Laporan Kasus

TUMOR DABSKA SINONASAL

Oleh:

Suriya Suwanto

PPDS I Ilmu Kesehatan THT – KL

Fakultas Kedokteran Universitas Udayana / RSUP Sanglah Denpasar

1. PENDAHULUAN

Tumor Dabska adalah salah satu jenis tumor ganas pembuluh darah tipe

intermediate, dengan karakteristik memiliki angka kekambuhan lokal yang tinggi

dan risiko metastasis regional ataupun jarak jauh yang rendah. Tumor ganas

pembuluh darah ini paling banyak ditemukan pada kulit dan sering

mengakibatkan kesulitan dalam diagnosis.1

Tumor Dabska adalah neoplasma yang sangat jarang dan hanya 31 kasus

dilaporkan di seluruh dunia. Tumor ini umumnya terdapat pada kulit dan subkutis

bayi atau anak-anak. Masih kontroversi apakah tumor merupakan kelainan yang

unik atau merupakan salah satu kelompok neoplasma yang heterogen.2

Awalnya tumor Dabska banyak dilaporkan sebagai tumor di kepala, leher

dan ekstremitas.3 Setelah itu berbagai variasi lokasi telah dilaporkan, seperti pada

ginjal, testis, lidah, gluteus, heliks telinga dan tulang.

Dilaporkan sebuah kasus tumor Dabska sinonasal pada wanita muda

berusia 35 tahun sebagai kasus tumor Dabska pertama di bagian THT-KL RSUP

Sanglah.

2. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Epidemiologi

Tumor Dabska pertama kali dilaporkan pada tahun 1969 oleh Maria

Dabska dengan kasus serial pada 6 orang anak yang semuanya berlokasi di kulit

dan jaringan subkutis.4 Lokasi tumor saat ditemukan yaitu pada lutut, tumit, pipi,

pelipis, leher dan telapak tangan. Pada semua kasus yang dilaporkan, tumor

1

awalnya berukuran kecil dengan diameter antara 2-3 cm. Sejalan dengan

pertumbuhan anak, tumor membesar sehingga saat diperiksa tumor berukuran 4-9

cm.5

Tumor saat itu dideskripsikan sebagai angiosarkoma yang low grade

dengan karakteristik proliferasi papilari endovaskuler dari sel endotel yang atipik

dan pembuluh darah yang saling berhubungan di dalam dermis.3 Menurut

klasifikasi WHO, tumor Dabska dimasukkan dalam kelompok tumor jaringan

lunak kategori tumor pembuluh darah dan limfatik intermediate.6 Tumor ini

dikategorikan sebagai tumor ganas pembuluh darah intermediate karena potensial

biologiknya intermediate antara hemangioma dan angiosarkoma.1 Dan

dikategorikan ganas karena adanya aktivitas mitosis, area nekrosis serta adanya

kemungkinan bermetastasis ke kelenjar getah bening regional.6

Tumor Dabska juga dikenal sebagai Endovascular Papillary

Hemangioendothelioma, Malignant Endovascular Papillary Angioendothelioma

(MEPA) dan Papillary Intralymphatic Angioendothelioma (PILA). Tumor ini

sebelumnya dikenal sebagai tumor pada anak dan neonatus.2, 7 Akhir-akhir ini

pada beberapa kasus telah mulai dilaporkan terjadi pada bayi hingga dewasa 83

tahun.

Dari 6 kasus yang dilaporkan oleh Maria Dabska, umur anak bervariasi

dari 4 bulan sampai 15 tahun. Empat anak dengan tumor Dabska kongenital, dua

anak berusia 7 bulan dan 14 bulan.8

Kasus anak dibanding dewasa dikatakan 3 berbanding 1.1, 3 Sedangkan

literatur lain menyatakan dari 31 laporan kasus tumor Dabska, 19 orang anak-

anak, dan 12 orang dewasa.9

Predileksi jenis kelamin pada tumor Dabska tidak jelas. Dimana 9 dari 18

anak dan 8 dari 12 orang dewasa adalah wanita. Predileksi ras atau etnik juga

tidak jelas.3, 4

Tidak ada predileksi lokasi yang dilaporkan, akan tetapi awalnya banyak

dilaporkan sebagai tumor di kepala, leher dan ekstremitas.3 Setelah itu berbagai

variasi lokasi telah dilaporkan, seperti pada ginjal, testis, lidah, gluteus, heliks

telinga dan tulang.3,9,10

2

2.2 Anatomi Hidung dan Sinus Paranasal

Jaringan lunak hidung dan sinus terdiri dari lapisan kulit, jaringan

subkutis, otot wajah dan periosteum. Kulit wajah yang paling tebal terdapat pada

tip hidung dan scalp sedangkan yang paling tipis terdapat pada kelopak mata.

Mukosa pada hidung dan sinus terdiri dari lapisan epitel, lamina propria, lapisan

submukosa dan lapisan periosteum tipis.11

Mukosa rongga hidung terdiri dari mukosa pernafasan (mukosa

respiratorius) dan mukosa penghidu (mukosa olfaktorius). Mukosa pernafasan

terdapat pada sebagian besar rongga hidung, permukaannya dilapisi oleh epitel

torak berlapis semu bersilia (ciliated pseudostratified columnar epithelium) dan di

antaranya terdapat sel-sel goblet. Sedangkan mukosa penghidu terdapat pada atap

rongga hidung, konka superior dan sepertiga atas septum. Mukosa penghidu

dibatasi oleh epitel torak berlapis semu tidak bersilia (pseudostratified columnar

non ciliated epithelium).12

Lapisan submukosa berada di bawah lamina propria, mengandung

pembuluh darah dan saraf mukosa pada stroma longgar. Pembuluh darahnya

mencakup arteriol, kapiler dan vena. Tebal lapisan submukosa sangat bervariasi

tergantung pada area sinonasal. Mukosa yang paling tebal terdapat pada meatus

inferior, sedangkan yang paling tipis pada sel sinus etmoid.11

Lapisan submukosa mengandung sel inflamasi yang bervariasi tingkatnya

tergantung pada lokasi dan daya tahan tubuh. Lapisan submukosa dipisahkan dari

tulang oleh lapisan periosteum atau perikondrium. Lapisan ini umumnya longgar,

sehingga mukosanya mudah dilepaskan dari tulang.11

Rongga hidung atau kavum nasi berbentuk terowongan dari depan ke

belakang, dipisahkan oleh septum nasi di bagian tengah menjadi kavum nasi

kanan dan kiri. Septum terdiri dari struktur tulang dan tulang rawan.13

Dinding lateral kavum nasi tersusun atas konka. Terdapat 3 buah konka

pada masing-masing sisi yaitu konka superior, media dan inferior yang menetap

sampai usia dewasa, namun kadang-kadang didapatkan konka suprema. Ruang di

antara konka disebut meatus.13 Stroma konka media mengandung banyak kelenjar

sedangkan stroma konka inferior mengandung banyak pembuluh darah. Pembuluh

3

darah yang besar, berkelok-kelok, tidak memiliki katup, beranostomosis dengan

vena disebut sinusoid, terutama ditemukan di konka media dan inferior.12

Gambar 1. Anatomi hidung (dikutip dari www.wikipedia.com) 14

Perdarahan hidung bagian dalam berasal dari tiga arteri utama yaitu: a.

etmoidalis anterior, a. etmoidalis posterior (cabang dari a. oftalmika) dan a.

sfenopalatina. Arteri sfenopalatina merupakan cabang terminal a. maksilaris

interna.12

Bagian anterior dan superior septum serta dinding lateral hidung

mendapatkan aliran darah dari a. etmoid anterior sedangkan cabang a. etmoidalis

posterior mensuplai daerah yang sempit di posterior (area olfaktorius). Arteri

maksilaris interna, cabang dari a. karotis eksterna, berjalan di lateral lamina

pterygoideus memasuki fossa pterygoideus dan berlanjut menjadi a. sfenopalatina

ke kavum nasi melalui foramen sfenopalatina pada ujung posterior konka media.

Di dalam hidung, arteri ini bercabang ke hidung bagian posterolateral dan

posterior septum yang berjalan bersama dengan cabang kedua dan ketiga n.

trigeminus.12

Terdapat anostomosis antara arteri-arteri hidung di lateral dan arteri

etmoid di daerah anteroinferior septum, yang disebut plexus Kiesselbach. Cabang

lain a. sfenopalatina turun di dalam kanalis palatina mayor memasuki rongga

mulut dan kemudian menyebar di bawah permukaan palatum. Vena-vena hidung

4

mempunyai nama yang sama, berjalan berdampingan dengan arterinya, mengalir

ke pleksus oftalmika dan sebagian menuju sinus kavernosus.12

Sinus paranasal merupakan salah satu organ tubuh manusia yang sulit

dideskripsikan karena memiliki bentuk yang sangat bervariasi pada setiap

individu. Terdapat empat pasang sinus paranasal, mulai dari sinus maksila, sinus

frontal, sinus etmoid dan sinus sfenoid. Sinus paranasal merupakan hasil

pneumatisasi tulang-tulang kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang,

Semua sinus mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung.12

Sinus maksila merupakan sinus paranasal terbesar dan berbentuk piramid.

Dinding anterior sinus ialah permukaan fasial os maksila yang disebut fossa

kanina. Dinding posterior adalah permukaan infra temporal maksila. Dinding

medial adalah dinding lateral rongga hidung. Dinding superior adalah dasar orbita,

sedangkan dinding inferior adalah procesus alveolaris dan palatum.15

Sinus frontal memiliki ukuran yang bervariasi dan pada 5% orang dewasa

sinus ini tidak berkembang. Dasar sinus frontal berfungsi sebagai atap supra orbita

dan ostium sinus frontal berlokasi pada bagian posteromedial dari lantai sinus.15

Sinus etmoid adalah sinus dengan anatomi yang paling kompleks. Dinding

lateral sinus adalah lamina papirasea yang sangat tipis dan membatasi sinus

etmoid dari rongga orbita. Di bagian belakang sinus etmoid posterior berbatasan

dengan sinus sfenoid.15

Sinus sfenoid memiliki banyak pembuluh darah dan saraf yang penting.

Ostium sinus sfenoid berlokasi pada medial konka superior pada 83% kasus dan

lateral dari konka pada 17% kasus.15

2.3 Etiologi

Etiologi tumor Dabska sampai saat ini belum jelas. Pada kasus tumor

Dabska di gluteus anak, riwayat trauma sebelumnya di area tersebut disangkal,

demikian juga pada kasus tumor di testis. 9, 10 Tumor Dabska dilaporkan

kongenital pada 4 orang anak.3

2.4 Diagnosis

5

Gambaran klinis pada tumor Dabska bervariasi. Ada yang dilaporkan

sebagai massa yang berbatas tidak jelas, sebuah plak atau nodul dengan proyeksi

jaringan sekeliling yang bisa dipalpasi. Kulit di sekeliling tumor bisa berwarna

merah muda, kebiruan atau keunguan dengan dermis yang atrofi. Kadang

ditemukan gambaran klinis seperti kista atau lesi intradermis jinak lainnya.3

Secara klinis tumor Dabska sering didiagnosis sebagai hemangioma.7

Terdapat dua bentuk lesi pada tumor Dabska yaitu kulit yang membengkak

difus dan tumor intradermis. Pada bentuk kulit yang membengkak difus, tumor

umumnya berkonsistensi padat dan keras, sedangkan tumor intradermis umumnya

berkonsistensi lunak. 5

Keluhan pada pasien bervariasi tergantung lokasi tumor. Keluhan rasa

nyeri, ulserasi atau berdarahnya sisi yang terkena tidak selalu ditemukan. Tumor

Dabska umumnya muncul sebagai lesi yang pertumbuhannya lambat dan dicurigai

adanya sifat pertumbuhan jaringan tumor yang berbeda pada area yang berbeda.8

Tumor Dabska awalnya dilaporkan sebagai tumor berdiameter 2-3 cm. Pada

beberapa kasus, tumor mencapai diameter 40 cm dan tumbuh menjadi massa yang

tidak jelas.2

Pada kasus tumor Dabska di ginjal dilaporkan adanya splenomegali pada

anak laki-laki berusia 5 tahun tanpa adanya keluhan malaise, perubahan nafsu

makan, penurunan berat badan, demam ataupun nyeri. Tidak ada limfadenopati.4

Keluhan konstipasi dilaporkan pada kasus tumor Dabska di gluteus kiri

seorang anak berusia 1 tahun. Tumor berukuran 9x6x5 cm dan tumbuh meluas ke

dalam jaringan lunak area perineum serta presacrum. Tumor meluas pada otot

gluteus kiri dan menginfiltrasi sphincter ani.9

Pada kasus tumor Dabska di testis, seluruh bagian testis digantikan oleh

bagian tumor, tetapi bentuk testis tetap tidak berubah. Permukaan testis tampak

rata dan berwarna kecoklatan.10 Sedangkan kasus tumor Dabska pada leher wanita

umur 83 tahun berupa tumor kistik dengan cairan serous berwarna kuning

kecoklatan, berlokasi pada jaringan subkutis leher. Tumor tanpa kapsul yang jelas

dan berinvasi ke sekeliling kelenjar parotis dan otot.16

6

Tumor Dabska juga dilaporkan terjadi pada os femur distal wanita berusia

45 tahun dengan keluhan nyeri yang memburuk di malam hari dan nyeri saat

berjalan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pembengkakan di medial femur distal

di atas sendi lutut.17

Sampai saat ini belum ada literatur yang membahas prosedur tetap

pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis tumor Dabska. Pemeriksaan

rontgen dan CT scan dengan kontras umumnya dilaksanakan pada semua kasus

yang pernah dilaporkan. Disertai pemeriksaan USG abdomen untuk tumor Dabska

pada ginjal dan MRI pada beberapa kasus.

Diagnosis tumor Dabska umumnya ditegakkan dengan biopsi. Salah satu

literatur mengatakan pemeriksaan aspirasi jarum halus atau fine needle aspiration

biopsy pada kasus tumor Dabska bisa dilaksanakan sebagai pemeriksaan awal

yang kemudian diikuti oleh pemeriksaan histopatologi untuk konfirmasi.6

Pemeriksaan imunohistokimia sangat membantu dalam menegakkan

diagnosis tumor Dabska, karena sel tumor umumnya mengekspresikan CD31, CD

34, faktor VIII, dan VEGFR-3 (Vascular Endothelial Cell Growth Factor

Receptor type 3). Pemeriksaan CD34 dan VEGFR-3 dikatakan sebagai

pemeriksaan yang paling penting pada kasus tumor Dabska.10

2.5 Histopatologi

Epidermis pada tumor Dabska umumnya tampak normal.5 Kelainan

umumnya terdapat pada dermis dan sering subkutis, dengan pembuluh darah yang

bervariasi berbentuk rapi sampai saling berhubungan dan berdilatasi, disertai

dengan proliferasi intravaskuler kompleks yang menyerupai gambaran glomerulus

(glomerulus-like-pattern) atau rosette-like structure. Pembuluh darah yang ganas

dibatasi oleh satu lapis sel endotel dengan sitoplasma yang mendesak ke lumen sel

endotel hobnail atau matchstick fashion. 1

Literatur lain menyatakan bahwa tumor Dabska berkarakteristik struktur

proliferasi dari endovaskuler papiler yang mendesak ke dalam lumen pembuluh

darah seperti intravaskuler dan perivaskuler limfositik infiltrat yang inflamasi.5 Di

antara lumen, bisa terdapat limfosit matur yang berdekatan dengan endotel

hobnail. Stroma di sekelilingnya sklerotik dan mengandung infiltrat limfoid.

7

Beberapa kasus tumor Dabska telah dilaporkan muncul bersama dengan

limfangioma atau malformasi vaskuler.

Gambar 2: Gambar histopatologi tumor Dabska dengan sel endotel hobnail.18

Sel tumor mencerminkan reaksi terhadap CD 31 dan CD 34 tipikal dari

mayoritas tumor pembuluh darah. Tumor Dabska juga mengekspresikan

podoplanin dan VEGFR-3. VEGFR-3 adalah petanda endotel limfatik. 1 Petanda

endotel pembuluh darah seperti faktor VIII, CD 34, CD 31, Fli-, vimentin dan

VEGFR-3 umumnya dipakai untuk mengidentifikasi dan mendiagnosis neoplasma

vaskuler.

Dalam kasus-kasus yang dilaporkan, umumnya petanda tumor yang

diperiksa adalah faktor VIII, VEGFR-3, CD 31, dan CD 34. Hasilnya dilaporkan

pada intensitas yang bervariasi pada setiap kasus, yang bisa terjadi karena masalah

fiksasi jaringan atau diferensiasi tumor yang buruk. Dan, dengan hadirnya petanda

endotel yang berspesifitas tinggi seperti D2-40, pemeriksaan ini menyatakan

bahwa tumor ini lebih menyerupai tumor limfangioma daripada hemangioma. D2-

40 adalah antibodi monoklonal yang bereaksi pada endotel limfatik.3

2.6 Diagnosis Banding

Tumor Dabska dapat dibedakan dari penyakit lain dengan karakteristik

pertumbuhan papiler endotel dan proliferasi pembuluh darah. Beberapa diagnosis

banding disebutkan sebagai berikut:

a. Angiosarkoma yang berdiferensiasi baik adalah tumor yang agresif,

cenderung kambuh dan bermetastasis. Tumor ini juga memiliki endotel hobnail

dan intravaskuler yang bertumpuk. Secara klinis, angiosarkoma terjadi pada area

8

kulit yang banyak terpapar sinar matahari. Predileksi terbanyak pada pasien

berusia tua. Angiosarkoma ini umumnya memiliki bentuk nuklear derajat tinggi

dan bentuk pembuluh darah yang lebih kompleks. Angiosarkoma menunjukkan

sitologi yang atipik dan mitosis disertai adanya diseksi antara kolagen bundle.1, 8

Eritrosit umumnya terlihat intralumen, cenderung tumbuh difus dan menembus

keluar pembuluh darah.19 Prognosis angiosarkoma umumnya buruk dengan angka

harapan hidup 5 tahun sebesar 12-34%. Radioterapi dilaksanakan bila terdapat lesi

yang luas dan tidak memungkinkan dioperasi. Kemoterapi tidak menunjukkan

manfaat.20

b. Hemangioma Hobnail adalah tumor jinak dengan pembuluh darah yang

terbentuk baik tanpa intralumen yang bertumpuk.1

c. Acquired tufted angioma, sebuah varian dari hemangioendothelioma

kaposiform dan hemangioma glomeruloid yang memiliki proliferasi intravaskuler

dengan gambaran glomeruloid tetapi tidak memiliki sel endotel hobnail. 1

d. Hemangioendothelioma retiformis adalah neoplasma low grade dengan

angka metastasis yang rendah dan proliferasi endovaskular. Tumor ini merupakan

diagnosa banding dengan gambaran yang paling mirip dengan tumor Dabska

Tumor retiformis cenderung terjadi pada usia muda dan usia pertengahan dengan

predileksi lengan, tungkai dan badan.8 Beberapa kasus terjadi pada anak-anak

sehingga dikatakan umur bervariasi antara umur 9-78 tahun.1 Banyak penulis yang

mempercayai hemangioendothelioma retiformis sebagai varian dewasa dari tumor

Dabska.8 Beberapa penulis mempertimbangkan tumor Dabska dan

hemangioendothelioma retiformis sebagai hemangioendothelioma hobnail.1, 3

Tumor ini tidak spesifik secara klinis dan bisa muncul dalam bentuk massa

eksofitik yang tumbuh perlahan, lesi seperti plak atau nodul pada dermis dan

subkutis. Akibatnya sering tidak terlihat seperti tumor pembuluh darah.21 Seperti

tumor Dabska, pembuluh darah pada hemangioendothelioma retiformis juga

dibatasi oleh selapis sel endotel hobnail. Aktivitas mitosis tidak ada atau jarang.1

Hemangioendothelioma retiformis juga mencerminkan CD31, CD34, faktor VIII,

VEGFR-3 dan D2-40.18, 19 Penanganan untuk tumor ini adalah eksisi luas. Banyak

9

terjadi kekambuhan, sehingga dianjurkan follow up selama 2 tahun, tetapi belum

pernah dilaporkan adanya metastasis.8

e. Masson’s vegetant intravascular hemangioma, dikenal juga sebagai

Papillary Endothelial Hyperplasia (PEH), sebuah lesi jinak yang reaktif dan

paling sering muncul pada subkutis kepala dan leher, dengan gambaran kumpulan

trombus atipik oleh sel endotel. Tumor ini bisa muncul bersama dengan

hemangioma atau limfangioma.4 Umumnya terdapat riwayat trauma dengan

gambaran berupa lesi kecil, lunak dengan warna merah kebiruan pada jaringan

lunak permukaan. Sel PEH adalah diferensiasi sel endotel yang mencerminkan

petanda tumor seperti CD 31, CD 34, protein FLI1, dan faktor VIII.

Imunohistokimia jarang diperlukan untuk mencapai diagnosis ini.18

f. Epitheloid hemangioendothelioma (EHE): tumor pembuluh darah yang

jarang, keganasan derajat rendah yang sering muncul pada dewasa dan anak-anak.

Predileksi pada EHE sama untuk jenis kelamin laki-laki ataupun perempuan dan

bisa terjadi pada kulit, jaringan lunak dalam, tulang atau organ viscera, dan hati

serta paru (yang disebut tumor intravaskuler bronkoalveolar). Banyak kasus

muncul dari pembuluh darah kecil, dan EHE bisa muncul sebagai tumor seluruh

intravaskuler. Nyeri merupakan keluhan utama. Lesi terdapat pada jaringan lunak

dan bisa terdeteksi dengan rontgen atau CT scan. Tumor ini juga mencerminkan

faktor VIII, CD 31, CD 34 dan protein FLI-1. Tidak seperti jenis sarkoma lainnya,

EHE bisa bermetastase ke kelenjar getah bening.18 Gambaran mikroskopik EHE

berupa sel endotel bulat dengan sitoplasma eosinofilik yang bervakuola dimana

vakuola pada sitoplasma mewakili bentuk lumen.21 Salah satu literatur

menyatakan bahwa EHE merupakan tumor yang paling agresif dari golongan

tumor vaskuler dengan keganasan intermediate, dan kelak akan diklasifikasikan

ulang menjadi sarkoma dengan keganasan penuh. Lebih dari 20% pasien dengan

metastasis dan angka kematian berkisar 15%.18

2.7 Penanganan

10

Dari beberapa literatur, eksisi luas merupakan pilihan penanganan terbaik

untuk kasus tumor Dabska. Diseksi kelenjar getah bening regional harus

dipertimbangkan, terutama bila ada pembesaran kelenjar.2

Pada kasus tumor di gluteus anak usia 1 tahun dengan ukuran tumor

sebesar 9x 6 x 5 cm, dilakukan operasi eksisi komplit.9 Pada kasus lesi di tangan,

dilakukan amputasi 3 ruas metakarpal dan limfadenektomi aksila. Pasien dengan

lesi di leher juga menjalani eksisi tumor dan limfadenektomi regional

supraklavikula. Sedangkan pada tumor Dabska di testis, dilakukan orkidektomi.10

Pada tumor di paha, dilakukan reseksi massa dan fasia bagian luar dilanjutkan flap

rotasi musculocutaneus dari M. Gracilis untuk memperbaiki kerusakannya.7

Maria Dabska melaporkan tindakan radioterapi sebelum dieksisi pada 3

kasusnya, yaitu pemberian 3000 Rad pada kasus di lutut dan 2400 Rad pada tumor

di pipi. Tumor pada lutut berdiameter 9 cm dan tumor pada pipi berdiameter 4

cm. Radioterapi tidak berhasil dan tidak ada perubahan pada lesi sehingga kedua

pasien ini akhirnya dioperasi dengan hasil baik pada awalnya, dan rekuren pada

kasus di pipi sehingga akhirnya dilakukan operasi kedua dengan prosedur

elektrodesikasi. Operasi kedua ini akhirnya dilaporkan sukses dan tanpa

metastasis dalam follow up 16 tahun. Sedangkan pada kasus tumor Dabska di

temporal, dilakukan eksisi luas dan dalam (kraniotomi) dilanjutkan dengan

radioterapi. Hasil follow up selama 10 tahun dilaporkan tidak ada metastasis.5

2.8 Prognosis

Pada tahun 2000, Maria Dabska telah menulis ulasan 30 tahun tumor ini,

dengan hasil pada 6 kasus tumor Dabska, 2 orang dengan metastasis kelenjar

getah bening, 3 pasien teridentifikasi dengan tumor invasif pada struktur yang

lebih dalam dan 2 pasien dengan penyebaran kelenjar.

Berdasarkan studi Maria Dabska dengan follow-up jangka panjangnya,

prognosis tumor ini dikatakan relatif baik. Rekurensi setelah reseksi tidak pernah

dilaporkan.7 Pasien yang menjalani amputasi 3 ruas metakarpal dan

limfadenektomi aksila, akhirnya meninggal dunia akibat metastasis paru. Pasien

lain, dengan metastasis kelenjar regional lesi pada leher dan limfadenopati

11

supraklavikula telah menjalani eksisi dari lesi dan limfadenektomi regional. Dan

pasien yang menjalani orkidektomi tidak menunjukkan kekambuhan 6 bulan

setelah operasi.10

Literatur menyatakan angka metastasis untuk tumor Dabska adalah

kurang dari 10 %.1, 3 Sifat tumor yang secara lokal agresif dianjurkan evaluasi

follow up jangka panjang.9

Untuk protokol follow up, berhubung tumor ini jarang, maka dianjurkan

mengikuti NCCN Practice Guidelines in Oncology untuk jaringan lunak sarcoma

dari extremitas/ badan Stage II A (T1bN0M0G2) yang menganjurkan foto toraks

atau CT scan paru setiap 3-6 tahun untuk 2-3 tahun pertama, kemudian setiap 6

bulan untuk 2 tahun berikutnya, dan kemudian setiap tahun (jika perlu

menggunakan MRI, CT scan dan Ultrasound) 3

3. LAPORAN KASUS

Pada tanggal 29 Agustus 2011, seorang pasien perempuan dengan inisial

SRT, umur 35 tahun, pekerjaan karyawati restoran, datang ke IGD RSUP Sanglah

pada pukul 21.30 WITA dengan keluhan adanya benjolan pada pipi kiri sejak

kurang lebih 6 bulan yang lalu, diawali dari bengkak di gusi kiri dan semakin

cepat membesar sejak 2 bulan sebelum MRS. Benjolan membesar ke arah mata

dan rongga mulut sehingga pasien menjadi sulit makan dan minum sejak 2

minggu sebelum MRS. Rasa nyeri pada benjolan (+). Badan terasa lemas dan

tidak bertenaga.

Sebelum terdapat benjolan pasien mengeluhkan sakit gigi pada rahang kiri

atas dan gusi bengkak. Pasien berobat ke dokter gigi 3x dan sempat dicabut salah

satu gigi geraham kiri atas di Puskesmas 2 bulan yang lalu, tetapi rasa nyeri masih

dirasakan dan pasien dianjurkan konsultasi ke dokter spesialis saraf. Pasien tidak

pernah berkonsultasi dan kemudian benjolan semakin cepat membesar ke pipi dan

rongga mulut sampai ke hidung. Kedua hidung tersumbat (+), sakit kepala (+),

riwayat mimisan (+) sedikit-sedikit tetapi dapat berhenti sendiri. Riwayat sering

pilek, bersin-bersin dan hidung buntu sebelumnya (-). Riwayat alergi obat

disangkal. Riwayat darah tinggi dan kencing manis disangkal. Keluhan keluar

12

cairan telinga (-). Riwayat keluhan yang sama pada anggota keluarga yang lain

disangkal. Pasien dengan sosial ekonomi lemah dan belum berkeluarga.

Dari hasil pemeriksaan didapatkan pasien dengan GCS E4VxM6 dengan

keadaan umum lemah. Tekanan darah 100/70 mm Hg, Nadi 84x/menit, RR 24

x/menit dengan temperatur aksila 36, 5 ᵒ C. Berat badan 30 kg, tinggi badan 158

cm. Status general toraks dan abdomen dalam batas normal. Pembesaran kelenjar

getah bening leher -/-. Status THT-KL: Telinga membran timpani intak

suram/intak suram, sekret -/-. Hidung tampak massa pada kavum nasi D/S,

dengan sekret +/+ mukoid bercampur darah minimal, septum nasi sulit dievaluasi

dan mukosa kavum nasi merah muda/merah muda. Konka sulit dievaluasi pada

kedua sisi. Tenggorok: massa tumor berwarna merah muda memenuhi orofaring

mulai dari gingiva kiri ke palatum molle. Tonsil sulit dievaluasi. Gigi geligi kiri

sulit dievaluasi akibat pendesakan massa tumor.

Gambar 3: Foto pasien saat awal dirawat A. Tampak depan: pembengkakan

pada pipi kiri dan massa kavum nasi kiri yang berdarah. B Tampak samping:

permukaan kulit pipi yang licin dengan massa yang padat terfiksir. C Tampak

massa dalam orofaring yang hampir penuh.

Dilakukan pemeriksaan penunjang toraks dengan kesimpulan cor dan

pulmo tidak tampak kelainan. Metastasis (-). Hasil laboratorium menunjukkan

hipoalbuminemia (Albumin 2, 4) dengan leukositosis (WBC 11, 40). Faal

hemostasis dalam batas normal. Pasien dirawat dengan diagnosis observasi tumor

sinonasal D/S disertai keadaan umum lemah. Diberikan terapi oral amoxicillin 3

x 500 mg, paracetamol 3 x 500 mg dan roborantia dalam bentuk puyer. Dilakukan

13

konsultasi ke bagian Gizi Klinik pada tanggal 2 September 2011 dengan jawaban

malnutrisi berat disertai sulit menelan, saran diet sonde (cair) 1000 kalori.

Gambar 4: Rontgen Toraks pasien.

Selama MRS, pasien sulit makan dan minum karena massa di orofaring

yang hampir penuh sehingga dilakukan pemasangan nasogastric tube akan tetapi

tidak berhasil karena adanya massa di kavum nasi D/S. Dipasang oro gastric tube

untuk intake pasien.

Gambar 5: Pasien dengan oro gastric tube untuk intake

Hasil CT scan kepala irisan aksial dan koronal fokus hidung dan sinus

paranasalis, dengan dan tanpa kontras (soft tissue setting) tanggal 5 September

2011: Massa sinonasal yang meluas ke nasofaring, parafaring kiri, fossa kranii

posterior dengan destruksi dinding sinus paranasal kiri dan basis kranii dengan

limfadenopati (+) (T4N1Mx).

14

Gambar 6: CT scan kepala fokus hidung dan sinus parananasal potongan aksial

dan koronal, dengan dan tanpa kontras (soft tissue setting).

Pada tanggal 9 September 2011 dilakukan biopsi dari kavum nasi sinistra

dengan hasil polip yang beradang kronis dan pada tanggal 21 September 2011

dilakukan trakeostomi dengan biopsi ke II di kavum nasi D/S dengan anestesi

lokal. Hasil biopsi: Malignant Endovascular Papillary Angioendothelioma

(Dabska Tumor, Papillary Intralymphatic Angioendothelioma).

Gambar 7 : Hasil histopatologi: tampak jaringan tumor membentuk struktur

papilomatik dengan sel-sel berbentuk hobnail.

Karena massa di orofaring bertambah besar dan intake yang kurang

dengan turunnya berat badan, pasien juga disarankan gastrostomi, dan pada

tanggal 3 Oktober 2011 dilaksanakan gastrostomi oleh bagian bedah digestif.

Pada tanggal 3 Oktober 2011 juga dilaksanakan Clinical Pathology Conference

(CPC) dengan mengundang bagian Patologi Anatomi, Radiologi, Radioterapi,

Penyakit Dalam bagian Hemato Onkologi dan bagian Gizi Klinik. Kesimpulan

15

CPC adalah perlunya pemeriksaan imunohistokimia untuk memastikan diagnosis

dan saran perawatan paliatif untuk pasien ini karena eksisi luas tidak mungkin

dilaksanakan.

Hasil imunohistokimia pada tanggal 24 Oktober 2011 adalah VEGFR-3

positif kuat, CD 31 negatif pada sel-sel tumor dan CD 34 positif pada membran

sitoplasma sel tumor. Pasien didiagnosis dengan tumor Dabska sinonasal.

Pasien mulai menjalani radioterapi pada tanggal 20 Oktober 2011, sempat

berhenti radioterapi setelah 5x penyinaran karena selang gastrostomi terlepas.

Pasien dirawat untuk perbaikan selang gastrostomi oleh bagian Bedah Digestif

serta perbaikan keadaan umum. Radioterapi dilanjutkan hingga 20 x penyinaran

dengan total 40 Gray (4000 Rad). Hasilnya massa tumor mengecil, keluhan nyeri

berkurang, mimisan berkurang. Pada tanggal 2 Desember 2011, pasien dinyatakan

selesai radioterapi dan dianjurkan evaluasi serta observasi oleh bagian radioterapi

selama 2 minggu. Pasien tampak malnutrisi berat dengan berat badan menurun

paska radioterapi. Laboratorium dalam batas normal. Pasien kontrol ke poli THT-

KL RSUP Sanglah dan direncanakan kontrol minggu depan untuk dievaluasi

kembali oleh bagian Radioterapi.

Gambar 8: Paska radioterapi A. Pasien dengan massa tumor yang mengecil.

B. Tampak pembengkakan pada palatum molle yang mengecil.

Paska radioterapi pada tanggal 10 Desember 2011 pasien mengalami

perdarahan dari mulut di rumahnya. Pasien dianjurkan untuk datang segera ke

IGD RSUP Sanglah tetapi pasien terlambat datang dan akhirnya meninggal dunia

di rumah pada pukul 21.30 WITA.

16

4. PEMBAHASAN

Dilaporkan satu kasus, wanita berusia 35 tahun dengan tumor Dabska

sinonasal. Tumor Dabska adalah salah satu jenis tumor ganas pembuluh darah tipe

intermediate, dengan karakteristik memiliki angka kekambuhan lokal yang tinggi

dan risiko metastasis regional ataupun jarak jauh yang rendah.1 Tumor Dabska

adalah neoplasma yang sangat jarang dan hanya 31 kasus dilaporkan di seluruh

dunia. Tumor ini umumnya muncul pada kulit dan subkutis bayi atau anak-anak.2

Awalnya tumor Dabska banyak dilaporkan sebagai tumor di kepala, leher

dan ekstremitas.3 Tumor pada kepala leher yang pernah dilaporkan adalah pada

heliks telinga, lidah, leher. Pada 6 kasus yang ditemukan oleh Maria Dabska,

umumnya tumor berukuran 4-9 cm pada saat awal diperiksa.5 Pada pasien ini

massa tumor memenuhi sinus kiri dan kavum nasi kiri kanan sampai ke orofaring

sehingga pasien sulit bernafas dan sulit makan minum.

Tumor Dabska awalnya dikenal sebagai tumor pada anak dan neonatus.

Akhir-akhir ini pada beberapa kasus telah mulai dilaporkan terjadi pada bayi

hingga dewasa 83 tahun. Tumor Dabska dilaporkan kongenital pada 4 orang

anak.3 Predileksi jenis kelamin pada tumor Dabska tidak jelas. Pada kasus ini,

tumor Dabska ditemukan pada perempuan dewasa berumur 35 tahun. Predileksi

ras atau etnik juga tidak jelas. Kasus ini terjadi pada suku Bali.

Jaringan lunak hidung dan sinus terdiri dari lapisan kulit, jaringan

subkutis, otot wajah dan periosteum. Mukosa pada hidung dan sinus terdiri dari

lapisan epitel, lamina propria, lapisan submukosa dan lapisan periosteum tipis.

Lapisan submukosa berada di bawah lamina propria, mengandung pembuluh

darah dan saraf mukosa pada stroma longgar. Pembuluh darahnya mencakup

arteriol, kapiler dan vena.11

Etiologi tumor sampai saat ini belum jelas. Pada kasus tumor Dabska di

bokong anak, riwayat trauma sebelumnya di area tersebut disangkal, demikian

juga pada kasus tumor di testis.9, 10 Pada kasus ini riwayat trauma disangkal.

Pasien mengeluhkan sakit gigi dan adanya benjolan di geraham kiri atas sebelum

giginya dicabut.

17

Gambaran klinis tumor Dabska bervariasi, ada yang dilaporkan sebagai

massa yang berbatas tidak jelas, sebuah plak atau nodul dengan proyeksi jaringan

sekeliling yang bisa dipalpasi. Kulit di sekeliling tumor bisa berwarna merah

muda, kebiruan atau keunguan dengan dermis yang atrofi. Kadang gambaran

klinis seperti kista atau lesi intradermal jinak lainnya.3 Secara klinis tumor Dabska

sering didiagnosis sebagai hemangioma.7 Pada pasien ini ditemukan kulit pipi kiri

yang membengkak difus berwarna kebiruan dengan konsistensi padat dan keras.

Keluhan pada tumor Dabska bervariasi tergantung lokasi tumor. Rasa

nyeri, ulserasi atau berdarahnya sisi yang terkena tidak selalu ditemukan.8 Pada

pasien ini, keluhan nyeri dirasakan pada pipi kirinya akibat pendesakan massa

tumor dengan mimisan sedikit-sedikit yang bisa berhenti sendiri.

Diagnosis tumor Dabska umumnya ditegakkan dengan biopsi. Salah satu

literatur mengatakan pemeriksaan aspirasi jarum halus atau fine needle aspiration

biopsy pada kasus tumor Dabska bisa dilaksanakan sebagai pemeriksaan awal

yang kemudian diikuti oleh pemeriksaan histopatologi untuk konfirmasi.6

Pemeriksaan penunjang rontgen dan CT scan dengan kontras umumnya

dilaksanakan pada semua kasus yang pernah dilaporkan. Pemeriksaan USG dan

MRI dilaporkan pada beberapa kasus. Pada kasus ini, diagnosis ditegakkan

dengan biopsi massa di kavum nasi D/S. Pemeriksaan CT Scan fokus hidung dan

sinus paranasal dilaksanakan dengan dan tanpa kontras, potongan aksial dan

koronal soft tissue setting untuk mengetahui perluasan tumor. Hasil CT scan

berupa massa sinonasal yang meluas ke nasofaring, parafaring kiri, fossa kranii

posterior dengan destruksi dinding sinus paranasal kiri dan basis kranii dengan

limfadenopati (+) (T4N1Mx).

Pemeriksaan imunohistokimia sangat membantu dalam menegakkan

diagnosis tumor Dabska, karena sel tumor umumnya mengekspresikan CD31, CD

34, faktor VIII, dan VEGFR-3. Pada kasus tumor Dabska di bokong anak 1 tahun,

CD 34 dan VEGFR-3 yang positif kuat terlihat pada sel tumor.9 Pada kasus ini

dilakukan pemeriksaan imunohistokimia CD 31, CD 34 dan VEGFR-3 dengan

hasil postif kuat pada VEGFR-3, positif pada CD 34 dan negatif pada CD 31.

Menurut literatur, pemeriksaan CD34 dan VEGFR-3 dikatakan sebagai

18

pemeriksaan yang paling penting pada kasus tumor Dabska.10 Hasil

imunohistokimia dilaporkan pada intensitas yang bervariasi pada setiap kasus,

yang bisa terjadi karena masalah fiksasi jaringan atau diferensiasi tumor yang

buruk.3

Tumor Dabska dikategorikan sebagai tumor ganas pembuluh darah

intermediate karena potensial biologiknya intermediate antara hemangioma dan

angiosarkoma.1 Tumor ini juga dikategorikan ganas karena adanya aktivitas

mitosis, area nekrosis dan adanya kemungkinan bermetastasis ke kelenjar getah

bening regional.6 Pada kasus ini, tidak ditemukan metastasis kelenjar getah

bening regional dan juga tidak ditemukan metastasis paru.

Gambaran histopatologi dari tumor Dabksa adalah pembuluh darah yang

ganas dibatasi oleh satu lapis sel endotel dengan sitoplasma yang mendesak ke

lumen sel endotel hobnail atau matchstick fashion.1 Pada kasus ini, gambaran

histopatologi sesuai dengan literatur.

Diagnosis banding yang paling dekat dengan tumor Dabska adalah

hemangioendothelioma retiformis dimana keduanya sama-sama merupakan

neoplasma low grade dan dibatasi oleh selapis sel endotel hobnail. Predileksi

hemangioendothelioma retiformis terdapat pada lengan, tungkai dan badan.8

Dari beberapa literatur, eksisi luas merupakan pilihan penanganan terbaik

untuk kasus tumor Dabska. Diseksi kelenjar getah bening regional harus

dipertimbangkan, terutama bila ada pembesaran kelenjar.2 Maria Dabska

melaporkan tindakan radioterapi sebelum dieksisi pada 3 kasusnya, yaitu

pemberian 3000 Rad pada kasus di lutut dan 2400 Rad pada tumor di pipi. 5 Pada

kasus ini eksisi luas tidak dapat dilakukan karena besarnya ukuran tumor dan

tumor yang sudah mendestruksi basis kranii sehingga dipilih tindakan radioterapi

dan paliatif sebagai modalitas terapi. Radioterapi diberikan sebesar 4000 Rad dan

massa tumor mengecil. Pasien dianjurkan istirahat selama 2 minggu dan

direncanakan untuk evaluasi ulang oleh bagian radioterapi.

Saat dinyatakan selesai radioterapi, gizi pasien terlihat memburuk dengan

berat badan yang turun hingga 26 kg. Intake masih melalui gastrostomi dan kanul

trakeostomi masih terpasang. Pemeriksaan laboratorium masih dalam batas

19

normal dan pasien melaporkan gigi yang hampir lepas. Sebelum tiba waktu

kontrolnya, pasien meninggal dunia di rumah setelah mengalami perdarahan dari

mulut.

5. KESIMPULAN DAN SARAN

Dilaporkan satu kasus tumor Dabska sinonasal pada perempuan dewasa.

Tumor ini sangat jarang dan hanya dilaporkan 31 kasus di seluruh dunia.

Gambaran klinis berupa massa pada pipi yang meluas ke kavum nasi dextra dan

sinistra serta massa yang hampir memenuhi orofaring. Diagnosis pasti ditegakkan

dengan pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia.

Tumor Dabska adalah salah satu jenis tumor ganas pembuluh darah tipe

intermediate dengan karakteristik memiliki angka kekambuhan lokal yang tinggi

dan risiko metastasis regional ataupun jarak jauh yang rendah. Prognosis pada

pasien ini saat dirawat adalah buruk karena luasnya tumor dan status malnutrisi.

Metastasis untuk tumor Dabska dikatakan kurang dari 10%. Sifat tumor

yang secara lokal agresif dianjurkan evaluasi follow up jangka panjang. Pada

kasus ini, pasien meninggal dunia di rumah paska radioterapi setelah mengalami

perdarahan dari mulut.

DAFTAR PUSTAKA

1. Stratton JS, Billings SD. Vascular Tumors of Intermediate Malignancy; a

Review and Update. Dermatology Sinica. 2009; 27: 140-53.

20

2. Schwartz RA, Dabska C, Dabska M. The Dabska Tumor: a Thirty-Year

Retrospect. Dermatology. 2000; 201: 1-5.

3. Neves RI, Stevenson J, Hancey MJ, Vangelisti G, Miraliakbari R, Mackay D,

Clarke L. Endovascular Papillary Angioendothelioma (Dabska Tumor):

Underrecognized Malignant Tumor in Childhood. Journal of Pediatric

Surgery. 2011; 46: E25-8.

4. Katz JA, Mahoney DH, Shukla LW, Smith CW, Gresik MV, Hawkins HK.

Endovascular Papillary Angioendothelioma in the Spleen. Pediatr Pathol.

1988; 8: 185-93.

5. Dabska M. Malignant Endovascular Papillary Angioendothelioma of the Skin

in Childhood, Clinicopathologic Study of 6 cases. Cancer. 1969; 24; 503-10.

6. Banik T, Sinha AK, Rai MK, Prasad J. Fine Needle Aspiration Cytology of

Malignant Endovascular Papillary Angioendothelioma. Diagn Cytopathol.

2011; 39:514-16.

7. Moghimi M, Razavi B, Akhavan A, Behnamfar Z. Hobnail

Hemangioendothelioma (Dabska Type) in the Right Thigh. Eur J Pediatr

Surg. 2009; 19: 328-40.

8. Schwartz RA. Dabska Tumor. Emedicine.medscape.com article overview;

2011. Updated May 2, 2011.

9. Long XD, Qu DY, Huang YZ, Lu YM. Endovascular Papillary

Angioendothelioma in Soft Tissue of Gluteal Region. The Internet Journal of

Pathology. 2008; 7: 2.

10. Bhatia A, Nada R, Kumar Y, Menon P. Dabska Tumor (Endothelioma

Papillary Angioendothelioma) of Testis: a Case Report with Brief Review of

Literature. Diagnostic Pathol. 2006; 1: 12.

11. Marks SC. Anatomy of The Nose & Sinuses in Nasal & Sinus Surgery.

Philadelphia. WB Saunders. 2000; 1: p 3-9.

12. Ballenger JJ. Anatomy and Physiology of the Nose and Paranasal Sinuses in

Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 16th ed. Spanyol: BC Decker

Inc. 2003; 26: 548-54.

21

13. Stern SJ, Hanna E. Cancer of the Nasal Cavity and Paranasal Sinuses in

Cancer of the Head and Neck. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company.

1996; 14: p.205-11.

14. NN. Nose & Nasal Cavities. Wikipedia; http://en.wikipedia.org/wiki/Middle_

nasal_concha diakses pada 26 Oktober 2011.

15. Walsh WE, Kern RC. Sinonasal Anatomy, Function and Evaluation. In:

Bailey BJ, Johnson JT, editor. Head & Neck Surgery-Otolaryngology. 4th ed.

Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 2006; 22: p.309-11.

16. Yamada A, et al. Endovascular Papillary Angioendothelioma (Dabska Tumor)

in an Elderly Woman. Pathology International. 1998; 48: 164-7.

17. McCarthy EF, Lietman S, Argani P, Franssica FJ. Endovascular Papillary

Angioendothelioma (Dabska Tumor) of Bone. Skeletal Radiol. 1999; 28: 100-

3.

18. Folpe AL. Vascular Tumor of Soft Tissue. In: Goldblum JR. editors. Bone

and Soft Tissue Pathology. Philadelphia; Saunders Elsevier. 2010; 9: p. 164-

87.

19. Emanuel PO, Lin R, Sliver L, Birge MB, Shim H, Phelps RG. Dabska Tumor

Arising in Lymphangioma Circumscriptum. J Cutan Pathol. 2008; 35: p. 65-9.

20. Redbord KP, Hanke W. Prolonged Survival of Angiosarcoma on the Nose. A

Report. Reference Section. US Dermatology Review. 2006.

21. Takaoka K, Sakurai K, Noguchi K, Hashitani S, Urade M. Endovascular

Papillary Angioendothelioma (Dabska Tumor) of the Tongue: Report of a

Case. J Oral Pathol Med. 2003; 32: 492-5.

22