SINDROM NEFROTIK

Pembimbing :Dr. Hertanti, Sp.A

Penyaji :Nisa Urrahma, S.Ked

Anugerah Dwi Setiawan, S.Ked

Presentasi Kasus

IDENTIFIKASI• Nama : AGR• Umur : 6 Tahun• Jenis Kelamin : Laki – laki• Alamat : Luar kota• Kebangsaan : Indonesia• Agama : Islam• MRS : 19 Juni 2013 Pukul

16.58 WIB

ANAMNESISAlloanamnesis dengan ibu penderita, Agustus 2013

Keluhan Utama : Bengkak di seluruh tubuhKeluhan Tambahan : BAK sedikit

Riwayat Perjalanan PenyakitSejak ± 3 minggu sebelum masuk rumah sakit, pasien

merasa mata membengkak terutama saat bangun tidur yang kemudian menghilang saat siang hari, sesak nafas (-), demam (-), batuk (-), pilek (-), nyeri menelan (-), korengan di kulit (-), sakit kepala (-) nyeri sendi (-), nyeri perut (-), mual dan muntah (-). Tidak ada riwayat pengobatan yang diberikan saat itu.

Sejak ± 1 minggu sebelum masuk rumah sakit bengkak timbul di mata terutama saat bangun tidur dan kemudian bengkak menyebar ke perut kaki hingga kemaluan. Pasien mengeluh warna BAK keruh, frekuensi miksi berkurang menjadi 2-3 x/hari, banyaknya sedikit dari yang biasa, tidak nyeri saat BAK dan BAB normal. Demam (-), batuk (-), pilek (-). Pasien berobat kedokter umum mendapatkan 5 macam obat tapi perubahan (-), kemudian pasien ke puskesmas dan dirujuk ke RSMH.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat bengkak di tubuh sebelumnya disangkal

Riwayat korengan seluruh badan ± 1 tahun yang lalu disangkal

Riwayat sakit tenggorokan sebelumnya disangkal

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

• Masa kehamilan : Cukup bulan

• Partus : Spontan• Ditolong oleh :

Bidan• Tanggal : 07

Agustus 2006• Berat badan lahir : 3500

gram• Panjang badan lahir :

Tidak tahu• Keadaan saat lahir :

Langsung menangis

Riwayat Makanan

• ASI : 0 – 2 bulan• Susu Formula : 2 bulan – 4

tahun• Bubur Susu: 6 – 11 bulan• Bubur Nasi : 11 bulan – 1

tahun 4 bulan• Nasi Biasa : 1 tahun 4 bulan –

sekarang

Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan

• Berbalik : 4 bulan• Tengkurap : 5 bulan• Merangkak : 6 bulan• Duduk : 8 bulan• Berdiri : 10 bulan• Berjalan : 11 bulan• Kesan :

Perkembangan motorik dalam batas normal

Riwayat Imunisasi• BCG : 1 kali

• DPT : Tidak ada

• Polio : Tidak ada

• Hepatitis B : Tidak ada

• Campak : Tidak ada

• Kesan : Imunisasi dasar tidak lengkap

Riwayat Sosial ekonomi

•Anak pertama dari 3 bersaudara•Kesan sosial ekonomi kurang

PEMERIKSAAN FISIK19 JUNI 2013

Keadaan UmumKesadaran : Kompos mentisTekanan darah : 130/80 mmHgNadi : 100 x/menit, reguler, isi dan tegangan: cukupPernapasan : 26 x/menitSuhu : 37,2 °cBerat Badan : 33 kgTinggi Badan : 126 cmAnemis : tidak adaSianosis : tidak adaIkterus : tidak adaDispnea : tidak ada Edema umum : Edema (Palpebra, abdomen, pretibia, scrotum)

11 AGUSTUS 2013Keadaan UmumKesadaran : Kompos mentisTekanan darah : 100/70 mmHgNadi : 88 x/menit, reguler, isi dan tegangan: cukupPernapasan : 24 x/menitSuhu : 37,0 °cBerat Badan : 23 kgTinggi Badan : 126 cmAnemis : tidak adaSianosis : tidak adaIkterus : tidak adaDispnea : tidak ada Edema umum : tidak ada

19 JUNI 2013Keadaan SpesifikKepalaBentuk : Normosefal, simetrisRambut : Hitam, tidak mudah dicabut. Mata : Cekung (-), Pupil bulat isokor ø 3mm, reflek cahaya +/+ normal, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, edema palpebra +/+Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-).Telinga : Sekret (-)Mulut : mulut dan bibir kering (-), sianosis (-).Tenggorokan : T1 – T1 tenangLeher : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat.

ThoraksParu-paruInspeksi : Statis, dinamis simetris, retraksi -/-Palpasi : Stemfremitus kanan = kiriPerkusi : Sonor pada kedua lapangan paruAuskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).

19 JUNI 2013

JantungInspeksi : Ictus cordis tidak terlihat, voussure cardiac tidak terlihat.Palpasi : Thrill tidak teraba, iktus tidak terabaPerkusi : Dalam batas normalAuskultasi : HR: 100 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)

AbdomenInspeksi : CembungPalpasi : Tegang, hepar dan lien sulit dinilaiPerkusi : Redup, Shiftling dulness (+), undulasi (+)Auskultasi : Bising usus (+) menurun

Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-), edema skrotalis (+)Ekstremitas : Akral dingin (-), sianosis (-), edema pretibial (+).

11 AGUSTUS 2013Keadaan SpesifikKepalaBentuk : Normosefal, simetrisRambut : Hitam, tidak mudah dicabut. Mata : Cekung (-), Pupil bulat isokor ø 3mm, reflek cahaya +/+ normal, konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, edema palpebra -/-Hidung : Sekret (-), napas cuping hidung (-).Telinga : Sekret (-)Mulut : mulut dan bibir kering (-), sianosis (-).Tenggorokan : T1 – T1 tenangLeher : Pembesaran KGB (-), JVP tidak meningkat.

ThoraksParu-paruInspeksi : Statis, dinamis simetris, retraksi -/-Palpasi : Stemfremitus kanan = kiriPerkusi : Sonor pada kedua lapangan paruAuskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).

11 AGUSTUS 2013

JantungInspeksi : Ictus cordis tidak terlihat, voussure cardiac tidak terlihat.Palpasi : Thrill tidak teraba, iktus tidak terabaPerkusi : Dalam batas normalAuskultasi : HR: 88 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal, bising (-)

AbdomenInspeksi : DatarPalpasi : Lemas, hepar dan lien tidak terabaPerkusi : TimpaniAuskultasi : Bising usus (+) normal

Lipat paha dan genitalia : Pembesaran KGB (-), edema skrotalis (-)Ekstremitas : Akral dingin (-), sianosis (-), edema pretibial (-). 

Pemeriksaan NeurologisFungsi motorik

Fungsi sensorik : Dalam batas normalFungsi nervi craniales : Dalam batas normalGRM : Kaku kuduk tidak ada

Pemeriksaan Tungkai

Kanan

Tungkai Kiri Lengan

Kanan

Lengan Kiri

Gerakan Luas Luas Luas Luas

Kekuatan 5 5 5 5

Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni

Klonus - -

Reflek fisiologis + normal + normal + normal + normal

Reflek patologis - - - -

Status Gizi (11 Agustus 2013) : BB/U : 23/23 x 100% = 100% TB/U : 126/123 x 100% = 102,4%

BB/TB : 23/25 x 100% = 92% Kesan : Gizi baik

Sistole Diastole50 th 100 5790 th 113 7295 th 117 7699 th 125 84

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 19 JUNI 2013

URINALISAUrobilinogen : 1 Nitrit : NegatifProtein : + + + +Darah : NegatifBilirubin : NegatifKeton : NegatifGlukosa : NegatifpH : 6,0Berat jenis : 1,030 SEDIMENLeukosit : 8 – 11 /LPB (meningkat)Eritrosit : 0 – 1 /LPBSilinder : NegatifEpitel : +Kristal : AmorfBakteri : Negatif

HematologiHemoglobin : 14,8 g/dlEritrosit : 5.500.000 /mm3

Leukosit : 13.400 /mm3

Hematokrit : 43 vol%Trombosit : 311.000 /μLMCH : 27 pgMCV : 77,3 fLMCHC : 35 g/dLLED : 96 mm/jam (meningkat)Retikulosit : 1,2%Diff. Count : 0/5/0/63/23/9

 KIMIA KLINIKSGOT : 27 U/LSGPT : 10 U/LProtein Total : 3,6 g/dL (menurun)Albumin : 1,4 g/dL (menurun)Globulin : 2,2 g/dL (menurun)

METABOLISME KARBOHIDRATGlukosa Sewaktu : 91 mg/dLLEMAKKolesterol Total : 583 mg/dL (meningkat)GINJALUreum : 63 mg/dLAsam Urat : 7,7 mg/dLKreatinin : 1,4 mg/dL (meningkat)ELEKTROLITKalsium : 7,6 mg/dLPhospor : 5,0 mg/dLNatrium : 137 mEq/LKalium : 4,0 mEq/LKlorida : 116 mEq/LIMUNOSEROLOGIKomplemen C3 : 130 mg/dLKomplemen C4 : 21 mg/dLPETANDA INFEKSIASTO : NegatifCRP Kualitatif : +CRP Kuantitatif : 8 mg/L Faktor Rheumatoid : Negatif

URINALISAUrobilinogen : 1 EU/dL Nitrit : NegatifProtein : NegatifDarah : Negatif Bilirubin: NegatifKeton : NegatifGlukosa : -SEDIMENLeukosit : 2 – 3 /LPBEritrosit : 20 - 23 /LPBSilinder : NegatifEpitel : +Kristal : NegatifBakteri : Negatif

KIMIA KLINIKProtein Total : 5,7 g/dL (menurun)Albumin : 3,4 g/dL (menurun)Globulin : 2,3 g/dL (menurun)LEMAKKolesterol Total : 340 mg/dL (meningkat)GINJALUreum : 26 mg/dLAsam Urat : 5,1 mg/dLKreatinin : 0,30 mg/dL ELEKTROLITKalsium : 9,0 mg/dLPhospor : 3,2 mg/dLNatrium : 143 mEq/LKalium : 3,2 mEq/LKlorida : 103 mEq/L

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 05 AGUSTUS 2013

DIAGNOSIS

BANDING

• Sindrom Nefrotik• Sindrom Nefritis

akut

DIAGNOSIS

KERJA

• Sindrom Nefrotik + Hipertensi terkontrol + Hipoalbuminemia

PENATALAKSANAANTatalaksana umum

Tirah baring/ Istirahat

Diet : Diet rendah garam (1 – 2 gr/hari)Protein normal sesuai RDA 2 g/kg/hari Balance cairan/ 6 jam.

b. Tatalaksana khusus :Metil prednison 3-3-3 tabCatopril 2 x 12,5mg

PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad bonam

 

Tinjauan pustaka

Definisi

• Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari proteinuria masif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+ ), hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL), edema, dan dapat disertai hiperkolesterolemia,, kadang –kadang hipertensi, hematuria, azotemia.

EtiologiSindrom nefrotik primer

(idiopatik)

Sindrom nefrotik

kongenital

Sindrom nefrotik

sekunder

PATOGENESIS

Indikasi RawatSN dengan serangan pertama kaliSN relaps dengan edema anasarka atau

disertai penyulit (infeksi berat, muntah, diare, hipovolemia, hipertensi, tromboemboli, GGA)

SN steroid resistenSN steroid relaps sering dengan indikasi

untuk terapi sitostatika tambahan

Penatalaksanaan

Tirah baringDiet

Protein normal sesuai RDA yaitu 2g/kg/hari Rendah garam (1-2 g/hari) selama edema/

mendapat terapi kortikosteroidDiuretika Retriksi cairan (30ml/kgBB/hari selama edema

berat dan oliguri) Furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila kadar kalium

rendah<3,5 mEq/L dapat dikombinasi dengan spironolakton (1-2 mg/kgbb/hari) diberikan pada edema berat/anasarka.

Penatalaksanaan

Pengobatan Inisial

Pengobatan SN Relaps

Lakukan biopsi sebelum pengobatan dimulai

Pengobatan resisten steroid

Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroidBila telah dinyatakan sebagai

sindrom nefrotik relaps sering / dependen steroid, setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan / bertahap 0,2 mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kg BB alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan. Umumnya anak usia sekolah dapat mentolerir prednison 0,5 mg/ kgBB dan anak usia pra sekolah sampai 1 mg/kgBB secara alternating.

PrognosisPrognosis baik bila penderita sindrom

nefrotik memberikan respons yang baik terhadap pengobatan kortikosteroid dan jarang terjadi relaps. Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik kelainan minimal selama pengamatan 20 tahun menunjukan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal, sedangkan pada glomerulosklerosis, 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.1,2

ANALISIS KASUS

Seorang anak, 6 tahun, datang dengan keluhan bengkak di daerah kelopak mata terutama saat bangun tidur yang kemudian menghilang saat siang hari, kemudian bengkak menyebar ke perut, kemaluan, dan tungkai. Bengkak seperti ini baru pertama kali dialami. mengeluh warna BAK keruh, jumlahnya sedikit dan tidak nyeri saat BAK.

Dari pemeriksaan fisik, dijumpai edema pada kelopak mata, daerah scrotal, dan daerah kaki. Dari riwayat ini, mengisyaratkan adanya kelainan pada ginjal penderita.

Pada kasus ini Proteinuria yang terjadi bersifat masif, hipoalbuminemia yang berat, tidak adanya hematuria/kencing berwarna merah daging pada pasien yang membuat diagnosis pasien ini sindroma nefrotik. Untuk lebih mendukung diagnosis, maka dilakukan pemeriksaan ASTO dan C3, didapatkan ASTO dan C3 negatif, ini mendukung diagnosis sindrom nefrotik.

SNA SN

Proteinuria (+/++) Proteinuria (+++/++++)

Hematuria Kadang-kadang hematuria

SNA biasanya didahului oleh infeksi ekstra renal terutama di traktus respiratorius bagian atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemolyticus A.

-

ASTO>200 IU ASTO (-)

Titer C3 <80 mg/dL Titer C3 nomal (90-180 mg/dL)

Hiperkolestrolemia (-) Hiperkolestrolemia (+)

Albumin normal/ sedikit turun Hipoalbuminemia (≤ 2,5 mg)

Penatalaksanaan pada pasien sindrom nefrotik serangan pertama kali ini adalah istirahat tirah baring, diet rendah garam 1-2 g/hr selama edema atau mendapat terapi steroid, protein sesuai RDA 2 g/kg/hari, diuretik (furosemid 1-2 mg/kgbb/hari atau 20 mg/hari). Bila diuretika lebih dari 1 minggu, periksa ulang natrium dan kalium plasma. Bila sindrom nefrotik disertai hipovolemia, berikan infus albumin rendah garam 20-25% 1g/kgBB atau plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam, 15-30 menit setelah infus albumin atau plasma selesai, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB IV.

Pada kasus ini, diberikan prednisone 2 mg/kgBB/hari atau 60 mg/m2 LPB/hari (maksimal 80 mg/kgBB/hari) selama 4 minggu pertama dosis penuh, lalu dilanjutkan prednisone dosis 40 mg/m2 LPB/hari atau 2/3 dosis penuh. Kemudian, captopril 2x12,5 mg untuk mengatasi hipertensi.

Prognosis jangka panjang pasien dengan sindrom nefrotik primer baik. Penyakit ini bisa sembuh meskipun proteinuria memerlukan waktu 3-6 bulan untuk menghilang. Angka kejadian relaps pertahun menurun sebanding dengan meningkatnya usia.

34

TERIMA KASIH