BLOK XI: HEMATOPOIETIK DAN LIMFORETIKULER REFERAT ANEMIA APLASTIK

Disusun oleh:

Faradila Khoirun Nisa Hakim H1A010007

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM NUSA TENGGARA BARAT 2012

Anemia Aplastik

Pendahuluan Anemia aplastik merupakan salah satu kelompok anemia yang berbeda, ditandai dengan kegagalan sumsum tulang dengan penurunan sel-sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak, menyebabkan pansitopenia, sering disertai granulositopenia dan trombositopenia. Anemia ini mungkin herediter; mungkin sekunder terhadap penyebab-penyebab, seperti toksik, radian atau imunologik pada sel-sel induk sumsum tulang atau lingkungan mikro; dapat berhubungan dengan berbagai penyakit; atau dapat idiopatik.1 Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun 1998 oleh Paul Ehrlich. Ia melaporkan seorang wanita muda yang pucat dan panas dengan ulserasi gusi, menorrhagia, anemia berat dan leukopenia. Sewaktu dilakukan autopsy ditemukan tidak ada sumsum tulang yang aktif, dan Ehrlich kemudian menghubungkan dengan adanya penekanan pada fungsi sumsum tulang. Pada tahun 1904, Chauffard memperkenalkan istilah anemia aplastik.2 Hampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.3 Semakin berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis akan semakin jelek. Dengan transplantasi tulang kelangsungan hidup 15 tahun dapat mencapai 69% sedangkan dengan pengobatan imunosupresif mencapai 38%.4 Mengingat kasus anemia aplastik ini memiliki angka morbiditas dan mortalitas yang cukup tinggi dan pentingnya diagnosis lebih dini diharapkan tinjauan pustaka ini dapat menjadi salah satu sumber referensi.

Etiologi Anemia aplastik sering diakibatkan oleh radiasi dan paparan bahan kimia. Akan tetapi, kebanyakan pasien penyebabnya adalah idiopatik, yang berarti penyebabnya tidak diketahui. 3 Anemia aplastik dapat juga terkait dengan infeksi virus dan dengan penyakit lain. Secara etiologic, penyakit ini diklasifikasikan menjadi jenis primer (congenital atau didapat) atau sekunder.5

1

Tabel Penyebab Anemia Aplastik6 Primer Kongenital (jenis Fanconi dan nonFanconi) Idiopatik didapat Sekunder Radiasi pengion: pemajanan tidak sengaja (radioterapi, isotop radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir) Zat kimia: Benzena dan pelarut organik lain, TNT

(trinitrotoluene), insektisida, pewarna rambut, klordan, DDT (dikloro-difenil-trikloro-etana) Obat: (1) Obat yang biasanya menyebabkan depresi sumsum tulang (missal busulfan, siklofosfamid, antrasiklin, nitrosourea); (2) Obat yang kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum tulang (missal kloramfenikol, sulfonamide, emas, dll) Infeksi: Hepatitis virus (A atau non-A non-B)

Epidemiologi Anemia aplastik jarang ditemukan. Insidensi bervariasi di seluruh dunia, berkisar antara 2 sampai 6 kasus per sejuta penduduk pertahun.2 Analisis retrospektif di Amerika Serikat memperkirakan insiden anemia aplastik berkisar antara 2 sampai 5 kasus per sejuta penduduk pertahun.4 The International Aplastic Anemia and Agranulocytosis Study dan French Study memperkirakan ada 2 kasus persejuta orang pertahun.2,4 Frekuensi tertinggi anemia aplastik terjadi pada orang berusia 15 sampai 25 tahun; peringkat kedua terjadi pada usia 65 sampai 69 tahun. Anemia aplastik lebih sering terjadi di negara Timur, dimana insiden kira-kira 7 kasus persejuta penduduk di Cina, 4 kasus persejuta penduduk di Thailand dan 5 kasus persejuta penduduk di Malaysia. Penjelasan kenapa insiden di Asia Timur lebih besar daripada di negara Barat belum jelas.4 Peningkatan insiden ini diperkirakan berhubungan dengan faktor lingkungan seperti peningkatan paparan dengan bahan kimia toksik, dibandingkan dengan faktor genetik. Hal ini terbukti dengan tidak ditemukan peningkatan insiden pada orang Asia yang tinggal di Amerika.7

2

Klasifikasi Anemia Aplastik2 Tabel Klasifikasi Anemia Aplastik Klasifikasi Anemia aplastik tidak berat Kriteria Sumsum tulang hiposelular namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat Anemia aplastik berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah Anemia aplastik sangat berat Selularitas sumsum tulang Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah