Patologi, Kelemahan dan Kelainan Neuromuskular

TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUMMahasiswa mampu memahami terminologi ilmu saraf, struktur-struktur makroskopik dan mikroskopik dan fungsi masing-masing komponen sistim saraf termasuk organisasi hubungan utamanya, korelasi struktur dengan fungsi termasuk perilaku, efek utama dari lesi terhadap area penting secara klinis dan jalur syaraf. Mahasiswa mampu memahami patofisiologi sistem saraf pusat, sistem saraf tepi, menyangkut proses patologi, gejala dan symptoma, dasar-dasar proses penyembuhan sistem neuromuskuler.

TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUSMahasiswa mampu memahami penyebab patologi sistem saraf pusat dan tepi dan implikasi sensorik dan motorikProses patologi akibat degeneratifProses patologi akibat infeksiProses patologi akibat traumatikProses patologi akibat genetikMampu memahami mengenal penyakit gangguan saraf berdasarkan :Gangguan fisiologis sarafLetak dan penyebab penyakit

Kelemahan dan kelainan Neuromuskular Kelemahan : kekuatan normal tidak dapat dihasilkan oleh otot Dapat disertai respons motorik abnormal lain.Kekuatan gerak = kombinasi tulang, otot, sendi

Sistem Gerak Tulang Otot(Bone-muscle lever system)Fulcrum = tempat bertumpu pengatur balans saat gerak

Keluhan kelemahan dapat berupa Kelemahan ototkehilangan keseimbangankehilangan sensasi posisi sendirigiditas ototgangguan sensibilitas lainasthenia: capek, tidak berdaya, histeria

AstheniaKeluhan letih dan lemah menyeluruh tanpa disertai gejala lain E: Anemia, gangguan curah jantung, keganasan, infeksi Peny sistemik kronik, peny endokrin: thyroid, ggn mtbl KH:Hipoglikemia: peny hati, peny endokrin, peny hormonalGgn psikis: ringan depresi + gejala ansietas/histeriaHarus dibedakan dengan Miastenia gravis

Paralisis atau paresisKelemahan otot akibat ggn sistem motorik (sel korteks motorik srbt otot)UMNLMN

Lesi saraf terdiri dari Lesi upper motor neuron (UMN)Lesi pada korteks area 4 dan 6 atau projeksinyaLesi lower motor neuron (LMN) Lesi pada motor neuron kornu anterior atau dalam perjalananMenuju otot (Myo neural junction)

Lesi UMNLokasi lesi: korteks, kapsula interna, pedunkulus, batang otak, med spinalisGejala: Kelemahan Refleks regang(rr) tonik dan/atau rr fasik/Umumnya ditemukan refleks patologis (Babinski)Atrofi hanya sedikit. Fibrilasi/fasikulasi -

Fungsi UMNal: memulai gerak volunter dengan interupsi refleks berdiri (kontraksi otot anti g). Lesi UMN terjadi distribusi kelemahan:Tungkai atas abduktor > adduktor, ekstensor >fleksor(Lesi progresif sebelum kelemahan) gerak trampil otot distal > proksimalTungkai bawah otot fleksor > otot ekstensor

Hemiplegia (umum pada lesi otak)Kelemahan kontralateral lesiKelemahan sesisi bisa pada lesi Med spin (jarang)Paraplegia dan quadriplegiaUmumnya pada lesi Med spin, termasuk defisiensi vit B12Lesi kompresi parasagital (tumor, fraktur kompresi)Thrombosis Arteri Spinalis Anterior

Lesi Lower Motor Neuron (LMN)Lokasi lesi: cell body = badan sel alpha, radiks anterior/pleksus, Akson saraf, sambungan otot sarafTerjadi paralisis flaksid (hipotoni)Refleks tendo menghilangAtrofi otot +, bila prog. curiga kompresiKeadaan denervasi fasikulasi/fibrilasi (terlihat pd lidah)Umumnya distal > proksimal (proks >> gangguan pada otot)

Lesi saraf periferDibedakan dengan lesi segmental karena kompresiContoh: Lesi ulnar tanpa abductor policis brevis/oponen pollicisAtrofi abd poll brevis ~komp saraf medianus (Sindr carpal tunnel) Lesi pleksus brachialis kelemahan pada C8 dan T1

Kelemahan akibat histeriPasien berpura-pura lumpuhUmumnya pola kelumpuhan anehKontraksi otot antagonis bila otot agonis ditesHilangnya tekanan kontra (Hoover sign)Penting menilai gejala penyerta

Paralisis sejenak (transient) Dapat ~ odema otak berulang (Sklerosis multipel)Insufisiensi vetebrobasiler sementaraSerangan epilepsi (petit mal, myoclonus)Catapleksi. Kelemahan sesudah ekspresi emosi

Kelainan neuromuscular Neuron : Badan sel = kornu ant med spinFungsi badan sel dan nukleus: pertumbuhan, regenerasiAkson, distal bercabang/berhub dg serabut ototAksoplasmik transport: as. Amino, polypeptida, NT dlm mikrotubulTransport retrograde: Ach, virus HS/polio, toksin tetanus, markerAkson: bermielin dan tidak bermielin (sel Scwann dg Noda Ranvier)

Neuron Axon Sinaps

Konduksi impulsMerupakan impuls listrik, peran Na/K >>, potensial istirahat 70mV (-70mV)Impuls depolarisasi menjalarKonduksi diukur dg menilai (KHST) dan aksi potensial otot

Hubungan LMN - Otot1 motor neuron beberapa serabut otot (+ 150) = motor unit

Kelainan pada sel kornu anterior dan radiks ante.: virus polio, sindr ASA, trauma/tu, Syringomielia, deg=ALSradiks ant: lesi diskus, tu spinal, trauma, infeksi Kelemahan dan atrofi dg distribusi segmentalFasikulasi menyeluruh, EMG : ada fibrilasiKHST umumnya normal

Neuropati periferSerabut saraf perifer = gab sensori dan motorikg.: motorik kelemahan otot distal ( kesukaran naik tangga, cara jalan spt ayam, kelemahan genggaman tangansensibel: baal, semutan ditusuk jarum dapat pola sarung tangancek dengan diskriminasi 2 ttk.Ggn sensorik lebih jelas pada distal, R/ tt ankleGangguan otonomik: kekeringan kulit, diare, impoten, hipotensi

Patofisiologi ggn saraf perifer Ggn pemb darah a nutrient kecil tersumbat infark saraf periferContoh: Diabetes Mellitus, Intoksikasi Pb Demielinisasi segmentalKompresi sebag saraf Carpal tunnel ggn motorik dan sensibelTipe ggn saraf; Neuropraks Aksonotmesis deg WallerNeurotmesis deg Waller, sprouting air mata buaya

Celah neuro-muskular Istirahat: Ach lepas secara spontan depolarisasi parsial ototRgs karena impuls, Ach lepas dlm jumlah besar depolarisasiTerjadi aksi potensial ototAch Choline-esterase ~ resintesis pada akson

Celah Neuro Muscular

Gangguan pada celah neuro-muskular Miasthenia gravis: keluhan capek ssd kontraksi otot istirahat membaikUmumnya: otot okular, facial, bulbar dan tungkai proksimalg.: penglihatan dobel, susah bicara, susah menelan/mengunyah, ptosisEMG : fr normal tapi amplitudo mengecilAbnormalitas pada reseptor post sinaptik ~ peny autoimun

Sindroma Miastenik Sindroma Miastenik = Sindroma Eaton-LambertKelemahan ttt padab otot girdle tungkai. Umumya ~ Ca paruRefleks KPR dan Biceps

Otot: Struktur dan Faal kontraksiOtot dibungkus sarkolemma terdiri dari myofibrilMyofibril tdd alat kontraksi: filament aktin (tebal) dan myosin (tipis)Dg bantuan Ca dan energi otot kontraksi

Kerja Actin - Myosin

Penyakit ototUmumnya lebih mengenai otot proksimal tungkai dg saraf intakg.: Tonus otot dan Reflek tendo sejalan dg kelemahan ototUmumnya tidak ada ggn sensibelMuscular distrofi: genetik dan progresif, mulai proksimal tungkaiMyotonia: Kegagalan releksasi sesudah kontraksi ototTangan menggenggam susah relaks. Kelemahan prog distal/proks

Miopati sekunderUmumnya e. kelaianan endokrin dan metabolic.Contoh: Thyrotoksikosis, Ca, ggn Potasium, HipokalemiaMiopati membaik bila penyakit yang mendasari diatasi

GEJALA TERKAIT LOKASI LESI OTAK.

Area precentral

Girus precentralis

Lobus parietal superficialis

Gyrus angularisArea BrocaGyrus temporalis superiorHilangnya kebijakan, gagal memori, perilaku tdk tepat, apatis, pehatian rendah, mudah menarik diri, fenomen melepaskan diri,Seizure sebagaian motor jacksonians general dan hemiparesisSeizure sebagian sensorik, hilang sensasi kortikal termasuk two point discrimination, lokalisasi taktil,, stereognosis dam graphismAgraphia, acalculia, allochiria (bingung ka-ki)Dysphasia motoricDysphasia receptive

Midbrain

Cerebellar hemispherePons

Permuk. medial lobus frontalisCorpus callosumThalamusLobus temporalis

Lobulus paracentralHydrocephalus dini, pupil abnormal; bila N.III kena ptosis, external strabismus, diplopia; gejala cerebellar ipsilateral; hemiparersis kontralateral, parkinsonians.Cerebelar ataxia ipsilat dgn hipotonia, dysmetria, intesion tremor, dan nistagmus kesisi lesi.N. VI: diplopia, internal strabismus, N. VII. Facial paralisis ipsilatral, hemiparesis kontra lat, hilang hemisensorik kontra lat, cerebellar ataxia ipsi lat.Gait gait, inkontinensia uri.

Apraxia dan agraphia kidal, siezure tonik/klonikThalamic pain kontra lat, hilang hemisensorik kontra latPartial komplex seizure, upperquadrantaopsia kontralat homonim.Sppastic paraparesis progresif, urgency micturition, incontinence

Lobus parietal profundusVentricle IIIVentricle IV

Cerebellopontine

Chiasma opticaN. OpticusUncusBasal gangliaCapsula interna

Lobus occypitalisHypothalamusAutotopagnosia, anosognosia, quadrananopsia bawah kontra lat homonim.Paroxysmal head ache, hydocephalus.Hydocephalus, Cerebelar ataxia progresif, hemi/quadrioaresis spastik progresif.Tuli, tinnitus, Cerebelar ataxia, nyeri lemah facial, dysphadia, dysarthria.Bitemporal hemianopsia, atrophy opticusAgal visual satu mata, atrophy opticusPartial komplex seizure dgn halusinasi olfactoriusChoreoethetosis kontralateral, dystonia kontralateralHemiplegia kontralat, hilang hemisensory, dan hemianopsia homonim.Partial seizure dgn fenomena visual, hemianopsia homoniImpotent, amenorrhaea

GAMBARAN UMUM LOKASI STROKE.UMNL UNILATERALGAMBARAN PENTINGLETAK LESI

H.P.: - Wajah (UMNL)- Lengan dan tungkai kontralatGang tingkat kesadaran, defisit medan visual, dysphasia (hemisfer dominan)Tanpa dysphasia, jarang defisit visual.N. III palsy kontralat.Lesi hemisfer kontralat

Lesi capsulainterna kont Lesi midbrain kontralatHP: Wajah ipsilat (LMNL)Lengan dan tungkai kontralatKelemahan otot wajah sisi belawanan dg hemiplegiLesi Pontine kontralatHP: Hanya lengan dan tungkai sajaDefisit medan visual & sens diskriminasiHilang sensasi nyeri & panas,Horner syndro, lemah palatum & lidah sisi >