Soal Imun II (dr.Wira & dr. Arif Muchlis)

Glumerulonefritis Akut Pasca Streptococcus (GNAPS)Seorang anak laki-laki umur 3 tahun 2 bulan masuk rumah sakit dengan keluhan bengkak seluruh badan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Bengkak awalnya terjadi pada mata saja saat bangun tidur, menghilang saat siang hari. Lama-kelamaan bengkak menetap dan meluas keseluruh tubuh. Sejak Sejak 7 hari sebelum masuk Rumah sakit, BAK anak berwarna merah kehitaman, tidak ada rasa nyeri saat BAK, tidak ada kesulitan untuk BAK, tidak ada nyeri pinggang, nyeri perut dan tidak ada riwayat terjatuh sebelumnya. Anak juga menjadi jarang BAK, hanya dua kali dalam sehari dengan jumlah yang tidak terlalu banyak. Sejak 10 hari sebelum masuk Rumah Sakit anak menderita panas, panas tidak naik, panas turun dengan obat penurun panas, siang dan malam sama, selama panas tidak ada kejang, mengigau dan menggigil. Nafsu makan menurun dan minum kurang dari biasanya, buang air besar normal. Tidak ada perdarahan gusi maupun mimisan. Anak juga ada menderita batuk dan pilek. Tidak ada riwayat pemakaian obat tertentu, dan riwayat keluarga yang menderita sakit ginjal. Sejak anak sering bermain di tanah, muncul luka-luka yang akhirnya menjadi koreng menetap bila digaruk.Pengukuran tanda Vital : Tekanan Darah 140/100 mmHg Nadi : 118x/menit, regular Suhu : 36,6 oC Respirasi 30x/ menit.Pemeriksaan Laboratorium: Darah lengkap : Hb :11,3 g%, WBC : 14.400, RBC : 4.4x 106/Ul. Kimia Darah : Albumin: 3,5 g/dl, Total protein : 6,6 g/dl. Globulin: 3.1g/dl. Ureum : 22 mg/dl, Kreatinin : 0.9 mg/dl. Urinalisis: eritrosit 20-25 lpb, protein +2. Bakteri dan Kristal (-)1. Apa diagnosis kerjanya dan alasannya?Jawab : Diagnosis adalah GNAPSAlasanya : Sindrom glomerulonefritis akut adalah adanya kelainan pada glomerulus berupa proteinuria, hematuria, edema, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal, yang dapat terlihat secara tersendiri atau secara bersama. Dari anamnesis penderita, didapatkan keluhan utama berupa kencing berwarna merah, tanpa rasa nyeri, dan tidak ada riwayat trauma. Selain itu didapatkan pula keluhan berupa edema yang berawal dari palpebrae dan menyebar hingga seluruh tubuh. Gejala klinis ini mengarah kepada kelainan glomerulus. Hal ini dilengkapi pula dengan ditemukannya hipertensi dan edema anasarka pada pemeriksaan fisik dan ditemukannya eritrosit 20-25 lpb pada pemeriksaan sedimen urin serta proteinuria pada pemeriksaan laboratorium.2. Usulan pemeriksaan laboratorium yang dianjurkan?Jawab : a. Tes Streptozim : Tes skrining untuk mendeteksi antibodi terhadap antigen streptokokus.b. Tes Anti Streptolisin Titer O (ASTO) : Tes untuk mendeteksi antibodi antistreptolisin O yang terdapat dalam darahc. Tes Antihyaluronidase (AH) : tes untuk mendeteksi adanya streptokokus. d. Tes antiDnase B : Setelah infeksi streptokokus maka didalam tubuh diproduksi antibodi Dnase B yang mulai muncul pada minggu kedua setelah infeksi dan mencapai puncaknya pada minggu ke-6 sampai 8. Tes ini mendeteksi antibodi Dnase B yang muncul setelah infeksi streptokokus.e. Tes Komplemen : Komplemen serum hampir selalu menurun pada GNAPS, yang paling sering diperiksa adalah komplemen C3. f. Kultur : Merupakan tes konfirmasi untuk menegakkan diagnosa GNAPS. Diagnosa pasti bila biakan positif untuk streptokokus hemolitikus grup A. 3. Mengapa pada GNAPS terjadi hematuria dan Proteinuri?Jawab : disebabkan oleh terjadinya inflamasi yang mengakibatkan kerusakan pada ginjal yang didahului oleh proses sebagai berikut :1.Terbentuknya plasmin sebagai akibat pemecahan plasminogen oleh streptokinase yang akan mengaktivasi reaksi kaskade komplemen.2. Terperangkapnya kompleks antigen-antibodi yang sudah terbentuk sebelumnya kedalam glomerulus.3. Antibodi antistreptokokus yang telah terbentuk sebelumnya berikatan dengan molekul tiruan (molecule mimicry) dari protein ginjal yang menyerupai antigen streptokokus (jaringan glomerulus normal yang bersifat autoantigen).Kompleks antigen-antibodi tersebut kemudian secara mekanis terperangkap didalam membran basalis, selanjutnya komplemen akan terfiksasi mengakibatkan lesi dan peradangan yang menarik netrofil dan trombosit menuju tempat lesi. Fagositosis dan pelepasan enzim lisosom juga merusak endotel dan membran basalis glomerulus. Respon terhadap lesi yang terjadi adalah timbulnya proliferasi sel-sel endotel yang diikuti sel-sel mesangium dan sel-sel epitel. Peningkatan kebocoran kapiler gromelurus menyebabkan protein dan eritrosit dapat keluar ke dalam urin yang sedang dibentuk oleh ginjal, mengakibatkan proteinuria dan hematuria

4. Diagnosis banding GNAPS adalahGNAPSNefropati Ig AGNKronisMPGNNefrolithiasisRenal TB

Hematuri(+) setelah 10 hari pasca faringitis(+) bersama faringitis(+)(+)(+)(+/-)

Hipertensi(+)(+/-)(+)(-)(-)(+/-)

Edema(+)(+/-)(+)(-)(-)(+/-)

Kadar C3Menurun lalu kembali normal dlm 6-8 mingguNormalMenurun lalu kembali normal > 8 mingguNormalNormalMenurun

ASTO(+/-)(-)(-)(-)(-)(-)

Antistreptozim(+)(-)(-)(-)(-)(-)

Antihialuronidase(+)(-)(-)(-)(-)(-)

Anti Dnase B(+)(-)(-)(-)(-)(-)

5. Penatalaksanaan dari penyakit ini ?Jawab : Penatalaksanaan pasien GNAPS meliputi eradikasi kuman dan pengobatan terhadap gagal ginjal akut dan akibatnya. Pemberian penisilin pada fase akut dianjurkan hanya untuk 10 hari, sedangkan pemberian profilaksis yang lama tidak dianjurkan

6. Komplikasi dari penyakit ini ?Jawab : - Oliguria sampai anuria yang dapat berlangsung 2-3 hari, terjadi sebagai akibat berkurangnya filtrasi glomerulus. Gambaran seperti insufisiensi ginjal akut dengan uremia, hiperkalemia, dan hiperfosfatemia. Hipertensi ensefalopati, didapatkan gejala berupa gangguan penglihatan, pusing, muntah dan kejang-kejang. Ini disebabkan spasme pembuluh darah lokal dengan anoksia dan edema otak. Gangguan sirkulasi berupa dispne, ortopne, terdapatnya ronki basah, pembesaran jantung dan meningginya tekanan darah yang bukan saja disebabkan spasme pembuluh darah, melainkan juga disebabkan oleh bertambahnya volume plasma. Anemia yang timbul karena adanya hipervolemia di samping sintesis eritropoetik yang menurun.