PowerPoint Presentation

Oleh :Andreas

Pembimbing :Dr. Dadik Agus S., Sp.B (K)BA.Dr. Santi Rini, Sp BA.REFLEKSI KASUSMalformasi anorEktalIdentitas OrangtuaAyah Nama Ayah: Tn. AUsia: 24 tahunPekerjaan: pekerja swastaAlamat: Desa Semangka Muarang kayu

IbuNama: Ny.KUsia: 20 tahunPekerjaan: IRTAlamat: Desa Semangka Muarang kayu

ANAMNESISIdentitas pasien Nama: An. HUmur : 1 Tahun 8 bulan Jenis Kelamin: Laki-lakiBB Lahir: 2600 gramBB Sekarang: 7500 gramAnak ke-: 1 anamnesis dilakukan pada hari Senin, 6 April 2015ANAMNESISRiwayat Penyakit SekarangPasien lahir spontan di puskesmas. Saat lahir diketahui bahwa pasien tidak memiliki anus. Kemudian hari itu juga pasien dirujuk ke RSUD AWS samarinda dan direncanakan untuk dilakukan tindakan operasi pembuatan colostomy keesokan harinya. Setelah itu pasien pulang dan kembali lagi ke polikinik untuk di rencanakan PSARP elektifAnakNamaJKLahirUKPersalinanTempat BersalinKondisi LahirKondisi Sekarang1An. HLaki-Laki15/08/2015AtermNormal pervaginamPuskesmasLangsung menangisSehatRiwayat SaudaraDilakukan pada hari Senin, 6 April 2015PEMERIKSAAN FISIKLaboratorium DarahPEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan27/03/2015 (Melati)6/04/2015(Melati)Leukosit13.500/uL10,040/uLHaemoglobin11,5 gr/dl11,7 gr/dlHematokrit33,5 %34,2 %Platelet282.000/uL215.000/uLNatrium-142 mmol/LKalium-5,1 mmol/LChloride-113 mmol/L

Malformasi Anorektal Tanpa Fistel post. Divided colostomyDIAGNOSISPSARPPenatalaksanaan Atresia Ani :Kelainan kongenital yang dikenal sebagai anus imperforata meliputi anus, rectum atau keduanya.

Paling sering terjadi pada bayi baru lahir (1 dari tiap 5000 10000 kelahiran)

Pendahuluan DefinisiAtresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurnaKerusakan tersering pada disertai dgn :1. fistula rektourethra2. fistula rektoperineum3. fistula rektovesika. Pada yg tersering :1. defek rektovestibuler2. fistula kutaneusperineal 3. persisten kloaka EtiologiPatofisiologiTidak sempurnanya perkembangan kolon Faktor kongenitalMasa embrioAnus imperforataFeses tidak keluarFistelObstruksiRektovestibularrektovaginalRektouretralisrektovesika

Distensi abdomenSekuesterasi cairanmuntah

Klasifikasi menurut Alberto Pena

Berdasarkan terapi yang dilakukan, perlu tidaknya tindakan kolostomi

KlasifikasiManifestasi KlinisGejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu 24-48 jam.Anamnesis Pemeriksaan perineum yang teliti .Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahirTidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistulaBila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah

DiagnosisJika ada fistula, urin dapat diperiksa untuk memeriksa adanya sel-sel epitel mekonium.

Pemeriksaan sinar X lateral (teknik Wangensteen-Rice): adanya kumpulan udara dalam ujung rektum yang buntu pada mekonium yang mencegah udara sampai keujung kantong rektal.

Aspirasi jarum untuk mendeteksi kantong rektal dengan menusukan jarum tersebut sampai melakukan aspirasi, jika mekonium tidak keluar pada saat jarum sudah masuk 1,5 cm defek tersebut dianggap defek tingkat tinggi.

Pemeriksaan PenunjangPenatalaksanaanPena dan Defries pada tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistelLeape (1987) menganjurkan pada :1. Atresia letak tinggi & intermediet :Sigmoid kolostomi dahulu, setelah 6 12 minggu baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)2. Atresia letak rendah perineal anoplasti :Dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus,3. Bila terdapat fistula cut back incision 4. Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi.

Operasi definitif setelah 4 8 minggu.

Saat ini tehnik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full postero sagital anorektoplastiPengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi postero sagital anorektoplasty, akan banyak menggunakan kolostomi perlindungan atau kolostomi sementara.

Ada dua tempat kolostomi yang dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: Transversokolostomi (kolostomi di kolon transversum). Sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini memberikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis dan sfingter.

PSARP dibagi menjadi tiga yaitu:MinimalLimited Full PSARP

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Insisi posterior sagital. (Pemisahan serat otot parasagittal dan eksposure muscle complex)

Posterior sagittal anorectoplasty pada fistula rektovestibularAntibiotik intra vena diberikan selama 3 hari ,salep antibiotic diberikan selama 8- 10 hari.2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan heger dilatation, 2x sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya .

Perawatan Pasca Operasi PSARPDiagnosis Banding

Penyakit Hirschprung, yang disebabkan oleh tidak terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang a ganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.

Pada atresia ani tanpa kelainan bawaan lainnya (bocor jantung, kelainan pernafasan,kelainan ginjal,sindrom down, dan lain-lain):Prognosisnya baik. Buang air besar dan buang air kecil akan seperti anak normal.

Jika atresia ani disertai dengan kelainan bawaan yang lain:Prognosisnya akan buruk, walaupun sudah dilakukan operasi bertahap. Sering terjadi konstipasi, inkontinensia yang berkaitan dengan syaraf di sekitar otot rektum tidak lengkap.

PrognosisTERIMA KASIH