LAPORAN KASUS

HIDROSEFALUS

Oleh : Syifa Dian F ( 01.210.6283)

Dosen Pembimbing :Mayor (CKM) dr. Aditya Wicaksana,

Sp.BS

IDENTITAS PASIEN• Nama : An.A• Usia : 5 bulan• Alamat : Truni, Candisari, Windusari• Tanggal Masuk : 17 Juni 2015• Tanggal Keluar :• Bangsal Perawatan : Flamboyan

Keluhan Utama

• Keluhan Utama :Kepala membesar

Anamnesis

•Keluhan tambahan : Batuk dan pilek •Riwayat Penyakit Sekarang :•Pasien datang ke Poli Bedah Saraf RST dr.Soedjono diantar oleh orang tuanya pada tanggal 17 Juni 2015 jam 12.30 dengan keluhan kepala yang bertambah besar yang tidak seperti pada umumnya. Selain itu ibu pasien juga mengeluh bahwa mata anaknya tampak mengarah kebawah. Keluhan tersebut muncul tiba – tiba dan telah diketahui sejak pasien berumur 2 bulan. Keluhan tersebut tidak berkurang bahkan semakin bertambah jelas saat pasien berumur 3-4 bulan. Pasien tidak mengalami mual – muntah.

RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

• Riwayat keluhan serupa : Ya. Saat pasien berumur 2 bulan, ibu pasien sudah mendapati kepala anaknya tampak besar yang tidak seperti pada umumnya dan bentuk mata yang mengarah kebawah. Oleh ibu pasien, pasien dibawa ke RSUD di Ungaran dan dilakukan USG kepala pada bulan Mei. Dari hasil USG didapatkan adanya hidrosefalus. Pasien kemudian dirujuk ke RST Magelang untuk mendapatkan perawatan lanjut. Setelah di RST, pasien direncanakan untuk operasi namun beberapa kali ditunda karena pasien sering mengalami batuk pilek sampai usia 4 bulan.

Con’t RPD

• Riwayat Trauma : disangkal• Riwayat Asma : disangkal • Riwayat alergi obat : disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

• Riwayat sakit serupa : disangkal•Riwayat Asma : disangkal

Riwayat Sosial Ekonomi

•Pasien datang menggunakan fasilitas asuransi BPJS •Kesan ekonomi cukup

Riwayat pemeliharaan prenatal Pemeriksaan kehamilan : teratur, 1x/bulan selama kehamilan di bidan sampai bulan 6. bulan 7-8-9 melakukan pemeriksaan 2x sebulan dibidan.Pendarahan dan penyakit kehamilan : disangkal. Obat diminum selama kehamilan :vitamin dan tablet besi

Riwayat kelahiranPersalinan : Lahir spontan di BidanUsia dalam kandungan : 36 mingguBerat badan lahir : 2900 gramPanjang badan : -

Riwayat ImunisasiBCG : 1x umur 1 bulanDPT : 1x umur 2 bulan

Polio : 2x umur (0,2) bulanHepatitis B : 2x umur (0,1) bulanKesan : Riwayat imunisasi lengkap

Riwayat GiziASI : Diberikan sejak lahirSusu formula: Diberikan susu formulaBB : 7,1 kg; Panjang Badan : 65 cmKesan gizi : cukup

PEMERIKSAAN FISIKSTATUS PRESENT

STATUS GENERALIS

PRIMARY SURVEY

• Jenis Kelamin : Laki – laki• Usia : 4 bulan• Tanda vital : • RR = 24 x/menit• HR = 100 x/menit• Suhu = 37,2 oC

STATUS PRESENT

Kesan Umum : Tampak sakit sedang, Kesadaran :composmentisSuhu : 37oC

STATUS GENERALISKepala : Makroephal (+),

Mata : • Conjungtiva Anemis (-)• Sklera Ikterik (-)• Pupil : Isokor

+/+, refleks cahaya +/+

• Tampak Sunset Appareancr (+)

THT :Telinga : Serumen (+)discharge (-), Bibir : Sianosis (-)Hidung : Simetris, nafas cuping (-) sekret (+/+), Tenggorokan : Hiperemis (+), Tonsil T0 – T0

Leher:

SimetrisTidak ada pembesaran limfe

Kesan Leher DBN

INSPEKSIIctus cordis tidak terlihatPALPASI

iktus kordis teraba di ICS IV linea mid clavicula sinistra,

PERKUSI

Batas atas jantung Pinggang jantung Batas kanan jantung Batas kiri jantung

: ICS II linea sternalis sinistra: ICS IV linea parasternalis sinistra : ICS IV linea sternalis dextra: ICS V, linea midclavicula sinistra, 2cm ke medial

AUSKULTASI, HR : 90x/menit

Aorta valve

Pulmonal valve Trikuspidal valve Mitral valve

: S1 & S2 murni, reguler,AI<A2, suara tambahan (-): S1 & S2 murni, reguler, P1<P2, suara tambahan (-): S1 & S2 murni, reguler, T1>T2, suara tambahan (-): S1 & S2 murni, reguler, M1>M2, suara tambahan (-)

THORAK - COR

Kesan cor DBN

THORAX - PULMO

INSPEKSI ANTERIORSTATIS Hemitoraks kanan=kiri.

ICS Normal.

DINAMIS Pergerakan hemitoraks kanan=kiriRR : 24x/menit

PALPASI Stem fremitus kanan=kiri

PERKUSI Sonor di seluruh lapang paru kanan dan kiri

AUSKULTASI Suara dasar vesikuler,Ronchi basah halus(+/+), wheeezing (-/-)

Ronkhi basah halus (+/+)

ABDOMENINSPEKSISimetris, permukaan rata, kulit warna sawo matang, AUSKULTASIperistaltic (+) Normal (4 x/ min),

PERKUSITimpani di seluruh lapang abdomen,

PALPASImassa (-), deffence muskular (-)

Perabaan Hepar, lien normal, tidak teraba nodul

Kesan abdomen : DBN

EKSTREMITY

Superior Inferior

Gerakan Bebas Bebas

Oedem -/- -/-

Sianosis -/- -/-

Akral dingin -/- -/-

Capilary refill < 2 s < 2 s

Kesan ekstremitas :DBN

PEMERIKSAAN PENUNJANG

USG

LABORATORIUM

CT- Scan

Ro- Thorax

Pemeriksaan Laboratorium (tanggal 17 Juni 2015)

Pemeriksaan Hasil Batas Normal Interpretasi

WBC 11,5 4,0 – 12,0 x 103 /uL N

LYM 6,7 1,0-5,0 x 103 /uL H

GRA 4,0 2,0 - 8,0 x 103 /uL N

LYM 58,2 25,0 - 50,0 % H

GRA 34,0 50,0 - 60,0 % N

RBC 4,00 4,0 – 6,20 x 106 /mm3 N

HGB 11,0 11,0 – 17,0 g/dl N

HCT 35,6 35,0 – 55,0 % N

MCV 74,1 80,0 – 100,0 fL L

MCH 24,3 26,0 – 34,0 Pg L

MCHC 32,8 31,0 – 35,5 g/dL N

PLT 401 150-400 x 103 /uL N

MPV 7,6 7,0 - 11,0 fl N

PDW 15,0 10,0 – 15,0 Fl N

PCT 0,38 0,20 – 0,50 % N

PDW 15,8 10,0 – 18,0 % N

USG (Tanggal 18 Mei 2015)

Tak tampak lesi hiperekoik pada parenkim otakTampak struktur menyerupai LCS yang mendesak sebagian parenkim otak ke periferKesan : Cenderung gambaran hydrocephalus; Usul : CT-Scan

CT-Scan Kepala (Tanggal 20 Mei

2015)

• Hasil :CT Scan Kepala Axial tanpa bahan kontras dengan klinis hidrosefalus (asimetris)• Gambaran Severe Hidrosefalus, ventrikel 4

tampak normal• Tidak tampak kalsifikasi patologis• Falk cerebri terbentuk• Tak tampak perdarahan• Sistem tulang tampak baik

Foto Polos Thorax (20 Mei 2015)

• Kesan:• Paru dalam batas

normal• Besar Cor Normal• Sistem Tulang baik

DIAGNOSIS

• Hidrosefalus

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS - PLANNING

Laporan Operasi tanggal 19 Juni 2015 1. Pasien terlentang dalam general anestesi2. Kepala menghadap ke kiri, bahu diganjal sehingga kepala, leher,

dada datar dalam satu bidang3. Insisi kulit di Keen’s point dextra4. Insisi periosteum dan dibuat 1 borrhole5. Insisi abdomen di paramedian kanan. Dibuat track ke cranial, drain

peritoneal disisipkan lalu di rangkai dengan pompa dan drain ventrikel.

6. Insisi dura, keluar LCS. Dimasukkan drain ventrikel 7cm7. Insisi abdomen dilanjutkan sampai tembus peritoneum. Drain

peritoneal dimasukkan.8. Luka dijahit lapis demi lapis9. Operasi selesai

Pelaksanaan Operasi19 Juni 2015

Instruksi Post Op :– Observasi kesadaran – Puasa sampai bising usus (+)– Cek darah lengkap post operasi + analisa cairan

LCS– Inj. Ceftriaxon 2x300 mg– Inj. Norages 3x1/3 A

Hasil Analisa Cairan LCS (Tanggal 19 Juni 2015)

Makroskopis : Jernih- Hitung Sel :a. Leukosit : 0/uLb. Eritrosit : 0/uL- Kimia :a. GDS : 39 mg/dLb. Total Protein : 0 gr/dLc. Albumin : 0 gr/dLd. Globulin : 0 gr/dLe. Na : 146, 20 mmol/Lf. K : 2,77 mmol/Lg. Cl : 105,72 mmol/L

FOLLOW UP POST OPPost op Tanggal 19 Juni 2015, jam 20.00 WIB

FOLLOW UP POST OPPost op Hari – 1 Tanggal 20 Juni 2015 (ICU)

FOLLOW UP POST OPPost op Hari – 2 Tanggal 21 Juni 2015

FOLLOW UP POST OPPost op Hari – 3 Tanggal 22 Juni 2015

FOLLOW UP POST OPPost op Hari – 4 Tanggal 23 Juni 2014

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI• Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani: “ hydro" : air "cephalus" : kepala; adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan

aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural.

Epidemiologi• Insidensi hidrosefalus antara 0,2 - 4 setiap 1000

kelahiran.• Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada

tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri.

• Wanita = Pria • Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. • Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh

toksoplasmosis.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

ETIOLOGI HIDROSEFALUS1) Kelainan Bawaan (Kongenital)o/k Stenosis akuaduktus Sylvii (60-90%). Spina bifida dan kranium bifida, Sindrom Dandy-Walker, Kista araknoid dan anomali pembuluh

darah.2. InfeksiInfeksi perlekatan meningen obliterasi ruangan subarahnoid gangguan aliran LCS.3. Neoplasma, o/k obstruksi mekanik di aliran LCS4. Perdarahan, sebelum atau sesudah lahir

KLASIFIKASI1 . EtiologiA. .Tipe obstruktif (non-komunikans) ada obstruksi dalam aliran LCS.Tipe Obstruktif dibagi menjadi 2, yaitu tipe congenital dan tipe didapat :1. Tipe Kongenitala. Stenosis akuaduktus serebri Stenosis atau penyempitan akuaduktal = pada 2/3 kasus hidrosefalus kongenital.b. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

c. Malformasi Arnold-Chiari

d. Aneurisma vena GaleniVena Galeni mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma.

e. Hidroansefali•Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. Biasanya disebabkan karena Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus.

2. Acquired / Didapata. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)•meningitis timbul jaringan parut obstruksi (gguan aliran atau gguan absorbsi oleh villi arachnoid)b. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorialc. Hematoma intraventrikulard. Tumor : Ventrikel,, Fossa posterior70% tumor ini terjadi di fosa posterior dan akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. e. Abses/granulomaf. Kista arakhnoid• Kista subarachnoid akan menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

B. Tipe komunikansJarang ditemukan. Terjadi karena proses produksi berlebihan atau gangguan penyerapan1.Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid,• Infeksi oleh Micobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur,

Cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.• Perdarahan subarachnoid• Meningitis2. Peningkatan viskositas CSS• Pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor

intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.

3. Produksi CSS yang berlebihan seperti pada Papiloma pleksus khoroideus

Papiloma pleksus khoroideus

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang berarti,

a. tipe hidrosefalus kronik, b. tekanan intrakranial berangsur – angsur berubah stabilc. terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH = tidak menunjukkan gejala – gejala peninggian tekanan intrakranial

Namun, NPH menunjukkan gejala – gejala trias klasik :d. gaya berjalan ataxia, e. demensia, dan f. inkontinensia urin. sering di diagnosis dgan Alzheimer,

Parkinson, dll

Etiologi berdasarkan umurA. Umur 0-2 tahun• Infeksi intrauterine• Meningoensefalitis bakteri/virus

pada neonatus• Kista araknoid• Tumor intrakranial• AV malformasi• Post infeksi• Gangguan perkembangan :

Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Dandy Walker, Ensefalokel

B. Umur 2-12 tahun• Massa yang menekan sistem

ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal

• Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma

• Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari

• Post infeksi : meningitis• Post hemorraghic

Papiloma pleksus choroideus

CSF Prod

PATOFISIOLOGI

GAMBARAN KLINIS1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):• Kepala membesar• Ubun – ubun besar melebar, teraba tegang atau menonjol. • Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis,

tegang dan mengkilat • pelebaran vena kulit kepala. Sutura melebar Fontanella kepala prominen Mata kearah bawah (sunset phenomena) Nistagmus horizontal Perkusi kepala : “cracked pot sign”

2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :• Sakit kepala• Kesadaran menurun• Gelisah• Mual, muntah• Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak• Gangguan perkembangan fisik dan mental• Papil edema; • Aktivitas fisik dan mental secara bertahap akan menurun :

respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian;

PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Rontgen foto kepalaDengan prosedur ini dapat diketahui:• a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala,

pelebaran sutura, • b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult : sutura telah menutup

maka dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran peningkatan TIK (erosi dorsum sella )

2. Transiluminasi• Dilakukan saat fontanela masih terbuka, pemeriksaan

dilakukan dalam ruangan yang gelap. • Alat yang dipakai = lampu senter + rubber adaptor. • Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih

lebar 1-2 cm.

3. Lingkaran kepala• Hidrosefalus = Jika penambahan lingkar kepala ≥ 1cm dalam kurun

waktu 2-4 minggu. 4. Ventrikulografi• Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya

melalui fontanela anterior ke dalam ventrikel tampak dilatasi ventrikel 5. Ultrasonografi• Dilakukan dii fontanela anterior yang masih terbuka. • USG dapat menunjukkan Pelebaran system ventrikel

6. CT Scan kepala• Tampak pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III.

• 7. MRI Kepala

PENATALAKSANAAN1.Terapi medika mentosa1.Untuk mengurangi sekresi cairan dari

pleksus khoroid 2.Untuk meningkatkan resorpsinya. a. Asetasolamid. 25-100 mg/kg/bb/hari b. Furosemid; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari

atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.

2. Terapi Pembedahan1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III2. Operasi pintas/Shuntinga. Eksternal : CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat

hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi NPH

b. Internal.• CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

– Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)– Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan– Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior– Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus– Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum– Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Komplikasi Shuntinga. InfeksiBerupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. b. ObstruksiDitimbulkan oleh:•Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus•Adanya serpihan-serpihan (debris).•Gumpalan darah•Ujung distal tertutup omentumd. CSS yang rendahCSS rendah sakit kepala dan vomiting.e. Asites oleh karena CSS. Gejala yang timbul : distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.f.KraniosinostosisTerjadi penututupan dini dari sutura kranialis.

DIAGNOSIS BANDING

• Hidranensefali ; • Tumor otak•Megaloensefali : abnormalitas otak, otak besar, berat dan

strukturnya rusak

Higroma subdural 

Hematom subdural 

PROGNOSIS• Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt

menunjukkan perbaikan yang bermakna. • Pengobatan dan pembedahan yang baik =

30%

30%

40%

Gangguan Intelegensi dan Motorik

Intelegensi Normal