BAB IPENDAHULUAN1.1Latar belakang

Telinga merupakan sebuah organ yang mampu mendeteksi atau mengenal suara dan juga banyak berperan dalam keseimbangan dan posisi tubuh.Manusiamemiliki satu pasang telinga, satu sama lainnya terletak simetris padasisiyang berlawanan di kepala, untuk menjaga keseimbangan dan lokalisasi suara.(1)

Anatomi(2)Secara anatomi dari fungsi telinga dibagi atas: telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.a. Telinga luarTerdiri dari:* Daun telinga (aurikel). Daun telinga merupakan suatu lempengan tulang rawan yang berlekuk-lekuk ditutupi oleh kulit dan dipertahankan pada tempatnya oleh otot dan ligamentum.* Meatus acusikus eksterna liang telinga luar. Liang telinga luar 2/3 bagian dalam dibentuk oleh tulang. Kulit yang melapisi tulang rawan liang telinga luar sangat longgar dan mengandung banyak folikel rambut, kelenjar serumen dan kelenjar sebasea. Gendang telinga dan kulit liang telinga bagian dalam mempunyai sifat membersihkan sendiri yang disebabkan oleh migrasi lapisan keratin epithelium dari membran timpani keluar, kebagian tulang rawan.* Membrana timpaniMembran timpani terdiri 3 lapisan, yaitu:lapisan squamosa, lapisan mukosa, dan lapisan fibrosa yang terdiri serat melingkar dan serat radial. Bagian membran timpani sebelah atas disebutpars flacida(membran shrapnel) bagian yang lebih besar disebelah bawah disebutpars tensamembran timpani.

b. Telinga rengahTerdiri dari:o Membran timpanio Cavum timpani.Cavum timpani terbagi atas:epitimpani, mesotimpani, dan hypotimpani.o Tulang-tulang pendengaran.Tulang-tulang pendengaran terbagi atas:Maleus (palu) , Stapes (sanggurdi), dan Incus (landasan).o Tuba eustachius. 2/3 bagian terdiri dari tulang rawan kearah nasofaring dan 1/3 terdiri dari tulang. Pada anak-anak tuba lebih pendek, lebih lebar dan lebih horizontal dari tuba orang dewasa.o Sel-sel mastoidc. Telinga dalam terdiri dari: Koklea (rumah siput) 3 buah kanalis semi sirkuler:anterior, posterior, dan lateral.Fisiologi Pendengaran(3,4)Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang telinga. Aliran suara melalui udara lebih baik dibandingkan dengan aliran suara melalui tulang. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani, diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengaplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendngaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getaran yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang manggerakan tingkap lonjong, sehingga perilimfe pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong endolimfe sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basalis dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbilkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yamg akan menimbulkan potensial ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran ( area 39-40 ) di lobus temporalis.

Gangguan Fisiologi Telinga(5):Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli syaraf (sensori neural deafness), serta tuli campur (mixed deafness).Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabkan tuli konduktif, sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli syaraf, mungkin tuli koklea dan tuli retrokoklea.

1.2Rumusan masalahBerdasarkan latar belakang diatas maka penulis ingin mengetahui definisi, etiologi, manifestasi klinik, diagnosis,diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis tuli sensorineural

1.3Tujuan penulisanMemahami definisi, etiologi, manifestasi klinik, diagnosis,diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis Tuli sensorineural.Meningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran.Memenuhi salah satu persayaratan kelulusan Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Telinga, Hidung, Tenggorok Kepala Leher Fakultas Kedokteran Universitas Malahayati di RSUD Embung Fatimah.

I.4Metode Penulisan

Referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan dengan mengacu kepada beberapa literatur.

BAB IIPEMBAHASANII.1 Definisi(6,7,8)Tuli sensorineural adalah ketidakmampuan fungsi pendengaran karena kerusakan telinga dalam.Tuli sensorineural disebut juga tuli sarafatau tuli perseptif.Tuli sensorineuralterbagi atas tuli sensorineural koklea dan retrokoklea.

II.2 Etiologi(6,7,8)Tuli sensorineural koklea disebabkan aplasia, labirintitis, intoksikasi obat ototoksik atau alkohol. Dapat juga disebabkan tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik, dan pemaparan bising.Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan neuroma akustik, tumor sudut pons-serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak, atau kelainan otak lainnya.Tuli saraf dapat dibedakan menjadi: Prebiskusis, disebabkan karenaproses degenerasi.Namun didukung : herediter, pola makanan, metabolisme, arteriosklerosis, infeksi, bising, gaya hidup(4) Tuli saraf congenitalTuli saraf congenital terjadi padamassa prenatal,perinatal, dan postnatal. Prenatal dengan penyebab:genetic dan non genetic. Non genetik seperti gangguan pada massa kehamilan, kelainan strutur anatomi, kekurangan giizi, infeksipada massa kehamilan trimester I baik dari bakteri maupun virus , misalnya Toksoplasma , Rubella, Cytomegalo Virus, Herpes dan sifiilis, obat obatan yang berpotensi mengganggu proses organogenesis dan merusak sel sel rambut koklea yang dikonsumsi ibu saat hamil. Perinatal dengan penyebab: bayi lahir premature, berat badan lahir rendah < 2500 gram, hiperbilirubinemia, asfiksia. Postnatal dengan penyebab : infeksi bakteri atau virus misalnya Rubella, campak, Parotis, Meningitis, Encefalitis, perdarahan telinga tengah, atau trrauma temporal. Tuli saraf karena obat, disebabkan karena:Golongan aminoglikosida: streptomisin , gentamisin , neomisin, kanamisin, tobramisin, netil misin, polimicin b.Golongan makrolid: eritromisin.Golongan loop diuretik:furosemid, bumitanide , ethycyrinic acid .Golongan obat anti inflamasi: salisilat termasuk aspirin .Golongan obat anti malaria: kina dan kloroquin .Golongan obat anti tumor: Cis Platinum .(9,10,11)

Tuli saraf karena suara bisingTuli yang diakibatkan oleh terpapar oleh bising yang cukup keras dalam jangka waktu yang cukup lama biasanya melebihiintesitasnya 85 desibel. Tuli saraf karena penyakit lainPenyakit penyakit seperti :arteriosclerosis, chicken pox, influenza, meniere, meningitis, mononucleosis, mumps,syphilis,danencefalitis. Tuli saraf karena tumorContoh tumor yang menyebabkan tuli saraf : neuroma akustika, tumor sudut pons-serebelum, mieloma multiple. Tuli saraf karena traumaContoh traumayang menyebabkan tuli saraf : tindakan dengan alat pada proses kelahiran (extraksi vakum , forsep ), trauma temporal (sengaja atau tidak sengaja terkena benturan, pukulan) Tuli saraf tiba tibaBiasanya disebabkan:iskemia koklea,inveksi virus ( parotis , campak, influensa tipe b), trauma kepala,trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir, obat ototoksik, neuroma akustika.(6)

II.3 Manifestasi Klinik Gejala gejalaprebiskusis:berkurangnya kemampuan mendengar pada kedua telinga, berkurangnya kemampuan mengerti percakapan karena berkurangnya kemampuan membedakan suku kata yang hampir mirip, telinga sakit bila lawan bicara memperkeras suara, dan tinnitus. Gejala gejalatuli saraf congenital: anak tidak merespon bila diberi bunyi, proses perkembangan bicara anak terhambat,keterbelakangan mental, dan gangguan emosional. Gejala gejalatuli saraf karena obat:kurang pendengaran, vertigo, tinitus yang kuat dan bernada tinggi antara 4-6 KHz. Terkadang tinnitus menetap. Gejala gejalatuli saraf karena suara bising:kurang pendengaran, dapat tinnitus atau tidak, Coctail party deafness ( kesulitan mendengar serta memahami pembicaraan di tempat keramaiian ).Bila sudah cukup berat , maka akan terjadi sukar menangkap percakapan dengan kekerasan biasa ,.Bila sudah lebih berat maka percakapan yang keraspun sukar dimengeri. Gejala gejalatuli saraf karena penyakit lain: timbulnya tergantung perjalanan penyakit yang mendasari, tinnitus, vertigo dan kurangnya pendengaran. Gejala gejalatuli sarafkarena tumor: tergantung besar dan letak serta penyebaran tumor.Tuli semakin parah. Keseimbangan tubuhi tidak stabil. Tekanan intracranial meningkat akibatnya kepala pusing dan muntah. Dan lain lain. Gejala gejalatuli saraf karena trauma:timbul mendadak , kadang kadang bersifat sementara ataumenetap,dapat unilateral atau bilateral, tinnitus dan vertigo. Gejala gejalatuli saraftiba tiba:timbul mendadak , kadang kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan ataubiasanya menetap, dapat unilateral atau bilateral, tinnitus dan vertigo.II.4 Diagnosis(6,7,8)Diagnosa awal dilakkan dengan anamnesa pasien. Lalu melakukan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan fisik dan penunjang berupa audioloi dasar dan audiologi khusus, dan dibantu dengan CT SCAN, MRI untuk menegakkan diagnosa tuli sensorineural yang disebabkan oleh tumor.Untuk membedakan tuli konduktif dan tuli neurisensorik dibutuhkan audiologi dasar. Audiologi dasar ialah pengetahuan mengenai nada murni , bising, ganngguan pendengaran serta cara pemeriksaannya .

Audiologi Dasar(5):Tes PenalaIdealnya digunakan garpu tala 512, 1024, dan 2048 Hz. Bila tidak mungkin cukup dipakai 512 Hz karena tidak terlalu dipengaruhi suara bising sekitar.Tes RinneTujuan : membandingkan hantaran melalui udara dan tulang pada telinga yang diperiksa.Cara : penala digetarkan dan tangkainya diletakkan di prosesus mastoideus. Setelah tidak terdengar, penala dipegang di depan telinga kira-kira 2,5 cm. Bila masih terdengar disebut Rinne positif, bila tidak terdengar disebut Rinne negatif. Dalam keadaan normal hantaran melalui udara lebih panjang daripada hantaran tulang.Tes WeberTujuan : membandingkan hantaran tulang telinga kiri dan kanan.Cara : penala digetarkan dan tangkai penala diletakkan di garis tengah dahi atau kepala. Bila bunyi terdengar lebih keras pada salah satu telinga disebut lateralisasi ke telinga tersebut. Bila terdengar sama keras atau tidak terdengar disebut tidak ada lateralisasi. Bila pada telinga yang sakit (lateralisasi pada telinga yang sakit) berarti terdapat tuli konduktif pada telinga tersebut, bila sebaliknya (lateralisasi pada telinga yang sehat) berarti pada telinga yang sakit terdapat tuli saraf.Tes SchwabachTujuan : membandingkan hantaran tulang orang yang diperiksa dengan pemeriksa yang pendengarannya dianggap normal.Cara : penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada prosesus mastoideus sampai tidak terdengar bunyi kemudian dipindahkan ke prosesus mastoideus pemeriksa yang pendengarannya dianggap normal. Bila masih dapat mendengar disebut memendek atau tuli saraf, bila pemeriksa tidak dapat mendengar, pemeriksaan diulang dengar cara sebaliknya. Bila pasien masih dapat mendengar, disebut memanjang atau terdapat tuli konduktif. Jika kira-kira sama mendengarnya disebut sama dengan pemeriksa.

Hasil Tes Penala:Tes PenalaNormalTuli KonduktifTuli sensorineural

Tes Rinne(+) hantaran udara masih terdengar(-) hantaran udara tidak terdengar(+) hantaran udara masih terdengar

Tes WeberTidak ada lateralisasiLateralisasi ke telinga yang sakitLateralisasi ke telinga yang sehat

Tes SchwabachSama dengan pemeriksamemanjangMemendek

Untuk membedakan tuli koklea dan retrokoklea diperlukan pemeriksaan audiologi khusus yang terdiri dari audiometri khusus, audiometri obyektif, pemeriksaan tuli anorganik dan pemeriksaan audiometri anak.Audiometer adalah peralatan elektronik untuk menguji pendengaran. Audiometer diperlukan untuk mengukur ketajaman pendengaran,mengukur ambang pendengaran mencatat kemampuan pendengaran setiap telinga pada deret frekuensi yang berbeda ,menghasilkan audiogram (grafik ambang pendengaran untuk masing-masing telinga pada suatu rentang frekuensi) , danmengindikasikan kehilangan pendengaran . Pembacaan dapat dilakukan secara manual atau otomatis .Pengujian perlu dilakukan di dalam ruangan kedap bunyi namun di ruang yang heningpun hasilnya memuaskan .

AUDIOMETRI KHUSUSUntuk mempelajari audiometri khusus di perlukan pemahaman istilah recrutment dan decay1.Recrutment ialah suatu fenomena terjadi sensitifitas pendengaran yang berlebihan di atas abang dengar keadaan ini khas untuk tuli koklea . Pada kelainan koklea pasien dapat membedakan bunyi 1 db sedangkan pada orang normal baru bisa membedakan ya pada 5 db2.Decay ( kelelahan) merupakan adaptasi abnormal merupakan tanda khas pada tuli retrokoklea, saraf pendegaran cepat lelah bila dirasang terus menerus. Bila dibeli istirahat akan pulih kembali

1. Tes SISITes ini khas untuk mengetahui adanya kelainan koklea dengan memakai fenomena rekrutmen. Caranya adalah dengan menentukan ambang dengar pasien terlebih dahulu kemudian diberikan rangsangan diatas ambang rangsang, setelah itu diberikan tambahan rangsangan 5dB, lalu diturunkan 4dB, lalu 3dB, 2dB, terakhir 1dB. Bila pasien dapat membedakan berarti tes SISI positif.Cara lain adalah dengan tiap 5 detik dinaikan 1 dB sampai 20 kali. Kemudian dihitung berapa kali pasien dapat membedakan perbedaan. Positif jika skor jawaban benar 70-100%.

2. Tes ABLB (Alternatif Binaural Loudness Balance)Pada tes ABLB diberikan intensitas bunyi tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua telinga, sampai kedua telinga mencapai persepsi yang sama, yang disebut balans negatif. Bila balans tercapai terdapat rekrutmen positif.3. Tes Kelelahan (Tone Decay)Ada 2 caraTTD = threshold tone decaySTAT = supra threshod adaptation testTTD dibagi menjadi cara Gahart dan cara Rosenberg.TTD :Cara Gerhart memberikan perangsangan secara terus menerus dengan intensitas sesuai dengan ambang dengar . Misalnya 40 db bila setelah 60 detik masih tetap mendengar maka test dinyatakan negative , jika sebaliknya terjadi kelelelahan atau tidak mendegar maka test dinyatakan +Kemudian intesitas Bunyi ditambah 5 db jadi 45 db maka pasien dapat mrndengar lagi,rangsangan dilakukan dengan 45 db selama 60 detik dan seterusnyaPenambahan:0-5= Normal10-15= Ringan20-25= Sedang>30= BeratCara RosenbergPenambahan : < 15 db = normal, >30 db = sedang

STATPrinsipnya pemeriksaan pada 3 Frekwensi( 500 hz 1000 hz dan 2000 hz) pada 110 db SPL = 100 db Sl. Artinya Nada Murni pada frekwensi ( 500 hz 1000 hz dan 2000 hz) pada 110 db SPL diberikan secara terus menerus selama 60 detik , terjadi kelelahan maka tes dinyatakan +.4. Audiometri tutur (Speech Audiometry)Pada tes ini dipakai kata-kata yang sudah disusun dalam silabus (suku kata). Kata-kata ini disusun dalam daftar yang disebut Phonetically balance word LBT (PB, LIST). Pasien diminta untuk mengulangi kata-kata yang didengar melalui keset tape recorder.Speech discrimination score:90 100%: pendengaran normal75 90% : tuli ringan60 75% : tuli sedang50 60% : kesukaran mengikuti pembicaraan sehari-hari