PENDAHULUAN

Dewasa ini, sindrom nefrotik dikenal sebagai penyakit ginjal kronis yang

sering ditemukan pada anak-anak. Sekumpulan gejala yang membentuk

sindrom nefrotik timbul dari perubahan primer yang terjadi pada barrier

selektif dari dinding kapiler glomerolus, yang kehilangan kemampuannya untuk

merestriksi hilangnya protein kurang dari 100 mg/m2 permukaan tubuh setiap

hari.Walaupun sindrom nefrotik mungkin timbul secara bersamaan dengan

penyakit ginjal lainnya, bentuk sindrom nefrotik pada anak yang paling umum

adalah sindrom nefrotik primer, yang berkembang bersama-sama dengan

kelainan extrarenal. Adapun bentuk yang tidak umum dan jarang ditemukan

berupa sindrom nefrotik pada anak yang merupakan konsekuensi dari inflamasi,

iskemik pada glomerulus, ataupun gangguan ginjal yang bersifat

herediter/keturunan.1

Sampai pertengahan abad ke 20 morbiditas sindrom nefrotik pada anak

masih tinggi yaitu melebihi 50%. Dengan ditemukannya obat-obat sulfonamid

dan penicilin tahun 1940an, dan dipakainya obat adrenokortokotropik (ACTH)

serta koertikosterid pada tahun 1950, mortalitas penyakit ini mencapai 67%.

Dan kebanyakan mortalitas ini disebabkan oleh komplikasi peritonitis dan

sepsis. Pada dekade berikutnya mortalitas turun sampai 40%, dan turun lagi

menjadi 35%. Dengan pemakaian ACTH atau kortison pada awal 1950 untuk

mengatasi edema dan mengurangi kerentanan terhadap infeksi, angka kematian

turun mencapai 20%. Pasien sindrom nefrotik yang selamat dari infeksi

sebelum era sulfonamid umumnya kematian pada periode ini disebabkan oleh

gagal ginjal kronik.7

1

DEFINISI

Sindroma nefrotik merupakan kumpulan gejala dari proteinuria berat (> 2

g/m2), hipoalbuminemia (< 3 gr/dl), edema dan lipidiuri. Jenis sindroma

nefrotik pada anak paling sering ditemukan adalah Minimal Change Disease

(MCD) atau dikenal dengan istilah Lipoid nephrosis, disebut minimal change

disease oleh karena hasil biopsi gambaran ginjalnya sebenarnya normal atau

mendekati normal, paling sering mengenai anak usia 4-8 tahun (90%) tetapi

dapat juga mengenai dewasa (20%).Sindrom nefrotik sering ditandai dengan

proteinuria masif, edema, hipoalbuminemia, dan hiperlipidemia.7

ETOLOGI

Penyebab primer dari sindrom nefrotik pada anak masih belum diketahui secara

pasti. Umumnya disebabkan oleh satu dari dua penyakit idiopatik seperti,

minimal-change nephrotic syndrome (MCNS) dan focal segmental

glomerulosclerosis (FSGS). Tipe ketiga dari sindrom nefrotik idiopatik yang

memiliki sedikit perbedaan yaitu nefropati membranosus. Penyakit ini jarang

ditemukan pada anak. Penyebab sindrom nefrotik idopatik masih belum

diketahui secara pasti, namun beberapa penelitian mengatakan bahwa prosesnya

berhubungan dengan gangguan sel T primer yang dapat mengakibatkan

disfungsi podosit pada glomerulus.1,3,7

Penyebab lainnya dapat dikelompokkan menjadi dua kategori mayor yaitu,

gangguan genetikdan gangguan sekunder. Penyebab sekunder dapat diakibatkan

oleh penggunaan medikamentosa, infeksi, maupun neoplasia. Lebih jelasnya

dapat dilihat pada tabel di bawah ini. 1,3

Gangguan genetic Sindrom nefrotik tipikal

Finish-type CNS FSGS Sklerosis difus mesangial Sindrome Denys-Drash

2

Schimke immune-osseous dysplasiaProteinuria dengan atau tanpa sindrom nefrotik

Sindrom Nail-patella Sindrom Alport

Sindrom multisystem dengan atau tanpa sindrom nefrotik

Sindrom Galloway-Mowat Penyakit Charcot-Marie-Tooth Sindrom Jeune Sindrom Cockayne Sindrom Laurence-Moon-Biedl-

BardetGangguan metabolic dengan atau tanpa sindrom nefrotik

Sindrom Alagille Defisiensi α-1 antitripsin Penyakit Fabry Glutaric acidaemia Gangguan penyimpanan glukogen Sindrom Hurler Gangguan lipoprotein Sitopati mitokondrial Sickle-cell disease

Sindrom nefrotik idiopatik MCNS FSGS Nefropati membranosus

Penyebab sekunder Infeksi Hepatitis B dan C HIV-1 Malaria Sifilis Toxoplasmosis

Medikamentosa Penicillamin Senyawa emas Anti inflamasi non steroid Pamidronat Merkuri Heroin Litium

Gangguan imunologis

Penyakit Castleman Penyakit Kimura Sengatan lebah Alergi makanan

Keganasan Limfoma Leukemia

Hiperfiltrasi glomerulus

Oligomeganefronia Obesitas morbid Adaptasi terhadap reduksi nefron

Tabel 1. Penyebab sindrom nefrotik pada anak1

EPIDEMIOLOGI

Sindrom nefrotik idiotpatik mengenai 16 dari 100.000 anak, yang membuat

kondisi ini menjadi salah satu penyakit ginjal anak yang umum ditemukan.

3

Pendekatan terapeutik sindrom nefrotik pada anak ini berdasarkan studi oleh

the International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC). Antara tahun

1967 dan 1974, 521 anak dengan sindrom nefrotik ditinjau dengan klasifikasi

histologis minimal change nephrotic syndrome (MCNS) (77.1%), focal

segmental glomeruosclerosis (FSGS) (7.9%), membranoproliferative

glomerulonephritis (6.2%), dan lainnya (8.8%).1

PATOGENESIS

Walaupun patogenesis dari sindrom nefrotik idiopatik pada anak masih belum

diketahui secara jelas, beberapa informasi penting telah ditemukan yaitu

meliputi identifikasi dari beberapa mutasi gen turunan yang secara fungsional

mengkode protein sel epitel glomerolus (podosit). Empat komponen utama dari

sindrom nefrotik meliputi, udem, terdapatnya jumlah protein yang signifikan

pada urin, kadar protein dalam darah yang rendah dan peningkatan kadar

kolesterol. Peningkatan kadar kolesterol pada sindrom nefrotik tidak menjadi

perhatian jangka panjang.8

1. Soluble Antigen Antibody Complex (SAAC)

Antigen yang masuk ke sirkulasi menimbulkan antibody sehingga terjadi

reaksi antigen antibody larut dalam darah. SAAC ini kemudian

menyebabkan system komplemen dalam tubuh bereaksi sehingga

komplemen C3 akan bersatu dengan SAAC membentuk deposit yang

kemudian terperangkap dibawa epitel capsula bowman yang secara

imunofloresensi terlihat beberapa benjolan yang disebut HUMPS

sepanjang membran basalis glomerulus berbentuk granuler atau noduler.

Komplemen C3 yang ada dalam HUMPS inilah yang menyebabkan

permeabilitas mbg terganggu sehingga eritrosit, protein, dan lain-lain

dapat melewati mbg sehingga dapat dijumpai didalam urin.(1,7)

4

2. Perubahan elektrokimia

Selain perubahan struktur mbg, maka perubahan elektrokemis dapat juga

menimbulkan proteinuria. Dari beberapa percobaan terbukti bahwa

kelainan terpenting pada glomerulus berupa gangguan fungsi elektrostatik

(sebagai sawar glomerulus terhadap filtrasi protein) yaitu hilangnya fixed

negatif ion yang terdapat pada lapisan sialo-protein glomeruli. Akibat

hilangnya muatan listrik ini maka permeabilitas mbg terhadap protein

berat molekul rendah seperti albumin meningkat sehingga albumin dapat

keluar bersama urin.(1,7)

Namun, adapun teori dari penelitian terbaru mengenai pathogenesis

sindrom nefrotik meliputi:1

a. Defek glomerulus primer

Dinding kapiler gromelorus pada ginjal terdiri dari 3 elemen struktur yang

mengatur aktifitas barrier selektif: sel endothelial dibatasi oleh fenestrae,

glomerulus basal membran yang terdiri dari jaringan matrix protein, dan sel

epitel khusus (podosit) yang terhubungkan satu dengan lainnya melalui jaringan

slit diafragma yang saling bertautan. Normalnya, protein yang berukuran lebih

besar samadengan dari albumin (69 kd) tidak ikut terfiltrasi, proses ini

bergantung pada kualitas dan kuantitas slit atau celah diafragma. Pada sindrom

nefrotik, terjadi perubahan signifikan pada glomeruli, podosit-podosit akan

melekat satu dan yang lainnya.

Ada 3 hal penting yang menyusun patofisiologi primer dari sindrom nefrotik

idiopatik, yaitu:

1. Mutasi dari beberapa protein podosit telah ditemukan dari beberapa keluarga

yang memiliki keturunan sindrom nefrotik.

5

2. Suatu faktor plasma yang merubah permeabilitas glomerulus, terutama pada

pasien dengan sindrom nefrotik resisten steroid.

3. Respon limfosit-T yang berubah. Produksi sel T primer mengakibatkan

terjadinya produksi faktor permeabilitas yang menghalangi ekspresi, fungsi,

atau keduanya dari kungi protein podosit untuk menyebabkan proteinuria.

Target podosit seperti faktor putative masih tidak jelas. Tingginya beberapa gen

polimorfisme pada beberapa pasien nefrotik daripada variable control

memungkinkan adanya kecurigaan pada gen yang abnormal. Resiko dari FSGF

yang progresif juga tergantung dari genotip.

Nefrin merupakan slit-diafragma yang pertama kali ditemukan. Mutasi dari

protein transmembran ini menyebabkan sindrom nefrotik kongenital yang

dikenal dengan Finish type. Disetiap anak dengan sindrom nefrotik keturunan

ditemukan adanya mutasi pada gen yang mengkode protein podosit.

b. Faktor sirkulasi permeabilitas dan inhibitor

Faktor pelarut yang dihasilkan pada sindrom nefrotik telah lama dicurigai

menjadi hal yang menyebabkan perubahan pada dinding kapiler yang nantinya

memicu terjadinya albuminuria. Salah satu bukti yang paling mendukung yaitu

penampakan dari allograf ginjal: peristiwa hilangnya sindrom nefrotik ketika

ginjal MCNS di transplantasikan ke pasien tanpa sindrom nefrotik; FSGS dapat

kambuh kembali (dengan frekuensi kurang dari sejam) ketika ginjal yang

normal di transplantasikan ke pasien dengan penyakit ginjal tahap akhir

disebabkan oleh FSGS itu sendiri.1,2

c. Kemungkinan dasar imunologis pada sindrom nefrotik

Faktor permeabilitas yang diketahui saat ini bersumber dari sel limfoid.

Hubungan dari sindrom nefrotik dengan beberapa kelainan imunologis primer

seperti limfoma, leukemia, penyakit Kimura, dan penyakit Castleman, serta

6

agen terapeutik seperti interferon, menudukung hipotesis ini. Kultur sel T yang

diisolasi dari pasien dengan sindrom nefrotik telah dilaporkan adanya kegiatan

sintesa dari faktor yang memproduksi proteinuria sementara ketika diinjeksi ke

hewan percobaan (tikus) atau terjadinya gangguan sintesis podosit glomerulus

terhadap glikosaminoglikan. 1

MANIFESTASI KLINIS

Gambaran klinis sindroma nefrotik meliputi:

Proteinuria

Merupakan kelainan dasar sindrom nefrotik. Proteinuri sebagian besar

berasal dari kebocoran glomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya

sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus (proteinuri tubular). Perubahan

integritas membrana basalis glomerulus menyebabkan peningkatan

permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yang

diekskresikan dalam urin adalah albumin. Derajat proteinuri tidak

berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus. Pasase

protein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis

glomerulus normalnya dibatasi oleh charge selective barrier (suatu

polyanionic glycosaminoglycan) dan size selective barrier. 1,2

Hipoalbuminemia

Disebabkan oleh kebocoran albumin melalui urin dan peningkatan

katabolisme albumin di ginjal. Sintesis protein di hati biasanya meningkat

(namun tidak memadai untuk mengganti kehilangan albumin dalam urin),

tetapi mungkin normal atau menurun. 1,3,7

Edema

Patogenesis terjadinya edema masih sangat kontroversial. Teori terdahulu

yang disebut underfill theory mengatakan bahwa proteinuria yang disertai

hipoalbuminaemia menyebabkan berkurangnya tekanan onkotik

7

intravascular. Tekanan ini menyebabkan translokasi plasma ke ruang

interstitial; retensi natrium mulai membentuk kompensasi akibat kontraksi

volume intravaskuler, dan menimbulkan edema.1

Hiperkoagulabilitas.

Keadan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C

dan plasminogen activating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V,

VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen, peningkatan agregasi trombosit,

perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen (faktor IX,

XI).1,3,7

Kerentanan terhadap infeksi. Penurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig

A karena kehilangan lewat ginjal, penurunan sintesis dan peningkatan

katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksi bakteri

berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada

SN juga terjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi

bronkopneumoni dan peritonitis. 3,7,9

Hiperlipidemia ditandai dengan meningkatnya konsentrasi serum kolesterol

dan trigliserida, merupakan tanda utama sindrom nefrotik. Keadaan ini

berupa akibat dari interaksi kompleks antara gangguan metabolism

lipoprotein, medikamentosa, dan faktor diit. Meningkatnya sintesis

lipoprotein di hepar, sebagai respon terhadap rendahnya tekanan onkotik

plasma, sebagai konsekuensi dari kegagalan urin disebabkan oleh

kegagalan regulasi. Beberapa penelitian telah mengidentifikasi beberapa

perubahan enzimatis yang menyebabkan perubahan biosintesis dan

degradasi lipid. Beberapa enzim diantaranya adalah 3-hidroksi-3-

metilglutaril-coenzim A (HMG-CoA) reduktase dan asil-coenzyme A-

kolesterol asiltransferase dan aktifitas lipoprotein lipase.1,3,7,9

PEMERIKSAAN PENUNJANG

8

1. Urin

Albumin:

Kualitatif: ++ sampai ++++

Kuantitatif: >50 mg/KgBB/hari (diperiksa memakai reagens

ESBACH)

Sedimen: oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir-butir lemak,

kadang-kadang dijumpai eritrosit, lekosit, toraks hilain dan toraks eritrosit. 7

Hal tersebut diatas dikatakan sebagai proteinuria atau dapat juga disebut

albuminuria. Albumin adalah salah satu jenis protein. Ada dua sebab yang

menimbulkan proteinuria, yaitu: permeabilitas kapiler glomelurus yang

meningkat akibat kelainan atau kerusakan mbg dan reabsorpsi protein di

tubulus berkurang. Oleh karena proteinuria paralel dengan kerusakan mbg,

maka proteinuria dapat dipakai sebagai petunjuk sederhana untuk menentukan

derajat glomerulus. Jadi, yang diukur adalah index selectivity of proteinuria

(ISP). ISP dapat ditentukan dengan cara mengukur rasio antara clearance igG

dan cleareance transferin. (3)

Bila ISP(ISP = Clearance / cleareance transferin)< 0,2 berarti ISP meninggi

(highly selective proteinuria) yang secara klinik menunjukan: 7

-       Kerusakan glomerulus ringan

-       Respon terhadap kortikosterois baik

Bila ISP > 0,2 berarti ISP menurun (poorly selective proteinuria) yang secara

klinik menunjukan: 7

-       Kerusakan glomerulus berat

-       Tidak respon terhadap kortikosteroid

2. Darah 

Pada pemeriksaan kimia darah dijumpai: 7

Protein total menurun (N : 6,2-8,1 mg/100ml)

9

Albumin menurun (N : 4-5,8 mg/100ml). hal ini disebut sebagai

hipoalbuminemia (nilai kadar albumin dalam darah < 2,5 gram/100 ml). SN

kelainan ini dapat disebabkan oleh: 8

-          Proteinuria

-          Katabolisme protein yang berlebihan

-          Nutricional deficiency

Pada SN ternyata katabolisme protein meningkat akibat katabolisme protein

yang terjadi di tubuh ginjal. Peningkatan katabolisme ini merupakan faktor

tambahan terjadinya hipoalbuminemia selain dari proteinuria (albuminuria).

Pada SN sering pula dijumpai anoreksia akibat edema mukosa usus sehingga

intake berkurang yang pada gilirannya dapat menimbulkan hipoproteinemia.

Pada umumnya edema anasarka terjadi bila kadar albumin darah < 2

gram/100ml, dan syok hipovolemia terjadi biasanya pada kadar < 1

garam/100ml. 7

-          α1 globulin normal (N : 0,1-0,3 gm/100ml)

-          α2 globulin meninggi (N : 0,4-1 gm/100ml)

-          β globulin normal (N : 0,5-0,9 gm/100ml)

-          γ globulin normal (N : 0,3-1 gm/100ml)

-          Rasio albumin/globulin < 1 (N : 3/2)

-          Komplemen c3 normal/rendah (N : 80-120mg/100ml)

-          Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin normal

-         Hiperkolestrolemia bila kadar kolestrol > 250mg/100ml. akhir-akhir ini

disebut juga sebagai hiperlipidemia oleh karena bukan hanya kolestrol saja

yang meninggi dalam darah, konsituen lemak itu adalah: 7

Kolestrol

Low density lipoprotein (LDL)

Very low density lipoprotein (VLDL)

Trigliserida baru meningkat bila plasma albumin < 1 gram/100ml

10

Akibat hipoalbuminemia, sel-sel hepar terpacu unutk membuat albumin

sebanyak-banyaknya. Bersamaan dengan sintetis albumin ini, sel-sel hepar

juga akan membuat VLDL. Dalam keadaan normal VLDL diubah menjadi

LDL oleh lipoprotein lipase. Tetapi pada SN, aktivitas enzim ini terhambat

dengan adanya hipoalbuminemia dan tingginya kadar asam lemak bebas.

Disamping itu menurunnya aktivitas lipoprotein lipase ini disebabkan oleh

rendahnya kadar apolipoprotein plasma sebagai akibat keluarganya protein

dalam urin. Jadi hiperkolestrolemia ini tidak hanya disebabkan oleh produksi

yang berlebihan, tetapi juga akibat gangguan katabolisme fosfolipid. 7

DIAGNOSIS

Diagnosis SN dibuat berdasarkan gambaran klinis dan pemeriksaan

laboratorium berupa proteinuria massif >3,5 g/1,73 m2 luas permukaan

tubuh/hari), hipoalbuminemia <3 g/dl, edema, hiperlipideia, lipiduria, dan

hiperkoagulabilitas. Pemeriksaan tambahan seperti venerologi diperlukan

untuk menegakkan diagnosis trombosis vena yang dapat terjadi akibat

hiperkoagulabilitas. Pada SN primer untuk menentukan jenis kelainan

histopatologi ginjal yang menentukan prognosis dan respon terhadap terapi,

diperlukan biopsi ginjal.1,7

KOMPLIKASI

Komplikasi medis dari sindrom nefrotik berpotensi menjadi keadaan yang

sangat serius. Dapat dibagi menjadi dua sub-bagian mayoritas, yaitu komplikasi

akut yang berhubungan dengan kondisi nefrotik khususnya infeksi dan penyakit

tromboemboli, kedua yaitu perjalanan penyakit itu sendiri, khususnya yang

berdampak pada tulang, pertumbuhan, dan penyakit sistem kardiovaskular.

Komplikasi yang ketiga dapat berdampak pada psikologis dan kebutuhan social

dari anak yang menderita sindrom nefrotik, serta keluarga penderita.1,2,7

11

a. Komplikasi infeksi: Selulitis dan peritonitis bacterial dapat menjadi

komplikasi sindrom nefrotik.Dikarenakan banyak anak-anak dengan

sindrom nefrotik idiopatik tidak memiliki imunitas terhadap varicella,

paparan terhadap virus varicella harus mendapatkan perhatian yang lebih.

b. Komplikasi tromboemboli: Faktor lain yang dapat meningkatkan resiko

thrombosis pada pasien sindrom nefrotik adalah penggunaan diuretika,

pengobatan dengan kortikosteorid, immobilisasi, dan penggunaan kateter

lama.

c. Komplikasi system kardiovaskular: Beberapa faktor yang meningkatkan

resiko terjadinya komplikasi kardiovaskular pada anak dengan sindrom

nefrotik yang lama yaitu, paparan terhadap kortikosteroid, hyperlipidemia,

stress oksidan, hipertensi, hiperkoagulasi, dan anemia.

d. Komplikasi lainnya: Komplikasi lainnya berupa efek toksik obat,

hipotiroidisme, dan gagal ginjal akut. Harus diperhatikan penggunaan

diuretic dan albumin, selain dapat mengobati edema, pemberian yang tidak

terformulasi dengan baik dapat menyebabkan overload volume akut ataupun

deplesi intravascular.

PENATALAKSANAAN

Tujuan pengobatan adalah untuk mengatasi penyebabnya. Mengobati infeksi

penyebab sindrom nefrotik dapat menyembuhkan sindrom ini. Jika

penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati (misalnya: penyakit Hodgkin

atau kanker lainnya), maka mengobatinya akan mengurangi gejala ginjal. Jika

penyebabnya adalah kecanduan heroin, maka menghentikan pemakaian heroin

pada stadium awal sindrom nefrotik, bisa menghilangkan gejala-gejalanya.

Penderita yang peka terhadap cahaya matahari, racun pohon ivy atau gigitan

serangga, sebaiknya menghindari bahan-bahan tersebut. Desensitisasi bisa

menyembuhkan sindrom nefrotik akibat racun pohon ivy atau gigitan serangga.

12

Jika penyebabnya adalah obat-obatan, maka untuk mengatasi sindrom nefrotik,

pemakaian obat harus dihentikan.1,2,3,9

Tekanan darah tinggi biasanya diatasi dengan diuretic. Diuretic juga dapat

mengurangi penimbunan cairan dan mengurangi pembengkakan jaringan, tetapi

bisa meningkatkan resiko terbentuknya pembekuan darah. 7

Pengobatan Umum

1. Diet harus banyak mengandung protein dengan nilai biologik tinggi dan

tinggi kalori. Protein 3-5gr/kgBB/hari. Kalori rata-rata: 100kalori/kgBB/hari.

Garam dibatasi bila edema berat. Bila tanpa edema diberi 1-2gr/hari.

Pembatasan cairan terjadi bias terdapat gejala gagal ginjal. 1,7,8

2. Aktivitas: tirah baring dianjurkan bila ada edema hebat atau ada komplikasi.

Bila edema sudah berkurang atau tidak ada komplikasi maka aktifitas fisik tidak

memperngaruhi perjalanan penyakit. Sebaliknya tanpa ada aktifitas dalam

jangka waktu yang lama akan mempengaruhi kejiwaan anak. 1,7,8

3. Diuretik: pemberian diuretic untuk mengurangi edema terbatas pada anak

dengan edema berat, gangguan pernapasan, gangguan gastrointestinal atau

obstruksi urethra yang disebabkan oleh edema hebat ini. Pada beberapa kasus

SN yang disertai anasarka, dengan pengobatan kortikosteroid tanpa diuretik,

edema juga menghilang. Metode yang lebih aktif dan fisiologik untuk

mengurangi edema adalah yang merangsang dieresis dengan pemberian albumin

(salt poor albumin): 0,5-1gr/kgBB selama satu jam yang disusul kemudian oleh

furosemid I.V 1-2mg/kgBB/hari. Pengobatan ini bias diulangi selama 6 jam bila

perlu. Diuretic yang biasa dipakai adalah diuretic jangka pendek seperti

furosemid atau asam etakrinat. Pemakaian diuretic yang berlangsung lama dapat

menyebabkan:7

Hipovolemia

Hipokalemia

13

Alkalosis

Hiperuricemia

4. Antibiotik: hanya diberikan bila ada tanda-tanda infeksi sekunder

5. Pengobatan dengan kortikosteroid

Pengobatan dengan kortikosteroid terutama diberikan pada SN yang sensitif

terhadap kortikosteroid yaitu pada SNKM. Bermacam-macam cara yang dipakai

tergantung pengalaman dari tiap senter, tetapi umumnya dipakai cara yang

diajukan oleh International Colaborative Estudy of Kidney Disease in Children

(ISKDC, 1976).7

DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding dari sindrom nefrotik pada anak dapat dibagi menjadi sebab

non-renal dan sebab renal. Sebab non-renal meliputi gagal jantung kongestif,

gangguan nutrisi, edema hepatal, edema Quincke. Sebab renal meliputi

glomerulonefritis akut. Lupus sistemik eritematosus. 8,9

PROGNOSIS

Indikator penting yang mempengaruhi prognosis dari sindrom nefrotik adalah

tingkat respon tubuh terhadap steroid. Secara umum, 60-80% dari sindrom

nefrotik steroid-responsive pada anak dapat relaps.Prognosisnya tergantung

kepada penyebabnya, usia penderita dan jenis kerusakan ginjal yang bias

diketahui dari pemeriksaan mikroskopik pada biopsi. Gejalanya akan hilang

seluruhnya jika penyebabnya adalah penyakit yang dapat diobati atau obat-

obatan. Prognosis biasanya baik jika penyebabnya memberikan respon yang

baik dari kortikosteroid. Anak yang lahir dengan Sindrom ini jarang bertahan

hidup sampai 1tahun, beberapa diantaranya bias bertahan setelah menjalani

dialisa atau pencangkokan ginjal.1,3,7

14

Prognosis yang paling baik ditemukan pada Sindroma Nefrotik akibat

Glomerulonefritis yang ringan 90% penderita anak memberikan respon yang

baik terhadap pengobatan. Jarang yang berkembang menjadi gagal ginjal,

meskipun cenderung bersifat sering kambuh. Tetapi setelah satu tahun bebas

gejala, jarang terjadi kekambuhan.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003; 2003(1): 629-639.

15

2. Bagga A, Mantan M. Nephrotic syndrome in children. Indian J Med Res 2005; 122(1): 13-28.

3. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses Penyakit Terjemahan, 6 ed. Indonesia: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2003; 2(9): 865-889.

4. Walle JG, Donckerwolcke RA, Koomans HA. Pathophysiology of edema formation in children with nephrotic syndrome not due to minimal change disease. J Am Soc Nephrol 1999; 10(1): 323-331.

5. International Society of Nephrology. Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children. Kidney International Supplements 2012; 2(2): 163-171.

6. International Society of Nephrology. Steroid-resistant nephrotic syndrome in children. Kidney International Supplements 2012; 2(2): 172-176.

7. Rauf S. Diktat Kuliah Nefrologi Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK-UNHAS; 1(1): 27-31

8. Gipson DS, Massengill SF, Yao L, Nagaraj S, Smoyer WE, Mahan JD, et al. Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics 2009; 124(2): 747-757.

9. Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D, Lemley KV, Eddy A, Ingelfinger J. Evaluation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children. Pediatrics 2000; 105(2): 1242-1249.

16