SINDROM NEFROTIKBED SIDE TEACHING

Dr. Syafrizal Nasution, Sp.PD-KGH

DEFINISISindrom Nefrotik merupakan sindrom

yangterdiri dari kumpulan tanda dan gejala

berupa:

proteinuria masif > 3,5 g/hari,

hipoalbuminemia <3,5 g/dl, hiperlipidemia, dan edema anasarka.

EPIDEMIOLOGI

Pada anak-anak (< 16 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi minimal (75%-85%) dengan umur rata-rata 2,5 tahun, 80% < 6 tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak daripada wanita.

Pada orang dewasa paling banyak nefropati membranosa (30%-50%), umur rata-rata 30-50 tahun dan perbandingan laki-laki dan wanita 2 : 1 .

Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000 anak/tahun sedangkan pada dewasa 3/1.000.000/tahun.

Sindrom nefrotik sekunder pada orang dewasa terbanyak disebabkan oleh diabetes mellitus.

ETIOLOGISindrom Nefrotik (SN) merupakan diagnosis

klinis yang memiliki etiologi primer (dari ginjal) maupun sekunder (di luar ginjal, biasanya sistemik).

Penyebab primer Sindrom Nefrotik, yaitu :

Glomerulosklerosis fokal segmental (40%) Glomerulonefritis membranosa (30%) Glomerulonefritis lesi minimal (20%, pada anak) Glomerulonefritis proliferative mesangial (5%)

Penyebab sekunder Sindrom Nefrotik, yaitu : Nefropatik Diabetik (Diabetes Melitus),

Amiloidosis Lupus Eritematosus Sistemik, Reumatoid

Artritis, Penyakit jaringan penghubung lainnya Infeksi (HIV, Hepatitis B, Hepatitis C, Malaria,

Tuberkulosis) Obat-obatan (NSAID) Keganasan.

PATOFISIOLOGI Proteinuria

Sindrom Nefrotik merupakan tanda patognomonik dari kelainan glomerulus. Pada kelainan glomerulus, terjadi kerusakan membran basal glomerulus dan sel podosit.

Akibatnya albumin yang bermuatan negatif dapat melewati membran basal glomerulus dan celah-celah yang terbentuk antar sel podosit.

Celah antar sel podosit inilah yang diperkirakan menyebabkan proteinuria massif.

HipoalbuminemiaMerupakan konsekuensi dari hilangnya albumin melalui urin dan akibat peningkatan katabolisme albumin.

EdemaAda dua mekanisme edema pada pasien sindroma nefrotik :

Rendahnya kadar albumin menurunkan tekanan onkotik plasma sehingga terjadi transudasi dari pembuluh darah ke ruangan ekstraselular.

Adanya defek sekresi natrium oleh ginjal sehingga menyebabkan tekanan darah meningkat. Retensi natrium renal mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler. Tekanan darah tinggi serta tekanan onkotik yang rendah juga memprovokasi transudasi cairan ke ruangan ekstraselular.

HiperlipidemiaBeberapa mekanisme yang menyebabkan abnormalitas lipid pada pasien Sindroma Nefrotik :

Peningkatan sintesis LDL, VLDL, dan Lp (a) oleh hepar akibat hipoalbuminemia

Defek pada lipoprotein lipase perifer sehingga meningkatkan kadar VLDL

Hilangnya HDL melalui urin

DIAGNOSISPemeriksaan Fisik

Hal-hal yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik antara lain muka sembab (puffy face), sesak napas, anemia ringan, pembesaran kelenjar parotis, struma difusa non toksik, efusi pleura, ascites, sembab subkutis dinding perut dan dada, sembab tungkai lengan, sembab genetalia, hipertensi ringan dan sedang.

Pemeriksaan Penunjang Diagnosis Pemeriksaan Laboratorium DarahAlbumin : kurang dari 2,5 gr%α2 globulin : meninggi

Fibrinogen : meninggiGlobulin : bervariasiKomplemen : bervariasi tergantung etiologiKolesterol dan lipid : meninggi bila hipoalbuminemia berat

dan normal pada glomerulopati diabetic dan glomerulopati lupus

Natrium dan kalium : umumnya normalKalsium : hipokalsemia ringanUreum dan kreatinin : tergantung dari lesi histopatologiVolume darah : menurun 10-20%Factor pembekuan : beberapa factor pembekuan meninggiHemoglobin : biasanya normal kecuali telah terjadi

penurunan faal ginjal yang beratJumlah leukosit : normalJumlah trombosit : meninggiLED : meninggi

Urinalisa Volume urin : cenderung oliguri Proteinuria : 5-30 gram per hari Sedimen : sel-sel, silinder, benda-

benda lemakElektrolit Natrium : menurun Kalium : meninggi Kalsium : menurun Faal ginjal LFG biasanya normal atau menurun

ringan

PENATALAKSANAAN

Nutrisi dan Cairan  Pasien harus membatasi intake natrium pada sekitar 3 gr per hari, dan mungkin butuh restriksi intake cairan (<1,5 liter per hari). 

Diuretik            Diuretik merupakan terapi medis utama,

namun tidak ada bukti tentang rekomendasi pemilihan obat maupun dosisnya. Berdasarkan pendapat yang disepakati saat ini, diuresis ditargetkan pada penurunan berat badan 0,5-1 kg per hari untuk menghindari gagal ginjal akut atau gangguan keseimbangan elektrolit.

Obat-obatan Loop diuretic seperti furosemid (Lasix) atau bumetanide saat ini paling banyak digunakan. Dosis besar (80-120 mg furosemid) seringkali dibutuhkan, dan obat-obatan ini secara tipikal harus diberikan secara intravena karena daya absorpsi yang kurang secara oral terhadap obat-obatan tersebut dapat menyebabkan edema intestinum.

ACEI                                                               Angitensin-converting enzyme (ACE) inhibitors telah diketahui dapat menurunkan proteinuria dan mengurangi risiko progresifitas yang mengarah ke penyakit ginjal pada pasien dengan sindrom nefrotik dikombinasikan dengan terapi ACE inhibitors. Dosis yang direkomendasikan pun masih belum ada, namun dosis enalapril (Vasotec) 2,5-20 mg per hari banyak digunakan

AlbuminAlbumin intravena telah diusulkan untuk menangani diuresis yang terjadi karena edema dapat disebabkan oleh hipoalbuminemia.

Kortikosteroid            

Nefropati lesi minimal dan nefropati membranosa adalah dua kelainan yang memberikan respon terapi yang baik terhadap steroid. Pengobatan dengan kortikosteroid dibedakan antara pengobatan inisial dan pengobatan relaps.

 Regimen penggunaan kortikosteroid pada SN bermacam-macam, di antaranya pada orang dewasa adalah prednison/metilprednisolon 1-1,5 mg/kg berat badan/hari selama 4 – 8 minggu diikuti 1 mg/kg berat badan selang 1 hari selama 4-12 minggu, tapering di 4 bulan berikutnya. Sekitar 90% pasien akan remisi bila terapi diteruskan sampai 20-24 minggu, namun 50% pasien akan mengalami kekambuhan setelah kortikosteroid dihentikan.

Respon klinis terhadap kortikosteroid dapat dibagi menjadi remisi lengkap, remisi parsial dan resisten. Dikatakan remisi lengkap jika proteinuria minimal (< 200 mg/24 jam), albumin serum >3 g/dl, kolesterol serum < 300 mg/dl, diuresis lancar dan edema hilang. Remisi parsial jika proteinuria<3,5 g/hari, albumin serum >2,5 g/dl, kolesterol serum <350 mg/dl, diuresis kurang lancar dan masih edema. Dikatakan resisten jika klinis dan laboratoris tidak memperlihatkan perubahan atau perbaikan setelah pengobatan 4 bulan dengan kortikosteroid.

PROGNOSIS Hanya 20% dari pasien

glomerulosklerosis fokal terjadi remisi proteinuria dan 10% membaik tapi proteinuria tetap. Banyak pasien yang mengalami relaps, menjadi dependen atau resisten terhadap steroid. Penyakit ginjal end-stage terjadi pada 25-30% pasien dengan glomerulosklerosis fokal dalam 5 tahun and 30-40% dalam 10 tahun.

Prognosis pada pasien dengan nefropati minimal-change sangat bagus. Kebanyakan pasien respons terhadap terapi steroid namun sebanyak 50% pasien dapat terjadi relaps dalam 5 tahun. Kira-kira 3% pasien ini dapat terjadi resisten terhadap steroid. Prognosis jangka panjangnya bagus dengan risiko terjadinya gagal ginjal rendah.

STATUS ORANG SAKITNama : Tiur Romauli

Umur : 30 tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Status Perkawinan : Sudah Menikah

Pekerjaan : IRT

Suku : Batak

Agama : Kristen

Alamat: Jl. Bunga Rampai Lingkungan

VI

ANAMNESIS PENYAKITKeluhan utama : Bengkak di seluruh tubuhDeskripsi :

Hal ini mulai dialami pasien sejak lebih kurang 1 tahun terakhir. Bengkak memberat dalam 1 bulan terakhir. Bengkak awalnya dimulai dari bagian kelopak mata, menyebar ke perut, paha, kedua kaki, lalu kemudian ke seluruh tubuh.

Pasien juga mengeluhkan sesak nafas sejak 2 minggu SMRS, namun memberat dalam 3 hari SMRS. Sesak yang dialami os terus menerus, tidak berhubungan dengan aktivitas ataupun cuaca. Sesak semakin bertambah bila os berbaring telentang dan sesak berkurang dengan posisi diganjal bantal. Sesak tiba-tiba pada malam hari (-).

Batuk dialami pasien sejak 2 minggu SMRS disertai dengan dahak berwarna keputihan dengan volume 1/2 sdm per kali batuk. Riwayat batuk darah (-), riwayat pemakaian OAT (-).

Riwayat demam dijumpai dalam dua minggu terakhir bersifat hilang timbul, hilang dengan obat penurun panas. Riwayat demam menggigil tidak dijumpai, riwayat bepergian ke daerah endemis tidak dijumpai.

Riwayat BAK nyeri (-) ,BAK berpasir (-), BAK berdarah (-). Riwayat penggunaan obat-obatan diet, pemutih, dan jamu-jamuan tidak dijumpaiRiwayat Hipertensi dan DM tidak dijumpai.Pasien sebelumnya pernah dirawat di RSUP HAM pada bulan Juli 2015 dengan diagnosis Sindroma Nefrotik.

 RPT : - RPO : Tidak Jelas

Jantung Sesak Napas : + Edema : +

Angina Pectoris : + Palpitasi : -

Lain-lain : -

Saluran

PernapasanBatuk-batuk : + Asma, bronchitis : -

Dahak : + Lain-lain : -

Saluran

PencernaanNafsu Makan : biasa Penurunan BB : -

Keluhan

Menelan: -

Keluhan

Defekasi: -

Keluhan Perut : Lain-lain : -

Saluran

Urogenital

Sakit Buang Air

Kecil: -

Buang air kecil

tersendat: -

Mengandung Batu : - Keadaan Urin : -

Haid : - Lain-lain : -

Sendi dan Tulang Sakit pinggang : -Keterbatasan

Gerak: -

Keluhan

Persendian: - Lain-lain : -

Endokrin Haus/Polidipsi : - Gugup : -

Poliuri : -Perubahan

Suara: -

Polifagi : - Lain-lain : -

Saraf Pusat Sakit Kepala : - Hoyong : -

Lain-lain : -

Darah dan

Pembuluh darahPucat : + Perdarahan : -

Petechiae : - Purpura : -

Lain-lain : -

Sirkulasi PeriferClaudicatio

Intermitten: - Lain-lain : -

Keadaan Umum Keadaan Penyakit

Sensorium CM Pancaran wajah Lemas

Tekanan darah 110/70 mmHg Sikap Paksa +

Nadi88x/i, reguler, t/v :

cukup Reflek fisiologis +

Pernapasan 28x/i Reflek patologis -

Temperatur 36,5 oC (axila)

Skala Nyeri 0

KEPALA :Mata : konjunctiva palp. inf. pucat (+/+), ikterus

(-/-), pupil ukuran 3 mm isokor, kiri=kanan, refleks cahaya direk (+/+), indirek(+/+), kesan normal

Telinga : dalam batas normalHidung : dalam batas normalMulut :Lidah : dalam batas normal

Gigi geligi : dalam batas normalTonsil/faring : dalam batas normal

LEHER :Struma tidak membesar, pembesaran kelenjar limfa

(-), nyeri tekan (-)Posisi trakea : medial, TVJ : R-2 cm H2O

Kaku kuduk (-), lain-lain: (-)

THORAX DEPANInspeksi

Bentuk : Simetris fusiformisPergerakan : Tidak ada ketinggalan bernapas

Palpasi Nyeri tekan : -

Fremitus suara : Tidak dilakukan pemeriksaanIktus : Tidak terlihat, teraba di ICS V

 Perkusi Paru : sonor

Batas paru-hati R/A : tidak dilakukan pemeriksaanPeranjakan : -

JantungBatas Atas Jantung : ICS IIIBatas Kanan Jantung : ICS V LPSDBatas Kiri Jantung : ICS V, 1 cm lateral LMCS

AuskultasiParuSuara Pernapasan: bronkialSuara tambahan : ronki basah pada kedua lapangan paruJantung M1 > M2, T1 > T2, A2 >A1, P2 > P1 desah sistolis (-), desah

diastolis (-)HR : 88x/i, reguler, intensitas Cukup

THORAX BELAKANGInspeksi : Simetris fusiformis, tidak ada ketinggalan bernapasPalpasi : tidak dapat dilakukan pemeriksaanPerkusi : Sonor pada seluruh lapangan paruAuskultasi : Suara pernapasan : bronkialSuara tambahan : ronki basah pada kedua lapangan paru ABDOMENInspeksiBentuk : Simetris membesar, UMBILIKUS MENONJOLGerakan lambung/usus : tidak terlihatVena kolateral : (-)Caput medusae : (-)PalpasiDinding Abdomen : distensi, H/L sulit dinilai , undulasi (+)

HATIPembesaran : sulit dinilaiPermukaan : sulit dinilaiPinggir : sulit dinilaiNyeri tekan : (-) LIMFAPembesaran : Schuffner : (-), Haecket : (-) GINJALBallotement : (-), Kiri/Kanan, lain-lain : (-) UTERUS/OVARIUM : (+)TUMOR : (-) PerkusiPekak hati : (+)Pekak beralih : (+)AuskultasiPeristaltik usus : normoperistaltikPINGGANGNyeri ketuk sudut kostovertebra (-) kiri/kanan 

INGUINAL : tidak dilakukan pemeriksaanGENITALIA LUAR : tidak dilakukan pemeriksaan PEMERIKSAAN COLOK DUBUR (RT)Perineum : tidak dilakukan pemeriksaanSpincter Ani : tidak dilakukan pemeriksaanLumen : tidak dilakukan pemeriksaanMukosa : tidak dilakukan pemeriksaan

Deformitas Sendi - Edema + +

Lokasi - Arteri Femoralis + +

Jari Tabuh - Arteri Tibialis

Posterior

+ +

Tremor Ujung Jari - Arteri Dorsalis

Pedis

+ +

Telapak Tangan

Sembab

+ Refleks KPR + +

Sianosis - Refleks APR + +

Eritema Palmaris - Refleks Fisiologis + +

Lain-Lain - Refleks Patologis - -

Lain-lain - -

Darah Kemih Tinja

Hb : 5,2 g/dL

Eritrosit : 1,99 x 106/mm3

Leukosit: 7,41 x 103/mm3

Trombosit: 473 x 103/mm3

Ht : 16,70 %

Hitung jenis :

Eosinofil : 0,5%

Basofil : 0,5 %

Neutrofil : 66,3%

Limfosit : 27,3%

Monosit : 5,4%

Warna : kuning keruh

Protein : +4

Reduksi : -

Bilirubin : -

Urobilinogen: -

Sedimen :

Eritrosit : 0-1/lpb

Leukosit : penuh/lbp

Silinder : +

Epitel : 0-1/lbp

Bakteri : -

Warna :

Konsistensi :

Eritrosit :

Leukosit :

Amoeba/Kista :

Telur Cacing

Ascaris : -

Ankylostoma : -

T. trichiura : -

Kremi : -

Darah : -

Lendir : -

TINDAKAN DI RUANGANAktivitas : tirah baringDiet : Diet ginjal 1300 kkal 32 g proteinTindakan suportif : O2 2-4 L/ menit IVFD NaCl 0,9% 10 gtt/menit mikro Medikamentosa : Inj. Furosemide 1 amp/8 jam Inj. Ceftriaxon 1 gr/ 12 jam N Acetyl Cistein 3x1 Tab Captopril 2x25mg Methylprednisolone 4-4-4

KESIMPULAN

Ibu TR, 30 tahun, mengalami Sindroma Nefrotik + Pneumonnia dan diberikan tatalaksana Inj. Furosemide 1 amp/8 jam, Metylprednisolon tab 4-4-4, Captopril 2x25 mg, Inj. Ceftriaxone 1gr/ 12 jam, N Acetyl Cistein 3x1 tab.

TERIMA KASIH