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ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA

www.elsev ier .es/of ta lmolog ia

omunicación corta

ersistencia bilateral de la arteria hialoidea.eporte de un caso

.M. Borbolla-Pertierraa,∗, C.K. Martínez-Hernándezb y J.C. Juárez-Echeniquea

Instituto Nacional de Pediatría, México Distrito Federal, MéxicoHospital General Manuel Gea González, México Distrito Federal, México

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O

istoria del artículo:

ecibido el 11 de diciembre de 2012

ceptado el 27 de mayo de 2013

n-line el xxx

alabras clave:

ersistencia de la arteria hialoidea

atarata

icroftalmos

uerpo vítreo

nomalía congénita

R E S U M E N

Caso clínico: Varón de 5 anos de edad con mala visión bilateral, endotropía y diagnóstico

previo de catarata desde el ano de edad. En la exploración, se observa en ambos ojos opacidad

capsular posterior paracentral, cavidad vítrea con arteria hialoidea permeable, ocupada por

sangre y con pulso. Se dejó en vigilancia.

Discusión: La persistencia de la arteria hialoidea es infrecuente y es una falla en la involución

del vítreo primario. Comúnmente es unilateral (aunque hay casos bilaterales), esporádico y

asociado a microftalmos. Puede complicarse con glaucoma y pthisis bulbi. Vitrectomía más

lensectomía u observación son opciones de tratamiento según el caso.

© 2012 Sociedad Espanola de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

derechos reservados.

Bilateral persistent hyaloid artery. A case report

eywords:

ersistent hyaloid artery

ataract

icrophthalmos

itreous body

A B S T R A C T

Case report: A 5-year-old male presented with bilateral poor vision, esotropia and a previous

diagnosis of cataract since he was 1 year old. The physical examination revealed bilateral

posterior paracentric capsule opacification, vitreous cavity with a permeable pulsatile blood

filled hyaloid artery in both eyes. He was kept under observation.

Discussion: Persistent hyaloid artery is an uncommon faulty primary vitreous regression,

ongenital abnormality often unilateral (although it may be bilateral) and sporadic, associated with microphthal-

mos. It may be complicated with glaucoma and phthisis bulbi. Vitrectomy plus lensectomy

or simple observation are the accepted treatment options.

© 2012 Sociedad Espanola de Oftalmología. Published by Elsevier España, S.L. All rights

Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilatera2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: ambp09@gmail.com (A.M. Borbolla-Pertierra).

365-6691/$ – see front matter © 2012 Sociedad Espanola de Oftalmología. Puttp://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011

reserved.

l de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol.

blicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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Figura 2 – Fondo de ojo derecho. Tejido que inicia en lapapila y ocupa parte de la cavidad vitrea, cicatrizcoriorretiniana macular con zonas de hiperpigmentacióncentral y atrofia del EPR en los bordes de la lesión.Apreciación de la vasculatura coroidea.

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Caso clínico

Paciente masculino de 5 anos de edad. Antecedente de vari-cela en la madre en su quinto mes de gestación. Acude pormala visión, desviación ocular hacia adentro y catarata bila-teral desde el ano de edad.

Exploración física: agudeza visual de no percepción de luzen ojo derecho (OD), y 20/200 en ojo izquierdo (OI). Refrac-ción: OD +2,00 con -7,25 × 90, OI +1,00 con -5,25 × 70, sinlograr mejoría visual. Endotropía de 25 dioptrías prismáticas,ducciones y versiones normales. Opacidad capsular poste-rior superior en ambos cristalinos y, en OD, tejido retrolental(fig. 1). Ángulos iridocorneales abiertos y presión intraocu-lar de 15 mmHg en ambos ojos (AO). Cavidad vítrea de AOcon canal vascular funcional que va de la papila al cristalino,presencia de pulso, nervios ópticos pequenos y pálidos, condefecto tipo coloboma, cicatriz coriorretiniana macular hiper-pigmentada de aproximadamente 2 diámetros papilares enOD (figs. 2 y 3).

Fluorangiografía: la vasculatura fetal se llena de fluores-ceína demostrando su funcionalidad (figs. 4 y 5).

Resonancia magnética: canal hialoideo central hipointensoen proyección T2 (fig. 6). Se decidió dejar en vigilancia.

Discusión

La persistencia de la vasculatura fetal, también llamadapersistencia de la arteria hialoidea o de vítreo primariohiperplásico (PVPH), es una anomalía congénita rara, general-mente de causa desconocida; la mayoría presentan una placaretrolental en un ojo microftálmico1. Como síndrome fue ini-cialmente descrita por Reese en 19552.

El defecto consiste en una falla en la regresión del vítreoprimario2. La arteria hialoidea se forma a partir de las célu-las mesenquimatosas que entran a través de la fisura óptica3.

Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilateral de la arteria hialoidea. Reporte de un caso. Arch Soc Esp Oftalmol.2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011

Esta arteria envuelve al cristalino contribuyendo a formar latúnica vasculosa lentis3. La regresión total del vítreo primariodebe suceder entre el séptimo y octavo mes de gestación3. Seclasifica anatómicamente según persista la parte anterior oposterior del vítreo primario.

Figura 3 – Fondo de ojo izquierdo. Tejido que inicia en lapapila y ocupa parte de la cavidad vìtrea.

Figura 1 – Imagen macroscópica del segmento anterior de ambos ojos. Opacidad superior por detrás de ambos cristalinos ypresencia de tejido retrolental visible en ojo derecho (lado izquierdo).

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Figura 4 – Fluorangiografía de ojo derecho a los 40 s.Hiperfluorescencia del borde de la cicatriz coriorretinianamacular.

Figura 5 – Fluorangiografía de ojo izquierdo a los 4:17 min.Persistencia de la hiperfluorescencia de la arteria hialoideacon difusión del medio de contraste hacia el tejido que laenvuelve.

Figura 6 – Resonancia magnética de órbitas, proyección T2,corte axial. Se observa canal hialoideo central hipointensocon respecto al vítreo en ambos ojos.

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La PVPH es la segunda causa más común de catarataadquirida durante el primer ano de vida4. Se diagnostica másfrecuentemente durante el primer ano de edad y no se hanencontrado antecedentes familiares de importancia5.

Con mayor frecuencia es unilateral, pero puede ser bilateralhasta en el 11%2,5 de los casos y se asocia a microftalmos en2/3 de los pacientes5.

Se manifiesta principalmente con leucocoria, por lo quese debe hacer diagnóstico diferencial con catarata, reti-noblastoma, retinopatía del prematuro, uveítis posterior yenfermedad de Coats, entre otros4.

La historia natural es hacia la hemorragia vítrea recurrente,desprendimiento de retina, glaucoma secundario incontrola-ble y phtisis bulbi, por lo que su tratamiento en ocasiones es laenucleación4.

El diagnóstico puede ser clínico; sin embargo, la ecografíamodo A-B es esencial, especialmente cuando hay opacidadde medios, mostrando un tallo que va del polo posterior alcristalino, además de que confirma o descarta la presencia demicroftalmos o de un desprendimiento de retina asociado5. Laecografía doppler color ayuda a confirmar la naturaleza vascu-lar de la lesión4. La tomografía computarizada es de utilidadpara descartar calcificaciones, que en PVPH son muy raras4.La resonancia magnética (RM) permite una imagen más clarade la PVPH y es superior para hacer diagnósticos diferenciales.En RM la membrana retrolental es hiperintensa posterior a laaplicación de contraste, y se aprecia una imagen tubular querepresenta el vaso hialoideo6.

El tratamiento es controvertido y tiene tres objetivos:1) prevenir el glaucoma, 2) estética pupilar y 3) mejo-ría visual5. Pollord4 y Haddad5 reportan largas series endonde se realiza vitrectomía y lensectomía en algunos casos,concluyendo que los pacientes que solamente tienen lavariedad anterior de persistencia de vítreo primario tienenbuenos resultados, no así los que tienen posterior, ya queestos, a pesar de los esfuerzos, no obtienen mejoría visualy presentan complicaciones con mayor frecuencia. Mittra7

concluye que con las nuevas técnicas modernas vitreorreti-nianas para cirugía y tratamiento intensivo para la ambliopía,se obtienen buenos resultados. Sisk8 trató 81 casos concirugía, observando mayor incidencia de glaucoma en losoperados.

Pocos son los casos bilaterales reportados. Hunt9 reporta 5pacientes con anomalía bilateral de 55 estudiados con PVPH,y reporta solo dos pacientes con presencia de arteria hia-loidea aislada como única manifestación de PVPH, que semanejaron de forma conservadora. También menciona quees recomendable evitar la cirugía cuando el eje visual estálibre, las anomalías anatómicas no son progresivas y el ángulocamerular no se encuentra comprometido9. Kumar10, por suparte, reporta 11 casos de persistencia de la vasculatura fetalbilateral y menciona que esto puede representar una entidadclínica separada.

Decidimos tratar a nuestro paciente de forma conserva-dora, debido a la presencia de flujo sanguíneo en el vaso

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remanente (riesgo de hemorragia vítrea), la falta de progre-sión durante su observación, la no alteración en los ángulosiridocorneales y la certeza de un mal pronóstico visual (cicatrizmacular OD, ambliopía OI).

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Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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1. Lambert SR. Chilhood cataracts. En: Hoyt C, Taylor D,editores. Pediatric ophthalmology and strabismus. Cuartaedición. Elsevier; 2013. p. 341–2.

2. Reese AB. Persistent hyperplastic primary vitreous. JacksonMemorial Lecture. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol.1955;59:271–86.

3. Cook CS. Embriology. En: Wright KW, editor. Handbook of

Cómo citar este artículo: Borbolla-Pertierra AM, et al. Persistencia bilatera2013. http://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2013.05.011

pediatric eye and systemic disease. Segunda edición. NuevaYork: Springer; 2006. p. 19–20.

4. Pollord Z. Persistent hyperplastic primary vitreous: Diagnosis,treatment and results. Tr Am Ophthal Soc. 1997;XCV:487–549.

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5. Haddad R, Font RL, Reeser F. Persistent hyperplastic primaryvitreous. A clinicopathologic study of 62 cases and review ofthe literature. Surv Ophthalmol. 1978;23:123–34.

6. Sun MH, Kao LY, Kuo YH. Persistent hyperplastic primaryvitreous: Magnetic resonance imaging and clinical findings.Chang Gung Med J. 2003;26:269–76.

7. Mittra RA, Huynh LT, Ruttum MS, Mieler WF, Connor TB, HanDP, et al. Visual outcomes following lensectomy andvictrectomy for combined anterior and posterior persistenthyperplastic primary vitreous. Arch Ophthalmol.1998;116:1190–4.

8. Sisk RA, Berrocal AM, Feuer WJ, Murray TG. Visual andanatomic outcomes with or without surgery in persistentfetal vasculature. Ophthalmology. 2010;117:2178–83.

9. Hunt A, Rowe N, Lam A, Martin F. Outcomes in persistenthyperplastic primary vitreous. Br J Ophthalmol.

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2005;89:859–63.0. Kumar A, Jethani J, Shetty S, Vijayalakshmi P. Bilateral

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