OSTEOSARKOMA

Abdul Rachman

DEFINISI

Merupakan tumor ganas tulang primer, berasal dari sel primitif seri osteoblastik pada metafisis tulang panjang yang membentuk neoplastik osteoid atau tumor bone atau keduanya

INSIDENS & PREDILEKSI

Tumor ganas tulang Tersering ditemukan sesudah multiple

myeloma Pada anak–anak, remaja, dewasa muda

dekade 2 Pria : Wanita = 2 : 1 Orang tua merupakan komplikasi dari

penyakit Paget Tersering : metafisis tulang panjang,

distal femur, proksimal tibia, distal radius, & proksimal humerus

ETIOLOGI

Osteosarkoma juga dapat berasal dari :- Penyakit yang sudah ada sebelumnya- Dosis tinggi radiasi ekterna- Virus & bahan kimia- Sekunder (metastasis) dari tumor ganas

KLINIS

Nyeri ringan yang makin lama makin hebat

Gangguan fungsi sendi Massa tumor difus tumbuh cepat

dan keras Vaskularisasi meningkat sehingga

kulit di atasnya hangat Dilatasi vena – vena superfisialis

KLINIS Enneking membagi perjalanan tumor yang diobati dengan

operasi dan radioterapi sebagai berikut :

1. Lesi primer di metafisis tulang panjang, sering disertai ektensif soft tissue dan kadang – kadang skin lesion

2. Hematogeneus pulmonary metastasia biasanya dalam 8 – 10 bulan paska diagnosis

3. Burst sekunder diseminasi luas metastatic, biasanya menyebabkan kematian dalam 2 tahun paska diagnosis

Surgical Staging SystemG T M klasifikasi : grade (G), lokasi (T), kelenjar limfe yang terkena dan metastasis (M)

Stadium IA (G1,T1,M0) : low grade, lesi intra kompartemen, tanpa metastasis

Stadium IB (G1,T2,M0) : Low grade, lesi ektra kompartemen, tanpa metastasis

Stadium IIA (G2,T1,M0) : High grade, lesi intrakompartemen, tanpa metastasis

Stadium IIB ( G2,T2,M0) : High grade, lesi ektrakompartemen, tanpa metastasis

Stadium IIIA (G1,G2,T1,M1) : Lesi intrakompartemen, setiap grade, dengan metastasis

Stadium IIIB (G1,G2,T2,M1) : Lesi ektrakompartemen , setiap grade, dengan metastasis

Enneking, dkk

LABORATORIUM

LED yang tinggi Serum fosfatase alkali tinggi Anemia (pada keadaan lanjut)

RADIOLOGIS

Kerusakan luas mengenai 1/3 tulang panjang

Batas irreguler Destruksi kortikal Elevasi periosteum segitiga

Codman Massa ektra osseus Sunburst appearance

PATOLOGI & HISTOLOGI Osteosarkoma tumbuh cepat, menghasilkan :

Tumor bone dan neoplastik osteoma Osteosklerotik lebih dominan Lokal destruktif Gambaran jumlah tulang atau osteoid & gambaran

pleimorfik jaringan Jaringan tumor dengan sel–sel spindle Kriteria diagnostik :Stroma sarcoma dengan

pembentukan osteoid neoplastik dan tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok

DIAGNOSIS

Berdasarkan :- Klinis- Radiologis- Histopatologis (PA)

PENGOBATAN

Kombinasi :- Neoadjuvant ( preoperatif )- Adjuvant ( postoperatif )- Operatif

Amputasi dilakukan pada kasus-kasus :

- Terlibatnya neurovaskuler yang berat oleh neoplasma

- Fraktur patologis- Infeksi- Terkenanya jaringan lunak

sekitarnya yang berat

PROGNOSIS

Pada awalnya prognosis osteosarkoma buruk, 5 years survival rate berkisar 20%

Kombinasi yang lengkap antara kemoterapi dan bedah ( preoperatif dan postoperatif ) memberikan 5 years survival rate lebih baik (diatas 64%)