Henoch-Schnlein Purpura

Monisahira 1307101030010 Pembimbing: dr. Darnifayanti, M.Ked(Ped) Sp.A

PendahuluanHenoch-Schnlein Purpura (HSP) merupakan penyakit leukositoklastik vaskulitis akut sistemik akibat terbetuknya kompleks imun

Identitas PasienNama : Defri RizkiTanggal Lahir: 15 November 2008Umur : 6 tahunJenis Kelamin : Laki lakiSuku : AcehAgama : IslamAlamat : Banda AcehNo CM : 1-04-36-34Tanggal Masuk : 15 Maret 2015Tanggal Pemeriksaan: 29 Maret 2015Tanggal Keluar: 30 Maret 2015

AnamnesisKeluhan utama: Nyeri Perut Keluhan Tambahan : Bercak Merah pada skrotum dan kedua kakiRiwayat penyakit sekarang :Pasien dibawa oleh keluarganya ke IGD RSUDZA dengan keluhan sakit perut sejak 1 minggu yang lalu, nyeri dirasakan di seluruh lapangan perut terasa pedih dan bersifat hilang timbul. Pasien merasakan nyeri perut seperti rasa masuk angin, dan terkadang nyeri perut tidak tertahankan. pasien juga muntah setiap makan sejak 4 hari SMRS. Isi muntahan berupa apa yang dimakan pasien dimana dalam sehari pasien muntah 4-6 kali. Pasien pernah muntah darah 2 hari SMRS sebanyak 6x, isinya berupa air dan darah. Selain itu pasien juga mengelukan bercak-bercak merah yang timbul sejak 6 hari yang lalu disertai dengan rasa gatal. Awalnya bercak-bercak kemerahan muncul di telapak kaki, kemudian terdapat di paha, bokong dan perut. Pasien merasakan gatal pada bintik-bintik tiap terpapar air. Pasien juga mengeluhkan nyeri sendi yang bersifat hilang timbul sejak 4 hari smrs, nyeri dirasakan pada sendi siku dan lutut.

Selama hamil ibu melakukan ANC teratur di bidan Desa.Menurut pengakuan ibu selama hamil, ibu tidak pernah mengeluhkan pusing dan lemas serta tidak mengkonsumsi obat ataupun jamu-jamuan. Riwayat demam dan riwayat trauma saat hamil juga tidak ada.R.PersalinanPasien merupakan anak pertama dari satu bersaudara lahir secara pervaginam di bidan dengan BBL 3200 gram dan segera menangis setelah dilahirkanR.Imunisasi

Pasien mendapatkan imunisasi lengkap

R.MakananR.Kehamilan0-4 bulan: ASI4-24 bulan : ASI + MPASI24 bulan sekarang: makanan keluarga

Vital Sign

Data AntropometriBB : 21,4 kgPB : 115 cm Usia:6 tahun

BB/U : percentil 50 (Normoweight)PB/U : percentil 50 (Tinggi)BB/PB: percentil 50 (Gizi Baik)

HA : 5 tahun 10 bulanBbi : 5,5 kgStatus Gizi

Kebutuhan Cairan : 1500 + (nx20)1500 + (1x20) = 1520 Kkal/hari

Kebutuhan Kalori : RDA (menurut usia tinggi (height age)) x BB ideal ( 64 - 80 ) x 21 = 1344 - 1680 kkal/hari

Kebutuhan Protein : 1,1 x BB ideal1,1 x 21 = 23,1 gram/hari

GFR konstanta x TB (cm) = 0,65 x 115 Cr serum (mg/dL) 0, 60 = 124,5 mL/min/1,73 m2

Pemeriksaan FisikNormochephali, Warna kehitaman, sukar dicabut normotiaSerumen (-/-)Sekret (-/-)Faring hiperemis (-)Tonsil sianosis (-), mukosa bibir lembab (+) pemb.KGB (-)Soepel, peristaltik (+), distensi (-), tampak bekas bercak kemerahanBekas bercak-bercak kemerahan di skrotumKonjungtiva palp. Inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokorSimetris, ves (+/+), rh (-/-), wh (-/-), Retraksiintercostal(-)BJ I > BJ II di apex jantung, Reguler,Bising (-)Bekas bercak merah keunguan di telapak kaki, Ikterik (-/-)Edema (-/-), sianosis (-/-)akral hangatCRT

Ekstremitas

PenilaianSuperiorInferiorKananKiriKananKiriPucatNegatifNegatifNegatifNegatifSianosisNegatifNegatifNegatifNegatifEdemaNegatifNegatifNegatifNegatifGerakanaktifaktifaktifaktifKekuatan5555Tonus ototNormotonusNormotonusNormotonusNormotonusBekas Bercak merahnegatifNegatifPositif, tampak di daerah telapak kakiPositif, tampak di daerah telapak kaki

Status NeurologisGCS: E4M4V5Mata: bulat isokorTRM: kaku kuduk (tidak dilakukan pemeriksaan)Refleks fisiologis: normorefleksRefleks patologis: adaSensorik/Otonom: dalam batas normal

Pemeriksaan Penunjang

Jenis Pemeriksaan10/03/201516/05/201519/05/2015Hemoglobin (g/dl)12,311,311,8Hematokrit (%)363335Eritrosit (106/mm3)4,23,944,1Leukosit (103/mm3)19,31514,1Trombosit (103 U/L)656805755Diftell (%)0/0/84/11-4/0/54/35/7Na/K/Cl138/4,5/98--Ur/Cr15/0,67--GDS101--LED93--

Pemeriksaan LaboratoriumUrinalisisHasilNormalMakroskopisBerat jenis1,0151,003-1,030 pH6,05,0-9,0Leukosit NegatifNegatifProtein NegatifNegatifGlukosa NegatifNegatifKeton NegatifNegatifNitrit NegatifNegatifUrobilinogen NegatifNegatifBilirubin NegatifNegatifDarah NegatifNegatifSedimen UrinLeukosit 1-20-5Eritrosit 0-10-2Epitel 2-30-2

Diagnosis BandingHenoch-Schnlein PurpuraHipersensitivitas (leukositoklastik vaskulitis)Endokarditis bakteri

DiagnosisHenoch-Schnlein Purpura

Penatalaksanaan

IVFD Dextrose 5 % + Nacl 0,45% 30 gtt/i micro Inj Ceftriaxone 400mg/ 12jam (IV)Inj Ranitidine 20 mg/12 jam (IV)Inj Ondansetron amp (K/P) (IV)Inj Methyl Prednisolon 2,5 mg/8 jam (IV)Inj Transamin amp / 8 jam Transamin amp / 8 jam

Planning

direct immunofluorescence (IgA)Biopsi lesi kulit pemeriksaan radiologi

PrognosisQuo ad vitam: Dubia ad bonamQuo ad functionam: Dubia ad bonamQuo ad sanactionam: Dubia ad bonam

Analisa Kasus

Definisi penyakit vaskulitis sistemik (inflamasi vaskuler) ditandai dengan deposisi komplek imun yang dapat mengenai kulit, persendian, sistem gastrointestinal, dan ginjal.

anaphylactoid purpura

allergic purpura,

vascular purpura,

EtiologiBelum diketahui, diduga endapan anti bodi IgA1 polimer yang menyebabkan vaskulitis. karena: produksi berlebihan dari sumsum tulang atau GIberkurangnya klirens dari sirkulasi

infeksi

Obat yang menyebabkan reaksi idiosynkrasi

Nyeri perutDisebabkan oleh adanya deposit IgA-C3 di dalam pembuluh darah kecil di usus serta adanya infiltrasi neurofil polimorfonuklear (PMN) di sekitar pembuluh darah kecil tersebut. Pada beberapa kasus deposit IgA-C3 serta infiltrasi polimorfonuklear (PMN) yang luas dan dalam tersebut dapat menyebabkan perdarah gastrointestinal yang ditandai dengan hematemesis serta hematochezia. Penelitian retrospektif yang dilakukan oleh Kang dan koleganya selama sepuluh tahun mendapatkan bahwa hematochezia terlihat pada 13 pasien anak (20,6%) serta 9 pasien dewasa (3%)

Bercak kemerahan aktifasi komplemen yang melepaskan fragmen kemotaktik C3a, C5a yang mempengaruhi sel inflamasi kemudian berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sistesis molekul adhesi.Molekul adhesi saling berikatan dalam leukosit polymorphonuclear yg mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik.Terjadinya pelepasan lisosom dari enzim yang menyebabkan hancurnya metriks seluler dari pembuluh darah dan jaringan yang mengelilinginya

Nyeri sendi sikuNekrosis dari vaskular menyebabkan destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasik, aktifasi komplemen mengaktifasi dari mekanisme imunitas faktor rhematoid antibody

tidak dijumpai hematuria, hasil urinalisa normalpasien mengalami hematuria dan pemeriksaan urinalisa memperlihatkan hasil yang baik sehingga adanya HSP nefritis pada pasien ini dapat disingkirkan. Hal ini sesuai dengan teori yang ada yang menyebutkan bahwa HSP nefritis jarang terjadi pada anak-anak namun lebih sering terjadi pada orang dewasa. Komplikasi penyakit ginjal ini lebih sering terjadi pada pasien HSP dewasa serta pada anak-anak yang berusia di atas 10 tahun yang biasanya terjadi satu bulan setelah episode HSP berlangsung.

Analisis Penegakan Diagnosis

KriteriaPurpura non trombositopenia (palpable purpura) Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran cerna (Bowel angina) Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

patofiologinekrosis dari vasculardestruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasis sintesis Ig G dan Ig Akompleks imun yang mengaktifkan komplemen respon inflamasiPURPURANYERI PERUTNYERI SENDI

Analisis penatalaksanaan

Inj ceftriaxone 400mg/ 12 jamantibiotik dapat diberikan jika terdapat infeksi. Dalam kasus pasien ini memiliki hasil leukosit 11.800/mm3

Pemberian Ceftriaxone diberikan untuk mencegah terjadinya infeksi sekunder serta mempertimbangkan bahwa infeksi bakteri merupakan salah satu faktor predisposisi HSP.

Analisis penatalaksanaan

Methylprednisolon 2,5mg/ 8 jam

Dosis yang diberikan berkisar 500 mg hingga 1 g per hari tergantung dari protokol yang digunakan. Hal ini terbukti bahwa pemberian steroid awal pada pasien dapat mengurangi nyeri kolik abdomen serta mencegah terjadinya komplikasi pada ginjal seperti HSP nefritis.

Analisis penatalaksanaan

Ranitidine 20mg/ 12 jam

Transamin amp / 8 jampasien muntah setiap makan sejak 4 hari SMRS- Mengurangi faktor agresif dengan cara menghambat histamin pada reseptor H2 sehingga sel parietal tidak terangsang mengeluarkan asam lambung.

pasien muntah darah sebanyak 6x dengan isi air dan darah 2 hari SMRS-Bekerja sebagai antiplasmin dan hemostatik

Terima Kasih