Download - laporan
LAPORAN HASIL DISKUSI BLOK 8 SKENARIO 2Kelompok 6
Gangguan Tumbuh Kembang Orokraniofasial dan Anomali Gigi DK 1 : 3 Mei 2010
DK 2 : 6 Mei 2010Fasilitator : drg. Dwiya Nugraeni, Sp.Pros
Ketua : Lenny Samalo (0810740030)
Sekertaris : Mas Sofiatul L. (0810740032)
Peserta diskusi :
Ditta Ika P (0810740017)
Dwita Budiarti (0810740018)
Fitria Restimulyantari (0810740025)
Mutiara Tungga D. (0810740034)
Nungky Devita (0810740038)
Petter Tedjo (0810740042)
Timotius Arif G. (0810740052)
Arif Fahmi R (0810743002)
Nesthi Nurulitasari (0810743012)
PROGRAM STUDI KEDOKTERAN GIGIFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS BRAWIJAYA
MEI 2010
BAB IPENDAHULUAN
I.1 LATAR BELAKANG
Gangguan Tumbuh Kembang Orokraniofasial dan Anomali Gigi
merupakan salah satu kasus yang sering dijumpai di Indonesia. Diperkirakan
peningkatan kasus ini akan terus terjadi sejalan dengan adanya faktor- faktor
yang mendukung. Oleh karena itu, penting bagi kita untuk mengetahui
penyebab, patogenesis, serta penatalaksanaan dari kasus ini.
Laporan ini membahas tentang Gangguan Tumbuh Kembang
Orokraniofasial dan Anomali Gigi diharapakan dengan dibuatnya laporan ini,
mahasiswa mengerti dan memahami tentang hal-hal yang berkaitan dengan
topik yang dibahas.
I.2 BATASAN TOPIKI. Menjelaskan tentang Gangguan orokraniofasial
1. Gangguan pertumbuhan tulang rahang
2. Gangguan pertumbuhan bibir dan palatum
3. Kelainan pada bibir dan mukosa mulut
4. Gangguan Pertumbuhan Lidah
II. Menjelaskan Anomali Gigi
1. Kelainan jumlah gigi
2. Kelainan ukuran gigi
3. Kelainian penyatuan benih gigi
4. dilaserasi
5. Odontoma
6. Kelainan pada email
7. Kelainan pada dentin
8. Kelainan pada sementum
9. Kelainan akhibat penyakit congenital yang luas
BAB IIPEMBAHASAN
GANGGUAN TUMBANG OROKRANIOFASIAL
A. Gangguan pertumbuhan tulang rahang
I. Agnatia : Absennya Maksilla atau Mandibulla, jarang sekali
ditemui; Biasanya hanya mengenai sebagian Rahang, umumnya
Mandibulla.
II. Mikrognatia : Ukuran rahang < normal; Biasanya berkaitan
dengan Congenital Heart Disease; Dapat mengenai Maksilla atau
Mandibulla.
III. Makrognatia : Ukuran rahang > normal; Dapat mengenai sekaligus
kedua rahang; Seringkali berkaitan dengan Pituilary Gigantisme;
Selain itu dapat pula berkaitan dengan Paget’s Disease, Akromegali
dan Leontiosis Ossea.
IV. Torus :penonjolan tulang rahang tidak bahaya. Berupa tonjolan
tunggal/ multiple, bentuk onveks, nodular/ lobular, pada sutura tengah
torus palatines. Masa putih bilateral pada lingual premolar mandibula
torus mandibularis. Penyebab: genetic. Tidak perluperawatan kecuali
mengganggu penggunaan gigi tiruan/ bicara bedah
B. Gangguan pertumbuhan bibir dan palatum
Kelainan yang paling sering ditemukan adalah Celah Bibir & Celah Langit,
dapat terjadi dalam bentuk Unilateral, Bilateral, Komplit dan Inkomplit.
Etiologi
faktor Herediter dan faktor-2 yang mempengaruhi masa kehamilan, terutama
pada trimester pertama kehamilan.
I. LABIO dan PALATO SCHIZIS
Labio Schizis
Nama lain
Chelio schizis,cleft lip atau bibir sumbing atau celah bibir
Macam
pada bibir atas (maksilla Cleft Lip) atau bibir bawah(mandibullar
Cleft Lip), lebih sering pada bibir atas.
Patogenesis
pada bibir atas akibat kegagalan fusi antara Procesus Nasalis
Medialis dengan Procesus Nasalis Lateralis kiri/kanan saat
pembentukan bibir masa embrional, sedangkan pada bibir
bawah akibat kegagalan fusi antara Procesus Mandibularis kiri
dan kanan di garis median wajah.
Klasifikasi Labio Schizis berdasarkan veau
Class I : celah unilateral pada vermiliaon tapi tidak
meluas ke arah bibir
ClassII : celah unilateral pada vermilion yang meluas
ke bibir tetapi tidak meluas ke dasar hidungo
Class III : celah unilateral pada vermilion yang meluas
ke bibir dan dasar hidung
Class IV : celah bilateral
Palato schizis
Definisi
adalah celah pada langit-2
Patogenesis
terjadi akibat kegagalan Fusi antara Procesus Palatinus kiri dan
kanan garis median pada masa Embrional.
Klasifikasi Palato Schizis berdasarkan veau
Class I : Hanya melibatkan palatum molle
Class II : Melibatkan palatium durum dan molle
Class III : Melibatkan palatum durum, palatum molle,
dan processus alveolaris di salah satu sisi area
premaksillaris
Class IV : Melibatkan palatum durum, palatum molle,
dan dan processus alveolaris di kedua sisi area permaksilla
Etiologi Labio dan Palato Schizis :
Sampai saat ini belum diketahui dengan pasti. Beberapa hipotesis yang
dikemukakan dalam perkebangan kelainan ini antara lain:
Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses
tumbuh-kembang organ-organ terkait selama masa embrional,
seperti juga pada anomaly congenital lainnya. Insufisiensi ini
disebabkan beberapa hal:
a. Kuantita, misalnya gangguan sirkulasi feto-maternal,
termasuk stress pada masa kehamilan dan syok hipovolemik
terutama pada trimester pertama kehamilan.
b. Kuantitas, defisiensi gizi (vitamin dan mineral: khususnya
asam folat, vitamin C dan Zn/seng), anemi dan kondisi
hipoksik. Defisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan
menyebabkan gangguan dan/ atau hambatan pada pusat
pertumbuhan dan rangkaian proses komleks)
c. Teori bioseluler, perkembangan palatum melibatkan
interaksi mesenkim epithelial. Proses signaling melibatkan
molekul matriks dan growth factor yang mempengaruhi
ekspresi genetic dan sel-sel neural crest yang mengalami
migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi
oleh asam retinoat, glukokortikoid) dang en-gen yang
terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan
fusi
Mediator-mediator yang kemudian diketahui mempengarhi gen-
gen tersebut antara lain Hox B (murine Hox2), Transorming
Growth Factor (TGFA&B), Epidermal Growth Factor (EGF,
Retinoic Acid Receptor (RARA), Insulin Growth Factor
(IGF1&2). Pola ekspresi dari gen-gen ini melibatkan proses
replikasi mRNA dan penurunan kadar protein, sehingga sel
yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi,
proliferasi, dsb.
Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik,
termasuk jamu-jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal
Infeksi khususnya infeksi viral dan khlamidial (toksoplasmosis)
Factor genetic, yang diduga kuat pada keluarga dengan riwayat
kelainan yang sama
Terapi Labio dan Palato Schizis
Prognosis: tergantung dari derajat kesumbingannya
Butuh multidisiplin tim:
KGA
KA
BM
Bedah plastic
Ortho
Prosto
Nursery
Speech pathology
THT
Psikiatri
Genetic
Sumbing bibir:
Dilakukan sedini mungkin
Syarat minimal:
BB: 5 kg dan Hb: 10 mg/dL
Sumbing palatal
Sliding flap pharyngeal
dilakukan sebelum usia 1 tahun usia bicara normal
terapi ortho
graf tulang autogenus
bedah plastic
Presurgical management of Labio dan Palato Schizis
1. Counseling
Bimbingan konseling kepada orang tua sangat penting dan
merupakan bagian terbesar dari awal suatu management cleft lip
dan palate. Karena hampir semua panitia mempunyai perhatian
dan tujuan yang sama, ini berguna untuk menyeleksi kasus dan
menjawab pertanyaan pada umumnya
Sebelum operasi ini membantu untuk mengingatkan orang tua
tentang bagaimana kenampakan atau hasil operasi anaknya
setelah operasi nantinya
Bimbingan konseling sebaiknya juga disediakan untuk anak, seiring
berkembangnya usia
2. Feeding
Tujuan utamanya adalah untuk menyiapkan bayi yang baru lahir
untuk operasi perbaikan bibirnya
Pedoman utama yang sering digunakan jika anak sudah siap untuk
operasi adalah: “Three Tens Law”
usia 10 minggu
berat 10 lbs (5kg)
mengandung 10 gr hemoglobin per 100 ml darah
a. Spoon Feeding
Meskipun spoon feeding efektif, ini sangat lambat
Spoon mungkin tipe konvensional atau dilekatkan ke tipe spesial
dari feeding bottle yang berperan sebagai reservoir
Direkomendasikan selama sebelum operasi
Setelah menggunakan oral feeding (manapun jenisnya) mulup
sebaiknya dibersihkan menggunakan air steril dan cotton tipped
applicators
b. Feeding Plates
Merupakan masalah feeding yang hampir selalu muncul pada bayi
dengan bilateral cleft dan beberapa dengan unilateral cleft
Feeding plate dibuat untuk melindungi langit-langit mulut (palatum)
dan mengisi ruang tersebut sehingga makanan atau cairan tidak
masuk ke rongga hidung
T ahap sebelum operasi Ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang
cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang
memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat
badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan
usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada
beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan
komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.
Tahapan operasi
Pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi
menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang
ahli bedah
Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3
bulan Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai
pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia
tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah
sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap
menjadi kurang sempurna. Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20
bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak
masuk sekolah.
Tahap setelah operasi
Penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan,
biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada
orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas
operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot
khusus untuk memberikan minum bayi
II. GNATO SCHIZIS
Celah pada Procesus Alveolaris akibat kegagalan Fusi antara
Procesus Nasalis Media dengan Procesus Maksilaris kiri/kanan dan
paling sering terjadi pada rahang atas.
Biasanya menyertai celah bibir dan atau celah langit-2.
III. KINASI antara LABIO, GNATO dan PALATO SCHIZIS
1. Labio Gnato Schizis.
2. Palato Gnato Schizis.
3. Labio Gnato Palato Schizis,
4. Labio Palato Schizis
IV. OBLIQUE FACIAL CLEFT
Celah bibir atas yang meluas ke Ala Nasi sampai ke sudut mata.
Sangat jarang ditemui dan kelainan ini selain melibatkan jaringanlunak,
kadangkala melibatkan jaringan tulang.
V. TRANSVERSE FACIAL CLEFT
Celah bibir yang terjadi pada sudut mulut (Makrostamia), kadang
meluas sampai ke telinga
C. Kelainan pada bibir dan mukosa mulut
I. CHEILITIS GLANDULARIS
jarang ditemui, tampak bibir bawah lebih besar dan padat.Etiologi
tak jelas, diduga ada kaitannya dengan faktor Familiar atau
Herediter.
II. CHEILITIS GRANULOMATOSA
meskipun tak ada kaitannya, gambaran klinis menyerupai Cheilitis
Glandularis, yakni ada oedem luas pada bibir bawah, tak nyeri
dengan warna mukosa normal atau Eryrhematus.
Etiologi tak jelas.
III. HEREDITARY INSTENTINAL POLYPOSIS SYNDROME
kelainan yang jarang terjadi, merupakan salah satu gejala dari
Peuzt-ajeghers Syndrome. Gambaran klinis berupa Pigmentasi
pada mukosa mulut dan bibir dengan diameter 1 – 5 mm.
IV. FOCAL EPITELIAL HYPERPLACIA ( Heck’s Disease )
tampak berupa multiple nodul pada bibir, mukosa mulut dan lidah.
V. FORDYSE’S GRANULES
gambaran klinis tampak bintik-2 kecil yang terpisah-pisah dan
kadang menyatu membentuk Plaque. Secara Hispatologis tampak
gambaran Herterotopik Glandula Sebacea
VI. MYOBLASTOMA CONGENITAL ( CONGENITAL EPULIS )suatu
Tumor jinak bertangkai pada mukosa mulut dan gusi bawaan sejak
lahir.
D. Gangguan Pertumbuhan Lidah
I. MIKROGLOSIA dan AGLOSIA
kelainan kongenital yang sangat jarang ditemui, yakni lidah dengan
bentuk dan ukuran yang kecil atau Rudimenter sehingga penderita
akan mengalami gangguan saat makan dan berbicara. Jika lidah
tak terbentuk sama sekali disebut Aglosia.
II. MAKROGLOSIA
ukuran lidah > normal, lebih sering ditemui dibanding Mikroglosia.
III. ANGKYGLOSIA
lidah tidak dapat bergerak bebas atau terikat pada dasar mulut
akibat Frenulum Lingualis terlalu pendek atau tempat
perlekatannya terlalu jauh ke ujung lidah ( apeks ).
IV. MEDIAN RHOMBOIT GLOSISTIS/Central Papilary of the Tongue
secara klinis tampak kemerahan dibagian tengah Dorsum lidah
Anterior hingga ke Papila Circumvalata dengan bentuk oval atau
belah ketupat ( Rhomboid ). Adanya it is bukan merupakan infeksi
primer pada kelainan ini, melainkan sebagai akibat sekunder yang
diduga oleh adanya infeksi kronis Candida Albicans.
V. BIFID TONGEU ( Lingua Bifida )
secara klinis tampak lidah terbelah dua atau berujung ganda akibat
kegagalan Fusi pada masa Embrional.
VI. LINGUA THYROID NODUL
suatu kelaina oleh adanya jaringan tiroid dipangkal lidah sekitar
Foramen Caecum berupa masa Noduler yang warnanya = mukosa,
diameter 2 – 3 cm. Umumnya disertai gejala Difagia, Dispnoe,
perdarahan, nyeri, rasa kencang dan penuh tenggorokan
Insidensi pada wanita > pria.
Hispatologis tampak jaringan tiroid normal atau jenis embrional,
kadang menunjukkan adanya Degenerasi Koloid pada Nodulus
ANOMALI GIGI
A. Kelainan Ukuran Gigi
dapat terjadi lokal, yakni hanya mengenai satu atau beberapa gigi atau
total seluruh gigi, meliputi antara lain :
1. MAKRODONTIA ; gigi berukuran > normal
2. MIKRODONTIA ; gigi berukuran < normal
B. Kelainan Jumlah Gigi
1. Hiperodontia atau supernumerary
Adalah jumlah gigi berlebih yang dapat terjadi pada gigi permanen
maupun gigi sulung. Laki-laki lebih mudah terkena dari pada
perempuan sebagai akibat berlebihannya benih gigi atau
terbelahnya benih gigi tertentu pada masa Embrional, meliputi :
a. Mesiodens ; adanya gigi Incisif berlebih, biasanya berlokasi di
antara gigi incisif sentral kiri/kanan.
b. Paramolar ; adanya gigi molar berlebih, biasanya berlokasi
disekitar gigi – gigi Molar.
Ada dua bentuk yaitu
Suplementer Supernumerary bentuk anatomi mirip dengan
gigi anterior dan posterior
Bentuk rudimenter supernumerary : bentuk tidak aturan,
bnetuk kerucut, atau bentuk seperti duplikat molar. Etiologi
syndrome cleidocranial dysplasia
2. Hypodonsia atau disebut anodontia adalah absenya jumlah gigi
pada permanen dan sulung terjadi pad molar 3 dan maxilla incisive
lateral, akibat tidak adanya benih gigi tersebut sejak lahir dan dapat
terjadi secara lokal atau total.
C. Penyatuan Dua Benih Gigi :
1. Fusi : mahkota gigi tampak besar akibat penyatuan dua benih
gigi, akan tetapi biasanya gigi tersebut memiliki dua buah akar gigi.
2. Geminasi : satu benih gigi membentuk satu akar gigi dengan
mahkota ganda.
3. Konkresen : dua benih gigi membentuk dua buah gigi yang
semennya bersatu.
D. Dilaserasi
pembengkokan akar gigi akibat adanya trauma atau tekanan pada
masa pembentukan akar gigi tersebut.
E. Odontoma :
1. Kompoun Komposit Odontoma ; Tumor yang menyebabkan
terpecahnya benih gigi sehingga terbentuk Dentikel-2 atau gigi-2
dengan struktur / bentuk yang lengkap, akan tetapi dengan ukuran
yang lebih kecil.
2. Kompleks Komposit Odontoma ; Tumor yang terjadi pada masa
pembentukan gigi sehingga struktur gigi yang terbentuk tidak
lengkap berupa serpihan Email, Dentin, Sementum dan jaringan
Pulpa yang merupakan komponen masa tumor.
3. Dens in dens ( Dens Invaginatus ) ; Merupakan suatu bentuk
odontoma, yakni adanya gigi didalam suatu gigi akibat invaginasi
enamel organ dan membentuk gigi berukuran kecil didalam rongga
pulpa gigi pada masa pertumbuhan gigi.
4. Dens Evaginatus ; Adanya gigi yang erupsi pada suatu gigi,
biasanya berupa benjolan berbentuk mahkota gigi yang kecil pada
mahkota suatu gigi.
F. Kelainan Pada Email
1. Enamel Pearl : Suatu benjolan pada mahkota gigi oleh
akumulasi masa email akibat diferensiasi benih email terlalu aktif
pada masa pembentukan gigi.
2. Hipoplasia Email : Email yang tipis oleh karena kurangnya
metriks email akibat malposisi atau kegagalan pembentukan
matriks pada masa pembentukan gigi.
3. Hipoklasifikasi Email : Email dengan dengan bentuk dan ukuran
normal ( pembentukan matriks email cukup ), tetapi kualitasnya
rendah dan rapuh akibat kurangnya kalsifikasi pada masa
pembentukan gigi. Gigi berwarna kuning kecoklatan.
4. Amelogenesis Perfecta : Kelainan email yang parah, merupakan
gabungan dari Hipoplasia dan Hipokalsifikasi email, kadang tidak
beremail.
Klasifikasi yang lain dari anomaly bentuk email
a. Amelogenesis imperfect
Hypoplastic type : terjadi pada masa perkembangan gigi, tidak
cukupnya email yang terbentuk.
Hypomaturasi type : terjadi pada saat aposisi. Email yang
terbentuk normal tapi radiodensitasnya rendah organiknya sedikit
Hypocalsifikasi type : terjadi pada stage kalsifikasi enamel normal
tapi matrix yang terbentuk tidak matang
b. Environmental enamel hypolplasia : karena nutrisi defisiensi,
infeksi yang parah
c. Localize enamel hypoplasia
Klasifikasi Amelogenesis Imperfecta
a. Hypoplasia
Kekurangan terbentuknya enamel
b. Hypomaturation
Defek pada aposisi matriks enamel
c. Hypoplasia atau Hypomaturation dengan Tourodontisme
d. Hypocalcification
Defek pada calcification stage pada enamel yang mengakibatkan
enamel mudah fraktur walaupun dalam jumlah normal
G. Kelainan Pada Dentin
1. Dentinal Displasia ; Kelainan pada pembentukan matriks dentin,
bentuk gigi tak beraturan akibat matriks dentin mengalami
Hipoplasia sebagian dan Hiperplasia pada bagian lainnya, tetapi
kualitasnya baik.
Berdasarkan Shield
Type I
Morphology normal dengan translusensi kemerahan,
berakar pendek dan sangat menajam, kehilangan kamar
pulpa pada gigi decidui, multiple periapikal radiolusensi
TypeII
gigi yang berwarna kemerahan seperti dentinogenesis
imperfecta dengan morphology normal, akan tetapi secara
radiografi kamar pulpa berbentuk tistle tube
2. Interglobular Dentin ( Hipokalsifikasi Dentin ) ; Gigi tampak bercak-2
putih keruh akibat terdapat globul-2 yang tidak mengalami kalsifikasi.
3. Dentinogenesis Impefecta ; Merupakan kelainan akibat kegagalan /
gangguan pembentukan matriks dentin beserta kalsifikasinya,
sehingga gigi berbentuk tak beraturan, lebih kecil dan mudah aus
Klasifikasikan menjadi
Shield type I : terjadi bersamaan dengan osteogenesis imperfect,
periapikal radiuolusens
Shield type II : pemisahan bagian dari osteogenesis imperfect
Shield type IIi : bentul Shell-like
Klasifikasi Dentinogenesis Imperfecta
Berdasarkan Shield
type I
Tidak tebentuknya dentin akibat defek pada pembentukan
collage disertai osteogenesis imperfecta
Raduliolucensi pada periapikal, bulbous crown, hilangnya
kamar pulpa,dan fraktur akar
type II
Kelainan heriditer warna keopalan dentin yang tidak
mengalami osteogenesi imperfecta dan merupakan autosomal
dominan trait
type III
Sangat jarangberupa bell crown terutama terjadi pada
permanent dentition berbentuk seperti kerang dan terbukanya
ruang pulpa jamak.
H. Kelainan Pada Sementum
1. Hipoplasia Sementum ; Gangguan / kegagalan pembentukan
matriks sementum, sehingga akar gigi terdapat bagian-2 yang tak
dilapisi sementum. Secara klinis gigi goyah dan mudah lepas sebelum
waktunya ( gigi sulung ).
2. Hipersementosis ; Bertumpuknya masa sementum pada akar gigi
sehingga akar gigi tampak lebih besar dari normal.
3. Hypophosphatasia : suatu kegagalana mineralisasi dengan rendah
kadar serum alkaline phosptahe
I. Kelainan Gigi Akibat Penyakit Luas Kongenital
Kelainan bentuk / ukuran gigi akibat ibu terinfeksi Treponema Palida pada
trimester pertama kehamilan.
1. Hutcinson’s Incisor’s Teeth ; Gigi insisif lebih pendek, bagian
insisal menyempit atau mengerucut dan terdapat takik-2 pada tepi
incisal.
2. Mulberry Molar ; Kelainan pada gigi molar, tampak bagian
oklusal menyempit dan mengalami Hipoplasi