sidenham korea

LAPORAN KASUS KHOREA RHEUMATIK

Pembimbing : Dr. R. Abdul Azis SpJP(K)FIHA

PENDAHULUAN

Demam rematik merupakan suatu penyakit autoimun multisistem yang dapat melibatkan sendi, jantung, susunan saraf pusat, jaringan subkutan, dan kulit

penyakit jantung rematik komplikasi radang non supuratif dari infeksi kuman SBHGA, sekuele dari demam rematik, yang ditandai dengan terjadinya cacat katup jantung

Demam rematik penyakit tersebar secara merata diseluruh dunia, yang membedakan angka insidensi satu dengan yang lain ialah adanya interaksi dari faktor manusia, lingkungan dan sosioekonomi suatu negara

1994 WHO 12 juta individu DR dan PJR 3 juta gagal jantung

Amerika, insiden dari demam rematik diperkirakan 0,5-2 per 100.000 individu

Dinegara berkembang1-254 per 100.000 individu

Indonesia 1-3 per 1000 anak umur sekolah

“1676” Thomas Sydenham “observationes medicinae” chorea sydenham rheumatik Khorea

“1886” Cheadle sindrom Rheumatik Carditis, Polyartritis, Chorea sydenham, Nodul subkutan, dan Eritema Marginatum

Khorea ”mayor” Rheumatic Fever 20 % dari seluruh angka kejadian demam rematik

Khorea umumnya terjadi pada anak-anak, wanita, umur 5-15 thn jarang berumur lebih dari 20 tahun, dan hampir tidak pernah terjadi pada pria post pubertas

prevalensi chorea Sydenham chorea pada pasien demam rematik bervariasi dari 5-36%

Identitas

LAPORAN KASUSwanita umur 18 tahun, ibu rumah tangga, pendidikan tamat SMP, Protestan, kiriman RSUD Noongan, masuk RS tgl 24 April 2012 dirawat di bagian ilmu penyakit syaraf dan dirawat bersama dengan bagian ilmu penyakit dalam (perawatan hari ke 7) kemudian dikonsulkan ke bagian ilmu penyakit jantung dan pembuluh darah pada tanggal 1 Mei 2012, dengan keluhan utama pergerakan badan yang tidak terkendali sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.

ANAMNESA14 HARI SMRS 7 HARI SMRS 2 HARI SMRS MRS

PANAS, batuk, pilek, nyeri menelan

GERAKAN TIDAK TERKONTROL DI TANGAN DAN MULUT MUNCUL SAAT PENDERITA MENGGENDONG ANAK

tungkai atas dan bawah penderita. Gerakan tidak terkendali , tangan bergoyang seperti menari , mulut mencong ke kanan dan ke kiri mata melirik ke berbagai arah, tangan dan kaki bergerak gerak tidak tentu arah, gerakan tidak terkontrol dan tidak simetris

sulit melakukan aktivitas sehari-hari seperti menyikat gigi, menyisir rambut dan memegang benda-benda, keluhan gerakan tidak terkendali juga disertai dengan sesak nafas sejak 1 hari yang lalu

tangan dan kaki terasa kram dan nyeri ringan yang berpindah-pindah

pemarah dan mudah tersinggung

RPD : Hypertiroid sejak 3th tidak kontrol Hanya pasien yang mengalami ini dikeluarga Pasien didiagnosa oleh bagian penyakit syaraf

dengan Involuntary Movement ec?, Hiponatremia, Hipokalemia, Hipoglikemia, Hypertiroid, susp TB paru dd Pneumonia dan mendapatkan terapi Parasetamol 3x500mg po, Haloperidol 1 mg 2x1 po bila masih belum berhenti, dosis dinaikkan 3x1, THP 3x1 mg, Diazepam 2 mg 0-0-1, Dextrose 40 persen bolus, KSR 3x1 tab, Antasida Syr 4xC2 ac, ceftriaxon 2x1 gr IV

Normal Brain

Pasien didiagnosa oleh ilmu penyakit dalam dengan susp graves diseases, susp tyroid heart disease, hipokalemia, hipokalsemia, dan mendapatkan terapi : propanolol 100mg 3x1, ptu 100 3x1, ivfd nacl 0,9 +kcl 25 meq 10gtt, caco3 2x1.

Pemeriksaan fisik

Keadaan umum : sakit sedang T: 120/80 mmHg, N: 120 x/mnt, R: 25 x/mnt, S: 36,60C. Kepala : exopthalmus. JVP : 5 ± 1 cm, Teraba massa cervical Ø ± 2 cm,

konsistensi lunak, bergerak saat menelan. Paru : rhonki basah setinggi 1/3 lapangan paru kiri dan

kanan. Jantung : batas kiri jantung berada pada sela iga V ± 1

cm lateral garis midclavicularis kiri, batas kanan jantung sela iga IV garis parasternalis kanan. Auskultasi : bising pansistolik grade III/6, punktum maksimum di sela iga V garis midclavicularis kiri, penjalaran ke aksila.

LABORATORIUM

24-4-2012

HAEMOGLOBIN 10,31

HEMATOKRIT 40,1

LEUKOSIT 11.600

TROMBOSIT 357.000

UREUM 44

CREATININ 0.4

NATRIUM 148

KALIUM 3,31

CLORIDA 107

GDS 65

SGOT 107

SGPT 70

Diagnosa : gagal jantung akut et causa penyakit jantung katup, demam rematik akut, chorea Sydenham, susp grave disease, TB paru dd pneumonia.

penatalaksanaan : furosemid inj 1-0-0, eritromisin tab 3x250 mg, captopril 3x6,25 mg, bisoprolol tab 5 mg ¼ -0-0, metilprednisolon tab 3x 16 mg

Laboratarium ASTO, CRP, TSHS, FT3, FT4, X-foto Thorax PA, Echocardiography

FOLLOW UP02-05-2012S: GERAKAN TDK TERKONTROL(+)Sesak (++)

O: TD 110/70 , N 120, RR 30, S 36

ronki basah halus 1/3 lapang paru kiri dan kananJvp : 5+3 cmH: ±4 cm bac

Echo hasil

A: gagal jantung akut et causa penyakit jantung katup, demam rheumatic akut, rheumatik khorea, hipertiroid, TB paru dd pneumonia

P: O2 3 L/mnt, posisi semi Fowler, furosemid injeksi 40 mg bolus dilanjutkan dengan drips 10 mg/jam, terapi lain diteruskan restriksi cairan dengan balance cairan negatif

dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiri (left ventricular end-diastolic diameter/ LVEDD 53 mm, LVEDS 35,7

mm), fungsi sistolik ventrikel kiri hiperdinamik dengan fraksi ejeksi 90%, dilatasi atrium dan ventrikel kiri, aorta regurgitasi berat, mitral

regurgitasi berat, regurgitasi trikuspid berat (gambar 3).

LABORATORIUM

24-4-12

2-05-12

HAEMOGLOBIN

10,31

HEMATOKRIT

40,1

LEUKOSIT 11.600

TROMBOSIT 357.000

UREUM 44

CREATININ 0.4

NATRIUM 148 137

KALIUM 3,31 3,73

CLORIDA 107 101,4

GDS 65 LED : 88

SGOT 107

SGPT 70

CRP

ASTO

FOLLOW UP02-05-2012 03-05-2012S: GERAKAN TDK TERKONTROL(+)Sesak (++)

S: GERAKAN TDK TERKONTROL(+)Sesak (-)

O: TD 110/70 , N 120, RR 30, S 36

ronki basah halus 1/3 lapang paru kiri dan kananJvp : 5+3 cmH: ±4 cm bac

Echo hasil

O: TD: 110/80, N: 96x/mnt, R: 30x/mnt

Rhonki (-) JVP 5 + 1 H : TTB

Hasil Rhontgen


furosemid tab 40 mg 1/2 tablet pagi, eritromisin 3x250 mg


KP lama aktif duplex dengan efusi pleura

kiri

FOLLOW UP02-05-2012 03-05-2012 10-05-12

S: GERAKAN TDK TERKONTROL(+)Sesak (++)



O: TD 110/70 , N 120, RR 30, S 36

ronki basah halus 1/3 lapang paru kiri dan kananJvp : 5+3 H: ±4 cm bac

Echo

O: TD: 110/80, N: 96x/mnt, R: 30x/mnt


Hasil Rhontgen

O: TD: 110/80, N: 102x/mnt, R: 20x/mnt





Furosemid 40 mg ½ -0-0

Terapi lainnya dilanjutkan

LABORATORIUM

24-4-12 2-05-12

08-05-12

HAEMOGLOBIN

10,31 12,1

HEMATOKRIT 40,1 37,4

LEUKOSIT 11.600 7600

TROMBOSIT 357.000 330.000

UREUM 44

CREATININ 0.4

NATRIUM 148 137 136

KALIUM 3,31 3,73 5,2

CLORIDA 107 101,4 101

GDS 65 LED : 88

SGOT 107 39

SGPT 70 32

CRP (+)

ASTO 400

FOLLOW UP03-05-2012

10-05-12 11-05-12 21-05-14




S: GERAKAN TDK TERKONTROL(-)Sesak (-)

O: TD: 110/80, N: 96x/mnt, R: 30x/mnt


Hasil Rhontgen

O: TD: 110/80, N: 102x/mnt, R: 20x/mnt


O: TD: 110/80, N: 88x/mnt, R: 20x/mnt

Rhonki (-) JVP 5 + 0

hasil echo kontrol

O: TD: 110/80, N: 88x/mnt, R: 20x/mnt

Rhonki (-) JVP 5 + 0


A : gagal jantung akut et causa penyakit jantung katup, demam rheumatic akut, rheumatik khorea, hipertiroid, TB paru dd pneumonia


Furosemid 40 mg ½ -0-0

Terapi lainnya dilanjutkan

Eritromisin tab 2x250 Pasien pulang

Pembahasan

Demam rematik peradangan akut kuman streptokokus beta-hemolitikus grup A berulang

DRA merupakan penyebab utama penyakit jantung didapat pada anak usia 5 tahun sampai dewasa muda di negara berkembang dengan keadaan sosio ekonomi rendah dan lingkungan buruk

DRA anak anak sebelum masa pubertas dan wanita. Usia tersering demam rematik akut adalah 6-15 tahun

Pada kasus ini penderita adalah seorang wanita yang berumur 18 tahun dan sebelumnya

mengalami infeksi saluran nafas atas berupa batuk dan pilek yang disertai nyeri menelan yang diduga merupakan infeksi tenggorakan

yang diakibatkan oleh kuman streptokokus beta hemolitikus

Angka mortalitas 0,5 per 100.0000 Denmark 8,2 per 100.000 Cina, sedangkan angka mortalitas di Negara-negara asia tenggara 7,6 per 100.000 populasi.

Tahun 2000 WHO kematian 332.000 jiwa yang diakibatkan oleh penyakit jantung rematik diseluruh dunia.

Infeksi faringitis oleh SBHGA 0.3% demam rematik 39% pankarditis, insufisiensi katup, gagal jantung, perikarditis bahkan kematian, PJR adalah komplikasi terberat dari DRA

pada kasus ini penderita mengalami salah satu komplikasi demam rematik yaitu gagal jantung akut yang diakibatkan

adanya insufisiensi katup.

Diagnosis demam rematik akut ditegakkan berdasarkan kriteria jones 2 kriteria mayor atau 1 kriteria mayor dan 2 kriteria minor dan bukti infeksi oleh sterptokokus grup A.

Kriteria Jones telah mengalami beberapa revisi untuk meningkatkan nilai spesifitasnya. Untuk negara negara resiko tinggi demam rematik, termasuk Indonesia, World Health Organization (WHO) telah membuat kriteria yang lebih menitikberatkan pada sensitifitas dibandingkan spesifitas

Pada kasus ini pasien didiagnosis demam rematik akut karena pasien ini ditemukan adanya

khorea dimana tidak lagi dibutuhkan lagi kriteria mayor lain

atau bukti adanya infeksi streptokokus haemolyticus grup A

“Khorea” yunani menari

khorea gerak otot cepat, spontan, aritmik, dan kasar melibatkan hanya salah satu ekstremitas, separuh badan (hemichorea) atau seluruh tubuh.

Khorea dapat dengan khas terlihat pada anggota gerak atas distal.

Pada gerakan ini tidak didapatkan gerakan yang

harmonis antara otot-otot pergerakan, baik antara otot yang sinergis maupun antagonis.

Khorea anak-anak dan wanita dan jarang terjadi pada umur diatas 20 tahun, khorea hampir tidak pernah terjadi pada laki-laki diatas umur pubertas 5-36% dari seluruh kejadian demam rematik akut.

Sydenham khorea instabilitas emosi, gerakan yang tidak terkendali, dan adanya kelemahan otot

onset chorea syndenham sulit untuk ditentukan

anak-anak pada awalnya rewel, mudah tersinggung, sulit berkonsentrasi disekolah gangguan koordinasi motorik yang bermanifestasi seperti gerakan yang spasmodik, menjatuhkan benda-benda, kekakuan otot gerakan tidak terkendali.

Pada pemeriksaan fisik gerakan yang tiba-tiba, dan tidak terkendali nyata pada otot tangan, kaki dan wajah.

bagian wajah menyeringai, tersenyum, dan juga mengerutkan kening, menjulurkan lidah maka “worm bag”, pada saat berbicara kata-kata pasien menjadi pendek-pendek dengan intonasi yang cenderung melengking.

Pada kasus ini pasien mengalami gerakan yang tidak beraturan, gerakan tangan pasien menjadi kaku dan bergerak seperti menari, wajah pasien di kasus ini didapati gerakan yang menyeringai,

tersenyum dan juga gerakan bola mata yang melirik tak tentu arah

Beberapa pengujian akan memperlihatkan hasil yang khas pada pasien-pasien khorea : tes menulis tulisan yang sangat sulit untuk

dibaca, menuliskan garis-garis yang tidak beraturan

Mengulurkan tangan “spoon and dish” Mengangkat tangan diatas kepala “pronator

sign” Menggenggam “milkmaid grip” disartria, disfagia, ketidakstabilan postural,

ataksia, distonia, dan mioklonus.

Pada kasus ini beberapa pengujian sulit untuk dilakukan karena pasien kurang

kooperatifgerakan tangan yang memegang dan melepaskan sedotan secara berulang-

ulang milkmaid grip

Kelainan khas elektrokardiografi PR interval yang memanjang, namun gambaran lain ialah AV Blok derajat 2 dan 3.

Pada penderita penyakit jantung rematik kronis pembesaran atrium kiri akibat dari mitral stenosis.

pada kasus ini gambaran ekg penderita ialah sinus takikardi

tanpa disertai adanya pemanjangan segment PR atau

blok.

Pada DRA, pemeriksaan ekhokardiografi bertujuan untuk melihat ada atau tidaknya valvulitis insufisiensi katup mitral dan aorta.

Keadaan gagal jantung kongesti pada pasien demam rematik akut pada umumnya regurgitasi aorta dan atau regurgitasi mitral yang berat

literature kombinasi faktor mempengaruhi severitas mitral regurgitasi valvulitis, dilatasi annulus mitral dan prolaps dari katup mitral dengan atau tanpa elongasi dari chorda

kasus ini pada awal pemeriksaan ekhokardiografi didapatkan didapatkan, dilatasi atrium kiri dan ventrikel kiri (left ventricular

end-diastolic diameter/ LVEDD 53 mm, LVEDS 35,7 mm), hiperdinamik dengan fraksi ejeksi 90%, aorta regurgitasi berat,

mitral regurgitasi berat, regurgitasi trikuspid berat, pada pemeriksaan ekokardiografi ulangan perbaikan dimana aorta

regurgitasi mengalami perbaikan dari sebelumnya severe menjadi trivial, trikuspid regurgitasi berat menjadi ringan

suatu demam rematik akut perlu didukung dengan beberapa pemeriksaan penunjang Biakan hapusan tenggorokan merupakan salah satu metode yang paling terpercaya , tetapi gejala DRA / PJR hasil negatif.

Pemeriksaan serologis yaitu antisteptolysin O assay dapat mengkonfirmasi hampir > 45% infeksi sebelumnya

Reaktan pada fase akut yang biasanya digunakan adalah pemeriksaan laju endap darah (LED) dan C reactive protein

Pada kasus ini peningkatan penanda inflamasi yaitu adanya leukositosis, peningkatan LED, CRP positif, sedangkan pada

pemeriksaan serologis antibody anti streptokokus yaitu ASTO pada pasien ini positif.

Penanganan chorea tidak memerlukan penatalaksanaan yang spesifik, penatalaksanaan harus tetap diberikan pada pasien yang mengalami keterbatasan aktivitas yang diakibatkan chorea dan pasien yang mengalami Khorea yang berat dan berkepanjangan.

Penatalaksaan suportif ruang yang tenang dan obat-obatan. Dari beberapa laporan didapatkan bahwa Haloperidol, diazepam, carbamazepine efektif untuk mengatasi khorea.

Pada kasus ini penanganan dari chorea pasien diberikan haloperidol 2 mg dua kali

sehari dan untuk meminimalisasi efek samping extra pyramidal pasien ini

diberikan trihexyphenidil 0.5 mg tiga kali sehari

Berdasarkan literature obat anti inflamasi pada DRA salisilat tanpa karditis / karditis ringan, karditis sedang dan berat obat golongan kortikosteroid.

pada kasus ini pasien mendapat terapi methylprednisolone yang diberikan dengan

dosis penuh selama dua puluh hari dan diturunkan sebanyak 25 persen dalam 1

minggu

Penanganan gagal jantung pada kasus demam rematik akut pada umumnya sama seperti penanganan gagal jantung pada kasus umumnya seperti diuretic, ace inhibitor dan digitalis

pada kasus ini pasien mendapatkan terapi diuretik furosemid dan captopril ditambahkan

methyl prednisolon sebagai anti inflamasi.

Kesimpulan

Telah dilaporkan kasus seorang perempuan umur 18 tahun di diagnosa dengan Penyakit demam Rematik akut dengan kriteria diagnostik rheumatik khorea berdasarkan Kriteria Jones yang telah direvisi. Penyakit jantung rematik merupakan sekuele dari Demam Rematik. Penatalaksanaan pada pasien PJR meliputi tindakan pencegahan primer dan sekunder yang bertujuan untuk eradikasi kuman dan pengobatan simptomatis, penanganan Khorea Sydenham secara efektif dapat direduksi dengan obat-obatan golongan neuroleptik.

Terima kasih

sidenham korea

Documents