lp retinoblastoma
TRANSCRIPT
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
RETINO BLASTOMA
I. Konsep Dasar
1. Definisi
Retinoblastoma adalah tumor endookular pada anak yang mengenai saraf embrionik
retina. Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata-rata usia
klien saat diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus
bilateral. Beberapa kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada
bagian mata yang lain terdeteksi pada saat pemeriksaan evaluasi. Ini menunjukkan
pentingnya untuk memeriksa klien dengan anestesi pada anak dengan retinoblastoma
unilateral, khususnya pada usia dibawah 1 tahun. (Pudjo Hagung Sutaryo, 2006 ).
Retinoblastoma adalah kanker pada retina (daerah di belakang mata yang peka
terhadap cahaya) yang menyerang anak berumur kurang dari 5 tahun. 2% dari kanker
pada masa kanak-kanak adalah retinoblastoma.
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut
sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas. Merupakan tumor ganas intraokuler yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari
jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian
besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor
diretina dapat tumbuh kedalam vitreus (endofitik) dan tumbuh menembus keluar
(eksofitik). Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan. Sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50% menurunkan anak dengan retinoblastoma. Pewarisan ke saudara
sebesar 4-7%.
Retinoblastoma adalah kanker yang dimulai dari retina–lapisan sensitif di dalam
mata. Retinoblastoma umumnya terdapat pada anak-anak. Retina terdiri dari jaringan
syaraf yang merespon cahaya masuk ke mata. Kemudian retina mengirimkan sinyal
melalui syaraf optik ke otak, dimana sinyal diinterpretasikan sebagai gambar.
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
2. Etiologi
a. Kelainan Kromosom
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektif
yang berada dalam pita kromosom 13q14. Bisa karena mutasi atau diturunkan.
Penyebabnya adalah tidak terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung
diturunkan. Kanker bisa menyerang salah satu mata yang bersifat somatic maupun
kedua mata yang merupakan kelainan yang diturunkan secara autosom dominant.
Kanker bisa menyebar ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan/nervus
optikus).
b. Faktor Genetik
Gen cacat RB1 dapat diwariskan dari orang tua pada beberapa anak, mutasi terjadi
pada tahap awal perkembangan janin. Tidak diketahui apa yang menyebabkan
kelainan gen, melainkan yang paling mungkin menjadi kesalahan acak selama proses
copy yang terjadi ketika sel membelah.
3. Patofisiologi
Retinoblastoma terjadi karena adanya mutasi pada gen RB1 yyang terletak pada
kromosom 13q14 (kromosom nomor 13 sequence ke 14) baik terjadi karena faktor
hereditas maupun karena faktor lingkungan seperti virus, zat kimia, dan radiasi. Gen RB1
ini merupakan gen suppressor tumor, bersifat alel dominan protektif, dan merupakan
pengkode protein RB1 (P-RB) yang merupakan protein yang berperan dalam regulasi
suatu pertumbuhan sel (Anwar, 2010:1). Apabila terjadi mutasi seperti kesalahan
transkripsi, tranlokasi, maupun delesi informasi genetic, maka gen RB1 (P-RB) menjadi
inactive sehingga protein RB1 (P-RB) juga inactive atau tidak diproduksi sehingga memicu
pertumbuahan sel kanker (Tomlinson, 2006:62).
Retinoblastoma biasa terjadi di bagian posterior retina. Dalam perkembangannya
massa tumor dapat tumbuh baik secara internal dengan memenuhi vitrous body
(endofitik). Maupun bisa tumbuh kearah luar menembus koroid, saraf optikus, dan sclera
(eksofitik).
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
RETINOBLASTOMA
Pertumbuhan sel daerah retina tidak terkontrol
Protein RB1 (P-RB) tidak diproduksi
Gen RB1 inactive
Mutasi gen RB1 di kromosom 13q14
Faktor lingkungan (virus, zat kimia, radiasi)Faktor keturunan
MK. Resiko tinggi cedera
Tumor menempati macula
MK. Gangguan persepsi sensorik penglihatan
Terjadi glaucoma
Peningkatan tekanan intraokular
Massa tumor memenuhi vitrous body
Penurunan lapang pandang
Gangguan pergerakan bola mata
strabismus
Dekstuksi saraf
Penurunan fungsi penglihatan
Gangguan hantaran impuls
MK. Resiko tinggi
ketidakefektifanpenatalaksanaa
n regimen terapeutik
MK. kurang pengetahuan
MK. gangguan konsep diri
MK. ANSIETAS
Matastasis dan perkembangan penyakit,
status klinis
MK. Gangguan rasa nyaman nyeri
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
4. Manifestasi klinis
a. Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris
yang tidak normal.
b. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.
c. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.
d. Tajam penglihatan sangat menurun.
e. Nyeri
f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca
terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di
atasnya.
5. Klasifikasi
a. Golongan I : Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter papil. Terdapat pada atau
dibelakang ekuator, Prognosis sangat baik
b. Golongan II : Satu atau beberapa tumor berukuran 4-10 diameter papil, Prognosis baik.
c. Golongan III : Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter
papil, Prognosis meragukan
d. Golongan IV : Tumor multiple sampai ora serata, Prognisis tidak baik.
e. Golongan V : Setengah retina terkena benih di badan kaca, Prognosis buruk.
6. Stadium Retinoblastoma
Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing:
a. Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang)
b. Stadium II: tumor terbatas pada bola mata.
c. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung
nervus optikus yang dipotong saat enuklasi.
d. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.
Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi
perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki
kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
7. Pemeriksaan Diagnostik
Diagnosis pasti retinoblastoma intraokuler dapat ditegakkan dengan pemeriksaan
patologi anatomi. Karena tindakkan biopsi merupakan kontraindikasi, maka untuk
menegakkan diagnosis digunakan bebrapa pemeriksaan sebagai sarana penunjang :
a. Fundus Okuli : Ditemukan adanya massa yang menonjol dari retina disertai pembuluh
darah pada permukaan ataupun didalam massa tumor tersebut dan berbatas kabur
b. X Ray : Hampir 60 – 70 % penderita retinoblastoma menunjukkan klasifikasi. Bila tumor
mengadakan infiltrasi ke saraf optik foramen : Optikum melebar.
c. USG : Adanya massa intraokuler
d. LDH : Dengan membandingkan LDH aqous humor dan serum darah, bila rasio lebih
besar dari 1,5 dicurigai kemungkinan adanya retinoblastoma intraokuler (Normal rasio
Kurang dari 1)
e. Ultrasonografi dan tomografi komputer dilakukan terutama untuk pasien dengan
metastasis ke luar, misalnya dengan gejala proptosis bola mata.
8. Komplikasi
Komplikasi Retinoblastoma yaitu:
a. Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma. Contohnya
Osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan,
berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma dan berbagai jenis tumor otak
b. Komplikasi vaskular : kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat terlihat.
c. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah radiasi. Terjadi hipoplasia pada tulang
dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi.
9. Penatalaksanaan
Pengobatan retinoblastoma ialah enukleasi bulbi yang disusul dengan radiasi. Apabila
retinoblastoma sudah meluas sampai ke jaringan orbita maka dilakukan eksenterasi
orbita disusul dengan radiasi dan bila diberikan kemoterapi (Ilyas dkk, 2002).
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
Harus dilakukan pemantauan teratur pada anak yang menderita retinoblastoma dan
keturunan berikutnya. Konseling genetik harus ditawarkan dan anak dengan orang tua
yang pernah mengalami retinoblastoma harus diawasi sejak bayi (James dkk, 2005).
Bila tumor masih terbatas intraokular, pengobatan dini mempunyai prognosis yang
baik. Tergantung dari letak, besar, dan tebal,pada tumor yang masih intraokular dapat
dilakukan krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser
untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh
vitreus dan visus nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih
terbatas dirongga orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi.
Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma
bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma (mansjoer, 2005).
a. Terapi
Beberapa cara terapi adalah :
1). Enukleasi mengangkat bola mata dan diganti dengan bola mata prothese (buatan).
2). Penyinaran bola mata. Retino blastoma bersifat radiosensitif, sehingga terapi ini
sangat efektip. Bahayanya jaringan sekitarnya dapat rusak akibat penyinaran.
3). Photocoagulation : terapi dengan sinar laser ini sangat efektip pada ukuran kanker
yang kecil.
4). Cryotherapy : terapi dengan cara pendinginan (pembekuan) pada kanker ukuran
kecil terapi ini berhasil baik.
5). Chemotherapy : diberikan obat-obatan anti kanker yang dapat mengecilkan ukuran
kanker.
Cara terapi mana yang dipakai tergantung dari :
1. Ukuran kanker & lokasi kanker
2. Apakah sudah menjalar atau belum
3. Bagaimana status/keadaan bola mata yang lain
4. Adanya komplikasi
5. Riwayat keluarga
6. Tersedianya fasilitas untuk terapi-terapi diatas.
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
b. Pembedahan:
1). Enukleasi : Dilakukan pada tumor yang masih terbatas pada itraokuler ialah dengan
mengangkat seluruh bola mata dan meotong saraf optik sepanjang mungkin.
2). Eksentrasi Orbita : Dilakukan pada tumor yang sudah ekstensi ke jaringan orbita
ialah dgn mengangkat seluruh isi orbita dengan jaringan periostnya
3). Sesudah operasi diberikan therapi radiasi untuk membunuh sisa–sisa sel tumor
II. Data Fokus Pengkajian
1. Wawancara
a. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakit klien, dan sejauhmana perhatian
klien dan keluarganya terhadap masalah yang sedang dialami klien. Retinoblastoma
mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini.
b. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
c. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang
selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
d. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
e. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita.
Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
f. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
g. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien
h. Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.
Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di
bawah 5 tahun.
i. Riwayat Psikologi
Reaksi pasien dan keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien:
cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
j. Mekanisme koping
2. Pemeriksaan fisik
a. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat
merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
b. Pemeriksaan Khusus Mata
Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat
merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat
menurun.
Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat
merusak saraf tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan
menyebabkan mata juling.
Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik
mata depan, iris, lensa dan pupil.
Pemeriksaan Pupil
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala
yang paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina.
Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
III. Analisa Data
No Data Etiologi Masalah
1. Data Subjektif :
Pasien mengeluh buram
saat melihat sesuatu.
Pasien mengeluh sulit
melihat dengan jelas
Data objektif :
Sering menangis
Tajam penglihatan
menurun
Tak akurat mengikuti
instruksi
Mata merah
Bola mata besar
Gelisah
Retinoblastoma↓
Tumor menempati macula↓
Gangguan pergerakan bola mata↓
Strabismus↓
Ketajaman penglihatan menurun
↓Gangguan persepsi sensori
penglihatan
Gangguan
persepsi sensori
penglihatan
2. Data subjektif:
Pasien mengeluh
pandanganya kabur
Pasien mengeluh takut
Data objektif :
Tajam penglihatan
menurun
Peningkatan tekanan intraocular
↓
Terjadi glaukoma
↓
Keterbatasan lapang pandang
↓
Resiko tinggi cedera
Resiko cedera
(trauma)
3. Data subjektif :
Mengeluh nyeri di
bagian mata
Keluhan nyeri saat
menggerakan mata
Retinoblastoma
↓
Massa tumor memenuhi vitrous
body
↓
Peningkatan tekanan
Nyeri Kronis
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
Data objektif :
Ekspresi meringis
Sering menangis
Bola mata menonjol
Gelisah
intraokuler
↓
Gangguan rasa nyaman (nyeri)
4. Data subjektif :
Keluarga mengatakan
cemas
Klien merasa takut
Data objektif :
Keluarga Nampak
murung
Keluarga Nampak
gelisah
Keluarga sering
bertanya
Retinoblastoma
↓
Metastasis dan perkembangan
penyakit, satus klinis
↓
Ansietas
Ansietas
5. Data objektif :
Kurang percaya diri
Suka menyendiri
Pembatasan aktivitas
↓
Fungsi motorik terganggu
↓
Kurang percaya diri
↓
Risiko keterlambatan
perkembangan
Risiko
keterlambatan
perkembangan
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
IV.Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan persepsi sensorik penglihatan berhubungan penurunan tajam penglihatan
2. Nyeri berhubungan dengan peningkatan tekanan intraokuler
3. Ansietas berhubungan dengan proses perkembangan penyakit
4. Resiko tinggi cidera, berhubungan dengan keterbatasan lapang pandang
5. Resiko keterlambatan perkembangan berhubungan dengan penurunan fungsi motorik
LAPORAN PENDAHULUANPROGRAM PROFESI NERS PSIK FK UNSRI
Keperawatan Anak
DAFTAR PUSTAKA
Anwar, Faten. 2010. Retinoblastoma Expression in Thyroid Neoplasms. The United States and Canadian
Academy of Pathology journal. Vol 13,562. Diakses 13 oktober 2011, dari medline database.
Carpenito, Lynda Juall. 1995. Rencana Asuhan & dokumentasi keperawatan edisi 2. Jakarta:EGC
Doenges, Marilynn E. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan edisi 3. Jakarta: EGC
Tomlinson, Deborah. 2006. Pediatric Oncology Nursing. Berlin: Springer
Voughan, Dale. 2000. Oftalmologi umum. Jakarta :widya medika.