PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

mtsdarmawan

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan (kira-kira 30%), dan paling sering menimbulkan kematian, khususnya pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera.

Sekitar 1% dari bayi lahir menderita kelainan jantung bawaan. Angka kejadian PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis. Kondisi tersebut disebabkan karena perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan evaluasi yang cermat.

Sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak pada masa anak-anak. Sebagian lagi tanpa gejala sama sekali. Sebagian lagi gejala langsung terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera. Terdapat sekitar 35 tipe jantung bawaan, berikut hanya akan dijelaskan kelainan yang sering ditemukan.

JANTUNG

Struktur Jantung dan Aliran Darah

Defek Jantung Bawaan

Septal Defek

Atrial Septal Defect (ASD) Atroventricular (AV) Canal

Ventricular Septal Defect (VSD)

Defek Jantung Biru

Hypoplastic Left Heart Syndrome Tetralogy of Fallot (TOF)

1

Transposition of the great arteries (TGA)

Truncus arteriosus

Defek Pembuluh Darah Aortic stenosis

Coarctation of the aorta Pulmonary stenosis

Defek LainPatent ductus arteriosus (PDA)

STRUKTUR JANTUNG

Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas. Ventrikel kiri dan kanan terletak di bagian bawah. Ventrikel kiri merupakan ruang terbesar. Katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu arah. Empat katup tersebut yaitu : katup tricuspid, katup pulmonal, katup mitral dan katup aorta.

Aliran Normal Darah dalam Jantung

Darah dari tubuh masuk ke atrium kanan. Darah dalam tubuh mengandung Oksigen rendah dan harus menambah oksigen sebelum kembali ke tubuh. Darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan melalui katup tricuspid. Kemudian darah dipompa ventrikel kanan ke paru-paru melewati katup pulmonal, kemudian diteruskan arteri pulmonal ke paru-paru untuk mengambil oksigen. Darah bersih yang kaya oksigen

2

mengalir ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dari atrium kiri darah mengalir ke ventrikel kiri melewati katup mitral. Ventrikel kiri kemudian memompa darah ke seluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan pembuluh aorta ke seluruh tubuh. Darah dari tubuh dengan kadar oksigen yang rendah karena (telah diambil oleh sel-sel tubuh) kembali ke atrium kanan, begitu seterusnya.

Defek Jantung BawaanSeptal Defek Atrial Septal Defect (ASD)

ASD adalah suatu keadaan di mana terdapat adanya lubang atau “defect” pada dinding pemisah antara atrium kiri dan kanan. Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru. Ini menyebabkan kerja jantung tidak efisien.

Sebagian pasien ASD tidak memiliki keluhan atau keluhan minimal. Kadang lubang dapat menutup dengan berjalannya waktu, tergantung lokasi defek dan ukurannya. Sebagian lagi memerlukan tindakan operasi (sekarang bisa dilakukan dengan kateterisasi).

Atrioventricular (AV) Canal

Adalah suatu keadaan di mana terdapat defek besar pada dinding pemisah jantung bagian atas, mulai dari batas atas jantung sampai bagian bawah, sehingga katup tricuspid dan katup mitral tidak terbentuk secara sempurna.

3

Kelainan ini mengakibatkan tercampunya darah kaya oksigen dan miskin oksigen, sehingga akan terjadi gangguan pertumbuhan, sehingga umumnya keluhan sudah tampak sejak dini. Tindakan operasi selalu diperlukan untuk memperbaiki AV canal. Defek AV canal merupakan kelainan yang sering ditemukan pada penderita “Down Syndrome”.

Ventricular Septal Defect (VSD)

VSD merupakan kelainan di mana defek terletak pada dinding pemisah ventrikel kiri dan kanan. Darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak efisien. Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. VSD besar (> 5 mm) biasanya selalu harus dioperasi.

Defek Pembuluh Darah :Stenosis Aorta

Merupakan suatu keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan katup aorta. Sehingga beban ventrikel kiri meningkat saat memompa darah keluar dari ventrikel melewati katup aorta yang menyempit.

Koartasio Aorta

4

Koartasio aorta adalah suatu keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan aorta. Darah tidak sacara bebas mengalir ke seluruh tubuh, sehingga terjadi peningkatan tekanan darah sebelum penyempitan. Pada koartasio aorta harus dilakukan operasi, tetapi dapat dilakukan tanpa harus membuka jantung saat operasi. Koartasio aorta sering ditemukan pada wanita dengan “Turner Syndrome”.

Stenosis Pulmonal

Stenosi Pulmonal adalah keadaan keadaan di mana terdapat konstriksi atau penyempitan katup pulmonal. Peyempitan katup pulmonal ini mengakibatkan beban ventrikel kanan menigkat saat memompa darah ke paru. Stenosis pulmonal dapat dikoreksi dengan teknik “balloon valvuloplasty”. Kejadian stenosis pulmonal sering bersamaan dengan “Williams syndrome”.

Penyakit Jantung SianosisHypoplastic left heart syndrome

5

Hypoplastic left heart syndrome adalah suatu keadaan di mana jantung kiri, termasuk aorta, katup aorta, ventrikel kiri, dan katup mitral tidak berkembang sempurna, sehingga darah bersih tidak dapat dipompa seluruh tubuh. Kasus ini tidak dapat diobati. Biasanya meninggal pada minggu pertama kehidupan. Pada beberapa kasus telah dilakukan transplantasi jantung.

Tetralogy of Fallot

Merupakan keadaan terdapatnya 4 kelainan struktur jantung yaitu :

1. Ventricular septal defect2. Pulmonary stenosis3. Overriding aorta4. Hypertrophy (enlargement) of the right ventricle.

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan tipe sianotik, di mana tubuh tidak mendapatkan darah bersih yang memadai. Tindakan operasi merupakan jalan keluar.

Transposition of the great arteries

6

Transposition of the great arteries merupakan keadaan di mana arteri pulmonal dan aorta keluar dari posisi yang terbalik. Artinya aorta keluar dari ventrikel kanan dan memompa darah miskin oksigen ke seluruh tubuh. Arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri dan memompa darah kaya oksigen ke paru. Tindakan operasi harus segera dikerjakan begitu bayi lahir untuk memberikan koreksi.

Truncus arteriosus

Truncus arteriosus adalah suatu keadaan dimana hanya terdapat satu arteri yang keluar dari jantung, kemudian membentuk cabang aorta dan arteri pulmonal, sehingga terjadi percampuran darah kaya oksigen dan darah miskin oksigen. Tindakan operasi diperlukan pada kelainan ini pada awal kehidupan. Biasanya disertai dengan “DiGeeorge Syndrome”.

Kelainan Jantung Lain

Patent ductus arteriosus (PDA)

7

Ductus arteriosus merupakan saluran (ductus) normal yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis saat janin masih berada dalam uterus. Ductus ini biasanya menutup beberapa jam setelah bayi lahir. Bila ductus ini tidak menutup maka disebut sebagai “patent ductus arteriosus”. Banyak bayi lahir prematur memiliki kelainan PDA. Tindakan operasi diperlukan untuk mengoreksi PDA dan saat ini tindakan operasi tidak perlu dilakukan dengan membuka jantung, tetapi cukup dengan melakukan kateterisasi melalui arteri brachialis atau arteri femoralis.

Silakan lihat beberapa gambar berikut :

8

9

Tricuspid atresia with an ASD and a VSD in a kitten

View looking down on the right atrium (no tricuspid valve is present and a large atrial septal defect [ASD] is seen toward the top)

View looking down on the right atrium (no tricuspid valve is present)

A view of the atrial septal defect

10

A view of the ventricular septal defect (VSD) from the left side. The VSD lies immediately beneath the aortic valve.

A view of the ventricular septal defect (VSD) from the left side. The VSD lies below the pulmonic valve, in the right ventricular outflow tract. This is an unusual location for a VSD.  

-000--

Deteksi dini penyakit jantung bawaan pada bayi untuk indikasi pembedahan

Pemeriksaan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang cermat dan teliti maka gejala sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan penyebab kematian tersering dari seluruh kelainan bawaan. Angka kejadian PJB terjadi sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Angka kematian PJB, 50% terjadi dalam 6 bulan pertama kehidupan, 80% pada usia 1 tahun kehidupan. Umumnya, neonatus dengan penyakit jantung bawaan yang kompleks pada beberapa jam atau hari setelah lahir sering tanpa disertai gejala klinis yang jelas. Tapi ada pula pada sebagian neonatus dengan kelainan serupa sudah memberikan gejala-gejala kritis. Kondisi tersebut disebabkan karena perubahan sirkulasi fetal ke neonatal berlangsung dalam satu bulan pertama kehidupan, sehingga selama proses tersebut perlu dilakukan evaluasi yang cermat.

11

Dalam mendiagnosis PJB, perhatian utama ditujukan terhadap gejala klinis gangguan sistem kardiovaskuler pada masa neonatus. Indikasinya seperti sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), penurunan perfusi perifer(tidak mau minum, pucat, dingin, dan berkeringat disertai distres nafas), dan takipneu > 60x / menit(terjadi setelah beberapa hari atau minggu, karena takipneu yang terjadi segera setelah lahir menunjukkan kelainan paru, bukan PJB).

Perubahan sistem sirkulasi pada saat lahir terjadi saat tangisan pertama. Ketika itulah terjadi proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskuler paru dan peningkatan tahanan oksigen sehingga terjadi vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan selanjutnya, terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan.

Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai di bawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.

Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus, dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen).Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection di bawah diafragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation.

Setiap bayi baru lahir dengan riwayat keluarga dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB, saat masa kehamilan dan perinatal mengalami infeksi atau mengkonsumsi obat-obatan terutama pada trimester I, dan saat post natal mengalami kesulitan minum dan sianosis sentral (kebiruan pada lidah, gusi, dan

12

mucosa buccal bukan pada ekstremitas dan perioral, terutama terjadi saat minum atau menangis), maka bayi semacam ini harus diobservasi secara cermat.

Berdasarkan riwayat prenatal, natal, dan postnatal yang cermat serta pemeriksaan fisis yang sistematis dan teliti maka gejala sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, dan takipneu akibat PJB kritis dapat ditegakkan. Penatalaksanaan awal pada setiap neonatus dengan PJB kritis sangat berperan dalam mencegah memburuknya kondisi klinis bahkan kematian dini sebelum dilakukan terapi bedah. Penanganan awal itu berupa; penempatan pada lingkungan yang nyaman dan fisiologis (suhu 36,5-37ºC dan kelembaban 50%); jangan diberi oksigen kecuali pada neonatus yang mengalami distres nafas karena pemberian oksigen pada neonatus mengakibatkan vasokonstriksi arteri sistemik dan vasodilatasi arteri pulmonalis, hal ini akan memperburuk PJB dengan pirau kiri ke kanan, pemberian oksigen pada ductus dependent sistemic circulation atau ductus dependent pulmonary circulation akan mempercepat penutupan duktus dan memperburuk keadaan; restriksi cairan, diuretik, koreksi asidosis, hipoglikeni, elektrolit, dan pada kondisi shock diberi cairan 10-15 mL/Kg BB dalam 1-2 jam, kemudian dievaluasi; pemberian prostaglandin E1 sebagai life saving diberikan pada setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang dicurigai dengan PJB sianosis (ductus dependent pulmonary circulation) untuk meningkatkan aliran darah ke paru dan meningkatkan tekanan atrium kiri agar terjadi pirau kiri ke kanan sehingga oksigenasi sistemik membaik, dan setiap bayi umur kurang dari 2 minggu yang disertai shock, pulsasi perifer lemah atau tidak teraba, kardiomegali dan hepatomegali (ductus dependent systemic circulation) untuk meningkatkan aliran darah ke aorta sistemik.

Setelah resusitasi awal dan stabilisasi, pertimbangkan dirujuk ke pusat pelayanan jantung dengan tujuan untuk konfirmasi diagnosis, tatalaksana yang lebih memadai, dan persiapan tindakan operasi/non operasi. Intervensi non bedah bisa berupa balloon atrial septostomy (BAS), balloon pulmonal valvuloplasty, transcatheter closure of the ductus, amplatzer closure of the septum interatrial, dan ductal stent placement. Untuk tindakan pembedahan, waktu operasi untuk pasien dengan PJB disesuaikan dengan perjalanan alamiah PJB, berat ringan gangguan hemodinamik, usia dan berat badan, dan yang penting adalah kesiapan tim bedah dan ICU. Kondisi pra bedah diupayakan seoptimal mungkin.

---000000---

Penanganan medis penyakit jantung bawaan

PENDAHULUANPenyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan. Pada akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai penyebab. Faktor-faktor ini adalah: infeksi virus pada ibu hamil (misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol. Faktor keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan belum banyak diketahui. Misalnya sindroma Down (Mongolism) yang acapkali disertai dengan berbagai macam kelainan, dimana PJB merupakan salah satunya. Merokok berbahaya bagi kehamilan, karena berpengaruh terhadap pertumbuhan bayi dalam kandungan sehingga berakibat bayi lahir prematur atau meninggal dalam kandungan.

13

PJB terjadi pada 8-10 bayi diantara 1000 bayi lahir hidup. Penyakit ini merupakan kelainan bawaan yang paling sering terjadi (kira-kira 30% dari seluruh kelainan bawaan), dan paling sering menimbulkan kematian khususnya pada neonatus. Setengah dari kasus PJB semestinya sudah dapat dideteksi pada bulan pertama kehidupan, karena memperlihatkan tanda-tanda yang memerlukan pertolongan segera.

Penyakit Jantung Bawaan dan Penanganan Medis (non bedah) Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok,

yakni PJB tidak biru (asianosis) dan PJB biru (sianosis). Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok,

yakni:

1. Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan atresia pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu bagian pembuluh darah diluar jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung. Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat menurun, bahkan terhenti sama sekali pada atresia total.

a) STENOSIS KATUP PULMONALTerjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah: pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Penanganan medis yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV).

b) STENOSIS KATUP AORTATerjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh: sesak, batuk kadang-kadang dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan: pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV).

c) ATRESIA KATUP PULMONALPada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru). Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi, dan bila itu terjadi akan berakibat fatal. Untuk mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat: Prostaglandin E-1. Namun obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan bedah.

d) COARCTATIO AORTAPada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio Aorta yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan.

14

2. Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum), sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/lubang sekat atrium, VSD = Ventricular Septal Defect/lubang sekat ventrikel). Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus).

Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah: debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk panas (infeksi saluran nafas bagian bawah).

Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik (memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).

a. ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD) = lubang di sekat serambiLubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.

b. VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD) = lubang di sekat bilikPada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.

c. PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA) = pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakan pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine.

3. Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar (TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis/biru di bibir, mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD).

Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor). Dalam keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat serambi melalui metode non bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS). Sementara menunggu persiapan untuk melakukan prosedur ini, PDA yang bermanfaat untuk menjamin pencampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni dengan memberikan Prostaglandin E-1.

15

Namun semua ini hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien membaik, operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu dilakukan. Di samping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya. Pusat jantung yang lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung, berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga tak mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alatpacu jantung (pacemaker). Pada anak yang sudah cukup besar pemasangan pacu jantung dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada bayi masih diperlukan pembedahan.

KESIMPULANVariasi penyakit jantung bawaan sangat banyak, dan masing-masing memerlukan tindakan yang berbeda. Sebagian besar jenis penyakit jantung bawaan yang sering dijumpai telah diuraikan disini, dan pembicaraan terfokus pada masalah penanganan medis (non bedah).

DAFTAR PUSTAKA* American Heart Association. Family Health: Children and Heart Disease, How A Cardiologist Diagnoses Heart Defek. American Heart Association Website, USA, 2000.* Davies L dan Mann M. Heart Children: A Practical Handbook for Parents of Babies and Children with Heart Conditions. Heart Children Inc New Zealand and Australia Cardiac Association Ltd., Parent to Parent Family Resource Centre, Auckland, 1992.* Heartkids Victoria Incorporated, Family Support Group. Frequently Asked Questions. Department of Cardiology, Royal Children's Hospital Website, Melbourne, 2000.* Putra ST, Advani N dan Rahayoe AU. Dasar-dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung pada Anak. Simposium Nasional Kardiologi Anak I, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1996.

16