ptiriasis ruba

7/29/2019 ptiriasis ruba

1/14

TUGAS REFERAT KULIT DAN KELAMIN PTIRIASIS RUBRA PILARIS

BAB I

PENDAHULUAN

I.1. Pendahuluan

Pitiriasis rubra pilaris (PRP), pertama kali ditemukan oleh tarral tahun

1828 dan diperkenalkan oleh beisner pada tahun 1889.2

PRP, ialah kelainan yang menahun dengan plak eritematosa,

berskuama dan papul keratotik folikularis. PRP merupakan penyakit herediter

, dapat dimulai pada masa anak-anak dan merupakan dominan autosomal.

Diperkirakan salah satu etiologinya karena kekurangan vitamin A, dugaan

lain adalah gangguan kinetik sel epidermis (keratinisasi meningkat dan

proliferasi sel epidermis).

2

Gejala klinis berupa pada bentuk herediter ditandai dengan meluasnya

penyakit bertahap dan perlahan-lahan, mempunyai kecenderungan menetap

seumur hidup. Pada keadaan didapat, perjalanan penyakit secara progesif

cepat, mungkin mengalami fase remisi.2

Ujud kelainan kulit (UKK), umumnya dimulai dengan munculnya

eritema dan skuama pada muka atau kulit kepala, yang kemudian terjadinya

eritema dan penebalan di telapak tangan dan kaki. Eritema dan skuama

dapat meluas ke seluruh permukaan kulit, kuku menunjukkan penebalan dan

perluasan dapat sampai di mukosa mulut.2

- Halaman - 1


2/14


Diagnosa banding dikaitkan dengan keratosis folikularis. Pengobatan

dengan pemberian suplemen vitaminA, sehari per os selama beberapa

bulan, memberikan hasil yang baik. Pengobatan topikal dengan asam salisil,

kemudian diberi salf kortikosteroid, atau dapat diobati dengan krim asam

retinoat. Dianjurkan pula penggunaan metroteksat, karena diduga

mempunyai kemampuan menghambat sintesis DNA dan pembelahan sel.2

I.2.Tujuan

1. Memahami gejala klinis dan histopatologis Ptiriasis rubra pilaris.

2. Memahami diagnosis dan penanganan Ptiriasis rubra pilaris.

- Halaman - 2


3/14


BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi

Merupakan penyakit papuloskuamous kronik yang idiopatik dengan

karakteristik etiologi berupa plaque bersisik berwarna kemerah-merahan,

keratoderma palmoplantar, dan papul keratotik folikularis. Kelainan ini dapat

bersifat progresif menjadi eritroderma dengan area/batas yang jelas yang

juga disebut dengan islands of sparing. 2,4,5

II.2. Klasifikasi Pitiriasis Rubra Pilaris

Griffiths membagi PRP kedalam 5 kategori, yaitu :

A. Tipe dewasa klasik

Merupakan PRP paling sering terjadi, terbilang lebih dari 50% dari

semua kasus PRP. Onset berlangsung secara akut, dan memiliki bentuk

khusus termasuk ditemukannya eritroderma dengan sparing islands.

Keratoderma palmoplantar, dan hiperkeratosis folikular. PRP tipe ini

mempunyai prognosis baik. Dilaporkan sekitar 80% penderita memiliki

periode remisi rata-rata selama 3 tahun.5,6,7

B. Tipe dewasa atipikal

- Halaman - 3


4/14


Pada tipe ini ditemukan sekitar 5% dari semua kasus. Karakteristik

ditandai dengan bentuk lesi iktiosis, perubahan area yang esksematous,

alopesia dan mempunyai durasi yang lama (20 tahun atau lebih). 5,6,7

C. Tipe juvenil klasik

Padabentuk ini ditemukan sekitar 10% dari semua kasus. Merupakan

tipe yang mirip dengan tipe I, dimana onset berlangsung dalam 2 tahun

kehidupan. Periode remisi mungkin dapat lebih singkat dari onset tipe I

(dalam 1 tahun).5,6,7

D. Tipe juvenil sirkumskripta

Pada bentuk ini ditemukan sekitar 25% dari semua kasus. Tanda

karakteristik ditemukan hiperkeratosis folikular dan eritema pada lutut dan

siku. Periode remisi pada beberapa laporan mengalami perbaikan setelah

usia belasan tahun. Pada bentuk ini jarang menjadi progresif.5,6,7

E. Tipe juvenil atipikal

Pada bentuk ini, ditemukan sekitar 5 % dari semua kasus. Banyak

faktor familial PRP termasuk kedalam tipe ini. Pada bentuk ini berawal dari

usia muda, dan berkembang menjadi bentuk kronis. Tanda karakteristik

adanya hiperkeratosis folikular yang mencolok, seperti scleroderma yang

kemudian berubah menjadi bentuk pohon palem atau tapak sepatu, dan

kadang ditemukan eritema.5,6,7

- Halaman - 4


5/14


F. PRP yang berhubungan dengan virus HIV

Pada penderita ini ditemukan nodul-nodul berbentuk sistik dan lesi

menyerupai jerawat (acneiform) yang pustular. Elongasi plak olikular atau

liken spinulosus. Pada penderita kebanyakan resisten dengan pengobatan

standar. Namun kemungkinan berespon pada antiretroviral therapies.5.6.7

II.3. Epidemiologi

Di amerika serikat dilaporkan dari 3.500-5.000 pasien yang menderita

PRP, hanya didapatkan satu penderita saja. Morbiditas penderita dengan

PRP dapat disebabkan oleh keratodermapalmoplantar, distrofi kuku. Tetapi

angka morbiditas banyak dihubungan dengan penderita yang mengalami

eritroderma.8,10

PRP dapat mengenai semua jenis ras, angka kejadian menurut jenis

kelamin pria dan wanita tidak berbeda, dan angka kejadian menurut umur,

pada PRP tipikal yang dimulai pada masa kanak diduga diturunkan secara

autosomal dominan. Pada kasus-kasus didapat (acquired) PRP diduga

dimulai pada dekade pertama dari kelangsungan hidup seseorang. Namun

seperti ditulis sebelumnya bahwa angka kejadian PRP dapat mengenai

semua umur.8,10

II.4. Patofisiologidan Etiologi

- Halaman - 5


6/14


Patofisiologi dan etiologi PRP masih Idiopatik. Pada bentuk familial

munculnya kelainan diduga dihubungkan dengan keturunan (autosomal

dominan).4

II.5. Gejala Klinis

A. Pada kulit

Tanda khas PRP dengan ditemukannya plak (plaque) dengan sisik

(squamaI) berwarna merah-oranye berbentuk seperti ikan salmon dengan

batas tegas.

Sering ditemukan munculnya area yang berbentuk seperti

pulau-pulau.

Adanya hiperkeratosis folikular pada aspek dorsal pada daerah

proksimal jari-jari, siku dan pergelangan tangan.

Palmoplantar keratoderma terjadi pada kebanyakan penderita

dan adanya kecenderungan berwarna oranye. Rasa nyeri pada celah-

celah retakan kulit dapat menjadi berat pada penderita.

Pruritus meskipun bukan simptom utama, dapat ditemukan pada

tahap awal dari penyakit.2,7,9,10

B. Pada kuku

Perubahan kuku termasuk discoloration kuning-kecoklat-

coklatan pada daerah distal, hiperkeratosis subungual, penebalan

lapisan kuku dan splinterhemorrhagik.

- Halaman - 6


7/14


Pitting nail, dapat dijumpai namun bukan tanda khas.9

C. Membran mukosa

Perubahanpadamembran mukosa adalah penampakan area difus

berwarna keputih-putihan pada mukosa bukal, plak berwarna keputi-

putihan dan dapat dijumpai adanya erosi.9

D. Pada mata

Penderita dengan PRP yang luas dapat menyebabkan terjadinya

ektropion.8,9

E. Pada kaki

Bentuk kelainan kulit pada kaki berupa warna kemerahan (pacth),

bersisik (squama) dan berbentuk seperti ikan salmon yang tersebar atau

pacth berwarna merah-oranye dengan sisik-sisik. Folikel menjadi plaque

dengan keratin yang disekitarnya ada karakteristik berwarna merah-

oranye.8,9

F. Pada lengan

Gambaran klinis pada lengan berupa infeksi kulit berat dengan

karakteristik keratoderma palmoplantar dan pacth berbentuk seperti ikan

salmon dengan sisik. Folikel rambut dengan penebalan keratin betul-betul

dipertimbangkan sebagai tanda khas, khususnya folikel yang dikelilingi

dengan warna khas merah-oranye.2,4,8,9

- Halaman - 7


8/14


G. Pada dada

Gambaran klinis pada dada dengan kondisi kulit yang khas

sebagai pacth eritema berbentuk ikan salmon (palmoplantar

keratoderma). Tanda khas dengan ditemukannya plugging folikel rambut

dengan keratin.2,4,8,9

II.6. Histopatologis

Pemeriksaan histopatologis sedapatnya diusahakan agar lesi yang

akan diperiksa merupakan lesi primer yang belum mengalami garukan atau

infeksi sekunder. Jaringan yang diambil di daerah folikel rambut kemudian

dimasukkan ke dalam formalin 10% atau formalin buffer, supaya menjadi

keras dan sel-selnya mati. Selanjutnya dilakukan pewarnaan rutin dengan

menggunakan Hemaktosilin-Eosin (HE). Ada pula yang menganjurkan

pewarnaan Orsein dan Giemsa.5,7

Pada pemeriksaan histopatologis ditemukan penebalan stratum

korneum dengan inti-inti sel tak terlihat (hiperkeratosis), penebalan stratum

korneum dengan inti-inti sel masih terlihat (parakeratosis) di sekeliling folikel,

penebalan lapisan spinosum (akantosis) yang tidak teratur, lapisan basal

mengalami degenerasi mencair. Terdapat pula sebukan sel radang menahun

pada dermis bagian atas, terutama disekitar folikel rambut dan pembuluh

darah superfisial.5,7

II.7. Komplikasi

- Halaman - 8


9/14


PRP dapat menyebabkan rasa nyeri dan disabling palmoplantar

keratoderma.

Distrofi kuku dan dapat terjadi perdarahan.

Reaksi eritroderma, dapat terjadi gangguan perbedan beberapa

susunan dan struktur kulit. Termasuk psoriasis, eksema, limpoma,

drugsreaction. Karakteristik oleh eritema generalisata dan squamasi,

kerontokan rambut, onycholysis.

Gejala-gejala sistemik termasuk malaise, kelelahan, anoreksia,

demam dan dan menggigil.

penderita dengan eritoderma munkin dapat menderita limpadenopati,

hepatomegali, splenomegali dan abnormalitas elektrolisit, dehidrasi, cardiac

failure pada penderita-penderita dengan kondisi jantung buruk.

3,5,7

BAB III

- Halaman - 9


10/14


TERAPI PITIRIASIS RUBRA PILARIS

III.1. Medikamentosa

Kategori pengobatan : Retinoid. Pada studi dari 12 penderita oleh

Dickens, bahwa 80% penderita mempunyai perbaikan yang berarti dari

sediaan oral. Namun karena efek samping berupa teratogenik, obat tersebut

digantikan dengan acitretin. Perbaikan klinis diharapkan dalam 4-6 bulan. 3

Nama obat

Acitretin (Soriatane) -- Retinoic acid analog, seperti etretinate danisotretinoin. Etretinate adalah metabolit utama dan telah diujisecara klinik efek mirip dengan etretinate. Mekanisme aksi belumdiketahui.

Dosis dewasa 0.5-1.0 mg/kg/d PO

Dosis anak Tidak ditentukan

KontraindikasiReaksi hipersensitivitas; kehamilan, menyusui, gangguan fungsihati dan ginjal

interaksi

Meningkatkan toksisitas MTX (avoid concomitant use);mengganggu efek dari microdosed progestin minipill;coadministration with alcohol may enhance sintesis of etretinate,pemanjangan half-life dari acitretin (>120 d)

kehamilan X merupakan kontra indikasi

Kategori obat : Immunosuppressive agents. Merupakan imunodulatori efek,

yang menghambat aktivitas sistem imun.3

Nama obat Methotrexate (Folex, Rheumatrex) antimetabolit yang dapatmenghambat dihidrofolat reduktase, dengan demikian dapat

- Halaman - 10


11/14


menghalangi sintesis DNA dan reproduksi sel. Dilaporkankeberhasilan dengan penggunaan MTX. Penggunaan sesuaidengan pedoman dalam terapi psoriasis. Perbaikan dapatterlihat dalam 6 minggu dan respon komplit setelahpengobatan 3-4 bulan. Gejala relap dapat timbul selamapengobatan.

Dosis dewasa2.5-7.5 mg PO pemberian 3 dosis/minggu; 10-25 mg/mingguPO/IM

Dosis anak 5-15 mg/m

2

/minggu PO/IM atau terbagi dalam 12 jam setiappemberian

Kontraindikasi

Riwayat hipersensitivitas; alcoholism; insufisiensi hepar;riwayat imunodefisiensi; diskariasis darah (hipoplasia tulangbelakang, leukopenia, trombositopenia, anemia berat);kehamilan dan menyusui; penyakit ginjal; penyakit paru

interaksi

Oral aminoglykosida oral dapat menurunkan absorbsi dan leveldarah pada pengobatan oral MTX; interaksi dengan etretinatedapat meningkatkan efek hepatotoksiksitas; asam folik atau

derivatnya yang terkandung dalam beberapa vitamin dapatmenurunkan respon tersebut ; interaksi denganNSAIDs dapatberespon fatal; indometasin dan phenilbutazone dapatmeningkatkan level plasma; dapat menurunkan phenitoin levelserum; probenecid, salisilat, procarbazine, and sulfonamid,termasuk TMP-SMZ, dapat meningkatkan efek dan toksisitas.

Kehamilan Pada kehamilan pemberian obat ini tidak aman.

Nama obat

Azathioprine (Imuran) -- Antagonis metabolisme purine danmenghambat sintesis DNA, RNA, dan protein. Dapatmenurunkan proliferasi sel imun , dengan hasil penurunanaktifitas imun. Dosis 50-200 mg/hari. Sekitar 50% pasienmempunyai remisi panjang. Penggunaan dengan hati-hati,karena berefek hepatotoksik dan supresi tulang belakang.

- Halaman - 11


12/14


Dosis dewasa1-2 mg/kg/hari PO/IV; alternatif, 1 mg/kg/hari PO selama 6-8;dosis ditingkatkan 0.5 mg/kg selama 4 minggu sampai responatau dosis mencapai 2.5 mg/kg/hari

Dosis anakDosis inisial : 2-5 mg/kg/hari PO/IVdosis maintenance: 1-2 mg/kg/hari PO/IV

KontraindikasiRiwayat hipersensitivitas; low levels dari TPMT; kehamilanatau masa menyusui

Interaksi

Peningkatan toksisitas dengan allopurinol; penggunanaan

bersama ACE inhibitor dapat menyebabkan leukopenia berat;dapat meningkatkan level metabolisme MTX dan menurunkanefek antikoagulan , penghambat neuromuskular dan siklosporin

Kehamilan Penggunaan pada kehamilan tidak aman

Pencegahan

Meningkatkan resiko neoplasia; perhatian pada penderitapenyakit hati dan gangguan ginjal; hematologik toksitias dapatterjadi. Efek merugikan yang lain termasuk supresi tulangbelakang, hipersensitivitas, gejala gastrointestinal , atau

hepatotoksik; jika terjadi leukopenia, perlu dipertimbangkan ceklevel TPMT (termasuk enzim metabolisme dari azatioprin)

Nama obatVitamin A (Palmitate-A 5000, Del-Vi-A) dapat memperbaiki 1dari 3 pasien yang diobati. Oral retinoid lebih efektif dari oralvitamin A.

Dosis dewasa 150,000-300,000 IU PO

Dosis anak Tidak ada laporan

kontraindikasi Riwayat hipersensitivitas

Interaksi Dapat meningkatkan toksisitas acitretin

Kehamilan Penggunaan aman pada kehamilan

Pencegahan Kehamilan kategori X dalam dosis melebihi RDA; penggunaanjangka panjang dengan dosis tinggi dapat menyebabkan efek

- Halaman - 12


13/14


hepatotoksik

III.2. prognosis

prognosis sesuai dengan perjalanan masing-masing tipe dari pitiriasis

rubra pilaris. Secara umum, bentuk familial dari penyakit ini dapat

berlangsung selama kehidupan, dan bentuk aquired dapat secara spontan

sembuh dalam 1-3 tahun.10

BAB IV

KESIMPULAN

PRP, ialah kelainan yang menahun dengan plak eritematosa,

berskuama dan papul keratotik folikularis. PRP merupakan penyakit herediter

, dapat dimulai pada masa anak-anak dan merupakan dominan autosomal.

Diperkirakan salah satu etiologinya karena kekurangan vitamin A, dugaan

lain adalah gangguan kinetik sel epidermis (keratinisasi meningkat dan

proliferasi sel epidermis). 2

Griffiths membagi PRP kedalam 5 kategori, yaitu : tipe dewasa klasik,

tipe dewasa atipikal, tipe juvenil klasik, tipe juvenil sirkumskripta, tipe juvenil

atipikal, PRP yang berhubungan dengan virus HIV.

- Halaman - 13


14/14


Patofisiologi dan etiologi PRP masih Idiopatik. Pada bentuk familial

munculnya kelainan diduga dihubungkan dengan keturunan (autosomal

dominan).4

Kategori pengobatan : Retinoid, Immunosuppressive agents,

Azathioprine (Imuran) = Antagonizes purine, Vitamin A (Palmitate-A 5000).

prognosis sesuai dengan perjalanan masing-masing tipe. Secara

umum, bentuk familial dari penyakit ini dapat berlangsung selama kehidupan,

dan bentuk aquired dapat secara spontan sembuh dalam 1-3 tahun.

- Halaman - 14

ptiriasis ruba

Documents