makalah sindrom nefrotik word 97-2003

9
Sindrom Nefrotik Vanya Genevieve Orapau 102011142 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jalan Arjuna Utara No. ! Jakarta "arat 11#10 $%ail& an'a 210 ('%ail.co% Pendahuluan "e)era*a*en'akit +lo%erulus akhirn'a ha%*ir selalu %eni%)ulkansindro%ne,rotik. -indro% ne,rotik ditandai den+an *roteinuria! hi*o*roteine%ia! ede%a dan hi*erli "erdasarkan etiolo+in'a! sindro% ne,rotik da*at di)a+i %enjadi sindro% n idio*atik/ 'an+ )erhu)un+an den+an kelainan *ri%er +lo%erulus den+an se)a) tidak diketahui dan sindro% ne,rotik sekunder 'an+ dise)a)kan oleh *en'akit tertentu. ada anak anak se%)ilan *uluh *ersenn'a diju%*ai sindro% ne,rotik idio*atik. -indro% ne,ro serin+ %en'eran+ anak laki laki di)andin+kan anak *ere%*uan. ujuan *enulisan tinjauan *ustaka ini a+ar da*at %en+etahui le)ih lanjut %en+ena ne,rotik %ulai dari etiolo+i! e*ide%iolo+i! *ato,isiolo+i! %ani,estasi kl ko%*likasi dan ju+a *ence+ahann'a. Anamnesis Ana%nesis adalah *en+a%)ilan data 'an+ dilakukan oleh seoran+ dokter de %elakukan seran+kaian wawancara. Ana%nesis da*at lan+sun+ dilakukan terhad auto ana%anesis/ atau terhada* keluar+an'a atau *en+antarn'a alo ana%nesis/. Ana%nesis 'an+ )aik akan terdiri dari identitas! keluhan uta%a! riwa'at *en'akit riwa'at *en'akit dahulu! riwa'at o)stetri dan +inekolo+i khusus wanita/! riwa'a dala% keluar+a! ana%nesis susunan siste% dan ana%nesis *ri)adi %eli*uti keadaan ekono%i! )uda'a! ke)iasaan! o)at o)atan! lin+kun+an/. 3dentitas %eli*uti na%a len+ka* *asien! u%ur atau tan++al lahir! jenis kela%in! tua atau sua%i atau isteri atau *enan++un+ jawa)! ala%at! *endidikan! *ekerjaan! dan a+a%a. 3dentitas *erlu ditan'akan untuk %e%astikan )ahwa *asien 'an %e%an+ )enar *asien 'an+ di%aksud. -elain itu! identitas iniju+a *erlu untuk data 1

Upload: reny-cutteh

Post on 07-Oct-2015

3 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

dada

TRANSCRIPT

Jalan Arjuna Utara No. ! Jakarta "arat 11#10
$%ail& an'a 210 ('%ail.co%
Pendahuluan
"e)era*a *en'akit +lo%erulus akhirn'a ha%*ir selalu %eni%)ulkan sindro% ne,rotik.
-indro% ne,rotik ditandai den+an *roteinuria! hi*o*roteine%ia! ede%a dan hi*erli*ide%ia.
"erdasarkan etiolo+in'a! sindro% ne,rotik da*at di)a+i %enjadi sindro% ne,rotik *ri%er 
idio*atik/ 'an+ )erhu)un+an den+an kelainan *ri%er +lo%erulus den+an se)a) tidak 
diketahui dan sindro% ne,rotik sekunder 'an+ dise)a)kan oleh *en'akit tertentu. ada anak
anak se%)ilan *uluh *ersenn'a diju%*ai sindro% ne,rotik idio*atik. -indro% ne,rotik le)ih
serin+ %en'eran+ anak lakilaki di)andin+kan anak *ere%*uan.
ujuan *enulisan tinjauan *ustaka ini a+ar da*at %en+etahui le)ih lanjut %en+enai sindro%
ne,rotik %ulai dari etiolo+i! e*ide%iolo+i! *ato,isiolo+i! %ani,estasi klinis! *en+o)atan!
ko%*likasi dan ju+a *ence+ahann'a.
Anamnesis
Ana%nesis adalah *en+a%)ilan data 'an+ dilakukan oleh seoran+ dokter den+an cara
%elakukan seran+kaian wawancara. Ana%nesis da*at lan+sun+ dilakukan terhada* *asien
autoana%anesis/ atau terhada* keluar+an'a atau *en+antarn'a aloana%nesis/.
Ana%nesis 'an+ )aik akan terdiri dari identitas! keluhan uta%a! riwa'at *en'akit sekaran+!
riwa'at *en'akit dahulu! riwa'at o)stetri dan +inekolo+i khusus wanita/! riwa'at *en'akit
dala% keluar+a! ana%nesis susunan siste% dan ana%nesis *ri)adi %eli*uti keadaan sosial
ekono%i! )uda'a! ke)iasaan! o)ato)atan! lin+kun+an/.
3dentitas %eli*uti na%a len+ka* *asien! u%ur atau tan++al lahir! jenis kela%in! na%a oran+
tua atau sua%i atau isteri atau *enan++un+ jawa)! ala%at! *endidikan! *ekerjaan! suku )an+sa
dan a+a%a. 3dentitas *erlu ditan'akan untuk %e%astikan )ahwa *asien 'an+ dihada*i
%e%an+ )enar *asien 'an+ di%aksud. -elain itu! identitas ini ju+a *erlu untuk data
 *enelitian! asuransi! dan lain se)a+ain'a. ari skenario! di*eroleh identitas seoran+ anak laki
laki )erusia tahun.
Keluhan uta%a adalah keluhan 'an+ dirasakan *asien 'an+ *er+i ke dokter. ala%
%enuliskan keluhan uta%a! harus disertai den+an indikator waktu! )era*a la%a *asien
%en+ala%i hal terse)ut. ari skenario! keluhan uta%an'a adalah dda*ati kadar kolesterol dan
tri+liserida 'an+ %enin+kat.
5iwa'at *en'akit sekaran+ 'an+ %eru*akan cerita 'an+ kronolo+i! terinci dan jelas %en+enai
keadaan kesehatan *asien sejak se)elu% keluhan uta%a sa%*ai *asien datan+ )ero)at.
5iwa'at *erjalanan *en'akit disusun dala% )ahasa 3ndonesia 'an+ )aik sesuai den+an a*a
'an+ diceritakan oleh *asien. ari skenario %aka di*eroleh riwa'at *en'akit sekaran+n'a
adalah anak lakilaki terse)ut selalu )an+un *a+i den+an kondisi wajah 'an+ se%)a)
teruta%a di daerah %ata.
ala% %elakukan ana%nesis! harus diusahakan %enda*at datadata se*erti sejak ka*an sesak 
na,asn'a! sesak na,asn'a terusterusan atau hilan+ ti%)ul! hu)un+ann'a den+an waktu!
%isaln'a *a+i le)ih serin+ sesak atau %ala%! atau se)alikn'a! atau terus %enerus tidak 
%en+enal waktu! hu)un+ann'a den+an akti,itas! %isaln'a sesakn'a )erta%)ah )erat )ila
%elakukan aktivitas atau )erta%)ah rin+an )ila %elakukan istirahat! keluhankeluhan 'an+
%en'ertai sesak! %isaln'a keluhan 'an+ %endahului sesak na,as! atau keluhan lain 'an+
 )ersa%aan den+an sesak na,as terse)ut! keluhann'a )aru *erta%a kali atau sudah )erulan+!
,aktor resiko dan *encetus seran+an! ter%asuk ,aktor,aktor 'an+ %e%*er)erat atau
%erin+ankan seran+an! a*akah ada saudara atau te%an dekat 'an+ %enderita keluhan 'an+
sa%a! riwa'at *erjalanan ke daerah 'an+ ende%is untuk *en'akit tertentu! *erke%)an+an
 *en'akit! ke%un+kinan telah terjadi ko%*likasi! dan u*a'a 'an+ telah dilakukan dan
 )a+ai%ana hasiln'a! jenisjenis o)at 'an+ di%inu% oleh *asien! ju+a tindakan %edik lain
'an+ )erhu)un+an den+an *en'akit 'an+ saat ini diderita.
5iwa'at *en'akit dahulu! %enan'akan a*akan *asien se)elu%n'a sudah *ernah sakit se*erti
ini karena akan san+at )ertujuan untuk %en+etahui ke%un+kinanke%un+kinan adan'a
hu)un+an antara *en'akit 'an+ *ernah diderita den+an *en'akit sekaran+.
5iwa'at *en'akit keluar+a dan riwa'at sosial %aka kita %enan'akan *ertan'aan*ertan'aan
se*erti adakah di keluar+a *asien 'an+ %enderita *en'akit se*erti ini dan )a+ai%ana
ke)iasaan *asien.1
Pemeriksaan Fisik 
ada *e%eriksaan ,isik 'an+ *erta%a kita lihat adalah keadaan u%u% *asien terse)ut. 6akni
se*erti ko%*os %entis! so%nolen atau*un a*atis. an ta%*ak sakit )erat atau tidak. -etelah
itu kita %elakukan *en+ukurn tandatanda vital se*erti suhu! tekanan darah! ,rekuensi nadi
dan ju+a ,rekuensi *erna*asan. Karena *asien terse)ut anakanak )erusia tahun %aka kita
 ju+a harus %elakukan *en+ukuran antro*o%etri 'an+ terdiri dari tin++i )adan dan ju+a )erat
 )adan untuk %enilai a*akah ada kelainan. Ke%udian kita ju+a %elakukan *e%eriksaan ,isik 
u%u% %eli*uti ins*eksi! *al*asi! *erkusi dan auskultasi. ada ins*eksi %aka kita lihat warna
kulitn'a! ke%udian lesi kulit7)ekas luka o*erasi! terda*at ede%a *ada tun+kai atau*un tidak!
dan se)a+ain'a. Ke%udian kita *al*asi untuk %enilai adan'a rasa n'eri *ada *enekanan dan
a*akah ada *e%)esaran or+an tertenttu. an ju+a da*at %elakukan *e%eriksaan *ada +injal
se*erti *e%eriksaan )alote%en dan *e%eriksaan )i%anual. A*a)ila *ada ins*eksi terda*at
ede%a! %aka da*at kita tentukan a*akah *ittin+ atau non*ittin+. ittin+ ede%a a*a)ila *ada
saat ditekan dan ditin++alkan %aka teta* %elekuk *ada daerah 'an+ ditekan sedan+kan non
 *ittin+ ede%a %eru*akan ke)alikann'a. -elanjutn'a kita %elakukan *erkusi untuk %enilai
a*akah ada *er)esaran or+an atau tidak. an ju+a da*at kita lakukan *erkusi sudut kosto
verte)ra 89A/ a*akah terda*at n'eri atau tidak. ilanjutkan den+an auskultasi *ada sudut
kostoverte)ra 89A/. ari skenario %aka di*eroleh hasil *e%eriksaan ,isik 'akni )erat
 )adan 'an+ %enin+kat dan ju+a adan'a ede%a skrotal.2
Pemeriksaan Penunjang
e%eriksaan *enunjan+ *ada sindro% ne,rotik adalah *e%eriksaan la) 'an+ terdisi dari
analisis urin %enunjukan *roteinuria :; atau :4! %un+kin ada he%aturi %ikrosko*is! teta*i
 jaran+ ada he%aturi 'an+ %akrosko*is. Fun+si +injal %un+kin nor%al atau %enurun. Klirens
kreatinin redah karena terjadi *enurunan *er,usi +injal aki)at *en'usutan volu%e
intravaskuler dan akan ke%)ali %e%)aik jika volu%e intravaskuler %e%)aik. $kskresi
 *rotein %ele)ihi 2 +r724 ja%! kadar kolesterol dan tri+liseridaseru% 'an+ %enin+kat! kadar 
al)u%in seru% )iasan'a )erkuran+ 2 +r7d<! kadar kalsiu% seru% total %enurun karena
 *enurunan ,raksi terikat al)u%in.;
Diagnosis Banding
Sindrom Nefritik Akut  =lo%erulone,ritis akut! +lo%erulone*hritis *asca in,eksi/ adalah
suatu *eradan+an *ada +lo%eruli 'an+ %en'e)a)kan he%aturia! *roteinuria 'an+ ju%lahn'a
3
 )ervariasi! hi*ertensi. en'e)a) terserin+ sindro% ne,ritik akut adalah in,eksi stre*tokokus
 )eta he%olitikus +ru* A se*erti ,arin+itis. a*at terjadi *ada se%ua usia. ada anakanak 
 *alin+ serin+ *ada usia 1> )ulan sa%*ai 4 tahun! dan le)ih serin+ *ada lakilaki di)andin+kan
 *ere%*uan. e%eriksaan 'an+ dilakukan *ada sindro% ne,ritik ini adalah *e%eriksaan urin.
Maka akan diju%*ai )an'ak sel darah %erah! sel darah *utih dan *roteinuris. ida*atkan
 ju+a sel darah %erah dan silinder +ranular. Kadar kreatinin seru% %enin+kat dua *er ti+a
anak. Ju+a da*at dilakukan *e%eriksaan titer A-? Anti -tre*tolisin iter ?/ a*a)ila
 *en'e)a)n'a %eru*akan stre*tokokus.4
Diagnosis erja
Sindrom Nefrotik! -indro% ne,rotik ditandai den+an *roteinuria! hi*o*roteine%ia! ede%a
dan hi*erli*ide%ia.
"tiologi
"erdasarkan etiolo+i! sindro% ne,rotik di)a+i %enjadi sindro% ne,rotik )awaan7kon+enital!
sindro% ne,rotik *ri%er7idio*atik dan sindro% ne,rotik sekunder. -indro% ne,rotik 
 )awaan7kon+enital dite%ukan sejak lahir atau se+era sesudahn'a! diturunkan secara resesi, 
autoso%al atau karena reaksi ,eto%aternal! terjadi ede%a *ada %asa neonatus dan
 *ro+nosisn'a )uruh karena )iasan'a *asien %enin++al dala% )ulan *erta%a kehidu*an.
-indro% ne,rotik *ri%er7idio*atik )erhu)un+an den+an kelainan *arenki% +injal dan
se)a)n'a tidak diketahui. -indro% ne,rotik idio*ati le)ih serin+ dite%ukan dan terjadi kuran+
le)ih @0 *ada anak. -indro% ne,rotik sekunder dise)a)kan oleh )an'ak hal se*erti *en'akit
%eta)olik atau kon+enital! in,eksi! toksin7aler+en! *en'akit autoi%un! neo*las%a dan o)at
o)atan. -indro% ne,rotik sekunder aki)at *en'akit siste%ik le)ih jaran+ dite%ui *ada anak 
di)andin+kan *ada oran+ dewasa. i a,rika! %alaria kuartana %eru*akan *en'e)a)
terserin+.;
"pidemiologi
-indro% ne,rotik le)ih serin+ terjadi *ada *ria di)andin+kan wanita 2&1/ dan ke)an'akan
terjadi antara usia 2 sa%*ai tahun. -indro% ne,rotik 'an+ )an'ak %en'eran+ anakanak 
adalah sindro% ne,rotik *ri%er7idio*atik. revalensi sindro% ne,rotik di 3ndonesia )erkisar
 *er 100.000 anak di)awah 14 tahun.# 
4
Kelainan *ato+enetik 'an+ %endasari ne,rosis adalah *roteinuria.! aki)at dari kenaikan
 *er%ea)iltas dindin+ ka*iler +lo%erulus. Mekanis%e dari kenaikan *er%ea)ilitas ini )elu%
diketahui teta*i %un+kin terkai! setidaktidakn'a se)a+ian den+an hilan+n'a %uatan ne+ati, 
+liko*rotein dala% dindin+ ka*iler. ada status ne,rosis! *rotein 'an+ hilan+ )iasan'a
%ele)ihi 2 +ra%724 ja% dan teruta%a terdiri dari al)u%in. Bi*o*roteine%ian'a *ada
dasarn'a adalah hi*oal)u%ine%ia. U%u%n'a akan terjadi ede%a jika kadar al)u%in
seru%n'a teCurun di)awah 2!# +r7d< 2# +r7</. Mekanis%e *e%)entukan ede%a *ada
ne,rosis tidak di%en+erti se*enuhn'a. Ke%un+kinann'a adalah )ahwa ede%a didahului oleh
ti%)uln'a hi*oal)u%ine%ia! aki)at kehilan+an *rotein urin. Bi*oal)u%ine%ia %en'e)a)kan
 *enurunan tekanan onkotik *las%a! 'an+ %e%un+kinakan transudasi cairan dari ruan+
intravaskuler ke ruan+ interstisial. enurunan volu%e intravaskuler %enurunkan tekanan
 *er,usi +injal! %aka akan %en+akti,kan siste% reninan+iotensin 5AA/! 'an+ akan
%eran+san+ rea)sor)si natriu% di tu)ulus distal. enurunan volu%e intravaskular ju+a akan
%eran+san+ *ele*asan hor%on antidiuretik AB/ 'an+ akan %e%*ertin++i rea)sor)si air 
dala% duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik *las%a )erkuran+! natriu% dan air 'an+
telah dia)sor)si %asuk ke ruan+ interstisial! %e%*er)erat ede%a. Adan'a ,aktor,aktor lain
 ju+a %e%ainkan *eran dala% *e%)entukan ede%a da*at ditunjukan %elalui o)servasi )ahwa
 )e)era*a *enderita sindro% ne,rotik %e%*un'ai volu%e intravaskular 'an+ nor%al atau
%enin+kat! dan kadar renin serta aldosteron *las%a nor%al atau*un %enurun. enjelasan
secara hi*otesis %eli*uti de,ek intrarenal dala% ekskresi natriu% dan air atau adan'a a+en
dala% sirkulasi 'an+ %enaikkan *er%ea)ilitas dindin+ ka*iler di seluruh tu)uh! serta dala%
+injal. ada status ne,rosis! ha%*ir se%ua kadar le%ak kolesterol! tri+liserida/ dan
li*o*rotein seru% %enin+kat. -ekuran+kuran+n'a ada dua ,aktor 'an+ %e%)erikan se)a+ian
 *enjelasan 'akni hi*o*roteine%ia %eran+san+ sintesis *rotein %en'eluruh dala% hati!
ter%asuk li*o*rotein dan kata)olis%e le%ak %enurun! karena *enurunan kadar li*o*rotein
li*ase *las%a! siste% enDi% uta%a 'an+ %en+a%)il le%ak dari *las%a.
#anifestasi linis
-indro% ne,rotik )iasan'a %uncul se)a+ai ede%a! 'an+ *ada %ulan'a dite%ukan sekitar 
%ata dan *ada tun+kai )awah! d%ana ede%a )ersi,at *ittin+ede%a. -e%akin la%a! ede%a
%enjadi %en'eluruh dan %un+kin disertai kenaikan )erat )adan! ti%)ul asites dan atau e,usi
 *leura! *enurunan curah urin. $de%an'a )erku%*ul *ada te%*atte%*at ter+antun+ dan dari
5
 
hari ke hari ta%*ak )er*indah dari %uka dan *un++un+ ke *erut! *erineu%! dan kaki.
Anoreksia! n'eri *erut dan diare laDi% terjadi dan jaran+ hi*ertensi! )iasan'a nor%otensi. 
Penatalaksanaan
ada e*isode *erta%a ne,rosis! anak da*at dirawat ina* di ru%ah sakit untuk tujuan
dia+nostik! *endidikan! tera*eutik. "ila ti%)ul ede%a! %asukan natriu% dikuran+i den+an
%e%ulai Ediet tidak dita%)ah +ara%. "atasan asu*an natriu% sa%*ai G 1 +ra%7hari! secara
 *raktis den+an %en++unakan +ara% secuku*n'a dala% %akanan sedan+kan diet *rotein
tidak *erlu diru)ah. A*a)ila dirawat jalan! i)un'a dinasehati untuk %e%asak tan*a+ara%!
%en'e%)un'ikan +ara% %eja! dan %en+hindari %en'ajikan %akanan 'an+ jelasjelas
 )er+ara%. e%)atasan +ara% dihentikan )ila ede%an'a %e%)aik. Jika ede%an'a tidak )erat!
%asukan cairan tidak di)atasi na%un tidak *erlu didoron+. Anakn'a da*at %asuk sekolah dan
 )er*artisi*asi dala% aktivitas sekolah se*erti 'an+ da*at ditoleransi. "ila ede%a tidak 
 )erkuran+ den+an *er)atasan +ara%! da*at di+unakan diuretik )iasan'a ,urose%in 1
%+7k+""7kali! )er+antun+ *ada )eratn'a ede%a dan res*ons terhada* *en+o)atan. "ila
ede%a re,rakter atau ede%a rin+an sa%*ai sedan+ da*at dikelola di ru%ah den+an klorotiaDid
1040 %+7k+724 ja% dala% dua dosis ter)a+i. -ela%a *en+o)atan diuretik *erlu di*antau
ke%un+kinan hi*okale%ia! alkolosis %eta)olik! atau kehilan+an cairan intravasklar )erat.
"ila terjadi hi*okale%ia! da*at dita%)ahkan kaliu% klorida atau s*ironolakton ;# %+7k+724
 ja% di)a+i %enjadi e%*at dosis/. Jika ede%a %enjadi )erat! %en+aki)atkan ke+awatan
 *erna*asan 'aitu sesak aki)at e,usi *leura 'an+ %asi, dan asites atau *ada ede%a
skrotu%7la)ia 'an+ )erat! atau den+an +ejala hi*otensi *ostural sakit *erut! %ual dan
%untah/ anak harus dirawat ina* di ru%ah sakit. e%)atasan natriu% harus diteruskan! teta*i
 *en+uran+an %asukan 'an+ le)ih lanjut jaran+ e,ekti, dala% %en+endalikan ede%a. -krotu%
'an+ %e%)en+kak dinaikan den+an )antal untuk %enin+katkan *en+eluaran cairan den+an
+ravitasi. i %asa la%*au! ede%a 'an+ )erat dio)ati den+an *e%)erian al)u%in intravena
dan *ada )e)era*a *enderita disertai den+an *e%)erian ,urose%id intravena. eta*i sekaran+
tera*i ti*e ini telah di+anti den+an *e%)erian ,urose%id oral 12 %+7k+"" setia* 4
 ja%/ )ersa%a den+an %etolaDon 0!20!4 %+7k+""724 ja% dala% dua dosis ter)a+i/.
MetolaDon da*at )ekerja *ada tu)ulus *roksi%al dan distal. "ila %en++unakan ko%)inasi
'an+ kuat ini! kadar elektrolit dan ,un+si +injal harus di%onitor secara ketat. ada )e)era*a
keadaan ede%a )erat! *e%)erian al)u%in %anusia 2# 1+7k+""724ja%/ intravena %un+kin
di*erlukan! teta*i e,ekn'a )iasan'a se%entaradan harus dihindari terjadin'a kele)ihan )e)an
6
 
volu%e den+an hi*ertensi dan+a+al jantun+. -etelah dia+nosisn'a di*erkuat den+an
 *e%eriksaan la)oratoriu% 'an+te*at! *ato,isiolo+i dan *en+o)atan ne,rosis ditinjau la+i
 )ersa%asa%a den+an keluar+an'a untuk %enin+katkan *en+ertian %ereka tentan+ *en'akit
anakn'a. 5enin ke%udian diinduksi den+an *e%)erian *rednisone! den+an dosis 0 %+7%2724
 ja% %aksi%u% dosis 0 %+ setia* hari/! di)a+i %enjadi ti+a atau e%*at dosis sela%a sehari.
i+unakan tera*i dosis ter)a+i )ukann'a dosis tun++al karena )e)era*a *enderita 'an+ +a+al
 )erese*ons terhada* dosis tun++al akan )eres*on terhada* dosis ter)a+i. Waktu 'an+
di*erlukan untuk )erese*on terhada* *rednison ratarata 2 %in++u dan res*onn'a diteta*kan
 *ada saat urin %enjadi )e)as *rotein. Jika anak )erlanjut %enderita *roteinuria 2: atau
le)ih/ setelah satu )ulan %enda*atkan *rednison dosister)a+i 'an+ terus %enerus setia* hari!
ne,rosis de%ikian dise)ut resisten steroid atau terjadin'a rela*s 'an+ serin+! %aka )io*si
+injal terindikasi untuk %enetukan *en'e)a) *en'akitn'a'an+ te*at. <i%a hari setelah urin
%enjadi )e)as *rotein ne+ati,7sedikit sekali7:1/! dosis *rednison diu)ah %enjadi 0%+7%2
dosis %aksi%u% 0 %+/ di)erikan selan+ sehari se)a+ai dosis tun++al )ersa%a den+an
%akan *a+i. 5e+i%en selan+ sehari ini diteruskan sela%a ; )ulan. ujuan tera*i selan+
sehari adalah %e%*ertahankan re%isi den+an %en++unakan dosis *rednison 'an+ relati, non
toksik! den+an de%ikian %en+hindari keka%)uhan dan toksisitas ku%ulati, aki)at *e%)erian
kortikosteroid setia* hari. "ila ada keka%)uhan )erulan+ dan teruta%a jika anak %enderita
toksisitas kortikosteroid )erat ta%*ak cushin+oid! hi*ertensi! +a+al tu%)uh dan
 *eru)ahansika*/! ke%udian harus di*ikirkan tera*i siklo,os,a%id. -iklo,os,a%id ter)ukti
%e%*er*anjan+ la+i re%isi dan %ence+ah keka%)uhan *ada anak 'an+ sindro%ne,rotikn'a
serin+ ka%)uh. Ke%un+kinan e,ek sa%*in+ o)at leuko*enia! in,eksi! varisela terse)ar!
sistitis he%ora+ika! alo*esia! sterilitas/ harus di*antau *adakeluar+a. osis siklo,os,a%id
adalah ; %+7k+724 ja% se)a+ai dosis tun++alsela%a total *e%)erian 12 %in++u. era*i
 *rednisone selan+ sehari serin+ diteruskan sela%a *e%)erian siklo,os,a%id. -ela%a tera*i
den+an siklo,os,a%id! leukosit harus di%onitor setia* %in++u dan o)atn'a dihentikan jika
 ju%lah leukosit %enurun di )awah #.0007%%;. enderita 'an+ resistensteroid
 )eres*onsterhada* *er*anjan+an *e%)erian siklo,os,a%id ; )ulan/! )olus
%etal *rednisolon! atau siklos*orin. rans*lantasi +injal terindikasi untuk +a+al +injal
stadiu% akhir karena+lo%erulosklerosis sete%*at dan se+%ental resistensteroid. -indro%a
ne,rotik )erulan+ terjadi *ada 1# sa%*ai ## *enderita.a)sor)si *rotein *las%a *ada kolo%
 *rotein )asisA da*at %enurunkan *roteinuria *ada *enderita*enderita ini. A)sor)si *rotein
%e%indahkan suatu ,raksi "M H100.000/! 'an+ %enaikan *re%ea)ilitas *rotein +injal.
7
omplikasi
3n,eksi adalah ko%*likasi ne,rosis uta%a! ko%*likasi ini aki)at dari%enin+katn'a kerentanan
terhada* in,eksi )akteri sela%a ka%)uh. enjelasan 'an+ diusulkan %eli*uti *enurunan kadar 
i%%uno+lo)ulin! cairan ede%a 'an+ )er*eran se)a+ai %edia )iakan! de,isiensi *roteon!
 *enurunan aktivitas )akterisid leukosit! tera*i i%unosu*resi,! *enurunan *er,usi li%*a karena
hi*ovole%ia! kehilan+an ,aktor ko%*le%en ,aktor *ro*erdin "/ dala% urin 'an+
%en+o*sonisasi )akteria tertentu. "elu% jelas %en+a*a *eritonitis s*ontan %eru*akan ti*e
in,eksi 'an+ *alin+ serin+. -e*sis *neu%onia! selulitis! dan in,eksi saluran kencin+ ju+a da*at
dite%ukan. ?r+anis%e *en'e)a) *eritonitis 'an+ *alin+ laDi% adala Streptococcus
 pneumoniae! )akteri +ra%ne+ati, ju+a dite%ukan. e%a% dan te%uante%uan ,isik 
%un+kin %ini%al )ila ada tera*i kortikosteroid. ?leh karenan'a 'an+ tin++i! *e%eriksaan
se+era ter%asuk )iakan darah dan cairan *eritoniu%/! dan %e%ulai tera*i awal 'an+
%encaku* or+anis%e +ra% *ositi, %au*un +ra% ne+ati, adalah *entin+ untuk %ence+ah
terjadin'a *en'akit 'an+ %en+anca% jiwa. "ila dala% *er)aikan! se%ua *enderita 'an+
sedan+ %enderita ne,rosis harus %enda*at vaksinasi *neu%okokus *olivalen. Ko%*likasi
lain da*at %eli*uti kenaikan kecenderun+an terjadi tro%)osisarteri dan vena setidakn'a
tidakn'a se)a+ian karena kenaikan kadar ,aktor koa+ulasi tertentu dan inhi)itor ,i)rinolisis
 *las%a! *enurunan kadar antitro%)in333 *las%a! dan kenaikan a+re+rasi tro%)osit/!
de,isiensi ,aktor koa+ulasi 3I! I3!dan I33! dan *enurunan kadar vita%in seru%.
Bi*erkoa+ula)ilitas selanjutn'a )isa %en'e)a)kan thro%)oe%)oli! s'ok! dan +a+al +injal
akut.
Prognosis
-e)a+ian )esar anak den+an ne,rosis 'an+ )eres*ons terhada* steroid akan %en+ala%i
keka%)uhan )erkalikali sa%*ai *en'akitn'a %en'e%)uh sendiri secara s*ontan %enjelan+
usia akhir dekade kedua. 6an+ *entin+ adalah %enunjukan *ada keluar+an'a )ahwa anak 
terse)ut tidak akan %enderita sisa dis,un+si +injal! )ahwa *en'akitn'a )iasan'a tidak 
herediter! dan )ahwa anak akan teta* ,ertile )ila tidak ada tera*i siklos,os,a%id atau
klora%)usil/. Untuk %e%*erkecil e,ek *sikolo+is ne,rosis! ditekankan )ahwa sela%a %asa
re%isi anak terse)ut nor%al serta tidak *erlu *er)atasan diet dan aktivitas. ada anak 'an+
sedan+ )erada dala% %asa re%isi! *e%eriksaan *rotein urin )iasan'a tidak di*erlukan.
8
Daftar Pustaka
1. -udo'o AW! -eti'ohadi "! Alwi 3! -i%adi)rata M! -etiati -. "uku ajar il%u *en'akit
dala%. $d # 1/. Jakarta& 3nterna u)lishin+ 2010. h. 2#.
2. 5u)enstein ! Wa'ne ! "radle' J. Kedokteran klinis. Jakarta& $M- 200#. h. 22;4.
;. Bull ! Johnston 3. asardasar *ediatri. Jakarta& $=8 200>. h. 1>4#.
4. Meadow -5! Newell -J. <ecture notes *ediatrika. $d . Jakarta& ener)it $rlan++a
200#. h. 20>.
#. -urjono A. ediatri. Jakarta& $=8 200>. h. @.
. "ehr%an 5$! Klie+%an 5M! Arvin AM. 3l%u kesehatan anak nelson. $d 1# ;/.
Jakarta& $=8 2012. h. 1>2>;1.
9