Oleh:Atiqah Zainal A.

Detti FahmiasyariLeo Chandra

Rahmi Fauziah

PRESEPTOR:dr. Emilia Nalia, SpBA.

Riwayat PenderitaNama : Muhammad Fajar A.Umur, tanggal lahir : 1 tahun , 31 januari

2014Jenis kelamin : Laki-lakiAlamat : Bandung baratAgama : IslamTanggal pemeriksaan : 10 Desember 2015

AnamnesaKU: Tidak punya lubang anusSejak lahir keluarga menemukan anaknya

tidak memiliki lubang anus. BAB dari lambung tidak ada, BAK keruh bercampur kotoran (+). Karena keluhannya pasien dilakukan operasi pembuatan stoma di RSHS. Keluhan mual, muntah, kembung tidak ada. Keluhan konstipasi dan diare tidak ada.

Pemeriksaan fisik:Status GeneralisKeadaan Umum : tampak sakit ringan-Kesadaran : CM-Tanda vital : Nadi : 90x/menit, RR : 26x/menit,

suhu : 36,3 C - Kepala : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak

ikterikMukosa mulut basah - Thorax : Bentuk dan gerak simetris Cor : BJ murni reguler, murmur (-) Pulmo : VBS Ka=Ki, Ronchi -/-, Whezzing -/- - Abdomen: datar, lembut, BU (+) N

Hepar dan Lien : tidak teraba - Ekstremitas : Akral hangat Capillary refill : < 2 detikBB : 7 kg BB/U : <-3 BB/PB : <-3PB : 77 cm PB/U : <-3

Status Lokalis

Stoma : vital, produksi (+)Anoperineal : anal dimple (+), anus (-), fistula

(-)

PEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan lab:Hb : 11,7 (post tranfusi)Ht : 37Leukosit : 12.700Trombosit : 550.000Eritrosit : 5,9MCV : 62,4MCH : 19,7MCHC : 31,6

DIAGNOSISDiagnosa kerja : Malformasi anorektal +

fistula rectovesika post colostomyDiagnosa banding : Malformasi anorektal +

fistula rectovesika post colostomy

PROGNOSISAd vitam : adbonamAd functionam : adbonam

Diagnosa kerjaMalformasi Anorektal letak

rendah + fistula rectoperineal

PenatalaksanaanR/ PSARP

PrognosaQuo ad vitam : ad bonam

Quo ad functionam : ad bonam

PEMBAHASAN

DEFINISIKelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukkan anus dari tonjolan embriogenik.

Kelainan bawaan rektum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rektum dan sinus urogenital.

PEMISAHAN KLOAKA

Klasifikasi MAR ( Wingspread, 1984 )

Kelainan Kongenital Lain≥ 50% penderita memiliki kelainan

kongenital lain

VACTERL (Vertebrae, Anorectal, Cardiac,

TracheoEsophageal fistula, Renal, Limb)

PEREMPUANseringnya ditemukan fistel ke vestibulum atau vagina (80-90%)

fistel vagina mekonium keluar dari vagina Evakuasi feses menjadi tidak lancar kolostomi CITO.

fistel vestibulum evakuasi feses lancar kolostomi ELEKTIF

fistel perineum diantara vulva dan tempat anus normal obstipasi

stenosis anus lubang anus sangat sempit evakuasi feses tidak lancar terapi definitif.

Fistel Anovestibuler

LAKI-LAKIfistel urin mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra, 1. fistula anouretra2. fistula anovesika

Diagnosa kateter urin. urin jernih fistel anouretraurin + mekonium fistel anouretra

urin yang terwarnai mekonium

Fistel perineum lubang terletak anterior dari letak anus normal

INVERTOGRAM

Perbedaan MAR Letak Tinggi dan Letak Rendah

PENATALAKSANAAN

Colostomy

Anoplasty

Posterosagittal Anorectoplasty ( PSARP )