skleroderma pp
DESCRIPTION
Sclerosis sistemikTRANSCRIPT
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 1/18
SKLERODERMA
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 2/18
Pendahuluan
Gambaran Klinis Skleroderma Lokal Sklerosis sistemik
Keterlibatan kulit Distribusi pengerasan kulit
linear
sklerodaktil
Fenomena Raynaud Tidak ada Ada
Iskemik Ujung jari Tidak ada Biasanya ada( ulkus atau
scar pitting pada jari, atau
kehilangan finger pad)
Keterlibatan organ dalam Tidak ada Ada
Antibodi antinuclear + +Temuan biopsi kulit Fibrosis kulit Fibrosis kulit
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 3/18
Defnisi
penyakit sistemik yang mengenai jaringanikat kulit,organ dalam dan dindingpembuluh darah, yang ditandai dengandisungsi endotel, !brosis dan produksi
autoantibodi"iri kelainan pada struktur mikro#askular
berupa hipoksia, ulkus jari$jari danhipertensi pulmonal%gangguan system
imun termasuk ketidakseimbanganekspresi sitokin, dan abnormalitas dariprogenitor darah dan& atau sel$sel eektor%dan adanya deposisi kolagen pada jaringan
ikat di kulit dan organ dalam'
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 4/18
Epidemiologi
poliklinik reumatologi RS"M&(K)*mendapatkan + pasien SS- yang berobatdalam kurun .aktu / tahun 0/112$/1134'
Perbandingan .anita dan pria adalah 5,367,dengan median usia adalah / tahun 073$88 tahun4
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 5/18
PATOGENESIS
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 6/18
yang kadarnya meningkat padaskelroderma
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 7/18
Gejala dan Tanda
Maniestasi VaskularManiestasi ulit
Maniestasi Saluran !erna
Maniestasi PulmonumManiestasi "antung
Maniestasi Ginjal
Maniestasi Muskuloskleletal
Maniestasi #ematologi
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 8/18
(ibrosis paru
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 9/18
riteria Ma$orSkleroderma proksimal6 Pengerasan 0s-leroderma4 kulitdan indurasi pada kulit jari$jari dan kulit proksimalterhadap sendi meta-arpophalangeal ataumetatarsophalangeal se-ara simetris' Perubahan ini dapat
juga mengenai seluruh ekstremitas, .ajah, leher,badan0dada dan perut4
riteria Minor
7' Sklerodaktili 0pengerasan kulit pada jari$jari4
/' Digital pitting s-ar 0hilangnya jaringan pada ujung jari
akibat iskhemik4' (ibrosis pulmonal bibasilar pola retikular bilateral
dengan densitas linear di basal paru, bukan disebabkanpenyakit paru primer 7
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 10/18
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 11/18
PEME%ISAANPEN&N"ANGPemeriksaan dara'Pemeriksaan Autoanti(odi anti
-entromere, Antibodi terhadap topoisomerase0S-l$214, Anti R9A polymerase *** 0R9A Pol ***4
Pemeriksaan esoagogra! barium ,manometri esoagial,endoskopi
rontgen toraks &": S-an
Ekokardiogra!
kapiloroskopi pangkal kuku 0nailold-opillaros-opy4
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 12/18
0"'4 *n!ltrasi limosit disekitar pembuluh darah padaspe-imen kulit pasien s-leroderma' 0D4 Deposisi matrikskolagen yang mele.ati dermis dan meluas ke jaringanlemak subkutan' 0E4 Penebalan tunika intima dan mediaarteri interlobar dari biopsi ginjal pasien skleroderma
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 13/18
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 14/18
Penatalaksanaan
perbaikan kondisi umum dengan memperhatikan a-tornutrisi, hygiene dan dukungan psikologik terapi ditujukanpada kompartemen patogenik yaitu gangguan#askulopati, !brosis serta imunologik
Terapi umum
Terapi Vasoakti prostasiklin 0P< 7/4 0iloprost,epoprostenol4, Antagonis reseptor endotelin0bosentran,sita=sentan4 ,Sildena!l 0penghambatosodiesterase4
Terapi Imunosupresan
Terapi Antif(rotik
imatinib mesylate, Kolagen bo#intipe * 811 mg per oral
Terapi <ra)iolet
Terapi Selular
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 15/18
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 16/18
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 17/18
7/21/2019 Skleroderma Pp
http://slidepdf.com/reader/full/skleroderma-pp 18/18
:ER*MA KAS*>