NEVUS PIGMENTOSUS

1. PENDAHULUAN1.1. DefenisiNevus pigmentosus adalah tumor jinak melanosit yang timbul dari proliferasi sel-sel nevus (melanosit) dalam beberapa waktu, tetapi kemudian berdiferensiasi dan berpotensi menjadi melanoma maligna.1,2,4 Nevus pigmentosus merupakan hypomelanosis kulit yang nonprogresif dan kongenital.3 Nama lain dari nevus pigmentosus adalah nevus cell nevus, nevocellular nevus, nevocytic nevus, soft nevus, neuronevus, pigmented mole, common mole, melanocytic nevus, hairy nevus, cellular nevus, dan benign melanocytoma.4

1.2. EpidemiologiNevus pigmentosus terjadi pada seluruh umur dan jenis kelamin. Beberapa penelitian yang dilakukan di Eropa maupun di Australia tidak mnunjukan perbedaan yang signifikan antara pria dan wanita sama. Kemudian dalam faktor usia, biasanya muncul pada umur 3-6 bulan setelah lahir. Nevus pigmentosus ini bersifat nonprogresif dan tidak melebar meskipun terjadi perkembangan perluasan permukaan tubuh selama masa pertumbuhan anak.2,3,4

1.1. Etiologi dan patogenesis.Penyebab dari nevus pigmentosus belum jelas sampai sekarang dan masih menjadi perdebatan. Meskipun sudah banyak teori yang dikemumkakan, mekanisme perkembangan nevus masih tetap belum diketahui.4 Nevus pigmentosus merupakan kelainan pada proses pembentukan melanositik normal. Hal ini diduga disebabkan oleh mutasi (sering NRAS) yang terjadi pada sel progenitor yang menghasilkan akumulasi luas yang abnormal pada sel-sel melanocytic sepanjang jalur migrasi selama terjadi perkembangan normal. Peristiwa yang mengarah ke akumulasi nevomelano- cyte juga mungkin memiliki efek pada jaringan sekitarnya (yaitu, peningkatan panjang / hitamnya rambut) mungkin karena perubahan lingkungan sitokin lokal pada sel nevomelanocytic.4 Mutasi dari NRAS merupakan penyabab terjadinya perubahan sel pigmen dan atau nonpigmen pada kulit dan sistem saraf pusat (SSP).5

1.2. Gejala klinisNevus pigmentosus dapat terjadi di semua bagian kulit tubuh termasuk membrana mukosa. Lesi dapat datar, papuler, atau papilomatosa, berukuran 24 mm tapi dapat juga bervariasi dari sebesar peniti sampai sebesar telapak tangan. Pigmentasinya juga bervariasi dari warana kecokelatan hingga kehitaman. Nevus pigmentosus biasanya muncul saat lahir atau beberapa saat setelah lahir, dan sering menjadi keluhan dari orang tua.

Gambar 1. Nevus pigmentosusNevus pigmentosus dibagi manjadi 3 kelompok berdasarkan tempatnya:1) Junction neviSel-sel nevus yang terletak pada pertemuan antara dermo-epidermal. Nevus junctional adalah gabungan sel nevus yang berfungsi mirip dengan melanosit dan morfologisnya menyerupai sel nevus. Junction nevi ini dibentuk oleh sel-sel berbentuk kubus besar yang mampu menghasilkan melanin dalam jumlah besar.6Junction nevi jarang setelah lahir dan biasanya berkembang saat anak berumur 2 tahun. Pembentukan aktif sel nevusnya hanya pada pertmeuan antara dermis dan epidermis.2) Compound neviCompound nevi adalah kombinasi dari nevus junctional dan intradermal nevus. Nevus ini cenderung lebih kecil dan hiperpigmentasi.6 3) Intradermal neviSel-sel nevus terletak di daerah yang relatif lebih dalam dari dermis. Produksi melanin dalam sel-sel nevus intradermalnya hanya sedikit. Sel-sel yang muncul bergerombol dan menyerupai sel Schwann.6

Gambar 2. Distribusi patologi sel nevus.

2. DIAGNOSIS2.1. Anamnesis Biasanya bercak pada pasien muncul saat baru lahir, atau ada juga tertutup vernix yang kemudian berkembang setelah beberapa bulan. Ini bisa dinilai dari penjelasan orang tua atau bisa dari dokumentasi (foto) anak saat sahir. Kebanyakan bercak awal yang muncul hanya berupa makula. Harus diperhatikan perkembangannya, dimana nevus harus berkembang secra proposional seiring dengan pertumbuhan hingga menjadi matur. Jika tidak, ini merupakan salah satu tanda mengarah kearah keganasan (melanoma).4

2.2. Pemeriksaan fisikPada pemeriksaan didapati nevus berwarna cokelat kehitaman, dengan ukuran yang bervariasi. Nevus pigmentosa dapat dibagi menurut ukurannya yaitu; kecil < 1,5 cm, sedang 1,5 19,9 cm, besar 20 cm (giant congenital melanocytic nevus).5,6 Tapi perlu diperhatikan bahwa besar kecilnya nevus tidak bisa membedakan antara nevus dengan penyakit hipopigmentasi yang lain, hanya saja jika lesi berukuran lebih dari 1,5 cm lebih mengarah ke kongenital, atypical melanocytic nevi, atau melanoma. Nevus acquired lebih cenderung kecil dibandingkan nevus pigmentosa.4

2.3. Pemeriksaan penunjanga. Tes laboratorium (histopatologi)Secara histopatologi dapat dilihat sebagai berikut:1) Junction neviTidak berambut, makulanya terang sampai cokelat kehitaman, ukuran diameternya bervariasi dari 1 mm 1 cm, permukaan rata dan halus. Lesi berbetuk bulat, elips, ada yang berbentuk kecil, ireguler. Lokasi sering di telapak kaki, telapak tangan, dan genitalia.72) Compound neviHampir sama dengan junction nevi hanya saja sedikit menonjol dan akan berbentuk papilomatous. Warnanya seperti warna kulit sampai warna kecokelatan. Permukaan halus lokasi banyak diwajah dan biasanya ditumbuhi rambut. Sel nevusnya berada pada epidermis dan dermis.73) Intradermal neviBentuk papul (kubah), ukuran diameter bervariasi dari beberapa milimeter sampai 1 cm atau lebih. Lokasi dimana-mana tapi paling sering dibagian kepala, leher, dan biasanya ditumbuhi rambut kasar, berwarna cokelat kehitaman. Sel nevusnya berada di dermis.7

2.4. Diagnosis bandingDiagnosis banding dari nevus pigmentosus adalah melanoma maligna, nevus biru, keratosis seboroik berpigmen.4 Pada melanoma maligna terdapat batas yang tidak teratur atau berlekuk, asimetri, perubahan atau variasi warna (terutama merah, putih, atau biru), perubahan permukaan (scaling, erosi, pengerasan kulit, ulkus, atau perdarahan), teraba penebalan, tanda-tanda peradangan, atau gambaran pigmentasi satelit.8Pada blue nevus (nevus biru) terdapat 2 jenis dengan bentuk masing-masing: Common blue nevus: kecil, bulat, berwarna biru atau biru kehitaman. Permukaan licin, berbentuk flat atau nodul. Secara umum berukuran 2 sampai 10 mm. Cellular blue nevus: lebih besar, berukuran > 1 cm. Biasanya berlokasi di sacrococcigeal, dorsal tangan, dan kaki.7Sedangkan pada keratosis seboroik terdapat gambaran klinis papul berwarna cokelat sampai kehitaman, dapat generalisata, dan perabaan yang kenyal. Terletak di epidermis dan tempat pradileksinya pada tubuh bagian atas dan pada wajah.8

Gambar 3. Nevus pigmentosa

Gambar 4. Blue Nevus (nevus biru)

Gambar 5. Melanoma

Gambar 6. Keratosis seboroik

3. PENATALAKSANAANPada umumnya nevus pigmentosa tidak memerlukan pengobatan, tetapi jika pasien mengeluhkan masalah kosmetik atau sering terjadi iritasi karena gesekan pakaian dapat dilakukan eksisi. Bila ada kecurigaan ke arah keganasan bisa dilakukan eksisi dan selanjutnya dilakukan pemeriksaan histopatologis.7

4. PROGNOSISPada umumnya baik. Tapi pada nevus junctionnal dan nevus compound harus mendapat perhatian karena ada kemungkinan berubah menjadi ganas.6,7

TINJAUAN PUSTAKA

1. Siregar. S.R. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. EGC. Jakarta. 2004. Nevus Pigmentosus.2. Grichnik MJ, Rhodes RA, Sober JA. Benign Neoplasias and Hyperplasias of Melanocytes. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrist BA, Paller As, Leffell DJ, eds Fitzpatricks Dermatology in General Medicine.8th ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2008, p. 1967-2012.3. Bishop Newton JA. Lentigos, Melanocytic Neavi, and Melanoma. In: Rooks Textbook of Dermatology. 8th ed. Wiley-Blackwell, 2010, p. 2707-2795.4. Kinsler AV, Thomas CA, Ishida M,et.al. Multiple Congenital Melanocytic Nevi and Neurocutaneous Melanosis Are Caused by Postzygotic Mutations in Codon 61 of NRAS. Journal of Investigative Dermatology (2013) 133, 22292236; [serial online] March 2013 [cited 2015 Februari]: [8 screens]. Available on: URL: http://www.nature.com/jid/journal/v133/n9/full/jid201370a.html 5. Shimizu Hirosi. Nevus and Neurocutaneous Syndrome. Shimizus Textbook of Dermatology. Chapter 20. 327-331; [serial online] July 2007 [cited 2015 Februari]: [5 screens]. Available on: URL: http://www.derm-hokudai.jp/shimizu-dermatology/preface/index.html6. Budi P. Imam. Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin, Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Sumatera Utara. Tumor Kulit yang Berasal Dari Melanocytes System. [ serial online] 2008 [cited 2015 Februari]: [20 screens]. Available on: URL: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3410/1/08E00609.pdf 7. Andrew GC. Melanocytic Nevi and Neoplasms. In: Andrew GC ed. 10th. Diseases of The Skin. Canada: Elsevier Inc; 2006. p. 596-600. 8. Rata IGAK. Tumor kulit. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin, edisi kelima, Cetakan keempat. Jakarta: FKUI. 2009: hal.2301