LAPORAN HASIL DISKUSI BLOK 8 SKENARIO 2Kelompok 6

Gangguan Tumbuh Kembang Orokraniofasial dan Anomali Gigi DK 1 : 3 Mei 2010

DK 2 : 6 Mei 2010Fasilitator : drg. Dwiya Nugraeni, Sp.Pros

Ketua : Lenny Samalo (0810740030)

Sekertaris : Mas Sofiatul L. (0810740032)

Peserta diskusi :

Ditta Ika P (0810740017)

Dwita Budiarti (0810740018)

Fitria Restimulyantari (0810740025)

Mutiara Tungga D. (0810740034)

Nungky Devita (0810740038)

Petter Tedjo (0810740042)

Timotius Arif G. (0810740052)

Arif Fahmi R (0810743002)

Nesthi Nurulitasari (0810743012)

PROGRAM STUDI KEDOKTERAN GIGIFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS BRAWIJAYA

MEI 2010

BAB IPENDAHULUAN

I.1 LATAR BELAKANG

Gangguan Tumbuh Kembang Orokraniofasial dan Anomali Gigi

merupakan salah satu kasus yang sering dijumpai di Indonesia. Diperkirakan

peningkatan kasus ini akan terus terjadi sejalan dengan adanya faktor- faktor

yang mendukung. Oleh karena itu, penting bagi kita untuk mengetahui

penyebab, patogenesis, serta penatalaksanaan dari kasus ini.

Laporan ini membahas tentang Gangguan Tumbuh Kembang

Orokraniofasial dan Anomali Gigi diharapakan dengan dibuatnya laporan ini,

mahasiswa mengerti dan memahami tentang hal-hal yang berkaitan dengan

topik yang dibahas.

I.2 BATASAN TOPIKI. Menjelaskan tentang Gangguan orokraniofasial

1. Gangguan pertumbuhan tulang rahang

2. Gangguan pertumbuhan bibir dan palatum

3. Kelainan pada bibir dan mukosa mulut

4. Gangguan Pertumbuhan Lidah

II. Menjelaskan Anomali Gigi

1. Kelainan jumlah gigi

2. Kelainan ukuran gigi

3. Kelainian penyatuan benih gigi

4. dilaserasi

5. Odontoma

6. Kelainan pada email

7. Kelainan pada dentin

8. Kelainan pada sementum

9. Kelainan akhibat penyakit congenital yang luas

BAB IIPEMBAHASAN

GANGGUAN TUMBANG OROKRANIOFASIAL

A. Gangguan pertumbuhan tulang rahang

I. Agnatia : Absennya Maksilla atau Mandibulla, jarang sekali

ditemui; Biasanya hanya mengenai sebagian Rahang, umumnya

Mandibulla.

II. Mikrognatia : Ukuran rahang < normal; Biasanya berkaitan

dengan Congenital Heart Disease; Dapat mengenai Maksilla atau

Mandibulla.

III. Makrognatia : Ukuran rahang > normal; Dapat mengenai sekaligus

kedua rahang; Seringkali berkaitan dengan Pituilary Gigantisme;

Selain itu dapat pula berkaitan dengan Paget’s Disease, Akromegali

dan Leontiosis Ossea.

IV. Torus :penonjolan tulang rahang tidak bahaya. Berupa tonjolan

tunggal/ multiple, bentuk onveks, nodular/ lobular, pada sutura tengah

torus palatines. Masa putih bilateral pada lingual premolar mandibula

torus mandibularis. Penyebab: genetic. Tidak perluperawatan kecuali

mengganggu penggunaan gigi tiruan/ bicara bedah

B. Gangguan pertumbuhan bibir dan palatum

Kelainan yang paling sering ditemukan adalah Celah Bibir & Celah Langit,

dapat terjadi dalam bentuk Unilateral, Bilateral, Komplit dan Inkomplit.

Etiologi

faktor Herediter dan faktor-2 yang mempengaruhi masa kehamilan, terutama

pada trimester pertama kehamilan.

I. LABIO dan PALATO SCHIZIS

Labio Schizis

Nama lain

Chelio schizis,cleft lip atau bibir sumbing atau celah bibir

Macam

pada bibir atas (maksilla Cleft Lip) atau bibir bawah(mandibullar

Cleft Lip), lebih sering pada bibir atas.

Patogenesis

pada bibir atas akibat kegagalan fusi antara Procesus Nasalis

Medialis dengan Procesus Nasalis Lateralis kiri/kanan saat

pembentukan bibir masa embrional, sedangkan pada bibir

bawah akibat kegagalan fusi antara Procesus Mandibularis kiri

dan kanan di garis median wajah.

Klasifikasi Labio Schizis berdasarkan veau

Class I : celah unilateral pada vermiliaon tapi tidak

meluas ke arah bibir

ClassII : celah unilateral pada vermilion yang meluas

ke bibir tetapi tidak meluas ke dasar hidungo

Class III : celah unilateral pada vermilion yang meluas

ke bibir dan dasar hidung

Class IV : celah bilateral

Palato schizis

Definisi

adalah celah pada langit-2

Patogenesis

terjadi akibat kegagalan Fusi antara Procesus Palatinus kiri dan

kanan garis median pada masa Embrional.

Klasifikasi Palato Schizis berdasarkan veau

Class I : Hanya melibatkan palatum molle

Class II : Melibatkan palatium durum dan molle

Class III : Melibatkan palatum durum, palatum molle,

dan processus alveolaris di salah satu sisi area

premaksillaris

Class IV : Melibatkan palatum durum, palatum molle,

dan dan processus alveolaris di kedua sisi area permaksilla

Etiologi Labio dan Palato Schizis :

Sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang

dikemukakan dalam perkebangan kelainan ini antara lain:

Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses

tumbuh-kembang organ-organ terkait selama masa embrional,

seperti juga pada anomaly congenital lainnya. Insufisiensi ini

disebabkan beberapa hal:

a. Kuantita, misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal,

termasuk stress pada masa kehamilan dan syok hipovolemik

terutama pada trimester pertama kehamilan.

b. Kuantitas, defisiensi gizi (vitamin dan mineral: khususnya

asam folat, vitamin C dan Zn/seng), anemi dan kondisi

hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan

menyebabkan gangguan dan/ atau hambatan pada pusat

pertumbuhan dan rangkaian proses komleks)

c. Teori bioseluler, perkembangan palatum melibatkan

interaksi mesenkim epithelial. Proses signaling melibatkan

molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi

ekspresi genetic dan sel-sel neural crest yang mengalami

migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi

oleh asam retinoat, glukokortikoid) dang en-gen yang

terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan

fusi

Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengarhi gen-

gen tersebut antara lain Hox B (murine Hox2), Transorming

Growth Factor (TGFA&B), Epidermal Growth Factor (EGF,

Retinoic Acid Receptor (RARA), Insulin Growth Factor

(IGF1&2). Pola ekspresi dari gen-gen ini melibatkan proses

replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel

yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi,

proliferasi, dsb.

Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik,

termasuk jamu-jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal

Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmosis)

Factor genetic, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat

kelainan yang sama

Terapi Labio dan Palato Schizis

Prognosis: tergantung dari derajat kesumbingannya

Butuh multidisiplin tim:

KGA

KA

BM

Bedah plastic

Ortho

Prosto

Nursery

Speech pathology

THT

Psikiatri

Genetic

Sumbing bibir:

Dilakukan sedini mungkin

Syarat minimal:

BB: 5 kg dan Hb: 10 mg/dL

Sumbing palatal

Sliding flap pharyngeal

dilakukan sebelum usia 1 tahun usia bicara normal

terapi ortho

graf tulang autogenus

bedah plastic

Presurgical management of Labio dan Palato Schizis

1. Counseling

Bimbingan konseling kepada orang tua sangat penting dan

merupakan bagian terbesar dari awal suatu management cleft lip

dan palate. Karena hampir semua panitia mempunyai perhatian

dan tujuan yang sama, ini berguna untuk menyeleksi kasus dan

menjawab pertanyaan pada umumnya

Sebelum operasi ini membantu untuk mengingatkan orang tua

tentang bagaimana kenampakan atau hasil operasi anaknya

setelah operasi nantinya

Bimbingan konseling sebaiknya juga disediakan untuk anak, seiring

berkembangnya usia

2. Feeding

Tujuan utamanya adalah untuk menyiapkan bayi yang baru lahir

untuk operasi perbaikan bibirnya

Pedoman utama yang sering digunakan jika anak sudah siap untuk

operasi adalah: “Three Tens Law”

usia 10 minggu

berat 10 lbs (5kg)

mengandung 10 gr hemoglobin per 100 ml darah

a. Spoon Feeding

Meskipun spoon feeding efektif, ini sangat lambat

Spoon mungkin tipe konvensional atau dilekatkan ke tipe spesial

dari feeding bottle yang berperan sebagai reservoir

Direkomendasikan selama sebelum operasi

Setelah menggunakan oral feeding (manapun jenisnya) mulup

sebaiknya dibersihkan menggunakan air steril dan cotton tipped

applicators

b. Feeding Plates

Merupakan masalah feeding yang hampir selalu muncul pada bayi

dengan bilateral cleft dan beberapa dengan unilateral cleft

Feeding plate dibuat untuk melindungi langit-langit mulut (palatum)

dan mengisi ruang tersebut sehingga makanan atau cairan tidak

masuk ke rongga hidung

T ahap sebelum operasi  Ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang

cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang

memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat

badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan

usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada

beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan

komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.

Tahapan operasi

Pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi

menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang

ahli bedah 

Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3

bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai

pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia

tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah

sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap

menjadi kurang sempurna.  Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20

bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak

masuk sekolah.

Tahap setelah operasi

Penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan,

biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada

orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas

operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot

khusus untuk memberikan minum bayi

II. GNATO SCHIZIS

Celah pada Procesus Alveolaris akibat kegagalan Fusi antara

Procesus Nasalis Media dengan Procesus Maksilaris kiri/kanan dan

paling sering terjadi pada rahang atas.

Biasanya menyertai celah bibir dan atau celah langit-2.

III. KINASI antara LABIO, GNATO dan PALATO SCHIZIS

1. Labio Gnato Schizis.

2. Palato Gnato Schizis.

3. Labio Gnato Palato Schizis,

4. Labio Palato Schizis

IV. OBLIQUE FACIAL CLEFT

Celah bibir atas yang meluas ke Ala Nasi sampai ke sudut mata.

Sangat jarang ditemui dan kelainan ini selain melibatkan jaringanlunak,

kadangkala melibatkan jaringan tulang.

V. TRANSVERSE FACIAL CLEFT

Celah bibir yang terjadi pada sudut mulut (Makrostamia), kadang

meluas sampai ke telinga

C. Kelainan pada bibir dan mukosa mulut

I. CHEILITIS GLANDULARIS

jarang ditemui, tampak bibir bawah lebih besar dan padat.Etiologi

tak jelas, diduga ada kaitannya dengan faktor Familiar atau

Herediter.

II. CHEILITIS GRANULOMATOSA

meskipun tak ada kaitannya, gambaran klinis menyerupai Cheilitis

Glandularis, yakni ada oedem luas pada bibir bawah, tak nyeri

dengan warna mukosa normal atau Eryrhematus.

Etiologi tak jelas.

III. HEREDITARY INSTENTINAL POLYPOSIS SYNDROME

kelainan yang jarang terjadi, merupakan salah satu gejala dari

Peuzt-ajeghers Syndrome. Gambaran klinis berupa Pigmentasi

pada mukosa mulut dan bibir dengan diameter 1 – 5 mm.

IV. FOCAL EPITELIAL HYPERPLACIA ( Heck’s Disease )

tampak berupa multiple nodul pada bibir, mukosa mulut dan lidah.

V. FORDYSE’S GRANULES

gambaran klinis tampak bintik-2 kecil yang terpisah-pisah dan

kadang menyatu membentuk Plaque. Secara Hispatologis tampak

gambaran Herterotopik Glandula Sebacea

VI. MYOBLASTOMA CONGENITAL ( CONGENITAL EPULIS )suatu

Tumor jinak bertangkai pada mukosa mulut dan gusi bawaan sejak

lahir.

D. Gangguan Pertumbuhan Lidah

I. MIKROGLOSIA dan AGLOSIA

kelainan kongenital yang sangat jarang ditemui, yakni lidah dengan

bentuk dan ukuran yang kecil atau Rudimenter sehingga penderita

akan mengalami gangguan saat makan dan berbicara. Jika lidah

tak terbentuk sama sekali disebut Aglosia.

II. MAKROGLOSIA

ukuran lidah > normal, lebih sering ditemui dibanding Mikroglosia.

III. ANGKYGLOSIA

lidah tidak dapat bergerak bebas atau terikat pada dasar mulut

akibat Frenulum Lingualis terlalu pendek atau tempat

perlekatannya terlalu jauh ke ujung lidah ( apeks ).

IV. MEDIAN RHOMBOIT GLOSISTIS/Central Papilary of the Tongue

secara klinis tampak kemerahan dibagian tengah Dorsum lidah

Anterior hingga ke Papila Circumvalata dengan bentuk oval atau

belah ketupat ( Rhomboid ). Adanya it is bukan merupakan infeksi

primer pada kelainan ini, melainkan sebagai akibat sekunder yang

diduga oleh adanya infeksi kronis Candida Albicans.

V. BIFID TONGEU ( Lingua Bifida )

secara klinis tampak lidah terbelah dua atau berujung ganda akibat

kegagalan Fusi pada masa Embrional.

VI. LINGUA THYROID NODUL

suatu kelaina oleh adanya jaringan tiroid dipangkal lidah sekitar

Foramen Caecum berupa masa Noduler yang warnanya = mukosa,

diameter 2 – 3 cm. Umumnya disertai gejala Difagia, Dispnoe,

perdarahan, nyeri, rasa kencang dan penuh tenggorokan

Insidensi pada wanita > pria.

Hispatologis tampak jaringan tiroid normal atau jenis embrional,

kadang menunjukkan adanya Degenerasi Koloid pada Nodulus

ANOMALI GIGI

A. Kelainan Ukuran Gigi

dapat terjadi lokal, yakni hanya mengenai satu atau beberapa gigi atau

total seluruh gigi, meliputi antara lain :

1. MAKRODONTIA ; gigi berukuran > normal

2. MIKRODONTIA ; gigi berukuran < normal

B. Kelainan Jumlah Gigi

1. Hiperodontia atau supernumerary

Adalah jumlah gigi berlebih yang dapat terjadi pada gigi permanen

maupun gigi sulung. Laki-laki lebih mudah terkena dari pada

perempuan sebagai akibat berlebihannya benih gigi atau

terbelahnya benih gigi tertentu pada masa Embrional, meliputi :

a. Mesiodens ; adanya gigi Incisif berlebih, biasanya berlokasi di

antara gigi incisif sentral kiri/kanan.

b. Paramolar ; adanya gigi molar berlebih, biasanya berlokasi

disekitar gigi – gigi Molar.

Ada dua bentuk yaitu

Suplementer Supernumerary bentuk anatomi mirip dengan

gigi anterior dan posterior

Bentuk rudimenter supernumerary : bentuk tidak aturan,

bnetuk kerucut, atau bentuk seperti duplikat molar. Etiologi

syndrome cleidocranial dysplasia

2. Hypodonsia atau disebut anodontia adalah absenya jumlah gigi

pada permanen dan sulung terjadi pad molar 3 dan maxilla incisive

lateral, akibat tidak adanya benih gigi tersebut sejak lahir dan dapat

terjadi secara lokal atau total.

C. Penyatuan Dua Benih Gigi :

1. Fusi : mahkota gigi tampak besar akibat penyatuan dua benih

gigi, akan tetapi biasanya gigi tersebut memiliki dua buah akar gigi.

2. Geminasi : satu benih gigi membentuk satu akar gigi dengan

mahkota ganda.

3. Konkresen : dua benih gigi membentuk dua buah gigi yang

semennya bersatu.

D. Dilaserasi

pembengkokan akar gigi akibat adanya trauma atau tekanan pada

masa pembentukan akar gigi tersebut.

E. Odontoma :

1. Kompoun Komposit Odontoma ; Tumor yang menyebabkan

terpecahnya benih gigi sehingga terbentuk Dentikel-2 atau gigi-2

dengan struktur / bentuk yang lengkap, akan tetapi dengan ukuran

yang lebih kecil.

2. Kompleks Komposit Odontoma ; Tumor yang terjadi pada masa

pembentukan gigi sehingga struktur gigi yang terbentuk tidak

lengkap berupa serpihan Email, Dentin, Sementum dan jaringan

Pulpa yang merupakan komponen masa tumor.

3. Dens in dens ( Dens Invaginatus ) ; Merupakan suatu bentuk

odontoma, yakni adanya gigi didalam suatu gigi akibat invaginasi

enamel organ dan membentuk gigi berukuran kecil didalam rongga

pulpa gigi pada masa pertumbuhan gigi.

4. Dens Evaginatus ; Adanya gigi yang erupsi pada suatu gigi,

biasanya berupa benjolan berbentuk mahkota gigi yang kecil pada

mahkota suatu gigi.

F. Kelainan Pada Email

1. Enamel Pearl : Suatu benjolan pada mahkota gigi oleh

akumulasi masa email akibat diferensiasi benih email terlalu aktif

pada masa pembentukan gigi.

2. Hipoplasia Email : Email yang tipis oleh karena kurangnya

metriks email akibat malposisi atau kegagalan pembentukan

matriks pada masa pembentukan gigi.

3. Hipoklasifikasi Email : Email dengan dengan bentuk dan ukuran

normal ( pembentukan matriks email cukup ), tetapi kualitasnya

rendah dan rapuh akibat kurangnya kalsifikasi pada masa

pembentukan gigi. Gigi berwarna kuning kecoklatan.

4. Amelogenesis Perfecta : Kelainan email yang parah, merupakan

gabungan dari Hipoplasia dan Hipokalsifikasi email, kadang tidak

beremail.

Klasifikasi yang lain dari anomaly bentuk email

a. Amelogenesis imperfect

Hypoplastic type : terjadi pada masa perkembangan gigi, tidak

cukupnya email yang terbentuk.

Hypomaturasi type : terjadi pada saat aposisi. Email yang

terbentuk normal tapi radiodensitasnya rendah organiknya sedikit

Hypocalsifikasi type : terjadi pada stage kalsifikasi enamel normal

tapi matrix yang terbentuk tidak matang

b. Environmental enamel hypolplasia : karena nutrisi defisiensi,

infeksi yang parah

c. Localize enamel hypoplasia

Klasifikasi Amelogenesis Imperfecta

a. Hypoplasia

Kekurangan terbentuknya enamel

b. Hypomaturation

Defek pada aposisi matriks enamel

c. Hypoplasia atau Hypomaturation dengan Tourodontisme

d. Hypocalcification

Defek pada calcification stage pada enamel yang mengakibatkan

enamel mudah fraktur walaupun dalam jumlah normal

G. Kelainan Pada Dentin

1. Dentinal Displasia ; Kelainan pada pembentukan matriks dentin,

bentuk gigi tak beraturan akibat matriks dentin mengalami

Hipoplasia sebagian dan Hiperplasia pada bagian lainnya, tetapi

kualitasnya baik.

Berdasarkan Shield

Type I

Morphology normal dengan translusensi kemerahan,

berakar pendek dan sangat menajam, kehilangan kamar

pulpa pada gigi decidui, multiple periapikal radiolusensi

TypeII

gigi yang berwarna kemerahan seperti dentinogenesis

imperfecta dengan morphology normal, akan tetapi secara

radiografi kamar pulpa berbentuk tistle tube

2. Interglobular Dentin ( Hipokalsifikasi Dentin ) ; Gigi tampak bercak-2

putih keruh akibat terdapat globul-2 yang tidak mengalami kalsifikasi.

3. Dentinogenesis Impefecta ; Merupakan kelainan akibat kegagalan /

gangguan pembentukan matriks dentin beserta kalsifikasinya,

sehingga gigi berbentuk tak beraturan, lebih kecil dan mudah aus

Klasifikasikan menjadi

Shield type I : terjadi bersamaan dengan osteogenesis imperfect,

periapikal radiuolusens

Shield type II : pemisahan bagian dari osteogenesis imperfect

Shield type IIi : bentul Shell-like

Klasifikasi Dentinogenesis Imperfecta

Berdasarkan Shield

type I

Tidak tebentuknya dentin akibat defek pada pembentukan

collage disertai osteogenesis imperfecta

Raduliolucensi pada periapikal, bulbous crown, hilangnya

kamar pulpa,dan fraktur akar

type II

Kelainan heriditer warna keopalan dentin yang tidak

mengalami osteogenesi imperfecta dan merupakan autosomal

dominan trait

type III

Sangat jarangberupa bell crown terutama terjadi pada

permanent dentition berbentuk seperti kerang dan terbukanya

ruang pulpa jamak.

H. Kelainan Pada Sementum

1. Hipoplasia Sementum ; Gangguan / kegagalan pembentukan

matriks sementum, sehingga akar gigi terdapat bagian-2 yang tak

dilapisi sementum. Secara klinis gigi goyah dan mudah lepas sebelum

waktunya ( gigi sulung ).

2. Hipersementosis ; Bertumpuknya masa sementum pada akar gigi

sehingga akar gigi tampak lebih besar dari normal.

3. Hypophosphatasia : suatu kegagalana mineralisasi dengan rendah

kadar serum alkaline phosptahe

I. Kelainan Gigi Akibat Penyakit Luas Kongenital

Kelainan bentuk / ukuran gigi akibat ibu terinfeksi Treponema Palida pada

trimester pertama kehamilan.

1. Hutcinson’s Incisor’s Teeth ; Gigi insisif lebih pendek, bagian

insisal menyempit atau mengerucut dan terdapat takik-2 pada tepi

incisal.

2. Mulberry Molar ; Kelainan pada gigi molar, tampak bagian

oklusal menyempit dan mengalami Hipoplasi