata yang menyebabkan diplopia dan ptosis.

Dengan gejala ini, 50--60% MG datang ke dokter. Sedangkan 20% penderita menunjukkan gangguan

otot-otot yang dipersarafi oleh saraf kranial yang menimbulkan disartri, gangguan mengunyah,

gangguan menelan, perubahan mimik, perubahan otot mulut, kesukaran menegakkan kepala.

Kelemahan otot ekstremitas jarang, bila diserang terutama otot-otot bahu dan ekstensor jari.

Kelemahan otot-otot pernapasan dapat menimbulkan apnoe bila batuk, kelemahan otot-otot tungkai

sangat jarang.

Pada pemeriksaan neurologik tidak ditemukan kelainan. Gejala kelemahan otot dapat

diprovokasi oleh aktivitas, stres, nervositas, demam dan obat-obat tertentu seperti B-blocker, derivat

kinine, aminoglikosida dan lain-lain.

Millichap dan Dodge membagi MG pada anak dalam 3 tipe:

1. Neonatal transient MG.

2. Neonatal persistent MG (congenital MG).3. Juvenile MG

Diagnosis MG dapat ditegakkan berdasarkan:

1. Adanya riwayat penyakit dan gejala kelemahan otot serat lintang yang dimulai pada otot-otot mata

dan otot-otot bulber.

2. Adanya riwayat remisi dan eksaserbasi.

3. Kelemahan otot bertambah jelas pada sore hari dan sesudah kegiatan.

4. Dengan uji prostigmin/tensilon atau provokasi dengan kurare terjadi perbaikan secara dramatik.

Uji prostigmin: Disuntik prostigmin (neostigmin bromida) 0,02 mg/kg BB subkutan dan gejala berkurang

atau menghilang; dipakai pada bayi-bayi kecil.

Uji tensilon: Dengan tensilon (edroponium klorida) 0,1--1 ml IV,terjadi perbaikan dalam 2 menit;biasanya dipakai pada anak yang lebih besar

5. Pada biopsi otot serat lintang ditemukan lymphorrhage dan proliferasi limfositik dan sel-sel mioid

pada timus.

6. Pemeriksaan serologik menunjukkan anti-AChR dan antibodi terhadap jaringan otot serat lintang.

7. Pemeriksaan elektromiografi yang pada prinsip rangsangan pada saraf motorik akan menimbulkan

kontraksi otot dengan amplitudo yang makin lama makin turun secara progresif.


7/12


edition

Secara garis besar, pengobatan MG berdasarkan 3 prinsip.

Mempengaruhi transmisi neuromuskuler.

Mempengaruhi proses imunologik.

Penyesuaian penderita terhadap kelemahan otot.

Mempengaruhi transmisi neuromuskuler:

1) Istirahat: Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah sehingga serat-

serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang dapat berkontraksi

2) Memblokir pemecahan ACh: Dengan anti kolinesterase seperti prostigmin, piridostigmin, edroponium

atau ambenonium diberikan sesuai toleransi penderita, biasanya dimulai dosis kecil sampai dicapai dosis

optimal. Pada bayi dapat dimulai dengan dosis 10 mg piridostigmin per os dan pada anak besar 30 mg,

kelebihan dosis dapat menyebabkan krisis kolinergik.

Mempengaruhi proses imunologik:1) Timektomi dianjurkan pada MG tanpa timoma yang telah berlangsung 3 -- 5 tahun. Dengan

timektomi, setelah 3 tahun 25% penderita akan mengalami remisi klinik dan 40 -- 50% mengalami

perbaikan

2) Kortikosteroid: Diberikan prednison dosis tunggal atau alternating untuk mencegah efek samping.

Dimulai dengan dosis kecil, dinaikkan perlahan-lahan sampai dicapai dosis yang diinginkan. Kerja

kortikosteroid untuk mencegah kerusakan jaringan oleh pengaruh imunologik atau bekerja langsung

pada transmisi neromuskuler.

3) Imunosupresif: Biasanya digunakan azathioprin (imuran) dengan dosis 2 mg/kgBB. Perbaikan lambat

sesudah 3 12 bulan. Kombinasi azathioprin dan kortikosteroid lebih efektif yang dianjurkan terutama

pada kasus-kasus berat4) Plasma exhange: Berguna untuk mengurangi kadar anti--AChR; bila kadar dapat diturunkan sampai

50% akan terjadi perbaikan klinik. Progresi penyakit lambat, mencapai puncak sesudah 3 5 tahun,

kemudian berangsur-angsur baik dalam 1520 tahun Dan 20% antaranya mengalami remisi. Remisi

spontan pada awal penyakit terjadi pad 10% MG

Beda SN relaps dan baru?

Relaps pada SN terjadi biasanya setelah fase remisi pertama. Relaps terbagi 2: tidak sering

(kambuh = 2x dalam 6 bulan). Jika terjadi relaps maka pasien beresiko

keracunan steroid dosis tinggi. Relaps jika proteinuria +++ selama 3 hari atau ++ selama 1 minggu. Factor

yang memicu relaps: usia < 3 tahu,, waktu remisi terlambat 7-9 hari, terjadi relaps awal dalam 6 bulanpertama inisial terapi. Terapi pada SN relaps: ulangi seperti dari pertama dengan dosis prednisone 2

mg.kg.hari penuh selama 4 minggu trus klo bagus turunkan jadi 2/3 dosisnya.

Kenapa pasien SN pipisnya sedikit?

Dapat terjadi pada sindrom nefrotik kelainan minimal atau glomerulosklerosis fokal segmental

dengan gejala-gejala oliguria yang resisten terhadap diuretik. Dapat sembuh spontan atau dialysis.


8/12


edition

Penyebabnya bukan karena hipovolemia, iskemi renal ataupun akibat perubahan membran basal

glomerulus, tetapi adalah karena sembab interstitial renal sehingga terjadi peningkatan tekanan tubulus

proksimal yang mengakibatkan penurunan laju filtrasi glomerulus. Adanya gagal ginjal akut pada

sindrom nefrotik harus dicari penyebabnya. Apakah bukan karena nefritis interstitial karena diuretic,

nefrotoksik bahan kontras radiologi, nefrotoksik antibiotik atau nefritis interstitial alergi karena

antibiotik atau bahan lain.

DD mencret pada anak dalam waktu > 7 hari: TB usus

TBC usus ini bisa timbul karena penderita mengonsumsi makanan/minuman yang tercemar

bakteri TBC. Bakteri ini bisa menyebabkan gangguan seperti penyumbatan, penyempitan, bahkan

membusuknya usus. Ciri penderita TBC usus antara lain anak sering muntah akibat penyempitan usus

hingga menyumbat saluran cerna. Mendiagnosis TBC usus tidaklah mudah karena gejalanya hampir

sama dengan penyakit lain. Ciri lainnya tergantung bagian mana dan seberapa luas bakteri itu merusak

usus. Demikian juga dengan pengobatannya. Jika ada bagian usus yang membusuk, dokter akan

membuang bagian usus itu lalu menyambungnya dengan bagian usus lain.

Bagaimana infeksi CMV menyebabkan terjadinya global developmental delay?

The infected newborn infant may display growth retardation, developmental anomalies, or

multiple clinical and laboratory abnormalities. The pathogens vary in whether they cause damage as a

congenital agent or during the prenatal period (Table 1). The infection can also lead to the late onset of

the disease in what appears to be a "normal" newborn, eg, the development of vision-threatening

chorioretinitis in an adolescent with congenital toxoplasmosis. Progressive tissue destruction is seen in

rubella, HSV, CMV, toxoplasmosis, and syphilis as the infective agents continue to survive and replicate

in the tissues for months or years after initial infection. This is particularly unfortunate when treatment

is possible. The sequelae of these diseases can also progress over time, eg, the hearing loss that issecondary to rubella infection can progress or develop even after years of normal hearing.


9/12


edition

tampak kalsifikasi periventrikel dan ventrikulomegali pada CMV

Toxoplasmosis

Classic triad of symptoms: Chorioretinitis Hydrocephalus Intracranial calcifications

Other symptoms include fever, rash, HSM, microcephaly, seizures, jaundice, thrombocytopenia,lymphadenopathy

D/: IgM/ IgA newborn If infant diagnosed prenatally, treat mom

Spiramycin, pyrimethamine (anti-malarial, dihydrofolate reductase inhib), andsulfadiazine (sulfa antibiotic)

Leucovorin rescue with pyrimethamine Symptomatic infants

Pyrimethamine (with leucovorin rescue) and sulfadiazine Treatment for 12 months total

Asymptomatic infants Course of same medications Improved neurologic and developmental outcomes demonstrated (compared to

untreated pts or those treated for only one month)

Sifilis

3 major classifications: cut off usia 2 tahun Fetal effects: stillbirth,neonatal dead, hidrops fetalis, IUD Early effects 1st 5 weeks

Cutaneous lesions (palms/soles) HSM Jaundice Anemia Snuffles


10/12


edition

Periostitis and metaphysial dystrophy Funisitis (umbilical cord vasculitis)

Late effects Frontal bossing Short maxilla High palatal arch Hutchinson teeth 8th nerve deafness Saddle nose Perioral fissures

Confirmed if T. pallidum identified in skin lesions, placenta, umbilical cord, or at autopsy Treat newborn if:

They meet CDC diagnostic criteria Mom was treated 80% develop long term complications

Hearing loss, vision impairment, developmental delay Viral isolation from urine or saliva in 1st 3weeks of life

Afterwards may represent post-natal infection Viral load and DNA copies can be assessed by PCR


11/12


edition

Less useful for diagnosis, but helps in following viral activity in patient Ganciclovir x6wks in symptomatic infants

HSV

Most are asymptomatic at birth 3 patterns of ~ equal frequency with symptoms between birth and 4wks:

Skin, eyes, mouth (SEM) CNS disease Disseminated disease (present earliest)

Initial manifestations very nonspecific with skin lesions NOT necessarily present

Cultures in infant: Skin lesions, oro/nasopharynx, eyes, urine, blood, rectum/stool, CSF

High dose acyclovir 60mg/kg/day divided q8hrs X21days for disseminated, CNS disease X14days for SEM

Ocular involvement requires topical therapy as wellApa artinya reflex fisiologis menurun?

Lesi pada LMN memiliki ciri antara lain: penurunan tonus otot, penurunan kekuatan, refleks

fisiologis berkurang atau (-), refleks patologis (-). Dapat dijumpai atrofi otot rangka yang dipersarafi oleh

LMN yang bersangkutan, fasikulasi (gerakan involunter) dan paralisis. Penyebab lesi pada LMN

bermacam-macam dan dapat dikelompokkan berdasarkan letak lesinya: di motor neuron, radiks, pleksusatau neuromuscular junction.


12/12


edition

Dasar pemberian antikonvulsan dan tipe kejang?

tugas visit stase anak 7th

Documents